腹盆部韌帶樣纖維瘤的影像學(xué)表現(xiàn)與病理對照分析＊

1.廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第三醫(yī)院放射科 (廣東 廣州 510150)

2.廣州市中醫(yī)醫(yī)院放射科(廣東 廣州 510130)

董天發(fā)1 吳美仙2 劉 祎1麥 慧1 陳永露1 曹 晶1

腹盆部韌帶樣纖維瘤的影像學(xué)表現(xiàn)與病理對照分析＊

1.廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第三醫(yī)院放射科 (廣東 廣州 510150)

2.廣州市中醫(yī)醫(yī)院放射科(廣東 廣州 510130)

董天發(fā)1吳美仙2劉 祎1麥 慧1陳永露1曹 晶1

目的探討CT及MRI在腹盆部韌帶樣纖維瘤(desmoid fibromatosis, DF)診斷中的應(yīng)用價值。方法回顧性分析13例經(jīng)手術(shù)病理證實腹盆部DF患者的CT、MRI資料和病理結(jié)果，其中 4例行CT檢查，6例行MRI檢查，3例同時行CT、MR檢查。結(jié)果7例病變位于腹壁、2例位于腹腔內(nèi)，4例位于盆部肌間隙跨坐骨大孔或閉孔向盆腔蔓延。CT表現(xiàn)：平掃7例為軟組織密度，與鄰近肌肉相近，未見鈣化、壞死，3例內(nèi)見條索狀稍高密度影，增強掃描均勻或不均勻強化。MRI表現(xiàn)：與肌肉相對比，T1WI上 7例表現(xiàn)為不均勻等低信號，2例為均勻等信號，T2WI上病灶信號不均勻，呈高信號或略高信號，7例內(nèi)可見條索狀低信號區(qū)，增強掃描8例呈中等或明顯不均勻強化，1例輕度強化，其中長T1短T2信號區(qū)未見強化。組織病理學(xué)上腫瘤組織內(nèi)成纖維細胞、纖維母細胞呈束狀、編織狀排列，細胞間膠原組織包繞，偶見核分裂。結(jié)論腹盆部DF的CT和MRI表現(xiàn)有一定的特征性，對其術(shù)前診斷有重要的價值；MRI優(yōu)于CT，能更好的顯示腫瘤內(nèi)部結(jié)構(gòu)及周圍神經(jīng)、血管、深部臟器等結(jié)構(gòu)的關(guān)系。

韌帶樣纖維瘤；體層攝影術(shù); X線計算機；磁共振成像

韌帶樣纖維瘤是一種罕見的具有局部侵襲性的成纖維細胞腫瘤，又稱為硬纖維瘤或侵襲性纖維瘤病。2013年世界衛(wèi)生組織有關(guān)軟組織腫瘤的類型中，將此病變劃分為成纖維細胞或肌纖維母細胞腫瘤類型[1]。腹盆部DF通常表現(xiàn)為質(zhì)堅韌、邊界清楚或邊界不清的深部軟組織腫塊，組織病理學(xué)介于良性纖維增殖性病變與低級別纖維肉瘤之間，但其生物學(xué)行為具有局部侵襲性、高復(fù)發(fā)率。目前，對于腹盆部DF的影像學(xué)報道較少，筆者在復(fù)習(xí)了國內(nèi)外文獻的基礎(chǔ)上，回顧性分析經(jīng)病理證實的13例腹盆部DF患者的CT和MRI資料，探討其影像學(xué)表現(xiàn)及病理特征，旨在提高該部位DF的診斷準確率。

1 材料和方法

1.1 一般資料收集我院及孫逸仙紀念醫(yī)院2011年6月至2015年12月經(jīng)手術(shù)或穿刺病理證實的13例腹盆部DF患者CT、MRI資料，男3例，女10例，年齡18～55歲，中位年齡37歲，其中2例6～9月內(nèi)復(fù)發(fā)。本組病例中4例接受CT檢查、6例接受MRI檢查、3例同時行CT、MR檢查，除1例MR檢查外其它均行增強掃描。

