川崎病繼發(fā)面神經(jīng)炎3例臨床分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

陳嘉蕾,劉 平,胡文廣，鄧 佳

(四川省成都市婦女兒童中心醫(yī)院小兒神經(jīng)康復(fù)科病區(qū) 610091)

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川崎病繼發(fā)面神經(jīng)炎3例臨床分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

陳嘉蕾,劉 平△,胡文廣，鄧 佳

(四川省成都市婦女兒童中心醫(yī)院小兒神經(jīng)康復(fù)科病區(qū) 610091)

目的 探討川崎病繼發(fā)面神經(jīng)炎患兒的臨床特征。方法 回顧性分析2012年7月至2015年8月該院收治的3例川崎病繼發(fā)面神經(jīng)炎患兒的臨床資料，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果 2例患兒為女童，1例患兒為男童，年齡4～15個月。主要表現(xiàn)為發(fā)熱，伴有皮疹及頸部淋巴結(jié)腫大，病程3周內(nèi)患兒均出現(xiàn)周圍性面癱表現(xiàn)，其中2例患兒為右側(cè)面癱，1例患兒為左側(cè)面癱。心臟彩超均提示雙側(cè)冠狀動脈擴(kuò)張，頭顱影像學(xué)檢查基本正常。3例患兒均給予丙種球蛋白沖擊治療及口服阿司匹林、雙嘧達(dá)莫治療，周圍性面癱出現(xiàn)后3例患兒均給予營養(yǎng)神經(jīng)及康復(fù)治療，其中2例患兒給予地塞米松治療。3例患兒面癱預(yù)后均較好。結(jié)論 繼發(fā)有面神經(jīng)炎的川崎病患兒，面癱預(yù)后較好，但其冠狀動脈受累發(fā)生率高，故面對面神經(jīng)炎患兒，需警惕川崎病。

川崎??；面神經(jīng)炎；面癱

川崎病(Kawasakidisease，KD)是一種以全身系統(tǒng)血管炎為主要表現(xiàn)的兒童急性發(fā)熱出疹性疾病，雖然冠狀動脈受累最常見，然而也可累及全身多個系統(tǒng)，如皮膚、消化道、骨骼、呼吸道、神經(jīng)系統(tǒng)等，其中，神經(jīng)系統(tǒng)受累發(fā)生率約為1%～30%，患兒最常見的表現(xiàn)為易激[1]，此外還有嗜睡及無菌性腦膜炎[2-3]，其中，繼發(fā)面神經(jīng)炎也有少數(shù)報道[4]。面神經(jīng)炎可能是KD尚未被臨床醫(yī)師充分認(rèn)識的并發(fā)癥，特別是當(dāng)KD典型表現(xiàn)尚未出現(xiàn)時，易造成KD的漏診。現(xiàn)通過對本院收治的3例川崎病繼發(fā)面神經(jīng)炎患兒的臨床資料進(jìn)行分析，并結(jié)合國內(nèi)外文獻(xiàn)，探討其臨床特征，以期提高對KD繼發(fā)面神經(jīng)炎的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本院2012年7月至2015年8月收治的川崎病繼發(fā)面神經(jīng)炎患兒3例，女2例，男1例，年齡4～15個月。

1.2 研究方法 收集3例川崎病繼發(fā)面神經(jīng)炎患兒的臨床資料，分析其臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、心臟彩超檢查結(jié)果及治療經(jīng)過，并隨訪患兒面癱恢復(fù)情況。川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)參照第7版《兒科學(xué)》[5]。

2 結(jié) 果

2.1 臨床表現(xiàn) 3例患兒均有發(fā)熱表現(xiàn)，且抗生素治療無效，伴有皮疹及頸部淋巴結(jié)腫大表現(xiàn)，病程3周內(nèi)3例患兒均出現(xiàn)面癱表現(xiàn)，2例患兒表現(xiàn)為口角向左歪斜，右眼瞼不能閉合，右側(cè)額紋消失，右側(cè)鼻唇溝變淺等右側(cè)周圍性面癱表現(xiàn)；1例表現(xiàn)為口角向右歪斜，左眼瞼不能閉合，左側(cè)額紋消失，左側(cè)鼻唇溝變淺等左側(cè)周圍性面癱表現(xiàn)。

