小兒過敏性紫癜并脊髓出血及抗利尿激素異常分泌綜合征1例報(bào)道

郭亞婷

（福建中醫(yī)藥大學(xué)附屬?gòu)B門中醫(yī)院兒科，福建 廈門 361000）

小兒過敏性紫癜并脊髓出血及抗利尿激素異常分泌綜合征1例報(bào)道

郭亞婷

（福建中醫(yī)藥大學(xué)附屬?gòu)B門中醫(yī)院兒科，福建 廈門 361000）

臨床上罕見小兒過敏性紫癜并脊髓出血及抗利尿脊髓異常分泌綜合征的病例，本文旨在介紹作者本人在臨床工作中遇及該病的病情演變過程及相關(guān)分析。過敏性紫癜是全身性的血管炎，常見累及消化系統(tǒng)、腎臟及關(guān)節(jié)，少見累及神經(jīng)系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)，望臨床醫(yī)師多注意罕見并發(fā)癥表現(xiàn)，提前預(yù)防并發(fā)癥出現(xiàn)，減少病情惡化。

過敏性紫癜；脊髓出血；抗利尿激素異常分泌綜合征；病例報(bào)告

1 臨床資料

患兒女性，13歲，學(xué)生，以“四肢、臀部及背部皮膚紫紅色斑丘疹17 d”為主訴于2015年7月30日入住我科。入院前17 d無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢散在花生及綠豆大小紫紅色瘀斑，呈對(duì)稱分布，略高于皮膚，壓之不褪色，伴有臍周陣發(fā)性疼痛，無尿血、血便，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院治療，診斷過敏性紫癜，予抗感染、抗過敏、抗凝及激素抗炎治療10余天后，患兒癥狀未見好轉(zhuǎn)，斑丘疹逐漸增多，蔓延至雙腿，伴陣發(fā)性腹痛、雙下肢凹陷性浮腫及四肢關(guān)節(jié)腫痛。為求進(jìn)一步治療，入住我科。入院查體：T 37.3 ℃ P 112次/分 R 20次/分 BP 110/80 mm Hg。神志清楚，四肢、背部、臀部見對(duì)稱性紫紅色斑丘疹，雙下肢輕度凹陷性浮腫，雙踝及膝關(guān)節(jié)稍紅腫，皮溫正常，壓痛明顯，活動(dòng)受限，余關(guān)節(jié)無異常。心肺腹查體無特殊，神經(jīng)系統(tǒng)查體陰性。輔助檢查：血常規(guī)：WBC 18.15×109/L，N 84.81%，HGB 105 g/L，PLT 433×109/L；尿常規(guī)：隱血：微量，蛋白（-）；ESR 25 mm/h；抗“O”：1200 IU/mL；CRP 82.1 mg/L；生化全套、凝血四項(xiàng)、糞便常規(guī)、腹部B超、心電圖：無異常。入院診斷：過敏性紫癜。予雙嘧達(dá)莫抗凝、甲強(qiáng)龍抗炎、西咪替丁護(hù)胃、葡萄糖酸鈣抗過敏、倍能抗感染治療，皮疹無明顯消退，無明顯腹痛，雙下肢浮腫緩解，下肢關(guān)節(jié)疼痛緩解。入院后第7天患兒出現(xiàn)全身麻痹感，右側(cè)肢體較明顯，伴排尿困難。當(dāng)日下午突然出現(xiàn)全面性抽搐，急予止痙、吸痰、吸氧處理，抽搐停止，患兒轉(zhuǎn)入重度昏迷狀態(tài)，急查電解質(zhì)示：K+3 mmol/L，Na+110 mmol/L，Cl-71 mmol/L，Ca2+1.89 mmol/L；頭顱CT：無明顯異常；顱腦MRI+MRA示：①雙側(cè)大腦半球及小腦半球內(nèi)異常信號(hào)，考慮炎癥。②雙側(cè)顱腦MRA無異常。持續(xù)數(shù)日予利尿、脫水降顱壓、營(yíng)養(yǎng)支持及維持水電解質(zhì)酸解平衡紊亂等處理后。患兒神志轉(zhuǎn)清，雙下肢陳舊性皮疹，頸部疼痛，活動(dòng)明顯受限，左下肢肌力4級(jí)，右上肢肌力3+級(jí)，雙上肢肌張力正常，雙下肢肌力0級(jí)，肌張力消失，乳頭連線平面以下感覺均消失，跟腱、膝腱、腹壁反射未引出，予查頸椎、胸椎MRI示：下頸段、胸腰段椎管內(nèi)硬膜下、蛛網(wǎng)膜下腔急性出血，其中頸5至胸3椎體水平血腫形成，部分脊髓受壓明顯水腫。請(qǐng)神經(jīng)外科會(huì)診后，建議轉(zhuǎn)科行椎管減壓術(shù)治療。綜合分析診斷：①過敏性紫癜；②硬膜下蛛網(wǎng)膜下腔出血；③脊髓血腫；④抗利尿異常分泌綜合征，經(jīng)家屬同意后，予當(dāng)日轉(zhuǎn)神經(jīng)外科手術(shù)。術(shù)順，轉(zhuǎn)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行康復(fù)治療。2015年9月隨訪知其復(fù)查脊椎MRI結(jié)果示：①頸5椎體以下層面脊髓變性損傷；②胸5～6椎體層面脊髓部分不連；③腰4～5及腰5～骶1椎間盤膨隆。

