陰囊孤立性纖維瘤1例報告

賀文彥，王 濤，張芙蓉，張建勛

(延安市人民醫(yī)院泌尿外科，陜西延安 716000)

·短篇與個案·

陰囊孤立性纖維瘤1例報告

賀文彥，王 濤，張芙蓉，張建勛

(延安市人民醫(yī)院泌尿外科，陜西延安 716000)

陰囊；孤立性纖維瘤

1 病例資料

患者男性，77歲，因發(fā)現(xiàn)右側(cè)陰囊包塊半年于2016年4月5日入院。查體：右側(cè)陰囊內(nèi)觸及一大小約10cm×9cm×8cm的質(zhì)中包塊，觸痛(+)，活動度可，與右側(cè)附睪、睪丸分界尚清，透光試驗(-)。陰囊超聲：右側(cè)睪丸前方探及3～4個大小不等低回聲區(qū)，較大者約3.49cm×2.21cm，邊界尚清，內(nèi)回聲不均勻，CDFI：可見較豐富血流信號；陰囊MRI：陰囊區(qū)偏右側(cè)見多發(fā)團片狀稍長T1、T2信號影，較大者約8.0cm×6.5cm，內(nèi)可見裂隙狀長T1、T2信號影及斑片狀雙高信號影，內(nèi)信號不均勻，陰莖受壓向左側(cè)移位，提示：陰囊區(qū)偏右側(cè)多發(fā)團塊狀異常占位性病變，惡性可能性大(圖1A)。予以抗炎等治療，陰囊包塊未縮小，建議手術(shù)治療。于2016年4月9日在硬外麻醉下行右側(cè)陰囊包塊切除術(shù)。術(shù)中見包塊位于右側(cè)陰囊恥骨前下方，大小約10cm×10cm×9cm，與精索、附睪、睪丸無粘連，包膜完整。術(shù)中切除標本如(圖1B)所示。給予抗炎、切口規(guī)律換藥等處理。術(shù)后病理：肉眼見右側(cè)陰囊包塊：灰紅結(jié)節(jié)樣組織一枚，體積11cm×9cm×8cm，包膜完整，切面灰褐色，質(zhì)細膩。免疫組化：CD34(+)、Bcl-2(+)、CD99(+)、Vim(+)、DES(-)、SMA血管(+)、S-100(-)、ACTIN血管(+)、EMA(-)、CD68(-)、Ki-67 1%(+)。病理診斷：“右側(cè)陰囊包塊”結(jié)合免疫組化符合孤立性纖維性腫瘤(solitaryfibroustumor，SFT)(低度惡性，腫瘤直徑約11cm，細胞密集，輕-中度非典型增生，核分裂像不明顯<1/50HPF)，未侵及睪丸、附睪及精索等組織。術(shù)后患者病情恢復良好，建議其到腫瘤科進一步行放療和/或化療，但由于患者家庭經(jīng)濟原因，未行后續(xù)放療和/或化療。后順利出院，隨訪至今無復發(fā)及轉(zhuǎn)移。

圖1 患者影像學資料

A：陰囊腫物MRI表現(xiàn);B：陰囊腫物大體標本;C：陰囊腫物術(shù)后病理(HE，×100);D：陰囊腫物術(shù)后病理(免疫組化圖:抗體為Bcl-2，×100)。

2 討 論

孤立性纖維瘤(solitoryfibroustumor,SFT)是一種起源于CD34(+)的樹突狀間葉細胞腫瘤，臨床上較少見。其主要發(fā)生在臟層胸膜，亦可發(fā)生在眶部、鼻竇、腦膜、甲狀腺、腹膜、腹膜后、肝臟、腎臟、前列腺等胸膜外組織及器官，發(fā)生在陰囊的較少見，查閱文獻，只有李國棟等[1]的少數(shù)報道。其可發(fā)生在任何年齡段，以20～70歲多見，且無明顯性別差異，以皮下組織發(fā)生率最高，約占40%[2]。多數(shù)病例表現(xiàn)為生長緩慢且界限清楚的無痛性腫塊，也有在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，因其發(fā)生部分不同而有不同的臨床表現(xiàn)，雖然影像學檢查可確定腫瘤部位，但不能明確性質(zhì)，因此，SFT的確診主要靠病理學檢查和免疫組化檢測。

