脊髓空洞癥合并Charcot肩關(guān)節(jié)1例診治報道

張恒巖 錢軍

（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院骨科，北京100730）

脊髓空洞癥合并Charcot肩關(guān)節(jié)1例診治報道

張恒巖 錢軍*

（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院骨科，北京100730）

脊髓空洞癥；關(guān)節(jié)病，神經(jīng)原性

Charcot關(guān)節(jié)是因中樞或周圍神經(jīng)系統(tǒng)疾病導(dǎo)致神經(jīng)損害，受累關(guān)節(jié)痛覺產(chǎn)生障礙，因而失去正常保護性反射，造成關(guān)節(jié)過度使用、撞擊引起的無痛性關(guān)節(jié)破壞疾病。最初由法國神經(jīng)病學(xué)家Charcot于1868年描述[1]，由于此類疾病因痛覺缺失引起，又稱無痛性關(guān)節(jié)病。常見病因為糖尿病、脊髓空洞癥、梅毒、脊髓疥、脊髓損傷等[2,3]，其中因脊髓空洞癥引起的Charcot關(guān)節(jié)較常見。本院收治1例脊髓空洞癥合并Charcot肩關(guān)節(jié)患者，行關(guān)節(jié)鏡下探查清理手術(shù)，現(xiàn)報道如下。

1 病例資料

患者，男，67歲，主因“間斷左肩腫痛5年，加重3個月”入院?；颊?5年前診斷為脊髓空洞癥，并因小腦扁桃體下疝畸形行后顱窩減壓術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好。5年前無明顯誘因出現(xiàn)雙肩關(guān)節(jié)腫痛，左側(cè)為著，對癥治療可緩解，活動后加重，近3個月來左肩關(guān)節(jié)腫脹明顯，并伴有輕度活動受限，嚴重影響生活質(zhì)量，為求進一步診治收入我院。

既往史：高血壓12年，慢性阻塞性肺病8年，頸椎病5年，否認冠心病、糖尿病史。查體：左肩關(guān)節(jié)腫脹明顯，局部皮膚呈暗紅色，關(guān)節(jié)局部皮溫略高，溫痛覺明顯減退，肩外展受限；右肩關(guān)節(jié)無明顯腫脹。影像學(xué)檢查結(jié)果見圖1。

完善術(shù)前檢查后行關(guān)節(jié)鏡下左肩關(guān)節(jié)清理、滑膜切除術(shù)，鏡下見關(guān)節(jié)間隙內(nèi)增生組織廣泛粘連，滑膜呈急慢性炎癥改變，關(guān)節(jié)軟骨廣泛破壞。取病變滑膜組織送病理，結(jié)果回報是滑膜組織顯慢性炎，部分呈乳頭狀增生，間質(zhì)小血管增生及較多淋巴細胞、漿細胞浸潤，部分組織纖維素樣壞死，局灶有含鐵血黃素沉積及鈣化，滑膜下血管脂肪組織增生。

術(shù)后1個月患者門診隨訪，可見患者左肩關(guān)節(jié)腫脹減輕，皮膚色澤恢復(fù)正常，疼痛感較術(shù)前明顯減輕，VAS評分由術(shù)前的7分降至3分。

2 討論

Charcot關(guān)節(jié)是由各種感覺神經(jīng)系統(tǒng)障礙所引起的關(guān)節(jié)病變的統(tǒng)稱，故又稱為神經(jīng)原性關(guān)節(jié)病。此類關(guān)節(jié)病變以關(guān)節(jié)疼痛和功能受限與關(guān)節(jié)腫脹破壞不一致為特點，腫脹的關(guān)節(jié)多無疼痛或僅輕微脹痛，而影像學(xué)上常表現(xiàn)出嚴重的骨關(guān)節(jié)病變，由于其發(fā)病率相對較低，臨床醫(yī)師對本病缺乏足夠的認識，常誤診為各類嚴重骨關(guān)節(jié)炎，由于本病多合并有各類感覺神經(jīng)系統(tǒng)障礙性疾病，所以詳細詢問患者病史，尤其關(guān)注患者既往是否合并有神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)疾患，是防止漏診和誤診的關(guān)鍵。

