脊髓灰質炎后綜合征的臨床表現(xiàn)及診斷①

王玉明，宮慧明，張俊義，張愛民，孫 青，陳 紅，洪 婷

脊髓灰質炎后綜合征的臨床表現(xiàn)及診斷①

王玉明1,2，宮慧明1,2，張俊義3，張愛民4，孫 青1，陳 紅1，洪 婷1

脊髓灰質炎后綜合征(PPS)通常在脊髓灰質炎急性感染后數(shù)十年隱匿發(fā)病，典型癥狀有進行性肌無力、疲勞、疼痛、肌肉萎縮、耐力差、不耐受寒冷、睡眠呼吸暫停、飲水嗆咳、吞咽困難等，導致身體功能下降。由于PPS隱匿發(fā)病，對其臨床鑒別與診斷尤為重要。

脊髓灰質炎后綜合征；臨床表現(xiàn)；診斷；綜述

患者感染急性麻痹性脊髓灰質炎后，經過手術、康復、功能訓練后，其機體功能大部分或部分得到恢復并趨于穩(wěn)定。脊髓灰質炎后遺癥患者的總體功能穩(wěn)定多年，似乎處于穩(wěn)定的疾病狀態(tài)。但20世紀80年代，人們發(fā)現(xiàn)有的患者開始出現(xiàn)一些出乎意料的健康問題，讓他們想起早年受到的折磨[1]。這些問題被稱為脊髓灰質炎后綜合征(post-polio syndrome,PPS)。

肌無力是PPS的主要表現(xiàn)，原來癱瘓的肌肉或未曾受累的肌肉均可發(fā)生，一般隱匿起病，進展緩慢，最初表現(xiàn)為上下樓梯困難，隨著病情發(fā)展逐漸影響患者的行走功能，晚期有發(fā)生肌肉萎縮的風險[2]。PPS全身表現(xiàn)主要有疲勞、不耐受寒冷和疼痛等。延髓性肌無力可出現(xiàn)吞咽困難、發(fā)音困難、睡眠障礙和慢性呼吸衰竭。PPS臨床表現(xiàn)廣泛，神經系統(tǒng)表現(xiàn)有新發(fā)肌無力、肌肉萎縮、吞咽困難、發(fā)音困難和呼吸衰竭；肌肉骨骼癥狀有肌肉痛，關節(jié)痛和脊柱側彎，繼發(fā)神經根和周圍神經受壓。

近年來，PPS患者數(shù)量及治療需求逐漸增加，引起研究者的廣泛重視。臨床醫(yī)生必須對PPS的臨床表現(xiàn)有足夠認識，以便做出準確診斷，才能找到更為適合的應對方法[3-5]。

1 臨床表現(xiàn)

1.1 疲勞

疲勞是PPS患者常見的癥狀，發(fā)生率為49%～89%[6-7]。PPS的疲勞涉及兩個方面，即中樞性疲勞和外周性疲勞。有人認為脊髓灰質炎病毒感染網狀激活系統(tǒng)可能導致PPS患者中樞性疲勞。中樞性疲勞會導致認知功能困難[7]。

疲勞是PPS患者最明顯問題，不僅因為運動神經元代償減少，而且運動神經元損失的速度增加、肌肉過度使用，或在中樞神經系統(tǒng)中存在炎癥反應[7]。脊髓灰質炎后遺癥患者和PPS患者的疲勞有晝夜變化，脊髓灰質炎后遺癥患者主要在下午疲勞，PPS患者則全天疲勞，且體力逐漸變差。PPS患者睡眠障礙可能增加疲勞發(fā)生[6]。疲勞可表現(xiàn)為全身性，也可以局部肌肉為主，為類似流感樣的疲憊感，體力活動后明顯，下午重，患者出現(xiàn)白天困倦、精力不集中、耐力下降等癥狀[2]。

