被虛弱假象掩蓋的重癥肌無力

船舷

在急診室作急救醫(yī)生多年的副主任醫(yī)師于若梅，從哪方面看都是做醫(yī)生的好材料。救治了多少命懸一線的患者，重新為他們注入生命的活力，她自己也記不得了。她每接診一個患者，就像好的藝術(shù)家走上舞臺，面對拉開的大幕和聚光燈，就是再疲憊，她的精神也會為之一振，立刻進入忘我的狀態(tài)。

今天于主任的病床上躺著一位65歲的老年患者，主訴睜不開雙眼，吞咽困難。進一步了解后得知，患者全身乏力已經(jīng)有一年多了。于主任預感到要想找到癥結(jié)所在，肯定要花些力氣，原因很簡單，一年多來，她肯定看過不少醫(yī)生。況且，仔細查閱患者的病歷還發(fā)現(xiàn)，她最近曾因為精神分裂癥而住院治療。這個信息非常重要，如果能做出精神方面的診斷，就不用再費勁找器質(zhì)性的原因了。

在確定患者沒有精神方面的問題后，于主任又讓病人努力睜大眼睛看清自己。費了很大勁，病人才說，看是看得見，但是有重影，好像兩個人一樣。

在確定精神治療藥物不會造成患者虛弱和影響視力后，于主任又詢問病人是否有過受傷、中毒或感染其他疾病的經(jīng)歷。病人說什么都沒有，她還補充道，自己周身乏力的感覺有一個緩慢的過程，不是忽然降臨的，也沒有突然加重。既不胸痛，也沒有呼吸困難，吞咽的時候偶爾有噎住的感覺。

接下來是做認知能力的檢查，患者反應靈敏，知道自己的姓名、當前的日期及身在何處。她笑起來面部端正，講話也沒有含糊不清的中風癥狀。臂力和腿力明顯欠缺，但不是沒有一點力氣。

在病人接受血檢的間隙，于主任已經(jīng)將關(guān)注點集中在患者的眼睛上。

雖然這種復雜情況比較少見，但臨床癥狀基本說明視物模糊和睜眼困難是重癥肌無力的典型早期癥狀。伴有吞咽困難更是佐證之一。

重癥肌無力是一種最常見的神經(jīng)肌肉性疾病，美國食品與藥品管理局的統(tǒng)計是，每百萬人口就有140人罹患此病。在重癥肌無力患者中，有10%～20%的人受影響的只是控制眼部運動的肌肉，其他則表現(xiàn)為全身肌肉無力。大多數(shù)病例都是開始幾年發(fā)展比較快，然后便趨于穩(wěn)定，但肌肉無力的程度時有波動，時好時壞。

試驗證明，控制肌肉運動——包括眼皮的微笑肌肉運動——有賴于神經(jīng)信號在肌肉和被稱為軸突的神經(jīng)末梢間的順利傳輸。當軸突抵達指定的肌肉時，它便會分叉，每個神經(jīng)末梢都會伸向特定的肌肉。當神經(jīng)信號抵達軸突時，軸突釋放出大量神經(jīng)遞質(zhì)乙酰膽堿，把受體綁縛在肌肉細胞上。一旦有足夠多的肌肉細胞受體被激活，肌肉便開始收縮。這就是肌肉運動的道理。肌肉不會毫無節(jié)制的收縮，因為乙酰膽堿酯酶能不斷分解乙酰膽堿，使其能重復使用。

在重癥肌無力患者身上，有一種自動免疫反應中斷了這種化學信號的傳遞。免疫系統(tǒng)能產(chǎn)生抗體，它們黏附在乙酰膽堿受體上，不僅能阻塞受體，還能標明免疫細胞對受體的破壞。

于主任在大四實習的時候就見過對肌無力疾病的診斷檢查。其中有一種試劑叫騰喜龍，這是一種抑制乙酰膽堿酯酶的藥物。注射這種藥物，能使乙酰膽堿在短時間內(nèi)聚集起來，貼附在未被阻塞的受體上，以此來增強肌肉的力量。后來，作醫(yī)生的實踐經(jīng)驗告訴她，注射試劑是非強制性的，因為有些病人會出現(xiàn)嚴重反應，如心跳緩慢和呼吸出現(xiàn)異常等現(xiàn)象。

于主任有一個作為醫(yī)生最值得提倡的好習慣，稍有拿不準的情況她便主動地與相關(guān)的同事請教討論，一點不怕麻煩，所以她的治療方案設計的非常周全，可能出現(xiàn)的情況都提前有預料和準備。

她在和神經(jīng)科的同學兼同事仔細討論了患者的病情后，決定為她使用騰喜龍。得知患者沒有新陳代謝方面的問題，如低鉀癥等癥狀，神經(jīng)科的同事同意了她的診斷，但是提醒她一定要注意患者呼吸的變化，因為有使用騰喜龍導致呼吸衰竭的病例。好在于主任就在急診室，假如出現(xiàn)問題，處理起來也輕車熟路。

以往的經(jīng)驗使于主任清楚，在給病人用藥前后都要嚴密監(jiān)控患者身體的特定部位，如與眼瞼關(guān)系最近的虹膜和瞳孔。病人現(xiàn)在的左眼只能看見一條縫，右眼完全睜不開。用藥量必須逐漸增加，并且要緊緊盯住患者的面部表情和心臟監(jiān)護器的變化。

用藥一毫克過去一分鐘后，患者沒有任何變化。

“繼續(xù)，”于主任一臉嚴峻地對護士說：“給她用三毫克。”

不到兩分鐘，病人的眼皮慢慢地抬了起來。

“我能看見你了，” 患者高興地說，因過分激動，她的聲音有點發(fā)顫：“我終于看清楚東西了，不再模糊了。”

于主任雖然也高興，但顯得很平靜，好像什么也沒有發(fā)生一樣，她仍全神貫注地注視著病人的脈搏和心臟監(jiān)護器等儀器。

又過了一會兒，病人的癥狀基本消失了，她像換了一個人似的，渾身的肌肉都恢復了力量。

按照方才與神經(jīng)科同事的約定，于主任將患者轉(zhuǎn)到神經(jīng)科繼續(xù)接受治療。

幾周后，于主任打電話向神經(jīng)科的同事了解這位老年患者的進一步治療情況，并作為典型病例記在自己的本子上。神經(jīng)科同事告訴她，檢測證明老人患的是重癥肌無力。他們對她進行了血漿除去治療，并注射了一個療程的潑尼松。

作為一名醫(yī)生，能這樣精細地關(guān)注一個病例，已經(jīng)是罕見的了。但是于主任并未就此打住，她還想了解這樣治療的道理。神經(jīng)科的同事知道她的性格，毫不怠慢地向她解釋。

實施血漿除去，就是把血液中含有抗體的血漿去除掉，并用其他液體替代其功能。潑尼松是一種免疫系統(tǒng)抑制劑，用它是為了鞏固已經(jīng)取得的治療效果。抑制整體免疫反應并能減少循環(huán)抗體的數(shù)量，進而減少對乙酰膽堿受體的侵襲。

弄清一切后，于主任利用自己的午休時間跑到神經(jīng)科看望這位患者，鼓勵她積極配合醫(yī)生的治療，并告訴患者家屬，只要病情得到控制，大多數(shù)重癥肌無力患者都能重獲正常人的生活，只有1/10左右的病人需要改變自己的生活方式，以適應肌肉無力給生活帶來的不便。