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    胎兒卵圓孔處血流受限及早閉的超聲研究進(jìn)展

    2017-01-14 18:29:01雷文嘉
    關(guān)鍵詞:肺靜脈房間隔圓孔

    雷文嘉,張 穎

    (中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科,遼寧 沈陽(yáng) 110004)

    胎兒卵圓孔處血流受限及早閉的超聲研究進(jìn)展

    雷文嘉,張 穎*

    (中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科,遼寧 沈陽(yáng) 110004)

    卵圓孔是胎兒期重要的房間血流通道。無(wú)論胎兒是否存在先天心臟畸形,卵圓孔處血流受限及早閉均會(huì)對(duì)胎兒血流動(dòng)力學(xué)產(chǎn)生重要影響。目前超聲是診斷卵圓孔病變的有效方法,本文就胎兒卵圓孔處血流受限及早閉的超聲研究進(jìn)展做一綜述。

    超聲檢查;卵圓窗;早閉

    卵圓孔是胎兒期溝通左右心房的重要血流通道,卵圓瓣是位于房間隔左心房側(cè)的一膜樣結(jié)構(gòu),胎兒期在左心房?jī)?nèi)自由擺動(dòng),生產(chǎn)后左心房壓力升高時(shí)與卵圓孔貼合,實(shí)現(xiàn)卵圓孔閉合。隨著超聲技術(shù)的不斷發(fā)展及產(chǎn)前診斷能力的提高,關(guān)于胎兒卵圓孔處血流受限(restricted foramen ovale, RFO)及早閉的研究日益增多。RFO目前尚無(wú)明確的診斷標(biāo)準(zhǔn),且卵圓孔早閉與胎兒心臟畸形的關(guān)系尚有爭(zhēng)議,本文主要對(duì)RFO及卵圓孔早閉的超聲相關(guān)研究及預(yù)后做一綜述。

    1 房間隔的胚胎發(fā)育

    房間隔的發(fā)育是一個(gè)動(dòng)態(tài)演變過(guò)程,胚胎發(fā)育第28天,原始心房頂壁正中線處內(nèi)凹,沿房室管生長(zhǎng),開(kāi)始形成原發(fā)隔。在原發(fā)隔下緣與心內(nèi)膜墊間暫存一孔,即原發(fā)孔。之后原發(fā)隔與心內(nèi)膜墊融合,最終封閉原發(fā)孔。在封閉原發(fā)孔之前,原發(fā)隔頂部逐漸被吸收,出現(xiàn)若干個(gè)小孔,即繼發(fā)孔。胚胎發(fā)育40天左右,于原發(fā)隔右側(cè)右心房頂壁又發(fā)生一隔膜,即繼發(fā)隔。此隔向下生長(zhǎng),下緣圍成一新月?tīng)羁?,稱為卵圓孔。卵圓孔和繼發(fā)孔構(gòu)成了成熟胎心的房間通道。原發(fā)隔以膜性成分為主,胚胎期呈瓣膜樣位于卵圓孔左側(cè),故又稱卵圓瓣,隨心臟舒縮運(yùn)動(dòng)在左心房?jī)?nèi)自由擺動(dòng),使血流經(jīng)過(guò)卵圓孔后可自由進(jìn)入左心房[1]。

    2 胎兒期卵圓孔處血流動(dòng)力學(xué)

    卵圓孔位于房間隔中下部,鄰近下腔靜脈入口,使下腔靜脈血易于進(jìn)入左心房。Schmidt等[2]對(duì)羊胎的研究發(fā)現(xiàn),下腔靜脈血可分為兩部分,一部分是經(jīng)靜脈導(dǎo)管匯入的來(lái)自臍靜脈的高含氧血,分布于下腔靜脈左前部同肝左靜脈經(jīng)卵圓孔進(jìn)入左心房;另一部分是來(lái)自下腔靜脈尾側(cè)及肝右靜脈的血液,其大部分經(jīng)三尖瓣進(jìn)入右心室。靜脈導(dǎo)管內(nèi)血流速度快于下腔靜脈尾側(cè)和肝右靜脈,有助于血液進(jìn)入左心房。此外,該研究還發(fā)現(xiàn)在靜脈導(dǎo)管與下腔靜脈交匯處存在膜閥,與下腔靜脈瓣一同將導(dǎo)管內(nèi)的血流推向卵圓孔??傊?,卵圓孔主要收集來(lái)自靜脈導(dǎo)管和肝左靜脈的氧飽和度高的血液。

