我國(guó)Stanford A型主動(dòng)脈夾層診療進(jìn)展與挑戰(zhàn)

孫立忠 李建榮

我國(guó)Stanford A型主動(dòng)脈夾層診療進(jìn)展與挑戰(zhàn)

孫立忠 李建榮

主動(dòng)脈夾層發(fā)病率約為3.5/10萬(wàn)人年[1]，據(jù)此推測(cè)，我國(guó)每年新發(fā)病例在5萬(wàn)例左右。Stanford A型主動(dòng)脈夾層(簡(jiǎn)稱A型夾層)是最兇險(xiǎn)的主動(dòng)脈疾病，其發(fā)病后2 d內(nèi)病死率每小時(shí)增加約1%，非手術(shù)治療患者2周內(nèi)病死率高達(dá)74%。急性主動(dòng)脈夾層手術(shù)的技術(shù)難度極大、用血量多、并發(fā)癥發(fā)生率和病死率高，一直是世界性難題。直到20世紀(jì)90年代，國(guó)內(nèi)只能完成簡(jiǎn)單的擇期主動(dòng)脈瘤手術(shù)，年手術(shù)量不足100例，病死率卻高達(dá)20%。近20余年來(lái)，在廣大同仁的不懈努力下，主動(dòng)脈外科取得了突破性進(jìn)展，主動(dòng)脈手術(shù)“醫(yī)師披星戴月、患者血流成河、家屬人財(cái)兩空”的局面得到很大改善，急性A型夾層外科手術(shù)也取得了飛速發(fā)展，現(xiàn)就我國(guó)A型夾層診療方面所取得的進(jìn)展和面臨的挑戰(zhàn)與同仁們探討。

1 我國(guó)A型夾層診療方面所取得的進(jìn)展

近20余年來(lái)，筆者結(jié)合我國(guó)A型夾層患者的實(shí)際情況，在細(xì)化分型、心肺轉(zhuǎn)流技術(shù)及手術(shù)方式等方面取得了眾多重要進(jìn)展，一些理論和方法獲得廣泛應(yīng)用并取得顯著成績(jī)。

1.1 在Stanford分型的基礎(chǔ)上提出了我國(guó)主動(dòng)脈夾層的細(xì)化分型 筆者通過(guò)對(duì)主動(dòng)脈夾層影像學(xué)和病理形態(tài)學(xué)的深入研究，結(jié)合700余例主動(dòng)脈夾層的治療經(jīng)驗(yàn)，提出細(xì)化分型，并以此為基礎(chǔ)確定各型主動(dòng)脈夾層治療策略[2]。這一分型突破國(guó)外傳統(tǒng)的按解剖部位分型的理念，更加符合我國(guó)主動(dòng)脈夾層患者的實(shí)際，實(shí)用性強(qiáng)，對(duì)于臨床醫(yī)師制訂治療方案、選擇手術(shù)方式和判斷預(yù)后具有良好的指導(dǎo)作用。

1.2 右腋動(dòng)脈插管心肺轉(zhuǎn)流及選擇性腦灌注技術(shù)成為A型夾層手術(shù)心肺轉(zhuǎn)流基礎(chǔ)策略 筆者通過(guò)研究發(fā)現(xiàn)，在基底動(dòng)脈環(huán)完整、存在有效側(cè)支循環(huán)條件下，單側(cè)順行性腦灌注與雙側(cè)順行性腦灌注對(duì)于深低溫停循環(huán)的腦保護(hù)效果差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義[3]；在此基礎(chǔ)上，提出利用右腋動(dòng)脈的解剖特點(diǎn)，進(jìn)行動(dòng)脈插管建立心肺轉(zhuǎn)流，在主動(dòng)脈弓手術(shù)全身停循環(huán)時(shí)阻斷三支頭臂動(dòng)脈近心端，通過(guò)右腋動(dòng)脈進(jìn)行低流量灌注的腦保護(hù)方法[4-5]。1995年該技術(shù)應(yīng)用于臨床，主動(dòng)脈弓部手術(shù)后中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)生率由18%降為5%以下[6-9]，明顯縮短患者住院時(shí)間并降低術(shù)后病死率。目前此項(xiàng)技術(shù)在國(guó)內(nèi)外得到廣泛推廣應(yīng)用，已成為主動(dòng)脈弓部手術(shù)心肺轉(zhuǎn)流和腦保護(hù)的常規(guī)方法。

