胼胝體發(fā)育不良合并脂肪瘤的MRI影像學(xué)特征分析

1.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科 (北京 100050)

2.遼寧省朝陽市中心醫(yī)院神經(jīng)外科(遼寧 朝陽 122000)

辛 宇1 范廣明2

胼胝體發(fā)育不良合并脂肪瘤的MRI影像學(xué)特征分析

1.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科 (北京 100050)

2.遼寧省朝陽市中心醫(yī)院神經(jīng)外科(遼寧 朝陽 122000)

辛 宇1范廣明2

目的探討胼胝體發(fā)育不良合并脂肪瘤的MRI征象。方法回顧性分析2010 年6月至2016年1月期間于我院診斷的12例胼胝體發(fā)育不良合并脂肪瘤的MRI影像資料，并對(duì)胼胝體發(fā)育不良合并脂肪瘤病患者的MRI影像特征進(jìn)行總結(jié)。結(jié)果胼胝體發(fā)育不良合并脂肪瘤的MRI表現(xiàn)：8例雙側(cè)側(cè)腦室體部平行分離；5例胼胝體全部或部分缺如；3例因海馬發(fā)育低下導(dǎo)致側(cè)室顳角明顯擴(kuò)大；9例縱裂與三室前部相通；3例合并透明隔缺如。結(jié)論胼胝體發(fā)育不良合并脂肪瘤的MRI的表現(xiàn)具有特征性，MRI能夠準(zhǔn)確的確定病變的位置、范圍并做出正確的診斷。

胼胝體發(fā)育不全；畸形；脂肪瘤；MRI掃描

胼胝體發(fā)育不良(dysgenesis of the corpus cal losum，DCC)是一種比較少見的先天性發(fā)育疾病，為中樞神經(jīng)系統(tǒng)的畸形發(fā)育導(dǎo)致，該病包括胼胝體部分缺如或全部胼胝體和周圍結(jié)構(gòu)的缺如，臨床上極其罕見。在1912年由Rei l首次報(bào)道可單獨(dú)存在，后人在此基礎(chǔ)不斷發(fā)現(xiàn)胼胝體發(fā)育不良可以同時(shí)合并其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)的畸形，如脂肪瘤、透明隔缺如、灰質(zhì)異位等[1]。本文回顧性分析我院2010年6月～2016年1月期間診斷的12例胼胝體發(fā)育不良合并脂肪瘤的MRI掃描影像資料，并對(duì)其MRI影像特征進(jìn)行綜合分析，旨在提高對(duì)胼胝體發(fā)育不良合并脂肪瘤的進(jìn)一步認(rèn)知。

1 資料與方法

1.1 一般材料選取我院2012年6月至2016年1月診斷的12例胼胝體發(fā)育不良合并脂肪瘤病患者，其中以男性患者有7例，女性患者有5例，年齡分布在1歲到50歲，平均(18.4±4.2)歲。臨床癥狀主要為：癲癇、智力低下、頭疼、頭暈。其中癲癇7例，智力低下5例，頭疼、頭暈4例，因外傷就診1例。

1.2 MRI掃描12例患者在入院后均接受顱腦MRI掃描檢查。為避免儀器導(dǎo)致差異性，所有患者采用的MRI掃描儀均為同一臺(tái)，使用的是美國(guó)GE公司Signa 2.0T超導(dǎo)MRI掃描儀。所有患者掃描參數(shù)都相同，除常規(guī)行矢狀位SE T1WI外，均行冠狀位、矢狀位T1WI，T2WI，F(xiàn)LAIR序列及橫軸位eDWI、SWI序列掃描及脂肪抑制成像，層厚5mm，間距2mm。

2 結(jié) 果

2.1 數(shù)目本組12例胼胝體發(fā)育不良合并脂肪瘤患者，根據(jù)MRI影像特征，診斷出8例患者為雙側(cè)腦室體部平行、分離，大腦縱裂池增寬，最大約5cm；5例患者表現(xiàn)為胼胝體全部或部分缺如；7例患者表現(xiàn)出第三腦室抬高至側(cè)腦室之間，并呈囊狀擴(kuò)張，使兩側(cè)大腦內(nèi)靜脈分離；3例患者存在海馬發(fā)育低下，導(dǎo)致側(cè)室顳角明顯擴(kuò)大；9例患者表現(xiàn)為縱裂與三室前部相通；3例患者為合并透明隔缺如，脂肪瘤位于胼胝體膝部的有10例；脂肪瘤周圍灰質(zhì)增厚，腦回增寬3例。

2.2 形態(tài)根據(jù)MRI影像可將并發(fā)脂肪瘤的形態(tài)可分為2型：(1)結(jié)節(jié)型，3例，位于胼胝體膝部及體前部上緣，呈圓柱狀，直徑大于2cm；此型大多合并顱內(nèi)外的其他異常。(2)曲線型，9例，呈線樣環(huán)繞胼胝體體部、膝部，直徑不一，由0.4～1.6cm不等，長(zhǎng)度1.1～6.0cm；此型可不合并其他合并癥。