1.2 CT掃描方法及三維重建技術(shù)采用Toshiba Aqui l ion 64層螺旋CT進行平掃和多期增強掃描，層厚5mm，層間距5mm，螺距0.8，準直器64×0.625，感興趣區(qū)多平面重建。采用非離子型碘對比劑碘海醇60～80ml，Med r ad雙筒高壓注射器，流速2.5～3.0ml/s。

1.3 MRI掃描參數(shù)采用PHILIPS Achieva 3.0T超導(dǎo)磁共振成像系統(tǒng)，體線圈，常規(guī)掃描系列包括T1WI自旋回波、T2WI快速自旋回波、T2WI-SPAIR及脂肪抑制e-THRIVE動態(tài)增強掃描。T2WI：TR 1250ms，TE 70ms，層厚4mm，層間距1mm，矩陣284×225，F(xiàn)OV 360×240mm，采集次數(shù)2，并行SPAIR脂肪抑制序列；T1WI：TR 550ms，TE 8ms，層厚5mm，層間距1mm，矩陣284×225，F(xiàn)OV 300×300mm,采集次數(shù)2；對比劑Gd-DTPA0.1-0.2mmo l/Kg，注射流率約2.5～3ml/s，采用e-THRIVE脂肪抑制系列行橫斷位動態(tài)增強掃描及冠狀位、矢狀位增強掃描。

2 結(jié) 果

2.1 病灶部位、大小、生長方式7例病變位于腹壁(5例有妊娠或腹部手術(shù)史)、2例位于腹內(nèi)，4例位于盆部肌間隙并通過坐骨大孔或閉孔向盆腔蔓延(3例右側(cè)、1例左側(cè))；病變最大徑3.4～17.3cm，平均8.5cm。6例類圓形或橢圓形、7例形態(tài)不規(guī)則；3例邊界清楚(圖5)，10例邊界模糊不清(圖2)；2例為術(shù)后6～9個月內(nèi)復(fù)發(fā)。2例見完整包膜，11例向周圍浸潤性生長，4例包繞周圍血管束、3例累及坐骨神經(jīng)(圖1-3)，3例跨坐骨大孔(圖1-3)1例跨閉孔向盆腔內(nèi)生長，1例侵犯周圍小腸(圖9-11)，本組病例中未見明確骨質(zhì)破壞。

2.2 CT、MRI平掃及增強7例病變CT平掃為軟組織密度，CT值約為30～45HU；2例主要累及腹壁肌肉，2例貼著腹壁生長(圖5)，密度均勻，略低于、等于或略高于鄰近肌肉密度；3例位于臀部并沿坐骨大孔向盆腔浸潤生長，密度不均勻，內(nèi)見條索狀稍高密度影(圖1-3)，增強掃描瘤灶呈漸進性中度以上均勻或不均勻強化(圖3、5-8)，條索狀稍高密度影未見強化。MRI T1WI上7例為不均勻等低信號，2例為均勻等信號；T2WI信號不均勻，表現(xiàn)為略高或高信號，其中7例內(nèi)見條索狀、斑片狀低信號區(qū)(圖2、10)，T2WI/SPAIR示瘤灶內(nèi)不含脂肪成分；增強掃描8例呈漸進式中度以上不均勻強化，1例僅輕度強化，其中T1WI、T2WI上條索、斑片狀低信號區(qū)增強掃描未見強化(圖3、11)。

2.3 CT、MRI與病理對照大體觀呈灰白色、質(zhì)堅韌腫塊，2例包膜完整，11例包膜不完整，與周圍組織分界不清；光鏡下顯示腫瘤主要由不同比例的纖維母細胞和膠原纖維組成，纖維母細胞交錯或旋渦狀排列，周圍膠原纖維束圍繞，腫瘤中未發(fā)現(xiàn)囊變或壞死。細胞缺乏核深染、細胞異型性，有絲分裂水平低(見圖4)。DF病理特點與CT、MR表現(xiàn)對比表明，CT所見條索狀稍高密度影及MRI上長T1短T2信號區(qū)，鏡下為較少的纖母維細胞和較密集的膠原纖維組成。此外，T2WI稍高、高信號區(qū)域為不同比例的纖維母細胞、粘多糖、增生血管等組成，纖維母細胞、粘液成分越豐富，T2WI信號越高。

