聽力損失患者的中樞改變
——京津冀地區(qū)兒童聽力診斷中心2016年度第四季度學(xué)術(shù)研討會紀(jì)要

喬宇斐 商瑩瑩 徐春曉 倪道鳳

中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院耳鼻喉科

·聽力學(xué)論壇·

聽力損失患者的中樞改變
——京津冀地區(qū)兒童聽力診斷中心2016年度第四季度學(xué)術(shù)研討會紀(jì)要

Central alterations in patients with hearing loss --2016 4th Symposium’s Minutes of Children Hearing Diagnostic Center in Beijing-Tianjin-Hebei region

喬宇斐 商瑩瑩 徐春曉 倪道鳳

中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院耳鼻喉科

在北京市0-6歲兒童聽力保健專家組的指導(dǎo)下，由北京協(xié)和醫(yī)院具體承辦了京津冀地區(qū)兒童聽力診斷中心2016年度第四季度的學(xué)術(shù)活動。

會議由北京協(xié)和醫(yī)院耳鼻咽喉科兒童聽力診斷中心商瑩瑩教授主持。本次活動的主題是:聽力損失患者的中樞改變。參加本次學(xué)術(shù)會議的代表來自多家單位，不僅包括北京市衛(wèi)計(jì)委、北京市婦幼保健院的相關(guān)領(lǐng)導(dǎo)，北京市六家兒童聽力中心：北京兒童醫(yī)院、北京大學(xué)第三醫(yī)院、中國聾兒康復(fù)中心、北京同仁醫(yī)院、中國人民解放軍總醫(yī)院、北京協(xié)和醫(yī)院，還包括北京、天津、廊坊婦幼保健院等婦幼保健系統(tǒng)的很多同道，以及北大醫(yī)院等多家醫(yī)院的臨床工作者。本活動受到京津冀地區(qū)聽力學(xué)界、婦幼保健系統(tǒng)工作人員的廣泛關(guān)注。

學(xué)術(shù)活動首先由北京市婦幼保健院潘迎主任進(jìn)行了題為《北京地區(qū)2016年兒童聽力篩查及診斷工作總結(jié)》的總結(jié)性報(bào)告，回顧了北京市婦幼保健院在過去一年里的主要工作，包括修訂完成《北京市0-6歲兒童聽力與耳聾基因聯(lián)合篩查管理制度》、制定了聽力篩查新生兒耳聾基因篩查工作及轉(zhuǎn)診流程等工作。報(bào)告也給大家展示了2011-2016年北京各區(qū)機(jī)構(gòu)接診詳情及聽篩數(shù)據(jù)，包括初篩率、復(fù)篩率、AABR使用率等，指出了在過去的5年里總體初篩率在穩(wěn)步上升，而2016年復(fù)篩率較前幾年有所下降，分析造成該現(xiàn)象的原因很可能是由于二胎政策的實(shí)施導(dǎo)致2016年為生育高峰年。同時指出復(fù)篩未通過實(shí)際轉(zhuǎn)診率偏低，希望在未來一年里能夠通過實(shí)施定向轉(zhuǎn)診制度而加強(qiáng)管理，并為患兒提供更加便捷的就診途徑，從而提高轉(zhuǎn)診率。該報(bào)告在總結(jié)過去工作的同時提出了下一步工作思路，即需要加強(qiáng)信息管理，有效整合兒童聽力篩查與耳聾基因篩查，發(fā)揮聯(lián)合篩查優(yōu)勢，實(shí)現(xiàn)早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早干預(yù)。