現(xiàn)以A患者的資料具體說明。男性，16歲，因頭疼伴癲癇發(fā)作2次來我院就診，其母否認(rèn)懷孕期間服藥史及病毒感染史。查體：患者一般狀態(tài)好，發(fā)育正常，神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常，生理反射存在，病理反射未引出。行MRI檢查表現(xiàn)如下，見圖1-6。

3 討 論

胼胝體在人大腦中起重要重要，其主要負(fù)責(zé)是連接兩側(cè)大腦半球的白質(zhì)纖維束，位于大腦縱裂底部，是大腦半球中最大的連合纖維。胼胝體大約在妊娠第3～4個(gè)月形成，第5個(gè)月發(fā)育完全。既往認(rèn)為胼胝體形成過程中膝部最先形成，嘴部最后形成，但據(jù)Ki e r最新研究認(rèn)為正常情況下胼胝體的發(fā)育由嘴至尾[2]。所以可以根據(jù)胼胝體發(fā)育程度來推測(cè)胚胎受損的具體時(shí)間段。胼胝體發(fā)育不良的病因尚不完全明確，可能因母體在妊娠期間有血管性、外傷性或感染性等多種因素引起[3]，部分可與遺傳因素有關(guān)。其具體可表現(xiàn)為完全性缺如或部分性缺如。正常胼胝體具有一定的支撐作用，所以當(dāng)胼胝體缺如或者發(fā)育不全時(shí)會(huì)相應(yīng)出現(xiàn)兩側(cè)側(cè)腦室的分離，三腦室增寬。胼胝體發(fā)育不全大都伴有三腦室的抬高則是因?yàn)槠涫チ穗蓦阵w的限制。半球間裂的擴(kuò)大可能是由于臨近的神經(jīng)組織，特別是腦白質(zhì)，發(fā)育不全的結(jié)果；而當(dāng)胼胝體發(fā)育完全后，其損害可能僅僅表現(xiàn)為胼胝體的繼發(fā)性改變，如狹窄、萎縮等[4]。

胼胝體發(fā)育不良可單獨(dú)發(fā)生或合并其他顱內(nèi)畸形，約50%可合并其他先天性發(fā)育畸形[5]。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，患者的臨床癥狀及體征多由合并的畸形引起。胼胝體脂肪瘤可占顱內(nèi)脂肪瘤的半數(shù)。脂肪瘤多見于胼胝體膝部，大者可累及整個(gè)胼胝體。胼胝體發(fā)育不良合并脂肪瘤的病人多數(shù)自幼發(fā)生，病程漫長(zhǎng)，臨床表現(xiàn)不一，主要有癲癇、頭痛、智力低下、語言或運(yùn)動(dòng)障礙、腦性麻痹等，個(gè)別可有尿崩癥、視覺障礙或交叉定位障礙等表現(xiàn)[6-7]，特異性較差。其中癲癇癥狀最為多見，多認(rèn)為由脂肪瘤周圍結(jié)締組織累及周圍的腦組織而引起。隨著影像技術(shù)的發(fā)展，CT、MRI最近成為腫瘤等疾病的重要診斷手段[8-11]。本病一般不經(jīng)手術(shù)治療，但是可以通過CT及MRI等檢查得到確診[12-13]，本組患者其臨床表現(xiàn)不具典型性，單以臨床方式不能確診患者病情，經(jīng)MRI檢查均很好的檢查出病情。

在MRI各加權(quán)像上，脂肪瘤有著不同的信號(hào)強(qiáng)度，在T1加權(quán)像上顯示脂肪樣特征性的高信號(hào)，T2加權(quán)像上呈脂肪衰減的灰白信號(hào)影，且在各序列上均與脂肪組織信號(hào)同步。在壓脂像上可將脂肪信號(hào)抑制顯示為低信號(hào)，但是邊緣大多不規(guī)則，這也是脂肪瘤不同于其他腫瘤的特征[14]。本文中所有12個(gè)病例均采用脂肪抑制成像技術(shù)，所有病灶信號(hào)均顯示被抑制，證明為脂肪組織。

分析本文病例后，總結(jié)胼胝體發(fā)育不良合并脂肪瘤的MRI征象有以下一般特點(diǎn)：(1)可見雙側(cè)腦室體部平行、分離，大腦縱裂池增寬，合并胼胝體變薄，其與腦組織的前后徑之比明顯降低，這是最為常見的一類，本組中有66.6%患者有此類特征。(2)胼胝體可以全部或部分缺如。本組中有5例，占到41.6%。(3)結(jié)節(jié)型脂肪瘤患者大多合并顱內(nèi)外的其他異常，而曲線型脂肪瘤大多不合并其他合并癥。