    約80%左心房血液經(jīng)卵圓孔流入,其余部分來(lái)源于肺靜脈,部分來(lái)源于上腔靜脈[2]。胎兒期卵圓孔的有效開(kāi)放充分保證了左心的血液來(lái)源,有利于左心發(fā)育。左心房血液經(jīng)二尖瓣進(jìn)入左心室,主要供應(yīng)頭、頸和上肢發(fā)育。上腔靜脈血大部分經(jīng)三尖瓣進(jìn)入右心室,小部分通過(guò)湍流效應(yīng)進(jìn)入左心房。進(jìn)入右心室的含氧量較低的大血液部分經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈供應(yīng)盆腹腔器官和下肢,少部分經(jīng)肺動(dòng)脈進(jìn)入兩側(cè)的肺。

    胎兒期卵圓孔處的分流是維持左右心血流動(dòng)力學(xué)平衡的關(guān)鍵,是反映左右心房壓力差的敏感標(biāo)志。左右心房壓力不平衡與房間隔發(fā)育不良可互為因果,卵圓孔孔徑小或卵圓瓣開(kāi)放受限引起RFO甚至卵圓孔完全閉合可導(dǎo)致右心前負(fù)荷增加,左右心房壓力不平衡,右心通過(guò)改變形態(tài)來(lái)緩解壓力差;而左心房壓力升高可導(dǎo)致卵圓孔、卵圓瓣發(fā)育不良。無(wú)論何種情況出現(xiàn),均可引起血流動(dòng)力學(xué)以及形態(tài)學(xué)改變,影響胎兒發(fā)育和妊娠結(jié)局。

    3 RFO和卵圓孔早閉的超聲診斷及預(yù)后

    研究[3]指出,無(wú)先天性心臟病的胎兒中,卵圓孔早閉出現(xiàn)較少。艾冰等[4]報(bào)道了1胎不合并其他先天畸形的38周卵圓孔早閉胎兒,超聲示卵圓孔處未見(jiàn)卵圓瓣啟閉,右心房增大,彩色多普勒于房間隔卵圓孔處未探及過(guò)隔血流信號(hào),三尖瓣探及大量返流信號(hào)。RFO在無(wú)先天性心臟病胎兒中診斷較困難,至今尚無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。Uzun等[5-6]采用以下標(biāo)準(zhǔn)診斷無(wú)心臟畸形的RFO胎兒:卵圓孔直徑<2.5 mm,卵圓孔處多普勒血流速度>40 cm/s,卵圓孔與右心房直徑比<0.3,卵圓孔與房間隔直徑比<0.33,卵圓孔與降主動(dòng)脈直徑比<0.52。谷孝艷等[7-9]采用的診斷RFO的標(biāo)準(zhǔn)為卵圓孔直徑<3 mm,卵圓孔處血流速度>120 cm/s,同時(shí)提出了支持RFO的一些超聲表現(xiàn),如房間隔膜樣膨出瘤的形成[10];卵圓瓣活動(dòng)度下降,與房間隔夾角變小呈平板樣;右心比例增大;三尖瓣返流;肺動(dòng)脈增寬和動(dòng)脈導(dǎo)管增寬紆曲等。關(guān)于未合并心臟畸形的RFO和卵圓孔早閉胎兒的預(yù)后,Chobot等[11]報(bào)道了1例22周因心包、腹腔積液以及周身水腫而引產(chǎn)的RFO胎兒;艾冰等[4,12]報(bào)道了3例孕周分別為27周、29周、38周的RFO或卵圓孔早閉胎兒,均預(yù)后良好。Hagen等[13]通過(guò)分析2例無(wú)心臟畸形RFO胎兒的預(yù)后提出,RFO或卵圓孔早閉的結(jié)局取決于其發(fā)生的時(shí)間和程度以及有無(wú)右心室失代償改變即胎兒水腫、腹腔積液等情況的出現(xiàn),且應(yīng)綜合考慮孕周、肺成熟情況、胎心監(jiān)護(hù)有無(wú)異常及有無(wú)進(jìn)行性右心房增大等多個(gè)因素;并提出定期超聲評(píng)價(jià)病情進(jìn)展的必要性。若孕早期出現(xiàn)卵圓孔早閉,胎兒常因嚴(yán)重水腫及心包積液等預(yù)后不良;若晚孕期出現(xiàn),且僅為RFO而卵圓孔未完全閉合,則認(rèn)為預(yù)后最好,可期待至足月。Pinette等[14]認(rèn)為無(wú)心臟畸形胎兒RFO或卵圓孔早閉的發(fā)生機(jī)制可能是心臟結(jié)締組織病引起的房間隔及房室瓣病變,亦可能與室上速有關(guān)。從胚胎發(fā)育的角度分析,繼發(fā)隔吸收不全或原發(fā)隔冗長(zhǎng)粘連亦可導(dǎo)致RFO和卵圓孔早閉。筆者認(rèn)為,晚孕期由于肺血管的發(fā)育,左心房回流血液增多,左心房壓升高,亦可導(dǎo)致卵圓瓣一定程度的活動(dòng)受限。

