晶狀體不全脫位的手術(shù)治療進(jìn)展

蔣永祥 盧奕

·白內(nèi)障專(zhuān)題·

晶狀體不全脫位的手術(shù)治療進(jìn)展

蔣永祥 盧奕

現(xiàn)代晶狀體不全脫位手術(shù)治療的核心是最大限度地保留和重塑晶狀體囊袋懸韌帶隔，以減少玻璃體視網(wǎng)膜相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生。囊袋拉鉤、囊袋張力環(huán)、囊袋張力帶、囊袋錨及飛秒激光輔助超聲乳化白內(nèi)障手術(shù)的應(yīng)用使手術(shù)更加微創(chuàng)和可控，晶狀體囊袋的遠(yuǎn)期穩(wěn)定性越來(lái)越好，新型功能性人工晶狀體在某些病例中有望使用。(中國(guó)眼耳鼻喉科雜志，2017，17：88-91)

晶狀體不全脫位；超聲乳化手術(shù)；囊袋張力環(huán)；手術(shù)

晶狀體不全脫位常因先天發(fā)育異常、外傷和炎癥變性牽拉引起，臨床上以前二者居多。傳統(tǒng)治療主要為晶狀體摘除、前段玻璃體切除聯(lián)合人工晶狀體(intraocular lens, IOL)鞏膜、虹膜縫線固定或虹膜夾IOL植入術(shù)，但玻璃體視網(wǎng)膜并發(fā)癥較高[1-4]。近年來(lái)，改進(jìn)的焦點(diǎn)集中在最大限度地保留和重塑囊袋懸韌帶隔，以減少玻璃體視網(wǎng)膜相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生。隨著手術(shù)技術(shù)的提高和囊袋輔助器械如囊袋拉鉤、囊袋張力環(huán)(capsular tension ring, CTR)、囊袋張力帶(capsular tension segment, CTS)、囊袋錨以及飛秒激光輔助的超聲乳化白內(nèi)障手術(shù)的應(yīng)用，使晶狀體不全脫位手術(shù)更加微創(chuàng)和可控，術(shù)中術(shù)后并發(fā)癥逐漸減少，患者的視功能不斷提高。以下對(duì)近期晶狀體不全脫位手術(shù)治療進(jìn)展作簡(jiǎn)要介紹。

1 術(shù)前評(píng)估

1.1 全身情況評(píng)估 先天性晶狀體不全脫位需要注意是否伴有全身系統(tǒng)發(fā)育異常。在嬰幼兒中以代謝性疾病為主，稍大兒童與成人則以馬凡綜合征常見(jiàn)。馬凡綜合征是一種常染色體顯性遺傳性結(jié)締組織病，除眼部特征性表現(xiàn)外，骨骼系統(tǒng)表現(xiàn)主要包括身材瘦長(zhǎng)、脊柱側(cè)凸、細(xì)長(zhǎng)指(趾)、胸壁畸形(漏斗胸或雞胸)、蜘蛛腳樣指(趾)、韌帶松弛、異常關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)等；心血管系統(tǒng)表現(xiàn)主要有主動(dòng)脈根部及升主動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)張所導(dǎo)致的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全及夾層主動(dòng)脈瘤，二尖瓣關(guān)閉不全、脫垂及主動(dòng)脈瓣反流等。易與馬凡綜合征混淆的是同型胱氨酸尿癥，該病除馬凡綜合征表現(xiàn)外，常伴有骨質(zhì)疏松和全身血栓形成趨勢(shì)、智力缺陷、癲疒間等。眼部表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱性晶狀體脫位，以鼻下方多見(jiàn)，可合并先天性白內(nèi)障、視網(wǎng)膜脫離和無(wú)虹膜癥等病變。尿液硝普鹽試驗(yàn)及氨基酸自動(dòng)分析儀測(cè)定血中同型胱氨酸含量可以明確診斷。晶狀體不全脫位圍手術(shù)期有引起心臟意外甚至死亡的報(bào)道[5]。因此，此類(lèi)患者需要重視全身情況對(duì)于眼科手術(shù)的影響，防止發(fā)生手術(shù)意外。