1.3 全主動(dòng)脈弓替換及降主動(dòng)脈支架象鼻人工血管置入術(shù)（孫氏手術(shù)）成為A型夾層標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式 筆者應(yīng)用自主研發(fā)的術(shù)中支架人工血管和輸送裝置創(chuàng)立了全主動(dòng)脈弓替換及降主動(dòng)脈支架象鼻人工血管置入術(shù)，替換主動(dòng)脈弓時(shí)在降主動(dòng)脈真腔內(nèi)置入支架人工血管，治療主動(dòng)脈病變的范圍更廣泛，手術(shù)效果更好——手術(shù)病死率降為5%以下，術(shù)后假腔閉合率由過(guò)去的18%～40%提高為95%以上，再次手術(shù)率由30%降為10%以下[6-9]。除西藏自治區(qū)外，全國(guó)各級(jí)行政區(qū)已開展該手術(shù)23 000余例，使我國(guó)急性A型夾層治療水平躍居世界前列。

1.4 其他有益探索 除以上3個(gè)方面外，我國(guó)學(xué)者在以下領(lǐng)域也進(jìn)行了許多有益探索，雖然其中一些技術(shù)尚未獲得廣泛驗(yàn)證，一些觀點(diǎn)仍處于臨床經(jīng)驗(yàn)階段，但也為下一步進(jìn)行相關(guān)研究積累了寶貴經(jīng)驗(yàn)。

1.4.1 單分支術(shù)中支架人工血管在孫氏手術(shù)中的應(yīng)用為簡(jiǎn)化手術(shù)操作，筆者探索應(yīng)用單分支術(shù)中支架人工血管和四分支人工血管進(jìn)行孫氏手術(shù)，將分支支架于左鎖骨下動(dòng)脈內(nèi)釋放，以代替經(jīng)典孫氏手術(shù)中人工血管分支與左鎖骨下動(dòng)脈的吻合重建[10]。這種方法可以縮短左鎖骨下動(dòng)脈血流阻斷時(shí)間，避免因深度游離左鎖骨下動(dòng)脈帶來(lái)的神經(jīng)、血管損傷可能，臨床應(yīng)用效果良好。

1.4.2 三分支支架人工血管重建全主動(dòng)脈弓 為進(jìn)一步簡(jiǎn)化手術(shù)操作，福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院陳良萬(wàn)教授進(jìn)行了采用三分支支架人工血管重建全主動(dòng)脈弓治療急性A型夾層的探索[11]。手術(shù)中三分支支架分別于左鎖骨下動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈和無(wú)名動(dòng)脈內(nèi)釋放，避免了上述動(dòng)脈與人工血管分支的吻合重建，手術(shù)時(shí)間縮短、圍手術(shù)期出血減少，適用于主動(dòng)脈弓部及頭臂動(dòng)脈無(wú)解剖變異的急性主動(dòng)脈夾層患者，但其發(fā)生主動(dòng)脈弓部及頭臂動(dòng)脈內(nèi)漏的可能性較大，手術(shù)材料和方法還在進(jìn)一步改進(jìn)中。

1.4.3 復(fù)合全主動(dòng)脈弓替換術(shù) 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院常謙教授團(tuán)隊(duì)采用正中開胸，游離主動(dòng)脈弓部頭臂動(dòng)脈，腋動(dòng)脈及股動(dòng)脈插動(dòng)脈管、右心房插靜脈管建立心肺轉(zhuǎn)流，用四分支人工血管先行升主動(dòng)脈替換和（或）主動(dòng)脈瓣置換。開放循環(huán)心臟復(fù)跳后，用3根直徑8 mm分支人工血管分別與無(wú)名動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈及左鎖骨下動(dòng)脈端端吻合完成弓上動(dòng)脈轉(zhuǎn)流，經(jīng)剩余分支人工血管順行或經(jīng)股動(dòng)脈逆行送入覆膜支架，對(duì)已經(jīng)去分支的主動(dòng)脈弓部夾層病變進(jìn)行腔內(nèi)修復(fù)；結(jié)果顯示，心肺轉(zhuǎn)流時(shí)間、主動(dòng)脈阻斷時(shí)間、術(shù)后機(jī)械通氣時(shí)間、ICU停留時(shí)間等均明顯縮短，住院病死率和并發(fā)癥發(fā)生率等與孫氏手術(shù)無(wú)明顯差異[12-13]。但作者同時(shí)指出該手術(shù)存在如下不足：（1）人工血管遠(yuǎn)端與弓部的夾層進(jìn)行吻合，有吻合口撕裂導(dǎo)致出血的可能；（2）此手術(shù)最好在復(fù)合手術(shù)室完成，避免轉(zhuǎn)運(yùn)過(guò)程中發(fā)生主動(dòng)脈破裂或其他意外情況；（3）由于分支位于升主動(dòng)脈根部，一般無(wú)法完成內(nèi)引流，出血風(fēng)險(xiǎn)增加。