    RFO和卵圓孔早閉多出現(xiàn)在有心臟畸形的胎兒中。Bardo等[15]對(duì)左心發(fā)育不良綜合征胎兒的研究中發(fā)現(xiàn),約78%出現(xiàn)了RFO(卵圓孔直徑<5 mm)。Donofrio等[3]研究了三種不同類型的先天性心臟病RFO表現(xiàn),發(fā)現(xiàn)先天心臟病類型有右心發(fā)育不良綜合征(類型1),左心發(fā)育不良綜合征(類型2)及引起左心房壓力升高的心臟畸形(類型3;如二尖瓣狹窄[16]、主動(dòng)脈瓣狹窄或閉鎖[17],左心室功能不全,大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并動(dòng)脈導(dǎo)管狹窄等[18-19]);并針對(duì)先天性心臟病的類型提出了不同診斷標(biāo)準(zhǔn),類型1胎兒中,出現(xiàn)右心房擴(kuò)大和房間隔瘤樣凸向左心房側(cè)可做出RFO的診斷;類型2和類型3胎兒RFO的診斷為房間隔左向右分流速度>1.0 m/s,以及左心房擴(kuò)大、房間隔瘤樣凸向右房側(cè)。Donofrio等[3]同樣提出了有助于診斷的評(píng)價(jià)參數(shù),包括卵圓孔大小、卵圓孔同房間隔比值以及肺靜脈內(nèi)反向血流等。Lowenthal等[20]通過(guò)分析肺靜脈血流頻譜評(píng)價(jià)左心房壓力,比較了左心室發(fā)育不良胎兒RFO程度,若肺靜脈頻譜為心臟收縮期S峰后伴舒張期持續(xù)正向低速靜脈樣頻譜以及心房收縮期出現(xiàn)高速逆向頻譜則認(rèn)為RFO程度較輕;若舒張期靜脈樣頻譜消失,僅留下收縮期以及舒張晚期(即心房收縮期)往返于左心房和肺靜脈的高速血流頻譜時(shí)認(rèn)為RFO程度較重。

    除上述心臟畸形外,張美德等[21]報(bào)道了1胎卵圓孔早閉合并心內(nèi)彈力纖維增生癥胎兒和1胎右肺動(dòng)脈異常起源于主動(dòng)脈胎兒。Wilson等[22]報(bào)道了11胎卵圓孔早閉伴有右心雙出口和室間隔缺損、永存動(dòng)脈干和室間隔缺損、室間隔缺損和主動(dòng)脈縮窄等畸形胎兒。黃松帶等[23]報(bào)道了1胎單心室并發(fā)卵圓孔早閉胎兒。在左心流出道受阻的心臟畸形中,卵圓孔早閉時(shí)可出現(xiàn)替代途徑[24],如肺靜脈異位引流入全身靜脈、冠狀靜脈系統(tǒng)或出現(xiàn)左心房同冠狀靜脈竇異常連接;缺乏替代途徑時(shí),左心血流流出受阻,肺靜脈壓力增高,肺靜脈淤血,肺淋巴管引流增加可導(dǎo)致先天性肺淋巴管擴(kuò)張癥[25]。Zielinsky等[26]發(fā)現(xiàn)宮內(nèi)生長(zhǎng)受限胎兒亦可存在卵圓瓣活動(dòng)度下降,指出由于胎盤(pán)血管發(fā)育差引起肺血管及體循環(huán)血管阻力升高,致右心后負(fù)荷增加,腦血管阻力相對(duì)下降,使得左右心血液重分布,當(dāng)出現(xiàn)左心室舒張功能下降、左心房壓力升高時(shí),卵圓瓣活動(dòng)度可下降,其采用了卵圓瓣瓣尖與房間隔最大垂直距離與左心房直徑比定量分析了卵圓瓣活動(dòng)度。

    對(duì)于RFO或卵圓孔早閉與心臟畸形出現(xiàn)的先后順序,不同學(xué)者觀點(diǎn)不同,筆者傾向于以下觀點(diǎn):RFO或卵圓孔早閉可以是心臟畸形的重要始發(fā)因素,也可以是其繼發(fā)改變。Nowlen等[27]分析了左心室發(fā)育不良與卵圓孔早閉出現(xiàn)的前后關(guān)系,認(rèn)為胎兒期卵圓孔閉合出現(xiàn)的早晚會(huì)影響左心室大小。主動(dòng)脈瓣閉鎖以及左心室擴(kuò)張時(shí),卵圓孔早閉多發(fā)生于左心發(fā)育不良之后,即卵圓孔早閉為左心房壓力升高的繼發(fā)改變。而卵圓孔早閉為始發(fā)因素時(shí),左心室常較小且胎兒多在早期即出現(xiàn)異常。張靜等[28]研究了卵圓孔徑在評(píng)估胎兒心室發(fā)育不良中的臨床意義,統(tǒng)計(jì)得出12胎左心發(fā)育不良綜合征胎兒中8胎卵圓孔孔徑均小于同齡組正常參考值下限,其中2胎發(fā)生卵圓孔早閉。