1.2 眼部評(píng)估 有眼部其他發(fā)育異常的晶狀體不全脫位常伴有小球形晶狀體、晶狀體缺損、虹膜缺損或無(wú)虹膜癥、瞳孔異位等病變；外傷性晶狀體不全脫位一般有明確的外傷史，多為單側(cè)，且常伴有外傷性白內(nèi)障、虹膜根部離斷、房角后退、繼發(fā)性青光眼或視網(wǎng)膜震蕩傷等其他眼部外傷病變；自發(fā)性晶狀體不全脫位炎癥引起者見(jiàn)于眼內(nèi)炎或全眼球炎，長(zhǎng)期慢性虹膜睫狀體炎；變性引起常見(jiàn)于視網(wǎng)膜色素變性、視網(wǎng)膜脫離、高度近視、過(guò)熟期白內(nèi)障、假性囊膜剝脫綜合征、鐵或銅銹癥；機(jī)械性拉長(zhǎng)見(jiàn)于牛眼、葡萄腫或眼球擴(kuò)張；也可見(jiàn)于其他眼內(nèi)病變的牽拉或推拉如睫狀體炎癥粘連、永存性原始玻璃體增生癥、玻璃體條索、眼內(nèi)腫瘤等。

1.3 晶狀體不全脫位程度評(píng)估[6]藥物使瞳孔散大后，脫位占瞳孔面積的1/4以下為輕度， 1/4～1/2為中度，1/2以上為重度。

1.4 影響手術(shù)療效的危險(xiǎn)因素評(píng)估 重度晶狀體不全脫位、玻璃體脫入前房、繼發(fā)性青光眼、進(jìn)展性晶狀體不全脫位、晶狀體向眼后部脫位、伴有眼前后段其他損傷等情況往往預(yù)示手術(shù)復(fù)雜，術(shù)后療效欠佳。

1.5 晶狀體不全脫位病變性質(zhì)評(píng)估 根據(jù)晶狀體不全脫位病變性質(zhì)，一般分為靜止性和進(jìn)展性。馬凡綜合征、假性剝脫綜合征等疾病引起的晶狀體不全脫位屬于懸韌帶進(jìn)展性病變[6-7]，隨時(shí)間延長(zhǎng)而逐漸加重，除非病變較輕，原則上應(yīng)使用改良CTR(modified CTR，MCTR)植入，以獲得長(zhǎng)期的晶狀體囊袋固定。

2 手術(shù)設(shè)計(jì)

保留和重塑囊袋懸韌帶隔，必須保證有一個(gè)完整的環(huán)形撕囊、術(shù)中良好的囊袋固定、恰當(dāng)?shù)暮巳コ绞?、術(shù)后長(zhǎng)期有效的囊袋固定。

2.1 環(huán)形撕囊 完整的大小、合適的環(huán)形撕囊是完成晶狀體吸除，CTR或MCTR聯(lián)合IOL囊袋內(nèi)植入術(shù)的關(guān)鍵。如環(huán)形撕囊失敗，囊袋便無(wú)法獲得長(zhǎng)期穩(wěn)定。晶狀體不全脫位的撕囊非常具有挑戰(zhàn)性，尤其是嬰幼兒和兒童患者。首先，黏彈劑適當(dāng)充填前房，過(guò)多則晶狀體向后移位，不便操作；過(guò)少則容易裂向周邊。其次，必須用鋒利的針頭劃開(kāi)前囊膜，如囊袋無(wú)張力，可用2個(gè)1 mL注射器針頭對(duì)沖法刺開(kāi)囊膜，再在顯微玻璃體鑷的幫助下完成撕囊[6,8]。如晶狀體混濁明顯，可用臺(tái)盼藍(lán)等進(jìn)行囊膜染色，但不能常規(guī)前房注射，以免因染色劑滲入玻璃體腔，影響可視性?？稍陴梽┫伦⑷霂椎稳旧珓┳瞿夷と旧?，但可能染色不太均勻。對(duì)于晶狀體脫位側(cè)向移位不太嚴(yán)重病例，飛秒激光輔助的白內(nèi)障手術(shù)也許是非常理想的[9]。飛秒激光前囊切開(kāi)利用微等離子爆破效應(yīng)切開(kāi)囊膜，并不依賴于囊袋的張力，而且大小和位置可以調(diào)節(jié)，成功率高。