2 討論分析

過敏性紫癜（henoch-schonlein purpura，HSP）又稱出血性毛細(xì)血管中毒癥或亨-舒綜合征。這是一種較常見的毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，是以全身小血管發(fā)生無菌性炎癥為主要病變的疾病，常見的主要累及皮膚、胃腸道、關(guān)節(jié)及腎臟，但也可累及心、肺及神經(jīng)系統(tǒng)等。HSP可出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)受累，但臨床上少見，或癥狀較輕微，前者表現(xiàn)為頭痛，輕癱、失語、視覺缺失、共濟(jì)失調(diào)、驚厥、意識(shí)改變，甚至昏迷，后者多為單神經(jīng)病、多神經(jīng)病或神經(jīng)叢病[1]。分析本例無外傷病史，凝血功能正常，顱腦CT無異常，可排除外傷、腫瘤、凝血功能障礙引起的脊髓出血，患兒過敏性紫癜并脊髓出血考慮原因主要有兩點(diǎn)，一是抗原抗體復(fù)合物沉積于頭部或脊髓毛細(xì)血管，引起變態(tài)反應(yīng)性血管炎，各種炎性細(xì)胞的浸潤(rùn)，導(dǎo)致脊髓損傷。第二因未行脊髓血管造影，不能排除掉患兒本身存在脊髓血管畸形的可能。脊髓血管畸形破裂導(dǎo)致的脊髓出血。

2.1 Batter認(rèn)為抗利尿激素異常分泌綜合征的產(chǎn)生機(jī)制與頸髓損傷時(shí)神經(jīng)異常沖動(dòng)上傳刺激下腦、神經(jīng)核和（或）垂體后葉、細(xì)胞使抗利尿激素分泌異常增高有關(guān)[2]。分析本例出現(xiàn)抗利尿激素異常分泌綜合征的主要原因有：①HSP引起的血管炎累及為下丘腦區(qū)域供血的血管，損傷下丘腦，導(dǎo)致抗利尿激素分泌異常。②此患兒后期頸胸段MRI證實(shí)頸5至胸3椎體水平有血腫形成及蛛網(wǎng)膜下腔急性出血，亦可導(dǎo)致神經(jīng)沖動(dòng)的傳導(dǎo)異常，從而引起抗利尿激素分泌異常。

2.2 本例患兒入院后查抗“O”：1200 IU/mL，遠(yuǎn)大于正常值范圍。雖然研究發(fā)現(xiàn)有鏈球菌性呼吸道感染史者在過敏性紫癜患兒及健康兒童間無差別，但是ASO是溶血性鏈球菌的代謝產(chǎn)物，通過檢測(cè)

ASO有助于發(fā)現(xiàn)患兒是否感染A群溶血性鏈球菌及感染后發(fā)生免疫反應(yīng)的程度，有助于分析患兒病情的輕重。另一方面患兒入院時(shí)查血紅蛋白示105 g/L。入院第7天患兒出現(xiàn)全身麻痹感，復(fù)查血常規(guī)示血紅蛋白79 g/L，第9天再次復(fù)查示69 g/L。血色素呈現(xiàn)進(jìn)行性下降，提示患兒第7天出現(xiàn)變癥，當(dāng)時(shí)患兒無便血、血尿等不適，查體時(shí)未見新發(fā)皮疹，無腹痛、便血等癥狀，考慮可能原因是HSP侵犯至顱內(nèi)血管，大量抗原抗體復(fù)合物沉積于顱內(nèi)毛細(xì)血管，引起變態(tài)反應(yīng)，導(dǎo)致顱內(nèi)出血。所以我們?cè)谶^敏性紫癜患兒治療過程中不妨可以將血常規(guī)動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)作為一項(xiàng)判斷出血程度的指標(biāo)。既經(jīng)濟(jì)實(shí)惠又方便易行。

2.3 本例在治療過程中，尚存在一些局限性：①因?yàn)榛純翰∏檩^重，頸部疼痛明顯，腦膜刺激征陽性，不易搬動(dòng)，所以未行腰穿排除腦膜腦炎可能。②未行脊髓造影明確是否存在脊髓血管畸形的可能。

[1] 張紅軍,線敬澤,趙青,等.小兒過敏性紫癜的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害分析[J].中國(guó)醫(yī)藥指南,2010,8(11):97-98.

[2] Zhang L,Alata,Cai QL,et al.Changes of water- sodium metabolism and its possible mechanism in patients with acute cervical spinal cord injury[J].Chin J Clin Rehabilit,2004,8(14):2766-2767.

R554+.6；R744

：B

：1671-8194（2017）21-0194-01