年齡是疲勞的一個原因。正常人大約從60歲開始有運動神經元損失，每年損失約1.9%；疲勞隨總人口年齡增加幾乎趨于線性增加。PPS患者存在這種衰老過程，并與患肢相關運動神經元喪失并行[7]。PPS患者的運動神經元在患病后連續(xù)損失，使肌無力和疲勞增加；幾十年后，PPS患者神經元增大以補償運動神經元去神經改變。運動神經元再支配能力喪失導致PPS患者肌力減少，也是身體疲勞增加的原因。因此脊髓灰質炎持續(xù)時間，即急性脊髓灰質炎開始時間，可以預測PPS的發(fā)生[7]。伴發(fā)疾病可能會導致疲勞。抑郁癥、心肺問題可能是增加疲勞的顯著原因，并隨年齡而增加[7]。

在疲勞分級的基礎上，有研究將PPS患者分為疲勞組、中間組、非疲勞組[7]。疲勞PPS患者的特征是顯著年齡較低、身體問題更多、生活質量較低，是一個特定組群[7]。瑞典研究發(fā)現(xiàn)，移民PPS患者比本土患者在身體和精神上有更多痛苦，疲勞組PPS患者的心理健康更差，顯著差異在于職業(yè)、就業(yè)因素引起的身體疲勞[7]。需要進一步研究非疲勞PPS患者何時會出現(xiàn)疲勞[7]。要針對PPS患者疲勞的不同機理，如睡眠障礙、疼痛、心理健康等不同問題，采用相應方法和策略進行干預[7]。

1.2 疼痛

PPS患者常有持久慢性疼痛，關節(jié)疼痛、肌肉疼痛的患病率均較高。PPS女性疼痛可能會更嚴重?；颊咄l(fā)生中度至重度疼痛，累及多個部位，干擾日常生活。PPS患者的關節(jié)疼痛可以由體位改變引起的肌力不平衡和過度使用引起；而肌肉痙攣、肌束震顫和過度使用一樣，也會導致肌肉疼痛。PPS的疼痛平均持續(xù)20年，最常見部位有肩、腰、腿、臀。疼痛強度最大部位在膝、腿、腕、頭、下背部。疼痛常干擾睡眠和身體活動。PPS患者可能嘗試過許多治療，但很少明顯有效[2]。

疼痛對PPS患者生活質量及體力活動有影響。疼痛是一種主觀、多因素的癥狀。老年PPS患者有許多PPS以外的原因，如關節(jié)、肌肉骨骼疾病、骨質疏松癥等導致疼痛。PPS患者疼痛是傷害性疼痛，伴隨神經性疼痛時則要尋找病因。

對PPS患者要進行全面臨床評價，包括完整的疼痛診斷及分析，伴隨疾病的準確診斷及鑒別診斷[8]。肌肉疼痛通常為酸痛、燒灼痛或抽筋樣疼痛，患者可對寒冷耐受減低[2]。PPS患者普遍以不耐受寒冷作為主訴癥狀，這些個體中也可表現(xiàn)為感覺肌力減少[2]。

1.3 跌倒

跌倒是PPS患者常見且重要的問題，應與老年人預防跌倒一樣受到重視，經常導致患者身體損傷，恐懼跌倒，繼而避免活動，具有臨床意義但常被忽視。研究顯示，大部分脊髓灰質炎后遺癥患者至少有一次或多次跌倒，大多數(shù)跌倒發(fā)生于步行、戶外、滑落。PPS患者跌倒發(fā)生率比老年人高得多，可造成損傷和骨折。脊髓灰質炎后遺癥患者跌倒有多方面原因，除與老年人跌倒相同的危險因素外，肌肉和關節(jié)疼痛、不耐受寒冷和疲勞等也可能導致跌倒發(fā)生。下肢長度差異是跌倒的顯著關聯(lián)因素，解決脊髓灰質炎后遺癥患者肢體不等長可以防止跌倒。應強調平衡訓練和加強膝伸肌的作用?？謶值埂⒐伤念^肌無力、平衡功能差與跌倒獨立相關，而與年齡增加和用藥沒有顯著相關性。