2.2 囊袋術(shù)中穩(wěn)定 囊袋拉鉤、CTR、囊袋張力帶、囊袋錨術(shù)中植入，可起到穩(wěn)定囊袋并相對(duì)居中的作用。

彈性虹膜拉鉤或囊袋拉鉤為一次性可調(diào)牽拉鉤，牽拉鉤部分由尼龍制成，頂端為半環(huán)形鉤，體部置一可滑動(dòng)的硅膠片控制牽拉部的長(zhǎng)短。虹膜拉鉤可勾住撕囊口，囊袋拉鉤更有撐起晶狀體囊袋的作用，同時(shí)提供了良好的手術(shù)視野和操作空間，減少小瞳孔的影響，使晶狀體吸除、CTR植入和IOL植入等操作更為簡(jiǎn)便和安全。還可維持術(shù)中晶狀體囊袋居中，避免懸韌帶進(jìn)一步損傷，減少術(shù)中對(duì)玻璃體的擾動(dòng)，避免玻璃體脫出，減少術(shù)中和術(shù)后并發(fā)癥[10-11]。懸韌帶斷裂<90°用1～2個(gè)拉鉤，90°～120°用2～3個(gè)拉鉤，120°～180°用3～4個(gè)拉鉤。虹膜拉鉤輔助完成白內(nèi)障超聲乳化，效果良好，晶狀體脫位范圍小者更安全，但由于虹膜拉鉤弧度大、拉鉤臂短且末端鋒利，對(duì)于手術(shù)技巧欠熟練的醫(yī)師有可能在術(shù)中因虹膜拉鉤而使囊膜撕裂。而囊袋拉鉤拉鉤臂長(zhǎng)且末端膨大鈍圓，對(duì)于晶狀體脫位范圍大者更合適。近來(lái)使用的MST囊袋拉鉤、改良“T”形囊袋擴(kuò)張器則效果更好，但操作略復(fù)雜[12]。

CTS是由PMMA材料制成的一個(gè)120°開(kāi)環(huán)，環(huán)中有柄，柄頭有孔，可由該孔通過(guò)縫線固定于鞏膜。它對(duì)晶狀體囊袋赤道部的張力比CTR小[13]。囊袋錨由PMMA材料制成，由一支主柄以及四肢構(gòu)成的如同錨一樣的輔助器械。囊袋錨通過(guò)與主柄平行的兩肢鉤住撕囊口(與撕囊口內(nèi)側(cè)相貼)，主柄從上方壓住前囊膜(與撕囊口外側(cè)相貼)，再通過(guò)縫線繞過(guò)與主柄平行的兩肢，固定于鞏膜，從而在懸韌帶松弛或離斷處穩(wěn)定囊袋，部分代替懸韌帶的作用[14]。

2.3 囊袋長(zhǎng)期穩(wěn)定 CTR作為獨(dú)立于IOL之外的一種晶狀體囊袋內(nèi)植入物，最早出現(xiàn)于1991年。隨著張力環(huán)的不斷改進(jìn)，CTR在白內(nèi)障超聲乳化術(shù)中發(fā)揮越來(lái)越重要的作用。標(biāo)準(zhǔn)CTR為PMMA材料的開(kāi)放環(huán)，圓形橫截面，環(huán)的兩端各有一眼孔。德國(guó)Morcher環(huán)，鑷子植入；荷蘭Ophtec環(huán)或奧地利Croma環(huán)，注入器植入；MCTR為傳統(tǒng)張力環(huán)上加1個(gè)或2個(gè)PMMA的鞏膜固定鉤，鉤從環(huán)中央向前伸出形成第二平面并轉(zhuǎn)向周邊，環(huán)的末端預(yù)置一孔眼可繞過(guò)囊袋邊緣行鞏膜固定，不破壞囊袋完整性[15-16]。

CTR或MCTR植入后的優(yōu)點(diǎn)：對(duì)于局限性懸韌帶松弛患者，可幫助重新分配機(jī)械壓力，如刻槽時(shí)把壓力分布到懸韌帶較強(qiáng)的區(qū)域，使超聲乳化手術(shù)安全實(shí)施；對(duì)于懸韌帶廣泛松弛患者，可維持囊袋的輪廓，產(chǎn)生向外周擴(kuò)張的張力，并對(duì)抗囊袋收縮產(chǎn)生的向心性牽引力，有助于術(shù)后保持IOL位置長(zhǎng)期穩(wěn)定，同時(shí)也有一定的后囊膜混濁預(yù)防作用[15]。CTR適用于虹膜晶狀體震顫、90°或120°以下晶狀體懸韌帶斷裂患者。MCTR適用于120°以上較為嚴(yán)重或進(jìn)展性晶狀體懸韌帶病變、晶狀體不全脫位患者。