3 討 論

3.1 腹盆部DF的分類、病因韌帶樣纖維瘤1938年由Muel ler命名，具有局部侵襲性和復(fù)發(fā)性生物學(xué)行為，一般不發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移。DF分為表淺型和深部型，有學(xué)者將發(fā)生于腹盆部深部組織這種侵襲性纖維瘤根據(jù)解剖部位分為腹外型、腹壁型、腹內(nèi)型[2]。腹外型主要累及盆部骨肌系統(tǒng)，沿解剖間隙浸潤性生長，腹壁型累及腹壁肌肉膨脹性生長為主，而腹內(nèi)型相對少見，主要累及腸系膜、腹膜后。DF發(fā)病部位與年齡有關(guān)，兒童好發(fā)于四肢，成年人好發(fā)于軀干[3]，本組腹盆部DT中無1例為兒童，與文獻報道一致。

韌帶樣纖維瘤病因仍未清楚，目前研究情況表明，是一個多因素的致病過程，其發(fā)生與妊娠、創(chuàng)傷、腹腔或盆腔手術(shù)、家族性腺瘤樣息肉病和Gardner綜合征有關(guān)。大約10%的家族性腺瘤樣息肉病、三分之一的Gardner綜合征病人患有此病。研究證明一部分韌帶樣纖維瘤的5號染色體上有腺瘤樣息肉大腸桿菌基因突變，其作用是對B-連環(huán)蛋白的調(diào)控，韌帶樣纖維瘤中這種蛋白的升高，促進了腫瘤的增殖[4-5]。

3.2 腹盆部DF的臨床特點DF主要有膨脹性、浸潤性兩種生長方式。膨脹性生長者多呈圓形或類圓形，邊界多較清楚，包膜完整或不完整；浸潤性生長者形態(tài)不規(guī)則，邊界不清楚，破壞間室屏障，跨解剖間隙生長常見，可與周圍血管神經(jīng)束黏連甚至包繞[6,8]，本組4例(4/13)以此種生長方式生長。結(jié)合文獻分析，腹外型DF多呈浸潤性生長，并粘連或包繞周圍血管、神經(jīng)，而腹壁型或腹內(nèi)型多為膨脹型生長，可能與鄰近組織解剖空間大小有關(guān)。

Hayry等認為腹盆部DF多發(fā)生于腹壁，創(chuàng)傷、懷孕、雌激素與其形成有關(guān)，從青春期到40歲，以育齡期經(jīng)產(chǎn)婦多見[7]。本組腹盆部DF中11例為原發(fā)，2例復(fù)發(fā)。腹外型占30.8%4例(4/13)，腹壁型占53.9%(7/13)，腹內(nèi)型占15.3%(2/13)，以腹壁型多見，女性占76.9%(10例)，中位年齡37歲，符合文獻報道。

DF組織學(xué)為良性腫瘤，但具有局部侵襲性和高復(fù)發(fā)率生物學(xué)行為，主要原因是腫瘤組織與周圍正常肌纖維呈指狀交叉，類似“觸須”狀。劉慶余等認為DF術(shù)后復(fù)發(fā)率高達65%,其高復(fù)發(fā)率主要與腫瘤體積、生長方式和病灶邊緣是否完全切除有關(guān)[8]。腹外型DF以浸潤性生長方式為主，更具有侵襲性，容易復(fù)發(fā)，本組2例(2/4)位于盆部肌間隙病例6～9月內(nèi)術(shù)后復(fù)發(fā)。

3.3 腹盆部DF的 CT、MR特征及其與病理相關(guān)性CT軟組織分辨力較差，DF平掃主要表現(xiàn)為邊界清楚或不清楚、向周圍膨脹性或浸潤性生長軟組織腫塊，與鄰近肌肉密度接近，較均勻，部分瘤灶內(nèi)可出現(xiàn)條索狀稍高密度分隔，一般無出血、液化壞死，無鈣化，這與腹盆部深部其它軟組織腫瘤不同。本組3例盆部肌間隙瘤灶出現(xiàn)條索狀稍高密度間隔，腫瘤內(nèi)這種條索形稍高密度間隔鏡下為較少的纖維母細胞和較密集的膠原纖維組成。DF多期增強掃描大部分呈漸進式中度以上強化，主要原因是腫瘤由增生的纖維母細胞、膠原纖維和細小豐富的毛細血管網(wǎng)組成，而無粗大的動靜脈，對比劑進入瘤灶內(nèi)流率緩慢，故強化峰值延遲。