鑒于跌倒的高發(fā)生率和嚴重后果，需要制定干預策略?，F(xiàn)有的老年人跌倒干預策略不能簡單地應用于PPS患者。干預措施必須個體化，以增加行走安全、減少家中跌倒危險因素及跌倒恐懼。需要更多研究以明確使用矯形器或步態(tài)異常情況下肌無力，疲勞，感覺、平衡感知損害等問題[9]。研究顯示68.5%脊髓灰質炎后遺癥患者在過去1年中至少有一次跌倒。跌倒患者中，42.5%在1個月內經歷了至少一次跌倒；45%報告造成了損傷，23.3%有骨折。跌倒后最常見的傷害是輕微外傷，如瘀傷、割傷、扭傷、挫傷等；9.7%有骨折[10]。

鑒于跌倒的多因素性，需要多學科方法以減少損傷、保持健康的生活方式[9-10]。

1.4 睡眠障礙

PPS患者普遍存在睡眠障礙，睡眠質量降低，而白天過度嗜睡、疲倦、頭痛、疲勞[11-12]。通過多導睡眠圖記錄分析PPS患者的睡眠模式，發(fā)現(xiàn)睡眠效率較低和睡眠結構變化。睡眠潛伏期長和覺醒指數(shù)高表示睡眠效率較低；呼吸暫停、低通氣指數(shù)和周期性肢體運動指數(shù)較高表示睡眠結構也被削弱。氧飽和度、二氧化碳水平、呼吸速率或心率沒有明顯變化。

PPS患者睡眠障礙最常見的是阻塞性睡眠呼吸暫停和周期性肢體運動，造成睡眠質量很差。PPS患者睡眠呼吸障礙的頻率比一般人群高，平均每小時(6.2±14.5)次。淺層睡眠階段時間長，慢波睡眠損害和快速眼動睡眠損害明顯[11-12]。由于過度晝間嗜睡造成功能障礙和睡眠質量降低。周期性肢體運動可與多巴胺能系統(tǒng)失調或活動減退有關。

PPS患者腦干區(qū)域可受脊髓灰質炎病毒影響，可能與其睡眠障礙有直接關系。PPS患者的睡眠困難被認為是網狀結構受脊髓灰質炎病毒損害，從而損害睡眠調節(jié)中樞[11]。疲勞主要影響力量，從而導致疼痛和誘發(fā)睡眠異常。疼痛導致難以入睡及難以維持睡眠，減少睡眠效率。PPS絕經后婦女每天嗜睡加重，伴有心理異常。由于呼吸困難、睡眠覺醒和因脊髓灰質炎病毒引起的腦干病變，PPS患者可能會出現(xiàn)血氧飽和度下降。周期性肢體運動指數(shù)增加往往引起深化睡眠困難、覺醒次數(shù)增加、睡眠效率低、腿部疲勞和外周性疲勞。年齡較大患者的周期性肢體運動指數(shù)較高。治療睡眠障礙可改善生活質量[11]。

1.5 生活質量

導致脊髓灰質炎后遺癥患者和PPS患者生活質量下降的因素有許多。相應的癥狀和障礙，如疲勞、抑郁、并發(fā)癥、疼痛、無力是健康相關生活質量降低的原因[13-14]。性別、職業(yè)、矯形器使用、醫(yī)療需求未滿足等許多因素會影響生活質量[14]。PPS患者在腿部肌力無明顯改變的情況下，有顯著疲勞和生活質量下降。疲勞是脊髓灰質炎后遺癥患者生活質量進一步減低的重要因素。脊髓灰質炎后遺癥患者的身體移動性和活動限制是損害生活質量的主要因素，特別需要持續(xù)管理和支持。這些患者需要更好的康復支持以改善健康相關生活質量。

應仔細檢查PPS患者的疲勞并確定其對生活質量的影響，確定脊髓灰質炎后遺癥患者的特殊需求，使用各種干預方法減少疲勞[13-14]。還需要前瞻性研究評估脊髓灰質炎后遺癥患者與老化相關的生活質量變化[14]。

1.6 抑郁

PPS患者常有抑郁表現(xiàn)[15]，但患者的接受、自身價值認知、個人資源、人際關系、精神發(fā)育、壓力管理等心理因素與抑郁癥狀之間的關系仍不清楚。臨床心理治療與輔導可預防從抑郁狀態(tài)發(fā)展成抑郁癥，可以通過提供積極的鼓勵和希望幫助PPS患者[15]。

