巨氣管支氣管癥合并周圍型肺癌1例

陳　熹　唐光才

巨氣管支氣管癥合并周圍型肺癌1例

陳熹唐光才

氣管支氣管肥大癥；肺腫瘤；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；病理學(xué)，外科；病例報(bào)告

1　病例簡(jiǎn)介

男，59歲。CT檢查發(fā)現(xiàn)左肺上葉孤立結(jié)節(jié)影（圖1A～C），PET/CT示結(jié)節(jié)糖代謝增高，同時(shí)顯示自環(huán)狀軟骨下，氣管、左右主支氣管擴(kuò)張，但是段以下支氣管管徑正常，雙肺氣腫伴雙肺多發(fā)肺大泡?？紤]左肺上葉周圍型肺癌。體格檢查：雙側(cè)胸廓無畸形，未見杵狀指（趾），雙肺叩診及聽診無異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血?dú)夥治?、血沉、C反應(yīng)蛋白無異常，結(jié)核抗體陰性，痰培養(yǎng)未發(fā)現(xiàn)致病菌生長(zhǎng)。免疫組化：CK5/6、P63、CK7、TTF-1、K-i67、P53均呈（+）；CK20、CgA、Syn、CK56均呈（－）。鏡下顯示鱗癌與腺癌成分并存，瘤內(nèi)可見壞死組織（圖1D）。病理診斷：左肺上葉腺鱗癌。

圖1　巨氣管支氣管癥合并周圍型肺癌。CT顯示氣管擴(kuò)張、形成憩室（箭，A）；氣管增粗，雙肺氣腫伴肺大泡，左肺上葉孤立結(jié)節(jié)伴毛刺及血管集聚征（箭，B）；氣管、左右主支氣管及近段支氣管見憩室樣突出，氣管最大橫徑約34 mm，左右主支氣管分叉處冠狀徑分別為21 mm、23 mm，左肺上葉孤立結(jié)節(jié)伴毛刺及血管集聚征（箭，C）；鏡下顯示大量異型性細(xì)胞呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)（HE，×100，D）

2　討論

巨氣管支氣管癥又稱Mounier-Kuhn綜合征，是一種以氣管、主支氣管顯著擴(kuò)張并伴反復(fù)發(fā)作的下呼吸道感染為特征的疾病[1]，病因尚不明確，可能與氣管和主支氣管彈性纖維及平滑肌組織萎縮或發(fā)育不良有關(guān)。本病患者以男性居多，可表現(xiàn)為反復(fù)的氣管支氣管炎或肺炎，后期出現(xiàn)呼吸困難及呼吸衰竭。目前本病的診斷主要依靠胸部CT和纖維支氣管鏡檢查及肺功能檢測(cè)。CT具有一定的特征性，主要表現(xiàn)為氣管及中央主支氣管明顯擴(kuò)大，而外周氣道可迅速恢復(fù)正常，易形成氣管憩室，多見于氣管后壁，常伴反復(fù)發(fā)作的肺部感染等。郭春樸[2]報(bào)道男性氣管的橫徑及矢狀徑超過25 mm和27 mm，主支氣管冠狀徑超過18 mm（左）、21 mm（右）；女性氣管的橫徑及矢狀徑超過21 mm和23 mm，主支氣管冠狀徑超過17 mm（左）、19 mm（右）則可診斷為巨氣管支氣管癥。本例患者CT表現(xiàn)具有特征性，符合上述診斷標(biāo)準(zhǔn)。纖維支氣管鏡顯示氣管、支氣管管腔擴(kuò)張，并可見氣管憩室。江貴源等[3]報(bào)道支氣管鏡下黏膜活檢顯示炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，也進(jìn)一步證實(shí)巨氣管支氣管癥的診斷。本病需與獲得性氣管巨大癥相鑒別，后者多發(fā)生于彌漫性肺纖維化患者，無主支氣管擴(kuò)大且隨纖維化的進(jìn)展而加重。本病在臨床工作中易漏診，有反復(fù)發(fā)作的氣管支氣管炎或肺炎的患者應(yīng)考慮此病，CT檢查可輔助確診。

[1]Krustins E, Kravale Z, Buls A. Mounier-Kuhn syndrome or congenital tracheobronchomegaly: a literature review. Respir Med, 2013, 107(12): 1822-1828.

[2]郭春樸. CT在Mounier-Kuhn綜合征診斷中的價(jià)值. 中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2011, 19(9): 700-702, 706.

[3]江貴源, 危燕輝. 巨大氣管支氣管癥一例. 中國(guó)呼吸與危重監(jiān)護(hù)雜志, 2014, 13(6): 620-621.

（本文編輯鄧玉娟）

10.3969/j.issn.1005-5185.2016.10.010

R562.2

2016-04-14

2016-09-04

西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院放射科四川瀘州646000

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