不同影像學(xué)表現(xiàn)的隱源性機(jī)化性肺炎六例

文健 曾小琴 周澤云

·病例報(bào)告·

不同影像學(xué)表現(xiàn)的隱源性機(jī)化性肺炎六例

文健 曾小琴 周澤云

肺炎，機(jī)化性，隱源性； 影像學(xué)

隱源性機(jī)化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia, COP)為罕見呼吸疾病，其影像學(xué)是呼吸科疾病中最不具有特異性的疾病之一，窮盡各種形態(tài)，病變部位也不確定，因此，該病的誤診率較高[1-2]?，F(xiàn)對(duì)我院6例不同影像學(xué)特點(diǎn)的COP患者做一報(bào)道。

臨床資料

6例患者年齡范圍46～61歲，男︰女=3︰3，僅5號(hào)患者吸煙，均否認(rèn)既往史及粉塵、毒物接觸史；癥狀有持續(xù)低熱、干咳及活動(dòng)后氣短數(shù)周；CT表現(xiàn)，見圖1；輔助檢查均未發(fā)現(xiàn)感染的證據(jù)，且腫瘤標(biāo)志物不高；所有患者均經(jīng)肺穿刺或纖支鏡鉗取病理組織明確診斷為機(jī)化性病變，見圖2；1～4號(hào)患者經(jīng)抗感染治療無效，所有患者經(jīng)激素治療后癥狀迅速緩解，堅(jiān)持治療的數(shù)月后復(fù)查，病變無進(jìn)展，并較前有所吸收。

圖2 左圖為3號(hào)患者的肺穿病理圖片；注：右圖為5號(hào)患者纖支鏡鉗取物病理圖片?？梢婑R森小體充滿肺泡腔，大量炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)肺泡及肺間質(zhì)(HE×40)

討 論

COP又稱特發(fā)性閉塞性細(xì)支氣管炎并機(jī)化性肺炎(bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia, BOOP)為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia, IIP)的一種，為呼吸科的罕見疾病，其病因及發(fā)病機(jī)制未明，目前定義是排除感染、結(jié)締組織病、藥物過敏、腫瘤等已知因素導(dǎo)致的機(jī)化肺炎，剩下的原因未明的機(jī)化性肺炎，即為COP。因此，COP其實(shí)是一個(gè)排除診斷，與擴(kuò)張型心肌病類似[3-4]。該病常見于50歲以上患者，男女比為1︰1，與吸煙無相關(guān)性[3-5]。

COP的病理結(jié)果是機(jī)化性肺炎，其未明的病因，可能是吸入異物刺激、未知食物、藥物誘發(fā)的變態(tài)反應(yīng)，也可能是內(nèi)源性因素導(dǎo)致的自身免疫反應(yīng)(如膽汁反流、血液系統(tǒng)疾病等)。因此，病因的未知、多源性導(dǎo)致其CT表現(xiàn)多種多樣，既可能以“小葉中央結(jié)節(jié)、支氣管血管束周圍病變”等氣道播散病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)；也可能以“胸膜、葉間裂實(shí)變和/或磨玻璃影”等以血源播散性病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)；還可能表現(xiàn)為成片、成段的實(shí)變影，孤立性結(jié)節(jié)、腫塊，彌散磨玻璃影甚至有累及肺間質(zhì)的表現(xiàn)[6-8]。本組6例患者，均為不同的肺部表現(xiàn)，1號(hào)患者由于局部反暈征，曾經(jīng)考慮為結(jié)節(jié)?。?號(hào)患者由于胸膜下病變，曾經(jīng)考慮血源轉(zhuǎn)移腫瘤或血源感染可能；5號(hào)患者孤立性結(jié)節(jié)，與肺癌及縱隔腫瘤CT表現(xiàn)很相似；其余患者與肺部感染、肺炎、結(jié)核的CT表現(xiàn)有一定的相似度。

同時(shí)，COP患者并無特異性很高的臨床癥狀，低熱、咳嗽及活動(dòng)后氣短為肺部疾病的“通用癥狀”[9]。因此，對(duì)于無感染證據(jù)、抗生素感染治療失敗的患者，需要考慮COP，有條件可以取病理明確性質(zhì)。COP的病理學(xué)特點(diǎn)，為機(jī)化性肺炎，局部肉芽腫，可見馬森小體侵犯肺泡及間質(zhì)，伴隨炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)[3-5]。

若抗生素治療均無效，病理見馬森小體，為局部肉芽腫、機(jī)化性肺炎的證據(jù)，可最后診斷為COP。

COP的治療主要是激素抗炎治療，通常24 h即能緩解癥狀，持續(xù)治療4～6個(gè)月病變開始吸收并轉(zhuǎn)歸，部分病灶無法吸收，但停用激素復(fù)發(fā)率較高。由于該病對(duì)激素較敏感，因此生存期較長(zhǎng)，病死率很低[9]。

總之，對(duì)于肺部陰影的擬診，當(dāng)考慮肺炎、腫瘤、結(jié)核等呼吸科常見疾病的時(shí)候，特別當(dāng)初始治療(比如抗感染)失敗的時(shí)候，需要將COP做為鑒別診斷。

1 Jung IY, Jeon YD, Ahn MY, et al. A case of bronchiolitis obliterans organizing pneumonia in an HIV-infected Korean patient successfully treated with clarithromycin[J]. BMC Infect Dis, 2015, 15: 280.

2 Moeser A, Pletz MW, Hagel S, et al. Lung disease and ulcerative colitis-mesalazine-induced bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia or pulmonary manifestation of inflammatory bowel disease?[J]. Z Gastroenterol, 2015, 53(9): 1091-1098.

圖1 6位患者的CT表現(xiàn)；注：A為反暈征(1號(hào)患者)；B為胸膜下實(shí)變(2號(hào)患者)；C為片狀實(shí)變(3號(hào)患者)；D為支氣管血管束實(shí)變及小葉中央結(jié)節(jié)(4號(hào)患者)；E為孤立性結(jié)節(jié)(5號(hào)患者)；F為外周磨玻璃影伴實(shí)變(6號(hào)患者)

3 Nedelcu RE, Kiss E, Ciorba M, et al. Mediastinal fibrosis and Hodgkin lymphoma mimicking bronchiolitis obliterans organizing pneumonia[J]. Pneumologia, 2015, 64(1): 40-45.

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5 Liu JR, Xu XF, Zhou CJ, et al. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia due to gastroesophageal reflux[J]. Pediatrics, 2015, 135(6): e1510-e1513.

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7 Garibaldi BT, West NE, Illei PB, et al. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia following a jalapeno grease fire[J]. Chest, 2015, 147(2): e31-e33.

8 Rojas CM, Borella E, Palma L, et al. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia in patients with autoimmune rheumatic diseases[J]. Immunol Res, 2015, 61(1-2): 97-103.

9 Murofushi KN, Oguchi M, Gosho M, et al. Radiation-induced bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (BOOP) syndrome in breast cancer patients is associated with age[J]. Radiat Oncol, 2015, 10: 103.

(本文編輯：黃紅稷)

文健，曾小琴，周澤云. 不同影像學(xué)表現(xiàn)的隱源性機(jī)化性肺炎六例[J/CD]. 中華肺部疾病雜志： 電子版， 2016， 9(6)： 680-681.

10.3877/cma.j.issn.1674-6902.2016.06.030

400037 重慶，第三軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院呼吸內(nèi)科

周澤云，Email: zizhu05@126.com

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2016-03-29)