1.7 非受累肢體肌無力

脊髓灰質炎后遺癥患者肌力正常的肌肉也可能會出現(xiàn)無力。肌電圖檢查脊髓灰質炎后遺癥患者的非受累肢體，通常發(fā)現(xiàn)曾受累及，即存在隱性運動神經元病變。PPS患者新發(fā)無力，33.5%是非受累肢體肌無力[13,16]。這種現(xiàn)象近年已受到越來越廣泛的重視?？蓱眉‰妶D檢測確定脊髓灰質炎后遺癥患者非受累肢體肌肉的運動神經元病變[13,16]。

1.8 上肢神經損傷

脊髓灰質炎后遺癥患者的移動、日常生活、就業(yè)等活動，可能部分或完全依賴上肢，因此常見上肢神經卡壓病變，對功能狀態(tài)和生活質量有負面影響。電生理檢查發(fā)現(xiàn)，脊髓灰質炎后遺癥患者神經卡壓患病率為80%，大多數(shù)有2個或更多類型卡壓。最常見的受累神經是腕部正中神經、肘部尺神經、腕部尺神經?；颊吖ぷ魃婕爸貜褪植縿幼?、體質量指數(shù)高、使用手杖/拐杖或輪椅，增加上肢神經損傷風險。減輕體質量、輔助移動、減少工作時間可能有助于預防上肢神經損傷[17]。

1.9 參與和心理障礙

部分PPS患者有參與限制，大多表現(xiàn)在家庭、戶外、工作和教育等方面，主要是因為工具性支持不足。PPS患者的康復計劃需要關注參與領域，改善支持性環(huán)境來提高患者參與度[18]。

脊髓灰質炎后遺癥患者心理障礙發(fā)病率與一般人群類似。患者的生活、治療經歷對心理健康有影響。PPS患者害怕自己的病情有遲發(fā)性惡化，可產生抑郁癥狀[19]。PPS患者接受心理支持治療往往非常有益。脊髓灰質炎幸存者的受教育程度高于大眾平均水平，收入水平和結婚率也高于常人[1]。

2 相關研究

以色列有脊髓灰質炎后遺癥診所，業(yè)務主要為醫(yī)療問題，對脊髓灰質炎后遺癥患者人群、健康、生活質量特點進行觀察，并確定可能的活動以改善生活質量?；颊咴诮?0年出現(xiàn)與最初殘疾不相關的健康新問題，肢體功能、生活質量、生活滿意度降低，抑郁癥狀增加?；颊叨鄶?shù)認為能接觸有關脊髓灰質炎后的最新信息以及參與社會活動，可以提高他們的生活質量。了解脊髓灰質炎幸存者的身體和心理問題，以及參加特定活動的愿望，可為患者提供幫助和服務優(yōu)先安排提供基礎。干預的方案包括疾病治療，基于多學科小組的心理和社會支持，并通過戒煙、保持體質量、體力活動促進健康[20]。

研究發(fā)現(xiàn)，PPS患者對健康狀況的認識和生活質量比普通人群差。首先反映在整體健康狀況、日常功能和移動性差，以及人際關系滿意度、生活條件、整體生活質量較低。顯然，PPS患者經歷慢性殘疾，有嚴重功能障礙，外界醫(yī)療條件很容易影響其生活質量。這些結果證明適當醫(yī)療護理的重要性，以及解決PPS的需求范圍較廣。提議建立專家診療團隊，包括醫(yī)療服務、其他專業(yè)人士，如物理治療師和社會工作者等。以前PPS的建議明確表示，患者希望參加豐富的特定領域活動，包括遠程通信、講座和研討會。此前報道，PPS患者有與其他參與者交流溝通的愿望，這反映了支持小組的必要性，以促進應對額外的健康和社會問題[20]。