術(shù)中CTR植入時(shí)機(jī)極為重要，如術(shù)前發(fā)現(xiàn)懸韌帶脆弱松弛，晶狀體和虹膜震顫，在囊膜劃開(kāi)或撕囊時(shí)，前囊膜出現(xiàn)明顯皺褶或晶狀體輕度移位，如核較軟，估計(jì)手術(shù)進(jìn)展順利，可在超聲乳化后或皮質(zhì)注吸后植入CTR，否則建議撕囊或水分離后植入；如發(fā)現(xiàn)晶狀體不全脫位，可用拉鉤固定囊袋下直接超聲乳化或超聲乳化前先行CTR或MCTR植入再手術(shù)。雙鉤MCTR植入由于有2個(gè)突出的固定鉤，一定程度上會(huì)影響晶狀體乳化等眼內(nèi)操作。單鉤MCTR相對(duì)方便些。對(duì)于放射狀前或后囊膜撕裂則禁忌植入CTR，存在可能脫位及玻璃體脫出的風(fēng)險(xiǎn)[6]。

晶狀體不全脫位手術(shù)也可行CTS或囊袋錨通過(guò)縫線固定于鞏膜穩(wěn)定囊袋，同時(shí)囊袋內(nèi)植入標(biāo)準(zhǔn)CTR[13-14]，操作上有一定優(yōu)勢(shì)。國(guó)內(nèi)目前CTS或囊袋錨尚未批準(zhǔn)使用。

對(duì)于鞏膜固定縫線，國(guó)內(nèi)多采用10-0聚丙烯縫線，但5～10年后有降解斷裂風(fēng)險(xiǎn)[17]，建議采用單針雙股10-0聚丙烯縫線套結(jié)固定。國(guó)外采用9-0聚丙烯縫線或8-0聚四氟乙烯縫線穩(wěn)定性更好[6]。

2.4 超聲乳化 伴有松弛囊袋的晶狀體超聲乳化是極為困難的，少量多次水分離或水分層，甚至注入彌散性黏彈劑分離是必要的。年輕患者核及皮質(zhì)可以直接I/A吸除，軟核如能傾斜甚至脫出囊袋最為理想，直接傾斜翻轉(zhuǎn)法超聲乳化吸除；較硬核最好使用劈核技術(shù)，減少對(duì)晶狀體懸韌帶的損傷。劈核技術(shù)比刻槽或分核技術(shù)更有優(yōu)勢(shì)，因?yàn)樗┘釉诰铙w懸韌帶上的壓力更小。超聲乳化的參數(shù)設(shè)置為較高能量、低流量、低灌注、低負(fù)壓。皮質(zhì)注吸有時(shí)也對(duì)懸韌帶產(chǎn)生較大的威脅，無(wú)晶狀體核支撐的囊袋，抽吸皮質(zhì)的力量可使脆弱的懸韌帶斷裂。推薦對(duì)皮質(zhì)行切線方向的牽引注吸，而非向心性的拉扯。部分病例可在CTR/MCTR植入以后吸皮質(zhì)，囊袋會(huì)更加穩(wěn)固，但CTR/MCTR植入后皮質(zhì)注吸會(huì)比較困難[7]。

