陰道侵襲性血管黏液瘤臨床病理分析

馬 平，魏 謹

(南京市高淳人民醫(yī)院病理科，江蘇 南京 211300)

陰道侵襲性血管黏液瘤臨床病理分析

馬 平，魏 謹

(南京市高淳人民醫(yī)院病理科，江蘇 南京 211300)

目的 探討陰道侵襲性血管黏液瘤的臨床病理特征，提高對其的診斷和治療水平，減少漏診誤診。方法 回顧性分析2例陰道侵襲性血管黏液瘤的臨床病理資料及免疫組化檢查情況。結(jié)果 病理組織特點：黏液背景中見疏松排列的梭形或星形血腫瘤細胞，并見大量大小不等薄壁或厚壁血管。免疫組化染色顯示：Vim(+)、SMA(+)、CD34(+)、Myoglobin(-)、HMB45(-)、-100(-)。結(jié)論 陰道侵襲性血管黏液瘤是一種少見的軟組織腫瘤，生長緩慢、易復(fù)發(fā)，其診斷主要依靠病理學(xué)檢查；確診后應(yīng)當給予手術(shù)切除，對于有陽性切緣的應(yīng)做較大范圍的局部切除，并長期隨訪。

陰道；侵襲性血管黏液瘤；臨床病理特征；診斷；治療

侵襲性血管黏液瘤是軟組織腫瘤的少見類型。我科在2010年至2013年間收治2例陰道侵襲性血管黏液瘤。為了進一步提高對該腫瘤的認識，本文對2例陰道侵襲性血管黏液瘤進行臨床病理分析，為臨床診斷和治療提供參考。

1 資料與方法

患者，女，47歲，發(fā)現(xiàn)陰道腫塊20個月，于2010年1月27日入院?；颊?008年5月取環(huán)時發(fā)現(xiàn)陰道壁囊腫。婦科檢查：左側(cè)陰道壁上段見直徑約4 cm腫塊，質(zhì)中，無接觸性出血、觸痛。于當天下午行陰道壁腫塊切除術(shù)，切除物送病理。巨檢：碎組織一塊，大小約6 cm×4 cm×1.5 cm，部分組織質(zhì)地軟。鏡檢：瘤細胞呈梭形，彌漫生長，基質(zhì)黏液樣變性，其間可見大小不等、厚薄不均的血管分布。免疫組化：Vim(+)、SMA(+)、CD34(+)、Myoglobin(-)、HMB45(-)、S-100(-)。病理診斷：陰道侵襲性血管黏液瘤。

患者，女，42歲，發(fā)現(xiàn)外陰腫塊10 a余，為進一步診治，2013年8月12日門診擬以陰道囊腫收入院治療。婦科彩超：左側(cè)陰道壁低回聲團塊。婦科檢查：外陰及皮膚黏膜正常；陰道暢，左側(cè)陰道壁見一直徑3～4 cm腫塊，無明顯波動感；2013年8月13日行陰道壁囊腫剝除+陰道壁修補術(shù)。術(shù)中見左側(cè)陰道壁有一腫塊，直徑約5 cm，固定，縱形切開陰道壁，鈍性分離腫塊與陰道壁，腫塊送病理檢查。巨檢：腫塊灰白灰褐色不整形組織一塊，大小約6 cm×5 cm×2 cm，切面灰白暗紅色，質(zhì)軟，均質(zhì)狀。鏡檢：黏液樣背景中見梭形腫瘤細胞分布，結(jié)構(gòu)疏松，無明顯異型，未見核分裂。灶區(qū)可見大小不等的厚壁或薄壁血管分布。腫瘤邊界不規(guī)則，向呈浸潤性生長。免疫組化：Vim(+)、SMA(+)、CD34(+)、Myoglobin(-)、HMB45(-)、S-100(-)。病理診斷：陰道侵襲性血管黏液瘤。