圖1-3分別為MRI平掃軸位T1、矢狀T2、軸位FLAIR圖像，可見雙側(cè)側(cè)腦室平行分離，雙側(cè)側(cè)腦室前后角和體部間距增寬，第三腦室抬高，雙側(cè)側(cè)腦室體部見可見一脂肪瘤（藍(lán)色），T1、T2和FLAIR均為高信號(hào)，矢狀位可見胼胝體缺如。圖4為eDWI圖，可見側(cè)腦室體部病灶無彌散受限；圖5為SWI圖，可見側(cè)腦室體部病灶呈低信號(hào)；圖6為T2脂肪抑制圖，可見側(cè)腦室體部病灶由高信號(hào)轉(zhuǎn)變?yōu)榈托盘?hào)。

(4)縱裂增寬與第三腦室前部異常相通。(5)第三腦室抬高至側(cè)腦室之間，并呈囊狀擴(kuò)張，使兩側(cè)大腦內(nèi)靜脈分離。(6)脂肪瘤周圍灰質(zhì)增厚，腦回增寬。(7)脂肪瘤多見于胼胝體膝部，大者可累及整個(gè)胼胝體，本組12例患者中有19例患者脂肪瘤發(fā)育在胼胝體膝部，其中又有2例累及整個(gè)胼胝體。

MRI檢查因可多方位成像及對(duì)脂肪組織的高敏感性等特征，相比其他檢查可獲得更多疾病信息[15-16]。如胼胝體發(fā)育不良合并脂肪瘤患者第三腦室上抬時(shí)，因?yàn)榈谌X室于脂肪瘤在CT上均呈低密度改變，較難分辨，而MRIT1加權(quán)像則可以顯示高信號(hào)的脂肪瘤與低信號(hào)的第三腦室，對(duì)比分明，分辨簡(jiǎn)單。對(duì)于胼胝體周圍線型脂肪瘤是呈帶狀脂肪密度，解剖走向與胼胝體周圍池的長(zhǎng)軸基本平行，所以橫斷面CT極容易對(duì)此類疾病漏診；而MRI矢狀位及冠狀位T1加權(quán)像可以清楚的顯示該型脂肪瘤的基本信息。對(duì)于較小的脂肪瘤的診斷，MRI也有其不可比擬的優(yōu)勢(shì)，因?yàn)樾≈玖龅闹車X池與腦實(shí)質(zhì)相比均為低密度，CT較難分辨，而而MRI T1加權(quán)像可以使高信號(hào)的脂肪瘤在低信號(hào)的腦池和灰色腦實(shí)質(zhì)中明顯顯像。因?yàn)橹玖鯩RI多方位成像可清楚地顯示胼胝體發(fā)育情況及瘤體的大小、數(shù)量及范圍，并能顯示脂肪瘤與周圍組織的解剖關(guān)系。通過對(duì)上述病例的診治，認(rèn)為矢狀位為佳，矢狀位更易顯示胼胝體的全貌及其與脂肪瘤的解剖關(guān)系。

綜上所述，胼胝體發(fā)育不良合并脂肪瘤的MRI征象有其特點(diǎn)，在各序列上均與脂肪組織信號(hào)同步，可被脂肪抑制技術(shù)所抑制，在活體上可以做出明確的診斷，且其敏感度較高，完全可以為臨床診治胼胝體發(fā)育不良合并脂肪瘤提供可靠的依據(jù)。

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(本文編輯: 張嘉瑜)

MRI Imaging Characteristics of Corpus Callosum With Lipoma

X IN Yu, FAN Guang-ming. Department of Neurosurgery, Beijing Tiantan Hospital, Capital University of Medical Sciences, Beijing 100050, China

ObjectiveTo investigate the MRI imaging characteristics of Corpus callosum complicating lipoma.MethodsTo retrospectively analyze MR I scan image data of 12 cases of Corpus callosum complicating lipoma from June 2010 to January 2016, and com prehensively analyze the MR I scan characteristics.ResultsThe MR I findings of corpus callosum complicating lipoma were: 8 cases are flattened and separated bodies of both lateral centricle. Five cases are all or part of the corpus callosum agenesis, 3 cases are of low hippocampal development, resulting in significant expansion of the temporal horn side chamber, 9 cases are longitudinal front With three rooms communicated, and 3 cases are combined With septum absence.ConclusionCorpus callosum complicating lipoma has characteristic MR I performance, which is able to precisely determ ine regions of lesions and make a complement diagnosis.

Dysgenesis of the Corpus Callosum; Malformation; Lipoma; MRI

R445.2；R742.8+9

A

10.3969/j.i s s n.1672-5131.2016.11.002

辛 宇

2016-09-21