    對(duì)于合并心臟畸形的胎兒,RFO或卵圓孔早閉的出現(xiàn)是預(yù)后不良的重要因素[29],其可導(dǎo)致肺血管結(jié)構(gòu)重塑,出現(xiàn)不可逆的肺高壓。Lowentha等[20]比較了RFO和無(wú)RFO的左心室發(fā)育不良胎兒的2年生存率,指出RFO胎兒2年生存率明顯低于無(wú)RFO的胎兒。目前,國(guó)外學(xué)者[30]報(bào)道,伴有心臟畸形的胎兒出現(xiàn)卵圓孔早閉時(shí),為緩解肺靜脈和體循環(huán)壓力,可采用宮內(nèi)介入手術(shù),包括房間隔造口術(shù)、房間隔激光打孔以及支架植入等,但胎兒預(yù)后均較差,并且由于可以進(jìn)行手術(shù)的胎兒數(shù)有限,故無(wú)法比較各種手術(shù)方法的優(yōu)劣。Ide等[31]報(bào)道了1胎主動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致RFO以及水腫的胎兒,通過(guò)宮內(nèi)房間隔造瘺緩解了胎兒水腫,提出宮內(nèi)房間隔造瘺有望改善此類胎兒預(yù)后。

    無(wú)論RFO還是卵圓孔完全閉合,有無(wú)其他心臟畸形及伴發(fā)改變(如嚴(yán)重心包積液、水腫)是影響胎兒生存率的重要因素。對(duì)于僅存在RFO且不合并其他心臟畸形的胎兒,建議孕婦定期超聲復(fù)查,并可期待至足月,此類胎兒預(yù)后良好;對(duì)于孕晚期出現(xiàn)卵圓孔閉合且無(wú)心臟畸形的胎兒,應(yīng)綜合考慮肺成熟等情況,若肺發(fā)育良好,則鼓勵(lì)在未出現(xiàn)不可逆病理改變前盡早分娩,此時(shí)胎兒預(yù)后良好;若卵圓孔閉合出現(xiàn)的孕周較早,盡管未合并心臟畸形,胎兒預(yù)后仍較差,若還伴其他心臟畸形則預(yù)后更差;若卵圓孔閉合時(shí)間早于28周,同時(shí)合并其他心臟畸形時(shí),考慮存活可能性不大[12]。

    超聲心動(dòng)圖作為檢出胎兒心臟畸形的有效手段,是孕期診斷卵圓孔病變的最有效的方法。對(duì)于無(wú)法準(zhǔn)確判斷預(yù)后而需定期復(fù)查的胎兒具有不可替代的意義。RFO或卵圓孔早閉可單獨(dú)存在,多數(shù)情況下同各種心臟畸形并存,因此RFO或卵圓孔早閉的出現(xiàn)常常作為存在其他心臟畸形的一個(gè)線索。但迄今為止,對(duì)于RFO以及其受限程度尚無(wú)一個(gè)明確的診斷標(biāo)準(zhǔn),關(guān)于卵圓孔以及卵圓瓣的相關(guān)參數(shù)量化診斷胎兒先天性心臟病還有待臨床的進(jìn)一步研究。

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    Progresses of ultrasound in fetuses with restricted and premature closed foramen ovale

    LEIWenjia,ZHANGYing*

    (DepartmentofSonography,ShengjingHospitalofChinaMedicalUniversity,Shenyang110004,China)

    The foramen ovale (FO) is an important intra-atrium communication in fetuses. FO restriction or closure in fetuses with or without congenital heart defects can cause hemodynamics abnormality in utero. Fetal echocardiography plays an irreplaceable role in diagnosis of disease about FO. Progresses of ultrasound in fetuses with restricted or premature closed FO were reviewed in this article.

    Ultrasonography; Foramen window; Premature closure

    遼寧省自然科學(xué)基金(2012225098)、沈陽(yáng)市科學(xué)技術(shù)計(jì)劃項(xiàng)目(F16-206-9-11)。

    雷文嘉(1992—),女,山西平遙人,在讀碩士。研究方向:產(chǎn)前胎兒心臟疾病超聲診斷。E-mail: leiwj01@163.com

    張穎,中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科,110004。

    E-mail: baogoubei@hotmail.com

    2016-11-21

    2016-12-16

    R714.53; R445.1

    A

    1672-8475(2017)03-0186-04

    10.13929/j.1672-8475.201611024

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