2 討論

侵襲性血管黏液瘤是一種較為少見的軟組織間質(zhì)腫瘤，1983年首次由Steeper和Rosal報道并命名。

2.1 臨床特征 侵襲性血管黏液瘤發(fā)生率較低，無特殊臨床表現(xiàn)，部分患者是在體檢后才被發(fā)現(xiàn)，術(shù)前誤診率高達82以上%[1]。結(jié)合相關(guān)文獻[2-3]發(fā)現(xiàn)，侵襲性血管黏液瘤具有以下臨床特點：1)發(fā)病年齡多在35～50歲；2)好發(fā)于女性盆腔、外陰、陰道；3)腫塊常為無痛性逐漸生長；4)病程較長；5)術(shù)后有很高的復(fù)發(fā)率。作者認為低年資醫(yī)務(wù)人員對于初次就診的患者，臨床慣性思維極易偏向為陰道囊腫、脂肪瘤等而忽視了侵襲性血管黏液瘤的可能性也是造成誤診的原因之一。本組2例發(fā)病年齡分別為42歲和47歲，均發(fā)生于陰道內(nèi)，表現(xiàn)為無痛性逐漸生長的腫塊且病程較長，與相關(guān)文獻一致。

2.2 病理學(xué)特征 侵襲性血管黏液瘤的早期診斷非常重要，但臨床特點缺乏特異性，需要病理診斷來確診。病理學(xué)特點：鏡下可見黏液樣、膠原性背景中見星芒狀或梭形腫瘤細胞分布，其間見厚壁或薄壁的大小不等的血管分布；腫瘤細胞結(jié)構(gòu)疏松，無明顯異型及核分裂，無壞死；腫瘤無明顯邊界，呈浸潤性生長，常可侵犯骨骼肌和脂肪組織。免疫組化：Vim(+)、SMA(+)、CD34(+)、Myoglobin(-)、HMB45(-)、S-100(-)。

2.3 鑒別診斷 結(jié)合相關(guān)文獻[4-5]，病理診斷時還需要與以下腫瘤鑒別：1)淺表性血管黏液瘤：主要位于軀干和下肢，體積較小，不具有侵襲性，組織學(xué)上可見較多的纖細薄壁毛細血管，缺乏厚壁血管；2)血管肌纖維母細胞瘤：肌纖維母細胞瘤多圍繞血管排列，黏液基質(zhì)沒有侵襲性血管黏液瘤明顯，缺乏厚壁血管；3)黏液性脂肪肉瘤：可見不同分化程度的脂母細胞及“雞爪樣”血管；4)葡萄狀橫紋肌肉瘤：腫瘤細胞呈梭形，類似纖維肉瘤，可見少數(shù)腫瘤細胞的細胞質(zhì)內(nèi)有明顯的嗜酸性細胞，即橫紋肌母細胞，免疫組化檢查示Myoglobin呈陽性；5)惡性纖維組織細胞瘤，有明顯的細胞非典型性，大量的核分裂相以及席紋狀結(jié)構(gòu)可與陰道侵襲性血管黏液瘤相鑒別。

2.4 治療及預(yù)后 侵襲性血管黏液瘤是一種少見的低度惡性間質(zhì)腫瘤，治療上目前主張擴大手術(shù)范圍，盡可能切除較寬的無瘤邊緣，必要時應(yīng)對可疑病變行術(shù)中冰凍切片檢查，減少復(fù)發(fā)。但因該腫瘤呈浸潤性生長，術(shù)中難以確定瘤體邊界等原因，實際往往切除不全，導(dǎo)致易復(fù)發(fā)。相關(guān)文獻報道的復(fù)發(fā)達50%[6]，有研究[7]認為對于復(fù)發(fā)性侵襲性血管黏液瘤患者，激素和放療在一定程度上降低該腫瘤局部復(fù)發(fā)風(fēng)險，也有學(xué)者[8]不主張放療和化療預(yù)防復(fù)發(fā)。本組2例患者均行手術(shù)切除，術(shù)中充分剝離腫塊，術(shù)后未經(jīng)任何放、化療，隨訪至今均未見復(fù)發(fā)，但仍需長期隨訪。

總之，侵襲性血管黏液瘤臨床較少見，易誤診，臨床醫(yī)生要提高對本病的認識，對發(fā)生于盆腔、外陰、陰道等處的無痛性逐漸生長的腫塊需警惕本病可能。

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馬平(1983-)，男，學(xué)士，住院醫(yī)師，主要從事腫瘤病理學(xué)診斷工作。E-mail：173434964@qq.com

10.3969/j.issn.1673-5412.2017.02.022

R737.34

B

1673-5412(2017)02-0155-02

2016-07-12)