北京市衛(wèi)計(jì)委婦幼處張揚(yáng)主任報(bào)告題為《規(guī)范北京市0-6歲兒童聽力與耳聾基因聯(lián)合篩查診治工作》，介紹了北京市衛(wèi)計(jì)委最新頒發(fā)的文件《北京市衛(wèi)生和計(jì)劃生育委員會關(guān)于規(guī)范北京市0-6歲兒童聽力與耳聾基因聯(lián)合篩查診治工作的通知》（京衛(wèi)老年婦幼【2016】33號）的相關(guān)內(nèi)容。報(bào)告首先詳細(xì)講解了聽力篩查及轉(zhuǎn)診工作流程，即助產(chǎn)機(jī)構(gòu)應(yīng)在新生兒出生48小時后至出院前對其進(jìn)行聽力篩查，對初篩未通過的兒童應(yīng)做好相應(yīng)登記和信息錄入，囑其在出生后42天進(jìn)行復(fù)篩。新生兒耳聾基因篩查及轉(zhuǎn)診工作流程即新生兒出生后72小時采足跟血，血片采集后應(yīng)在規(guī)定時限內(nèi)通過物流依次遞送至區(qū)婦幼保健機(jī)構(gòu)和北京市新生兒耳聾基因篩查機(jī)構(gòu)。報(bào)告同時強(qiáng)調(diào)了各聽力障礙診治機(jī)構(gòu)需為對聽力篩查未通過及耳聾基因篩查未通過兒童提供診斷、咨詢及干預(yù)服務(wù)，并應(yīng)對未按時就診的兒童及時追訪，同時說明了聽力篩查機(jī)構(gòu)信息采集、登記與錄入管理要求以及對信息質(zhì)量的要求，提出北京婦幼保健院需對篩查、診治機(jī)構(gòu)每年組織一次檢查督導(dǎo)和質(zhì)量評估。該文件還明確了北京市在2017年將開始對聽力與耳聾基因聯(lián)合篩查實(shí)施定向轉(zhuǎn)診，并明確了各家聽力診斷中心的對口轉(zhuǎn)診關(guān)系。

北京協(xié)和醫(yī)院商瑩瑩教授以《耳聾患者的中樞重塑》為題，對雙側(cè)耳聾患者的大腦重塑做了詳細(xì)的報(bào)告。該報(bào)告回顧大量的文獻(xiàn)，并報(bào)告了北京協(xié)和醫(yī)院近期做的一些研究工作。這些研究說明了早期雙耳全聾能夠?qū)е麓竽X功能和結(jié)構(gòu)兩方面的重塑，重塑不僅涉及傳統(tǒng)認(rèn)為與聽覺直接相關(guān)的部位，也涉及到了非聽覺直接相關(guān)的部位。對于結(jié)構(gòu)連接和功能連接的研究表明，雙耳全聾的患者中同時存在結(jié)構(gòu)連接和功能連接的改變。目前已知在雙耳全聾的患者中至少存在兩種模式的中樞重塑，即耳聾患者跨感官模式的重塑和高級認(rèn)知控制網(wǎng)絡(luò)的重塑。此外，即使是成年后發(fā)生的輕中度耳聾患者，也存在結(jié)構(gòu)和功能的重塑。在報(bào)告最后，結(jié)合北京協(xié)和醫(yī)院近期在單側(cè)耳聾患者中做的一些研究結(jié)果，她提出單側(cè)耳聾患者很可能也存在與雙側(cè)耳聾患者中相類似的重塑。

北京大學(xué)第三醫(yī)院潘滔教授進(jìn)行了題為《電刺激皮層聽覺誘發(fā)電位P1-N1在人工耳蝸植入中的應(yīng)用研究》的報(bào)告，報(bào)告包括兩部分，第一部分為電刺激P1-N1 CAEP臨床測試體系的建立，通過列舉P1-N1 CAEP檢出率數(shù)據(jù)與以往電刺激CAEP數(shù)據(jù)，指出了電刺激P1-N1 CAEP測試體系與以往電刺激CAEP研究結(jié)果相近，但其具有優(yōu)勢，即在于測試對象年齡分布更低、樣本量更大。第二部分為電刺激P1-N1 CAEP與人工耳蝸植入術(shù)后言語功能相關(guān)性，探究對CI術(shù)后言語功能的客觀評估價(jià)值。研究通過對第一部分37名記錄到典型波形的受試者采用CAP及SIR評分進(jìn)行言語能力評估并與P1N1進(jìn)行相關(guān)性分析，發(fā)現(xiàn)CAP、SIR評分與測試年齡及佩戴時間存在顯著的正相關(guān)，與P1潛伏期存在顯著負(fù)相關(guān)。該研究得出結(jié)論：電刺激皮層聽覺誘發(fā)電位P1波潛伏期與言語功能顯著相關(guān)，可以作為CI術(shù)后受試者言語功能評估的客觀指標(biāo)。