法國有約5萬脊髓灰質炎后遺癥患者，年齡50～65歲，PPS發(fā)病率30%～65%。PPS導致臨床繼發(fā)情況和日常活動能力受限，正常老化過程和體質量增加是最主要的誘發(fā)因素。必須及時發(fā)現(xiàn)呼吸、睡眠、不寧腿綜合征、骨科等問題。治療PPS功能惡化要求定期檢查、監(jiān)測、適當治療和預防。PPS的治療需要多學科合作，物理治療、矯形器、輔助技術都至關重要[21]。

瑞典的脊髓灰質炎后遺癥患者都有不同程度殘疾，主要醫(yī)療問題是輕癱、疼痛和疲勞。瑞典本土的脊髓灰質炎后遺癥患者年齡通常都超過60歲，非本土有移民背景的脊髓灰質炎后遺癥患者越來越多，平均年齡45歲，下肢輕癱最常見。10%患者依靠輪椅，70%有疼痛，常伴發(fā)高血壓。脊髓灰質炎后遺癥年輕患者半數(shù)部分時間工作，半數(shù)單身。與瑞典本土脊髓灰質炎后遺癥年輕患者相比，急性脊髓灰質炎感染、麻痹、患病率和疼痛強度相似。移民患者比本土患者更年輕、有工作的較少、單身多。兩組患者的醫(yī)療、社會問題，心理狀況顯著不同。需要為有移民背景的脊髓灰質炎后遺癥年輕患者定制個性化的心理、社會和職業(yè)康復方案[22]。

巴西PPS發(fā)生率和臨床特征與其他國家相似。PPS發(fā)生率為77.2%，年齡15～69歲，脊髓灰質炎癥發(fā)病至PPS癥狀出現(xiàn)平均(37±10.75)年。PPS癥狀最常見的是新發(fā)無力(100%)，其次是關節(jié)疼痛(79.8%)、疲勞(77.5%)和肌肉疼痛(76%)[23]。

3 診斷

Halstead于1991年提出PPS診斷標準：①既往有確定的脊髓灰質炎病史；②急性期后部分或全部神經功能恢復；③神經功能保持穩(wěn)定至少15年以上；④新發(fā)疲勞、肌肉關節(jié)疼痛、肌無力、肌肉萎縮、不耐受寒冷5項癥狀中2項或2項以上，既可出現(xiàn)在既往受累肌肉，也可在未受累肌肉出現(xiàn)；⑤起病隱匿、漸進性發(fā)生，也可急性或亞急性起??；⑥排除其他疾病[4,24]。

2008年10月世界衛(wèi)生組織國際疾病分類(ICD)正式將PPS定義為一個疾病(G14)[23]。2013年，PPS診斷國際專家共識標準形成：患者有麻痹性脊髓灰質炎與運動神經元損失的證據(jù)，確定有急性麻痹疾病史，殘余肌肉虛弱、肌肉萎縮，肌電圖顯示失神經肌電跡象；急性麻痹性脊髓灰質炎后，部分或整體功能有確定的恢復時期，神經功能穩(wěn)定期通常在15年以上；漸進、持續(xù)的新發(fā)肌無力或異常的肌肉疲勞性(耐力下降)，逐漸或突然發(fā)病，有或無全身乏力、肌肉萎縮、肌肉關節(jié)疼痛；可能在外傷或手術后制動一段時間后突然發(fā)?。恍掳l(fā)癥狀包括部分患者由于PPS引起的呼吸或吞咽問題，較少見；新發(fā)癥狀持續(xù)至少1年；排除其他神經科、骨科及其他醫(yī)療問題。

在PPS診斷時，醫(yī)生不應該只要求麻痹性脊髓灰質炎病史和失神經的肌電證據(jù)，也應該意識到非麻痹性脊髓灰質炎后遺癥患者可與中樞神經系統(tǒng)損傷及遲發(fā)性肌無力和疲勞有關[4,23-24]。