飛秒激光輔助的碎核技術(shù)使核的乳化較手工劈核更安全。但對(duì)于瞳孔難以散大、前房極淺、晶狀體嚴(yán)重傾斜或移位患者禁忌使用[6,18]。

2.5 IOL選擇 合適的IOL植入對(duì)于避免晶狀體不全脫位手術(shù)患者遠(yuǎn)期并發(fā)癥具有非常重要的意義。一個(gè)完整的環(huán)形撕囊、良好的囊袋固定，一片式IOL也許是比較理想的?？紤]到術(shù)后有可能發(fā)生不對(duì)稱性囊袋收縮、懸韌帶進(jìn)展性斷裂、固定縫線晚期降解斷裂等情況，IOL可能發(fā)生輕度的傾斜和偏中心，盡量選擇襻柔軟的零球差非球面IOL。晶狀體不全脫位大多發(fā)生在兒童及中青年患者，這些患者對(duì)中、近距離閱讀要求較迫切，調(diào)節(jié)型IOL禁忌植入；老視型IOL僅限于囊袋居中性良好、固定確切的患者；對(duì)于不能植入患者，在征得患者同意的情況下，可以采用預(yù)留一定近視度數(shù)的方法加以解決；對(duì)于大角膜散光患者，可矯正散光的人工晶狀體(Toric IOL)植入也不推薦，晚期囊袋收縮可能會(huì)導(dǎo)致IOL旋轉(zhuǎn)，日后的調(diào)位固定會(huì)比較麻煩且效果不確切。術(shù)后角膜散光可采用角膜弧形切開(kāi)或激光角膜手術(shù)解決[6,19]。

3 術(shù)中合并癥或并發(fā)癥的處理

3.1 玻璃體的處理 外傷性晶狀體前脫位時(shí)，因瞳孔阻滯、周邊虹膜前粘連，甚至房水向玻璃體錯(cuò)向分流等原因?qū)е吕^發(fā)性青光眼。眼壓較高時(shí)，必須先行玻璃體中軸部切除，眼壓下降后才能進(jìn)一步手術(shù)；有時(shí)晶狀體脫位范圍較大，玻璃體脫入前房，必須先做前部入路或睫狀體平坦部入路玻璃體切除，避免玻璃體牽拉造成視網(wǎng)膜裂孔等并發(fā)癥發(fā)生。為增加玻璃體的可視性，可用曲安奈德染色或?qū)Ч饫w維照明，切除后及時(shí)充填彌散性黏彈劑，對(duì)于術(shù)中玻璃體進(jìn)一步脫出有抑制作用。

3.2 無(wú)法按計(jì)劃完成下一步操作 對(duì)于晶狀體脫位范圍較大或無(wú)法完成前囊膜環(huán)形撕囊的軟核患者，可行經(jīng)睫狀體平坦部/角鞏膜緣晶狀體切除聯(lián)合前段玻璃體切除術(shù)。如晶狀體核硬，可選擇晶狀體囊外或囊內(nèi)摘除聯(lián)合前段玻璃體切除，但切口太大、玻璃體脫出較多。術(shù)中后囊膜破裂、玻璃體脫出可行前段玻璃體切除術(shù)。此時(shí)IOL植入有以下幾種固定方法：①前房虹膜夾持型IOL植入術(shù)；②后房型IOL經(jīng)鞏膜縫線固定術(shù)；③周邊虹膜縫線固定后房型IOL植入術(shù)；④鞏膜內(nèi)IOL襻固定或膠粘術(shù)。前房型IOL植入因遠(yuǎn)期角膜內(nèi)皮失代償、繼發(fā)性青光眼等并發(fā)癥較多，一般不予植入。

綜上所述，隨著手術(shù)技術(shù)的提高，各種囊袋輔助器械、飛秒激光輔助的超聲乳化白內(nèi)障手術(shù)及新型功能性IOL的應(yīng)用，晶狀體不全脫位手術(shù)將變得更加容易、安全。對(duì)于各種治療手段，術(shù)者應(yīng)根據(jù)眼部具體情況個(gè)性化地加以選擇以期獲得最佳的治療效果，最大限度地恢復(fù)患者的視功能。

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(本文編輯 諸靜英)

Progression on surgical management of lens subluxation

JIANGYong-xiang，LUYi.

DepartmentofOphthalmology，EyeEarNoseandThroatHospitalofFudanUniversity，Shanghai200031，China

LU Yi，Email: luyiox@163.com

The core of the modern surgical management for the lens subluxation is the retention and remodeling of the septum of capsule and zonule to the greatest extent, in order to reduce the incidence of complications related to vitreous and retina. With the auxiliary apparatus of capsular retractors, capsular tension rings, capsular tension segments, capsular anchor and femtosecond laser-assisted phacoemulsification cataract surgery makes operation more mini-invasive and controllable. The stability of capsular bag is getting better and better and the new functional intraocular lens is expected to be used in only the most ideal cases. (Chin J Ophthalmol and Otorhinolaryngol,2017,17:88-91)

Lens subluxation; Phacoemulsification; Capsular tension rings; Surgery

復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科 上海 200031

盧奕(Email: luyiox@163.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2017.02.004

2016-12-20)