中國聾兒康復(fù)研究中心申敏以《人工耳蝸調(diào)機(jī)對聽損兒童聽覺MMN的影響》為題，講解了她們近期的研究結(jié)果。其總體研究目標(biāo)為采用經(jīng)典的被動Odd-ball研究范式，選取較大樣本的聽障兒童被試，分析其對短純音、漢語語音、聲調(diào)差異的失匹配反應(yīng)(MMR)，探索聽障兒童在接受聽力干預(yù)后一年內(nèi)聽覺神經(jīng)系統(tǒng)重塑特點(diǎn)。報(bào)告詳細(xì)講述了三個極重度感音神經(jīng)性語前聾患者案例，分別對各個患者植入人工耳蝸開機(jī)、開機(jī)后1、3、6、9、12個月進(jìn)行隨訪，進(jìn)行林氏六音聽覺言語能力主觀評估及聽覺MMR測試并分析測試結(jié)果。討論分析了聽覺MMR作為CI兒童早期聽覺能力的客觀評估工具及為CI兒童調(diào)機(jī)提供參考依據(jù)的可能性，該研究還需進(jìn)一步檢測MMR的幅度和潛伏期的變化，以期提出更加量化的客觀指標(biāo)。

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院劉冰教授進(jìn)行了題為《高刺激速率ABR與外周性眩暈的關(guān)系研究》報(bào)告，報(bào)告中介紹了高刺激率ABR檢查原理，即分別采用高、低刺激速率記錄ABR，通過比較兩者Ⅰ～Ⅴ波間期值，來判定高刺激率ABR是否異常。高刺激率ABR異常提示后循環(huán)缺血，而后循環(huán)缺血導(dǎo)致椎基底動脈、小腦前下動脈、迷路動脈缺血，繼而內(nèi)耳血供不足，致使前庭和聽覺器官受損，引起聽力下降、耳鳴、眩暈等癥狀。高刺激率ABR可敏感發(fā)現(xiàn)椎基底動脈系缺血所致?lián)p害觀察缺血狀態(tài)的動態(tài)變化，腦干缺血程度與發(fā)病的相關(guān)性，有對椎基底動脈短暫缺血性眩暈的診斷價(jià)值。報(bào)告還提出高刺激率ABR可以應(yīng)用于外周性眩暈病因診斷，如兒童良性陣發(fā)性眩暈（BPV）、前庭性偏頭痛、梅尼埃?。っ月贩e水）、良性陣發(fā)性位置性眩暈（BPPV）。這些疾病發(fā)病時都出現(xiàn)高刺激率ABR異常高陽性率，故說明高刺激率ABR有助于外周性眩暈病因的診斷，還可作為動態(tài)監(jiān)測內(nèi)耳缺血的發(fā)生發(fā)展過程及治療的愈后效果。

中國人民解放軍總醫(yī)院王倩做了《言語聲ABR在安靜及噪聲下的對比研究》報(bào)告，報(bào)告指出該研究內(nèi)容為借助言語聲誘發(fā)聽性腦干反應(yīng)（speech-ABR）研究漢語語音音位在安靜及噪聲下的言語識別差異。Speech-ABR為言語刺激誘發(fā)的聽性腦干反應(yīng)，刺激聲一般為輔音-元音合成的單音節(jié)結(jié)構(gòu)(如/da/、/ba/等)。該實(shí)驗(yàn)選擇聽力正常受試者，分別進(jìn)行Click誘發(fā)ABR測試，Speech誘發(fā)ABR測試，噪聲下音位識別率測試，之后進(jìn)行聲母時域分析、韻母時域分析、頻譜分析、聲調(diào)追蹤相關(guān)性分析，最終得出Speech-ABR的聲母部分較韻母部分更容易受到噪聲的影響。該研究又通過噪聲下單音節(jié)音位測試計(jì)分方法分析聲母音位、韻母音位及聲調(diào)音位的識別率，發(fā)現(xiàn)噪聲下識別最困難為輔音音位（聲母），最容易為聲調(diào)音位。上述兩個觀察結(jié)果的發(fā)生機(jī)制還需進(jìn)一步探討。