2.2 輔助檢查 3例患兒血常規(guī)均提示C反應(yīng)蛋白(CRP)增高；2例行腰穿腦脊液檢查，1例僅腦脊液蛋白輕度增高(451mg/L)，另1例腦脊液基本正常；頭顱影像學(xué)檢查基本正常；面神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查均提示周圍性面癱；

2.3 心臟彩超 3例患兒心臟彩超均提示雙側(cè)冠狀動脈擴(kuò)張，其中1例患兒病程11d復(fù)查心臟彩超提示左側(cè)冠狀動脈起始部瘤樣擴(kuò)張；1例患兒病程20d復(fù)查心臟彩超提示右側(cè)冠狀動脈瘤樣擴(kuò)張；

2.4 治療及轉(zhuǎn)歸 明確診斷后3例患兒均給予大劑量丙種球蛋白(2g/kg)沖擊治療，同時給予口服阿司匹林每日30～50mg/kg，熱退3d后將阿司匹林減量至每日3～5mg/kg，同時給予雙嘧達(dá)莫(每日3～5mg/kg)抑制血小板聚集治療。出現(xiàn)面癱后，3例患兒均給予營養(yǎng)神經(jīng)治療，其中2例患兒給予地塞米松治療?；純后w溫均在應(yīng)用丙種球蛋白后24h內(nèi)降至正常。出院后均給予患兒康復(fù)治療。出院后1周隨訪3例患兒面癱情況，均明顯恢復(fù)。3例患兒臨床特征見表1。

表1 3例川崎病繼發(fā)面神經(jīng)炎患兒臨床特征

a：病程第11天復(fù)查心臟彩超提示左側(cè)冠狀動脈起始部瘤樣擴(kuò)張。

3 討 論

上述3例患兒均有發(fā)熱超過5d，伴皮疹、頸部淋巴結(jié)腫大，且抗生素治療無效，例1、例3患兒均具有非化膿性眼結(jié)膜充血、唇充血皸裂表現(xiàn)，故臨床診斷KD成立。雖然例2患兒臨床表現(xiàn)未達(dá)KD臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，但患兒心臟彩超提示冠狀動脈擴(kuò)張，故根據(jù)第7版兒科學(xué)，例2患兒KD診斷成立[5]。3例患兒均在KD自然病程中，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，2例患兒表現(xiàn)為口角向左歪斜，右眼瞼不能閉合，右側(cè)鼻唇溝變淺等右側(cè)周圍性面癱表現(xiàn)，1例患兒表現(xiàn)為口角向右歪斜，左眼瞼不能閉合，左側(cè)額紋消失，左側(cè)鼻唇溝變淺等左側(cè)周圍性面癱表現(xiàn)，且3例患兒頭顱影像學(xué)檢查未見明顯異常，結(jié)合面神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查結(jié)果均提示周圍性面癱改變，故均符合周圍性面癱表現(xiàn)。

KD為兒科常見的發(fā)熱性疾病，可以累及多種器官，雖然冠狀動脈受累最為常見，但也可累及其他多個系統(tǒng)，如皮膚、消化道、骨骼、呼吸道及神經(jīng)系統(tǒng)等，其中神經(jīng)系統(tǒng)受累發(fā)生率約為1%～30%，患兒主要表現(xiàn)為易激、嗜睡、無菌性腦膜炎、共濟(jì)失調(diào)、驚厥、腦梗死及一過性偏癱[2-3]。然而，繼發(fā)面神經(jīng)炎的病例較少。

KD繼發(fā)面神經(jīng)炎較為罕見，首例患兒由Murayama于1974年報道[6]，此后相繼有文獻(xiàn)報道，故1984年日本KD診斷指南中首次把周圍性面癱列為KD的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)之一。