MRI具有良好的軟組織分辨率及任意平面成像能力，能更好的反應(yīng)腫瘤內(nèi)部結(jié)構(gòu)及周圍血管、神經(jīng)、深部臟器等結(jié)構(gòu)的關(guān)系。與肌肉對比，T1WI上DF多表現(xiàn)為不均勻等低信號(本組7例)或均勻等信號(本組2例)；T2WI信號多變，大多為不均勻高信號或略高信號，少數(shù)為均勻高信號，SPAIR未見脂肪信號衰減；DF強化方式多樣，多數(shù)表現(xiàn)為漸進式不均勻、中度以上強化，少數(shù)表現(xiàn)為輕度強化。DF強化方式及T2WI信號多樣性反映了腫瘤內(nèi)部膠原纖維束、纖維母細胞、粘多糖的分布和比例不同的病理特點，也可能與腫瘤所在的時期有關(guān)[9-10]。如果瘤灶內(nèi)纖維母細胞、粘多糖含量豐富，細胞含水量較高，而膠原纖維含量低，則T1WI表現(xiàn)為較均勻低信號，T2WI表現(xiàn)為較高信號，增強后明顯強化；膠原纖維成份增多，則T1WI、T2WI信號混雜，出現(xiàn)的條索狀、斑片狀低信號區(qū)，此低信號區(qū)為聚集密實的膠原纖維，增強掃描該低信號區(qū)未見強化，本組病例7(7/9)例出現(xiàn)該低信號區(qū)，對照手術(shù)標本病理檢查，符合文獻報道；膠原纖維進一步沉積，纖維母細胞數(shù)量、體積下降，細胞間隙縮小，含水量減低，則T1WI、T2WI信號減低，增強后輕度強化[10-11]。

圖1 CT平掃，可見右側(cè)臀部不規(guī)則形腫物，跨坐骨大孔向盆腔內(nèi)生長，密度不均勻，內(nèi)見條索狀稍高密度間隔影。圖2 顯示病灶在T2WI上呈不均勻高信號，內(nèi)見條索狀、班片狀低信號。圖3 為增強圖像，病變明顯強化，內(nèi)見條索狀、斑片狀強化不明顯區(qū)域，病變包繞血管。圖4 鏡下見梭形的纖維母細胞和肌纖維母細胞成束狀或編織狀緊密排列，細胞核分裂少見，細胞外大量膠原包繞，膠原不同程度瘢痕纖維化并可見擴張的裂隙，背景見增生血管、黏液樣結(jié)構(gòu)，腫瘤壞死、液化不明顯。圖5 病變位于右側(cè)腹內(nèi)斜肌內(nèi)側(cè)卵圓形等密度腫塊，密度均勻，與鄰近肌肉邊界欠清，圖6-8分別為病灶增強掃描動脈期、靜脈期、延遲期，呈漸進式均勻強化。圖9-11圖中腹部腫塊呈卵圓形，部分邊界與小腸分界不清， T1WI呈等低信號，T2WI呈高信號，內(nèi)見特征性低信號區(qū)，不均勻明顯強化。

纖維母細胞含量不豐富及膠原纖維沉積導(dǎo)致病灶內(nèi)T1WI、T2WI上出現(xiàn)條索狀、斑片狀低信號區(qū)，且增強掃描未見強化，這一征象可以認為是DF特征性MR表現(xiàn)，然而這種信號特征在腱鞘巨細胞瘤、絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎及一些含鈣化的腫瘤如纖維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤中也會出現(xiàn)，故瘤灶內(nèi)出現(xiàn)條索狀低信號區(qū)域被認為是DF特征性而非特異性MRI表現(xiàn)。