SFT是一種非定向分化的間質(zhì)腫瘤，可向纖維母細胞、肌纖維母細胞、血管外皮和/或內(nèi)皮細胞分化[3]。其可分為成纖維細胞性SFT和成肌纖維細胞性SFT兩大類，二者最大區(qū)別在于后者表達α平滑肌肌動蛋白和肌間線蛋白。SFT肉眼一般呈類圓形腫塊，界限清晰，包膜完整，切面多為實性灰白或灰褐色(因含血管多少不同而異)，質(zhì)軟到硬(因含膠原纖維多少不同)，可見間質(zhì)黏液樣變、血管周透明變或囊性病變。SFT鏡下主要由梭形細胞構(gòu)成，組織結(jié)構(gòu)復雜、細胞形態(tài)多樣、界限不清，細胞質(zhì)呈嗜酸性，細胞核呈不規(guī)則形，核染色質(zhì)分布均勻。

SFT的診斷除以上肉眼和鏡下表現(xiàn)外，還有賴于免疫組化檢測。目前常用于診斷SFT的免疫組化標志物有CD34、Bcl-2、CD99、上皮膜抗原、Ki-67、p53、SMA、S-100等蛋白[4]。其中CD34是公認的相對特異和準確的標志物[4]，其與腫瘤細胞的分化程度有關，一般分化程度越高，CD34表達越高，而Bcl-2則與腫瘤惡性程度負相關，p53、Ki-67則與腫瘤惡性程度正相關[6]。

對于SFT的治療方案，首選手術(shù)，對于難以切除或已轉(zhuǎn)移的SFT，可行放療和/或化療，目前最有效的化療藥物有異環(huán)磷酰胺和蒽環(huán)類。有研究顯示，對于良性SFT行手術(shù)治療后一般不復發(fā)、浸潤及轉(zhuǎn)移，但對于惡性SFT，20%患者會出現(xiàn)術(shù)后局部復發(fā)、浸潤及遠處轉(zhuǎn)移[7]，且復發(fā)多發(fā)生在術(shù)后2年內(nèi)，轉(zhuǎn)移的SFT預后不佳，因此，對于惡性SFT的患者，術(shù)后需長期隨訪。本例患者經(jīng)常規(guī)抗炎治療后，腫塊未縮小，行手術(shù)切除，病理和免疫組化證實為陰囊SFT，由于陰囊SFT臨床上少見，目前報道較少，且病例分散，尚缺乏可信的臨床數(shù)據(jù)，目前其治療方法基本參考胸膜孤立性纖維瘤，這究竟適不適合陰囊SFT的治療，還需進一步規(guī)范化及研究。

[1] 李國棟，周文定，李萬峰. 陰囊巨大孤立性纖維性腫瘤1例報道[J]. 腫瘤基礎與臨床，2013，26(5)：456-457.

[2] 陳金，祝帥，劉光香. 膀胱孤立性纖維瘤1例報告并文獻復習[J]. 臨床泌尿外科雜志，2014，29(5)：405-407.

[3]POYAZA，KILICD.Pedunculatedsolitaryfibroustumorarisingfromthepleura[J].MonaldiArchChestDis，2006，65(3):165-168.

[4] 丁銀滿，王正權(quán)，石小軍. 盆腔孤立性纖維瘤1例并文獻復習[J]. 蚌埠醫(yī)學院學報，2015，40(4)：490-493.

[5]COXDP，DANIELST，JORDANRC.Solitaryfibroustumoroftheheadacheckp[J].OralSurgOralMedOralPatholOralRadiolEndod，2010,10:79-84.

[6]FERREIRAEJ，DIZAJA.Solitaryfibroustumorofpieum[J].RevChilenaCirugia，2008，60(2):465-472.

[7]SAINT-BLANCARDP，MONCHYD，DUMURGIERC.Solitaryfibroustumoroftheurinarybladder[J].PressedMed，2006,35(12Pt1):1835-1838.

(編輯 何宏靈)

2016-05-20

2016-09-20

賀文彥(1983-)，男(漢族)，碩士，主治醫(yī)師.研究方向：泌尿系腫瘤.E-mail：hewenyan1025@163.com

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10.3969/j.issn.1009-8291.2016.12.023