4 鑒別診斷

PPS診斷缺乏特異性指標，臨床診斷PPS主要依賴排除性診斷，鑒別診斷尤為重要。可以根據(jù)電生理學所見及其他實驗室檢查結果，排除關節(jié)炎、纖維肌痛、慢性疲勞綜合征和脊柱側凸、多灶性運動神經病、腰椎病、甲狀腺疾病、結締組織病，以及副腫瘤綜合征、肌萎縮側索硬化癥等運動神經元病[25-26]。PPS癥狀與甲狀腺功能減退性肌病類似，且多種神經肌肉疾病可加重脊髓灰質炎患者的無力[27]。當有脊髓灰質炎病史的患者出現(xiàn)肌無力加重時，應徹底進行臨床檢查和癥狀評價，與脊髓損傷和他汀類藥物性肌病進行鑒別[28]。既往非麻痹性脊髓灰質炎患者亦有可能發(fā)生PPS，只要神經系統(tǒng)查體和肌電圖表現(xiàn)支持下運動神經元受累，始終無上運動神經元受累，且感覺正常，其他條件符合，亦可診斷為PPS?？梢詫颊哌M行CT、MRI檢查，必要時進行血液測試、肌肉活檢等，以排除其他疾患。

5 小結

2006年第二次全國殘疾人抽樣調查數(shù)據(jù)顯示，全國肢體殘疾致殘原因中，脊髓灰質炎后遺癥處于第四位，占肢體殘疾人的4.1%，位于腦血管疾病、骨關節(jié)病、意外傷害之后[29]。目前沒有這個群體發(fā)生PPS的確切數(shù)據(jù)。PPS典型臨床表現(xiàn)是進行性肌肉關節(jié)無力，新發(fā)癥狀有疲勞、疼痛、肌肉萎縮、耐力差、不耐受寒冷、睡眠呼吸暫停、飲水嗆咳和吞咽困難等，導致身體功能下降。主要依賴排除性診斷，鑒別診斷尤為重要，臨床對此仍應有足夠認識。

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Clinical Manifestations and Diagnosis of Post-polio Syndrome(review)

WANG Yu-ming1,2,GONG Hui-ming1,2,ZHANG Jun-yi3,ZHANG Ai-min4,SUN Qing1,CHEN Hong1,HONG Ting1
1.Department of Spinal and Neural Functional Reconstruction,Beijing Bo'ai Hospital,China Rehabilitation Research Center,Beijing 100068,China;2.Capital Medical University School of Rehabilitation Medicine,Beijing 100068,China;3.Dongsheng People's Hospital,Erdos,Inner Mongolia 017000,China;4.Research Institute of Rehabilitation Information,China Rehabilitation Research Center,Beijing 100068,China

ZHANG Jun-yi.E-mail:zhangjunyisw@163.com

Post-polio syndrome(PPS)usually appears decades after acute polio infection,characterized as progressive muscle weakness,fatigue,pain,muscle atrophy,poor endurance,intolerance of cold,sleep apnea,water choking cough,and difficulty in swallowing, etc.,resulting in a decline in physical function.As an insidious disease,it is very important to identify and diagnose PPS.

post-polio syndrome;clinical manifestations;diagnosis;review

R512.4

A

1006-9771(2017)05-0501-04

2016-11-23

2017-02-09)

10.3969/j.issn.1006-9771.2017.05.002

[本文著錄格式]王玉明，宮慧明，張俊義，等.脊髓灰質炎后綜合征的臨床表現(xiàn)及診斷[J].中國康復理論與實踐,2017,23(5): 501-504.

CITED AS:Wang YM,Gong HM,Zhang JY,et al.Clinical manifestations and diagnosis of post-polio syndrome(review)[J].Zhongguo Kangfu Lilun Yu Shijian,2017,23(5):501-504.

1.中國康復研究中心北京博愛醫(yī)院脊柱脊髓神經功能重建科，北京市100068；2.首都醫(yī)科大學康復醫(yī)學院，北京市100068；3.東勝區(qū)人民醫(yī)院，內蒙古鄂爾多斯市017000；4.中國康復研究中心康復信息研究所，北京市100068。作者簡介：王玉明(1965-)，男，漢族，內蒙古包頭市人，碩士，副主任醫(yī)師，主要研究方向：骨科及脊柱脊髓損傷。通訊作者：張俊義。E-mail:zhangjunyisw@163.com。