結(jié)合國外文獻(xiàn)，KD并發(fā)面神經(jīng)炎有如下臨床特點：(1)年齡偏小，3～25個月多見，其中絕大多數(shù)患兒年齡在20月以內(nèi)[4]，平均年齡為9個月[1]；(2)女性多見，男女之比為1∶1.4[7-8]；(3)絕大多數(shù)面癱為單側(cè)，雖本文3例患兒中有2例為右側(cè)面神經(jīng)癱瘓，但文獻(xiàn)總結(jié)左側(cè)面癱發(fā)生率較右側(cè)稍高[4,7-8]，也有極少數(shù)患兒雙側(cè)面神經(jīng)均受累[9]；(4)面神經(jīng)炎大多發(fā)生在川崎病恢復(fù)期，平均時間為病程第16天[1]，然而也可能出現(xiàn)在病程中的任何時期；(5)冠狀動脈并發(fā)癥與普通KD患兒相比發(fā)生率明顯增高，其中合并冠狀動脈瘤約占50%[3,10]。并有文獻(xiàn)統(tǒng)計，合并有面癱的KD患兒其死亡率為8%，相比普通KD患兒，其死亡率要高1%～2%，故提示面癱可能為判斷KD病情嚴(yán)重程度的指標(biāo)之一[8,11]。

KD合并面神經(jīng)受累的機(jī)制可能與動脈血管炎及免疫功能紊亂有關(guān)[3]。其中，組織病理學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，該病患兒顱神經(jīng)及周圍神經(jīng)的神經(jīng)元及神經(jīng)節(jié)有淋巴細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤等炎癥表現(xiàn)，并且腦膜及腦室周圍白質(zhì)也有同樣表現(xiàn)[8]。另外大腦組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)該類患兒有大腦動脈內(nèi)膜炎、動脈周圍炎及無菌性腦膜炎等病理改變，而這些改變與其他器官的炎性改變類似。研究發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)炎主要與支配面神經(jīng)的血管炎癥有關(guān)[4]，KD患兒通過血管炎或由于鄰近面神經(jīng)部位血管發(fā)生病變，如動脈瘤形成、動脈擴(kuò)張等累及面神經(jīng)，從而導(dǎo)致周圍性面癱[12]。此外，因KD本身與免疫功能紊亂有關(guān)，且結(jié)合患兒使用丙種球蛋白后面癱癥狀明顯好轉(zhuǎn)，故有學(xué)者提出免疫功能異常也參與其發(fā)生機(jī)制中[10]。

KD繼發(fā)面神經(jīng)炎為自限性疾病，即使不使用丙種球蛋白治療，絕大多數(shù)患兒面癱在病程1周至3月后可以恢復(fù)，面癱平均恢復(fù)時間約為18d[1]，不留后遺癥[3-4,7-8]。文獻(xiàn)報道部分患兒面癱發(fā)生在使用丙種球蛋白后，同本文例1患兒，提示丙種球蛋白不能阻止面神經(jīng)炎的發(fā)生[1]，但有學(xué)者發(fā)現(xiàn)其可縮短面癱恢復(fù)時間[13]。Bushara等學(xué)者首次對合并有面癱的KD患兒使用丙種球蛋白治療，相比未使用丙種球蛋白治療患兒，使用丙種球蛋白的患兒，僅36h其面癱完全恢復(fù)[9]，提示丙種球蛋白可能因其在參與促炎介質(zhì)的合成及釋放中的重要作用，可能加速面癱的恢復(fù)[4,8,10]。另外，有文獻(xiàn)報道，在靜脈輸入丙種球蛋白基礎(chǔ)上加用小劑量激素短期治療并結(jié)合局部康復(fù)理療可能獲得較為滿意的效果[9,14-15]。

目前為止，KD繼發(fā)面神經(jīng)炎的病例較少，但面神經(jīng)炎可能是KD尚未被臨床醫(yī)師充分認(rèn)識的并發(fā)癥。因繼發(fā)有面神經(jīng)炎的KD患兒有較高的冠狀動脈瘤發(fā)生率，故在臨床工作中，面對有不明原因發(fā)熱病史的患兒，尤其為年齡較小時，出現(xiàn)不明原因的面神經(jīng)炎表現(xiàn)，需警惕KD可能[13,16]，特別是當(dāng)KD典型表現(xiàn)尚未出現(xiàn)時，更需警惕KD可能，以助早期診斷，早期治療，減少并發(fā)癥的發(fā)生。

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陳嘉蕾(1986-)，碩士，住院醫(yī)師，主要從事兒童神經(jīng)內(nèi)科方面的研究。△

，E-mail:35402865@qq.com。

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