3.4 腹盆部DF的鑒別診斷腹盆部深部軟組織DF需與軟組織肉瘤相鑒別。軟組織肉瘤主要是膨脹性生長，推壓周圍正常組織，并形成假包膜，當軟組織肉瘤浸潤性生長、信號不均勻，并包繞周圍神經(jīng)、血管時，需要與DF鑒別，軟組織肉瘤逐漸增大時，瘤內(nèi)容易出現(xiàn)囊變、壞死，而DF很少發(fā)生囊變、壞死[8]。此外，DF在T1WI和T2WI上可以看到特征性的低信號區(qū)。腹內(nèi)型DF需要與腹腔淋巴瘤、胃腸道間質(zhì)瘤、小腸類癌、腸系膜轉(zhuǎn)移瘤、闊韌帶肌瘤等鑒別。

總之，腹盆部DF以腹壁型最為常見，其發(fā)生與妊娠、創(chuàng)傷、腹腔或盆腔手術(shù)有關(guān)，以膨脹性生長方式為主；腹外型DF浸潤性跨解剖間隙生長，特別是發(fā)生于盆部肌間隙DF往往跨坐骨大孔、閉孔向盆腔內(nèi)生長、侵襲性強。腹內(nèi)型相對少見，主要累及腸系膜、腹膜后。DF的CT、MR表現(xiàn)有一定特征性而無特異性，MRI能更好的反應(yīng)腫瘤內(nèi)部及周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系。發(fā)生于腹盆部深部組織腫瘤如出現(xiàn)條索狀或斑片狀T1WI、T2WI特征線低信號區(qū)(該低信號區(qū)增強后無強化)，增強后呈漸進式強化，且無囊變、壞死、鈣化時，應(yīng)高度懷疑DF可能性。

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(本文編輯: 張嘉瑜)

The Com parative Analysis betw een the Imaging Findings and Pathological result of Abdom inal and Plevic Desmoid Fibromatosis*

DONG Tian-fa, WU Mei-xian, LIU Yi, et al., Department of Radiology, The Third Affiliated Hospital of Guangzhou University, Guangzhou 510150, Guangdong Province, China

ObjectiveTo investigate diagnostic value of CT and MR I in abdom inal and plevic demoid fibromatosis(DF).MethodsTo analyze the CT and MR I images of 13 patients With DF confirmed by operations and pathology retrospectively. Four patients underw ent CT scan, 6 patients underwent MR scan,3 patients underw ent both CT scan and MR scan.ResultsSeven cases of DF were located in the abdom inal wall, 2 cases in the abdominal cavity, 4 cases in spatium intermuscula of pelvic crossed foramen ischiadicum majus or obturator spreading to the pelvic cavity. CT examination revealed: 7 cases With plain CT scan showed soft tissue density sim ilar to muscle Without calcification and necrosis, 3 cases With linear or reticular slightly high density, all tumors w ere homogeneous or heterogeneous enhancement. MR I exam ination revealed: compared With muscle, 7 cases showed inhomogeneous low signal and 2 cases homogeneous iso-signal on T1W I; all cases showed inhomogeneous high or slightly high signal and 7 cases With linear or reticular low signal area on T2W I. Eight cases showed moderately or obviously inhomogeneous enhancement, 1 case showed m ild enhancement, and no enhancement in long T1 and short T2 signal area after contrast adm inistration. H istopathologically, the arrangment of tumor tissue was composed of fiber cells and fibroblast arranged in cords and weaves, intercellular collagen tissue w rapping, and occasionally nuclear fission.ConclusionDemoid fibromatosis of the abdomen and pelvic have certain CT and MRI characteristics, which have important value for the preoperative diagnosis, but MR I is superior to CT, which could better show the internal structure of tumor and the relationship of peripheral nerve, blood vessel, deep organs around the tumor.

Desm oid Fibrom atosis; Tomography; X-ray Com puted; M agnetic Resonance Imaging; Pathology

R738.6;R445.2;R445.3

A

廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)技術(shù)研究基金項目（A2015103）

10.3969/j.i s sn.1672-5131.2016.11.027

吳美仙

2016-09-21