北京協(xié)和醫(yī)院郝文洋做了題為《聲鎖相加工障礙對于老年性聾患者言語識別的影響》的報(bào)告，報(bào)告講解了研究使用頻率跟隨反應(yīng)（FFR）作為工具，通過研究年齡、不同聽敏度對于聲鎖相加工的影響，探討老年性聾言語識別障礙的機(jī)制。研究選取聽力正常年輕人（YNH）、聽力正常老年人（ANH）、老年性聾患者（AHL）三組受試者，分別進(jìn)行安靜和噪聲條件下進(jìn)行言語ABR測試，并通過各組受試者的FFR進(jìn)行包絡(luò)（envelope）和精細(xì)結(jié)構(gòu)（TFS)的單獨(dú)分析。結(jié)果發(fā)現(xiàn)年齡影響皮層下對包絡(luò)和精細(xì)結(jié)構(gòu)的編碼在噪聲條件下更明顯，并且老年性聾患者聽敏度升高對于皮層下編碼的影響主要體現(xiàn)在噪聲環(huán)境下對于包絡(luò)和精細(xì)結(jié)構(gòu)編碼能力的下降，其中精細(xì)結(jié)構(gòu)受噪聲的影響與純音聽閾密切相關(guān)。所以得出結(jié)論皮層下對于言語包絡(luò)及精細(xì)結(jié)構(gòu)的編碼能力下降很可能是導(dǎo)致老年性耳聾患者言語識別下降的原因之一。

會議的最后，中國人民解放軍總醫(yī)院李興啟教授對本次學(xué)術(shù)活動談了自己的體會，他指出本次活動內(nèi)容豐富，不僅對過去一年的工作做出了總結(jié)，各位學(xué)者毫無保留地分享了現(xiàn)階段的研究成果。北京市婦幼保健院潘迎主任和北京市衛(wèi)計(jì)委婦幼處張揚(yáng)主任就聽力篩查和管理制度提出了指導(dǎo)性建議，北京市的兒童聽力篩查及診斷工作近年來取得的成果，與政府的大力支持是密不可分的，今后還希望政府部門繼續(xù)給予支持，例如通過衛(wèi)計(jì)委組織召開基層工作人員的培訓(xùn)會議；從各個基層醫(yī)療機(jī)構(gòu)抓起，貫徹落實(shí)轉(zhuǎn)診工作；通過政府協(xié)調(diào)，為篩查出聽力有問題的新生兒轉(zhuǎn)診提供優(yōu)先就診綠色預(yù)約通道等。

在談到聽覺中樞可塑性時，李興啟教授專門引用了著名聽覺生理學(xué)家梁之安教授的論述，中樞可塑性（plasticity）的研究始于聽覺中樞神經(jīng)元的特征頻率（CF）建立和在皮質(zhì)音頻排列定位以后，后者可作為中樞可塑性的最有效和最可靠的檢測指標(biāo)，不少研究表明，耳蝸的形態(tài)和功能改變，其典型的變化就是聽覺中樞音頻定位圖的重組，因此有作者又將可塑性稱之為頻率重組（reorganization）。許多心理學(xué)現(xiàn)象提示聲學(xué)環(huán)境以及學(xué)習(xí)獲得與中樞可塑性密切相關(guān)。因此北京協(xié)和醫(yī)院商瑩瑩教授給大家精彩地講解了耳聾患者的中樞重塑，這是一個具有理論和臨床意義的話題。無論是潘滔教授的電刺激P1-N1 CAEP臨床測試體系的建立，申敏的關(guān)于MMR在CI中的臨床觀察，還是王倩的針對漢語語音特點(diǎn)的主、客觀言語識別能力測試的研究工作，郝文洋使用FFR作為工具，分析了導(dǎo)致老年性聾患者言語識別下降的原因等都提示，聽覺中樞可塑性的研究為聽力損失的早期干預(yù)、CI的適應(yīng)癥，以及開機(jī)程序選擇和康復(fù)訓(xùn)練提供了理論和實(shí)踐依據(jù)，值得在臨床中，特別是在CI中，建立系統(tǒng)的主、客觀綜合評估方法。