1.4.4 保留自體頭臂動(dòng)脈的孫氏手術(shù) 朱俊明等[14]、谷天祥等[15]、柳克祥等[16]均報(bào)告嘗試采用保留自體頭臂動(dòng)脈的孫氏手術(shù)。其基本方法大致相同：常規(guī)右腋動(dòng)脈和右心房插管建立心肺轉(zhuǎn)流；心臟停搏后，先行主動(dòng)脈根部替換或升主動(dòng)脈替換等；降溫至25℃，分別阻斷三支頭臂動(dòng)脈，全身停循環(huán)，經(jīng)右側(cè)腋動(dòng)脈順行性腦灌注；開放升主動(dòng)脈阻斷鉗，平行于主動(dòng)脈弓剪開其前壁，將適宜的術(shù)中支架人工血管置入胸降主動(dòng)脈真腔，其金屬支架近端位于左頸總動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈開口之間，V形修剪支架近端人工血管以顯露左頸總動(dòng)脈和無(wú)名動(dòng)脈開口，完成術(shù)中支架人工血管V形開口與左頸總動(dòng)脈和無(wú)名動(dòng)脈開口附近的主動(dòng)脈弓吻合；至此，無(wú)名動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈和術(shù)中支架人工血管形成共同遠(yuǎn)端開口，再與升主動(dòng)脈人工血管遠(yuǎn)端行端端吻合；充分排氣后恢復(fù)循環(huán)并復(fù)溫，最后完成左鎖骨下動(dòng)脈與左頸總動(dòng)脈端側(cè)吻合，恢復(fù)左鎖骨下動(dòng)脈血流。

1.4.5 妊娠合并A型夾層的治療 我國(guó)生育環(huán)境的變化和高齡孕產(chǎn)婦的增加，對(duì)妊娠合并A型夾層的治療提出了新的要求。此類患者預(yù)后不佳，既往研究結(jié)果顯示，妊娠期發(fā)生主動(dòng)脈夾層的母親病死率為21%，胎兒丟失率為10.3%[17]；然而我國(guó)學(xué)者在這方面已有一些成功的經(jīng)驗(yàn)。2016年朱俊明報(bào)告了一組19例接受心外科手術(shù)治療的妊娠合并A型夾層的患者，母親死亡3例，胎兒死亡6例[18]。作者認(rèn)為，妊娠合并主動(dòng)脈夾層的治療原則應(yīng)以挽救母親生命為主，在此前提下盡可能保證胎兒成活；具體的治療策略應(yīng)根據(jù)孕周分別制定：（1）孕28周前的患者建議保留胎兒在子宮內(nèi)，術(shù)中盡可能縮短心肺轉(zhuǎn)流時(shí)間，股動(dòng)脈及腋動(dòng)脈同時(shí)插管保證胎盤的灌注，上、下腔靜脈分別插管，術(shù)中吸出晶體停搏液，維持內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定；手術(shù)后根據(jù)胎兒的存活情況決定繼續(xù)妊娠或引產(chǎn)；（2）孕32周后的患者如果胎兒發(fā)育良好建議先行剖宮產(chǎn)，胎兒娩出后再行心外科手術(shù)修復(fù)主動(dòng)脈夾層；（3）孕28～32周的患者應(yīng)綜合考慮母體和胎兒的狀況，如果胎兒發(fā)育良好，母體急性A型夾層有成為慢性?shī)A層的可能（如升主動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓部無(wú)破口并血栓形成、升主動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓擴(kuò)張不明顯、重要器官無(wú)缺血表現(xiàn)、無(wú)或少量心包積液、血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定、癥狀平穩(wěn)等），特別是對(duì)于無(wú)新生兒監(jiān)護(hù)條件的醫(yī)院，應(yīng)盡可能延長(zhǎng)孕周后再行手術(shù)治療；在此期間密切監(jiān)測(cè)主動(dòng)脈病變的變化，做好動(dòng)脈修復(fù)手術(shù)的準(zhǔn)備。