Charcot關(guān)節(jié)常見于脊髓空洞癥、糖尿病性神經(jīng)病、脊髓或腦創(chuàng)傷、脊膜脊髓膨出、中樞神經(jīng)系統(tǒng)梅毒、周圍神經(jīng)病變等[4]。以前最常見的病因為梅毒所致脊髓癆，隨著近年來脊髓癆發(fā)病的減少，脊髓空洞癥、糖尿病性神經(jīng)病及神經(jīng)系統(tǒng)創(chuàng)傷性疾病成為本病的主要病因。由于不同的神經(jīng)系統(tǒng)疾患所造成神經(jīng)系統(tǒng)損傷部位不同，受累關(guān)節(jié)也不相同。頸髓的脊髓空洞癥是累及上肢關(guān)節(jié)常見的神經(jīng)病性疾患，肩、肘及腕關(guān)節(jié)均可受累[5]，除關(guān)節(jié)病變外尚有單側(cè)或雙側(cè)溫度覺喪失。而糖尿病性神經(jīng)病常累及足部跗跖、跖趾、趾間等小關(guān)節(jié)，造成關(guān)節(jié)的無痛性腫脹。本病例主要為頸髓脊髓空洞癥引起的左側(cè)Charcot肩關(guān)節(jié)，患者15年前因小腦扁桃體下疝畸形行后顱窩減壓術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好，未出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛等不適。5年前因頸部疼痛不適診斷頸椎病，此時左肩關(guān)節(jié)也出現(xiàn)間斷疼痛及腫脹等癥狀，由于頸椎病和肩關(guān)節(jié)腫脹發(fā)病時間接近，是否因頸椎病造成頸髓受壓，加重神經(jīng)受損從而誘發(fā)Charcot肩關(guān)節(jié)仍有待進一步證實，此時如行手術(shù)解除頸部脊髓受壓是否可緩解Charcot關(guān)節(jié)的癥狀也有待進一步研究。

典型的Charcot關(guān)節(jié)因關(guān)節(jié)的痛溫覺喪失多無疼痛或僅有輕度疼痛，而此患者術(shù)前疼痛較劇烈，肩關(guān)節(jié)疼痛為其就診的主要原因，這也是此患者未能及時確診的因素之一。詳細詢問病史，患者發(fā)病初期并未出現(xiàn)明顯疼痛，5年來僅有間斷左肩關(guān)節(jié)酸脹不適，保守治療可緩解，本次發(fā)病患側(cè)肩關(guān)節(jié)較前腫脹明顯，局部皮膚呈暗紅色且皮溫明顯增高，局部炎癥反應(yīng)劇烈，且疼痛范圍延伸至左側(cè)胸背部。由于Charcot關(guān)節(jié)主要以關(guān)節(jié)痛溫覺喪失為主，在發(fā)病初期，關(guān)節(jié)本身造成的破壞并不能引起明顯的疼痛，而病變后期關(guān)節(jié)毀損嚴重，常造成周圍軟組織廣泛的無菌性炎癥反應(yīng)，這可能是此患者疼痛產(chǎn)生的主要原因。此患者行關(guān)節(jié)鏡清理后，患肢關(guān)節(jié)腫脹及疼痛明顯減輕，證實炎癥反應(yīng)可能是患者疼痛癥狀的主要原因。

目前，Charcot關(guān)節(jié)的治療主要是積極治療原發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)疾病，其次對病變的關(guān)節(jié)行保守治療，多數(shù)效果很難令患者滿意。本例通過關(guān)節(jié)鏡切除病變關(guān)節(jié)內(nèi)炎性滑膜組織，并對關(guān)節(jié)內(nèi)壞死及鈣化組織清理，有效的減輕了患者病變部位炎癥反應(yīng)程度，術(shù)后門診隨訪左肩關(guān)節(jié)皮膚色澤恢復(fù)正常，腫脹明顯減輕，表明關(guān)節(jié)鏡下清理可能是Charcot關(guān)節(jié)有效的治療手段之一，在患者病變關(guān)節(jié)炎癥反應(yīng)較重、腫脹嚴重時可以采用，但遠期療效有待進一步隨訪。

[1]Bastian HC.On some new methods of preserving thin sections of brain,or spinal cord,for microscopical examination.JAnat Physiol,1868,2(1):104-109.

[2]Wukich DK,Raspovic KM,Suder NC.Prevalence of peripheral arterial disease in patients with diabetic Charcot neuroarthropathy.J FootAnkle Surg,2016,55(4):727-731.

[3]Burson LK,Schank CH.Charcot neuroarthropathy of the foot and ankle.Home Healthc Now,2016,34(3):135-139.

[4]Chisholm KA,Gilchrist JM.The Charcot joint:a modern neurologic perspective.J Clin Neuromuscul Dis,2011,13 (1):1-13.

[5]Gunay C,Atalar E,Ataoglu B.An unusual presentation of charcot arthropathy caused by syringomyelia mimicking a soft tissue tumor.Case Rep Orthop,2014,2014:760861.

Diagnosis and treatment of syringomyelia combined with Charcott shoulder joint:Acase reportt

ZHANG Hengyan,QIAN Jun*

(Department of Orthopedics,Peking Union Medical College Hospital,CAMS＆PUMC,Beijing 100730,China)

Syringomyelia;Arthropathy,Neurogenic

2095-9958（2017）06-0 257-02

10.3969/j.issn.2095-9958.2017.03-18

*通信作者：錢軍，E-mail：qj@medmail.com.cn