2 我國(guó)A型夾層診療方面所面臨的挑戰(zhàn)

盡管我國(guó)在急性A型夾層的診治方面已經(jīng)取得諸多令人矚目的成績(jī)，但仍存在相當(dāng)多亟待解決的問(wèn)題，突出表現(xiàn)在我國(guó)主動(dòng)脈夾層診療工作還存在“不規(guī)范、不成熟、不及時(shí)”的現(xiàn)象。

2.1 “不規(guī)范”——缺乏完整全面的、能夠體現(xiàn)主動(dòng)脈夾層診療特點(diǎn)的規(guī)范或指南 我國(guó)主動(dòng)脈夾層發(fā)病機(jī)制、發(fā)病年齡和病情嚴(yán)重程度與國(guó)外明顯不同。國(guó)外患者發(fā)病平均年齡在60歲以上，能夠得到早診早治，簡(jiǎn)單手術(shù)即可實(shí)現(xiàn)有效治療；而國(guó)內(nèi)患者發(fā)病在45歲左右，且往往得不到及時(shí)治療，病變廣泛、病情嚴(yán)重，部分患者需要多次手術(shù)；因此，沿用國(guó)外診治方案嚴(yán)重制約學(xué)科發(fā)展。近年來(lái)，外科手術(shù)和介入治療技術(shù)發(fā)展迅速：A型夾層方面，筆者提出的分型、腦保護(hù)技術(shù)和外科手術(shù)方式取得了重大進(jìn)展；復(fù)合手術(shù)治療累及主動(dòng)脈弓的Stanford B型主動(dòng)脈夾層，擴(kuò)大了主動(dòng)脈夾層腔內(nèi)治療適應(yīng)證；然而，現(xiàn)有的國(guó)內(nèi)外指南均未體現(xiàn)上述進(jìn)步。因此，我們需要制定新的、體現(xiàn)我國(guó)主動(dòng)脈夾層特點(diǎn)并反映主動(dòng)脈夾層診療進(jìn)步的診療規(guī)范或指南，扭轉(zhuǎn)我國(guó)主動(dòng)脈夾層診療工作“不規(guī)范”的現(xiàn)狀。需制定的診療指南包括：（1）診斷指南，包括影像學(xué)診斷、病理分型等；（2）治療指南，包括藥物治療、手術(shù)治療、腔內(nèi)治療、復(fù)合手術(shù)、并發(fā)癥處理、合并癥治療等；（3）隨訪指南。我們應(yīng)該有步驟地加強(qiáng)A型夾層診治的技術(shù)培訓(xùn)和質(zhì)量控制，有計(jì)劃地做好A型夾層患者的注冊(cè)、隨訪工作，有意識(shí)地開展相關(guān)學(xué)術(shù)研究以提供高級(jí)別的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，為制定我國(guó)的指南規(guī)范奠定基礎(chǔ)。

2.2 “不成熟”——圍手術(shù)期器官保護(hù)和術(shù)中血液保護(hù)技術(shù)仍有很大不足 近年來(lái)，對(duì)于主動(dòng)脈夾層圍手術(shù)期器官保護(hù)和術(shù)中血液保護(hù)等方面的研究已成為相關(guān)治療領(lǐng)域的研究熱點(diǎn)，學(xué)者們從不同角度出發(fā)，取得了一批可喜成果。如劉楠等[19]對(duì)主動(dòng)脈夾層手術(shù)后發(fā)生肝功能不全的預(yù)后因素的研究，楊彥偉等[20]對(duì)急性A型夾層致急性肺損傷預(yù)后因素的研究，尚蔚等[21-22]對(duì)急性主動(dòng)脈夾層術(shù)后急性腎損傷的研究，劉楠等[23]對(duì)主動(dòng)脈夾層圍手術(shù)期凝血與纖溶反應(yīng)的研究，汪曉南等[24]對(duì)主動(dòng)脈夾層手術(shù)心肺轉(zhuǎn)流期間氙氣對(duì)肺保護(hù)的研究，林培容等[25]對(duì)烏司他丁對(duì)急性主動(dòng)脈夾層圍手術(shù)期氧自由基影響的研究，等等。

現(xiàn)有的圍手術(shù)期器官保護(hù)和術(shù)中血液保護(hù)技術(shù)已經(jīng)能夠?yàn)榇蟛糠种鲃?dòng)脈夾層患者提供獲得良好療效的保障，但面對(duì)一些復(fù)雜重癥主動(dòng)脈疾病患者時(shí)仍顯不足。這些患者包括：（1）合并其他器官疾病和功能障礙，如冠心病、心功能不全、嚴(yán)重心律失常、慢性阻塞性肺疾病、肺纖維化、肺功能不全、腦梗死或腦出血、腎功能不全、嚴(yán)重消化系統(tǒng)疾病、合并妊娠等；（2）因某種原因需要多次手術(shù)治療；（3）年齡＞70歲；（4）主動(dòng)脈夾層病變復(fù)雜或其他器官存在潛在疾患可能發(fā)生相關(guān)并發(fā)癥。我們?nèi)匀恍枰M(jìn)一步加強(qiáng)主動(dòng)脈夾層圍手術(shù)期器官保護(hù)和術(shù)中血液保護(hù)技術(shù)的研究，應(yīng)對(duì)復(fù)雜重癥主動(dòng)脈夾層治療難題，實(shí)現(xiàn)治療水平的跨越式提高。

2.3 “不及時(shí)”——患者從發(fā)病到手術(shù)所需時(shí)間較長(zhǎng)據(jù)國(guó)際急性主動(dòng)脈夾層注冊(cè)中心的數(shù)據(jù)，西方發(fā)達(dá)國(guó)家A型夾層患者從發(fā)病到確診平均時(shí)間為3.9 h，從確診到手術(shù)平均為5.3 h[26]。我國(guó)尚缺乏相關(guān)數(shù)據(jù)，但保守估計(jì)我國(guó)主動(dòng)脈夾層患者從發(fā)病到手術(shù)的平均時(shí)間為數(shù)天。一方面由于廣大基層醫(yī)院醫(yī)師對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足，延誤診斷；另一方面，我國(guó)醫(yī)療技術(shù)水平發(fā)展不平衡，能夠獨(dú)立完成A型夾層外科治療的醫(yī)療中心較少，患者往往需要經(jīng)過(guò)長(zhǎng)途轉(zhuǎn)診才能獲得手術(shù)治療。治療不及時(shí)導(dǎo)致相當(dāng)一部分患者失去生存機(jī)會(huì)，存活患者更易出現(xiàn)器官灌注不良從而失去手術(shù)機(jī)會(huì)或影響手術(shù)效果。應(yīng)大力加強(qiáng)主動(dòng)脈夾層診斷治療知識(shí)、技能的推廣和普及，在全國(guó)范圍內(nèi)培養(yǎng)主動(dòng)脈夾層診療相關(guān)人才隊(duì)伍，爭(zhēng)取做到主動(dòng)脈夾層患者在發(fā)病當(dāng)?shù)鼐涂梢缘玫郊皶r(shí)有效治療，徹底改變我國(guó)主動(dòng)脈夾層診療不及時(shí)的現(xiàn)狀。

回首近20年來(lái)我國(guó)急性Stanford A型主動(dòng)脈夾層發(fā)展的歷程，成績(jī)斐然，挑戰(zhàn)仍在，只有匯聚更多同仁的才智與力量，才能取得進(jìn)一步的發(fā)展，讓更多患者受益。

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（本文轉(zhuǎn)載自《中華外科雜志》2017年第55卷第4期）

100029 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院心外科，北京市心肺血管疾病研究所

李建榮，E-mail：leejianrong@126.com