胃神經(jīng)鞘瘤超聲內(nèi)鏡下被誤診為胃間質(zhì)瘤4例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)*

盧光榮，符竣惠，鐘金偉，蔡振寨，吳昊，申蘇建，薛戰(zhàn)雄，黃智銘

（1.溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院消化內(nèi)科，浙江溫州325000；2.臺州市第一人民醫(yī)院普外科，浙江臺州318020；3.溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院消化內(nèi)科，浙江溫州325000）

胃神經(jīng)鞘瘤超聲內(nèi)鏡下被誤診為胃間質(zhì)瘤4例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)*

盧光榮1，符竣惠2，鐘金偉1，蔡振寨1，吳昊1，申蘇建1，薛戰(zhàn)雄1，黃智銘3

（1.溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院消化內(nèi)科，浙江溫州325000；2.臺州市第一人民醫(yī)院普外科，浙江臺州318020；3.溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院消化內(nèi)科，浙江溫州325000）

目的為了提高超聲內(nèi)鏡（EUS）對胃神經(jīng)鞘瘤的檢出率。方法回顧分析2008年5月-2015年6月溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一、第二醫(yī)院和臺州市第一人民醫(yī)院4例病理及免疫組化確診為胃神經(jīng)鞘瘤但經(jīng)EUS誤診為胃間質(zhì)瘤的臨床資料及EUS的影像特征并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。結(jié)果4例胃神經(jīng)鞘瘤均為女性且均為良性，胃鏡下4例病灶均為單發(fā)，有3例位于胃體，1例位于胃底；EUS下病灶均起源于胃固有肌層，病灶處呈低回聲團(tuán)塊，回聲均勻，邊界清楚，內(nèi)部回聲均未見鈣化灶或囊性變；2例病灶周圍可見光暈現(xiàn)象。文獻(xiàn)復(fù)習(xí)發(fā)現(xiàn)：胃神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于女性；周圍光暈現(xiàn)象可能為胃神經(jīng)鞘瘤的特征性表現(xiàn)；鈣化、囊性液化改變在胃神經(jīng)鞘瘤中較少見，在胃間質(zhì)瘤中較常見。結(jié)論位于固有肌層的胃神經(jīng)鞘瘤與胃間質(zhì)瘤在EUS下很難區(qū)分；對病灶位于胃體、超聲圖像示病灶起源于固有肌層，呈低回聲、回聲均勻、邊界清楚的女性患者，需仔細(xì)觀察病灶內(nèi)部回聲是否有鈣化、囊性變以及病灶周圍是否有光暈現(xiàn)象，綜合考慮，除需考慮胃間質(zhì)瘤外還要排除胃神經(jīng)鞘瘤的可能性。

胃神經(jīng)鞘瘤；超聲內(nèi)鏡；胃間質(zhì)瘤；文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

胃神經(jīng)鞘瘤主要是由神經(jīng)膜細(xì)胞組成，是較為罕見的消化道黏膜下腫瘤，其在胃腫瘤中約占0.2%［1］。雖然超聲內(nèi)鏡（endoscopic ultrasonography，EUS）目前已成為消化道黏膜下隆起性病變檢查的首選，但胃神經(jīng)鞘瘤在EUS下缺乏特征性表現(xiàn)，術(shù)前常被誤診為其他胃黏膜下腫瘤，如胃間質(zhì)瘤。為提高對胃神經(jīng)鞘瘤的認(rèn)識以及EUS下的檢出率，本研究回顧分析溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一、第二醫(yī)院和臺州市第一人民醫(yī)院2008年5月-2015年6月經(jīng)EUS診斷為胃間質(zhì)瘤但術(shù)后送病理及免疫組化證實(shí)為胃神經(jīng)鞘瘤4例患者?，F(xiàn)報(bào)道如下：

1　資料與方法

1.1一般資料

4例患者年齡為52～66歲，平均57.6歲，均為女性。臨床表現(xiàn)為2例體檢發(fā)現(xiàn)，1例腹部飽脹，1例腹痛。1例患者合并有糖尿病，1例合并患有高血壓病。術(shù)前輔助檢查提示癌胚抗原、甲胎蛋白和糖類抗原19-9等腫瘤指標(biāo)未見異常，術(shù)前腹部CT檢查未見肝臟等重要器官轉(zhuǎn)移；3例患者行內(nèi)鏡下黏膜剝離術(shù)（endoscopic submucosal dissection，ESD），1例患者行外科手術(shù)，術(shù)后送病理及免疫組化檢查，4例均證實(shí)為胃神經(jīng)鞘瘤；4例患者均獲得電話隨訪、術(shù)后常規(guī)復(fù)查胃鏡，其中有2例1年內(nèi)復(fù)查胃鏡，1例半年內(nèi)復(fù)查胃鏡，1例3個月內(nèi)復(fù)查胃鏡，均未發(fā)現(xiàn)有復(fù)發(fā)，現(xiàn)均體健。

1.2方法

采用文獻(xiàn)復(fù)習(xí)的方式。

2　結(jié)果

2.1內(nèi)鏡結(jié)果

胃鏡下4例病灶均為單發(fā)，有3例位于胃體（圖1和2），1例位于胃底（圖3），表面均光滑，未見糜爛或潰瘍形成。胃鏡診斷：胃黏膜下隆起型病變，建議行EUS檢查。EUS下病灶直徑大小分別為1.8 cm× 2.2 cm，1.4 cm×1.8 cm，1.8 cm×2.0 cm，1.0 cm× 1.3 cm，EUS下4例病灶均起源于胃固有肌層，病灶處呈低回聲團(tuán)塊，回聲均勻，邊界清楚，2例病灶周圍可見光暈，見圖1；2例病灶周圍未見光暈現(xiàn)象，見圖2和3；4例均未見鈣化、囊性變等回聲改變。EUS診斷：胃間質(zhì)瘤。

2.2文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

胃神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于女性；EUS下病灶周圍有光暈現(xiàn)象可能為胃神經(jīng)鞘瘤的特征性表現(xiàn)；鈣化、囊性液化改變在胃神經(jīng)鞘瘤中較少見，而在胃間質(zhì)瘤中較常見。

圖1　有光暈現(xiàn)象的2例胃體神經(jīng)鞘瘤內(nèi)鏡圖像特征

圖2　缺乏光暈現(xiàn)象的胃體神經(jīng)鞘瘤內(nèi)鏡圖像特征

圖3　缺乏光暈現(xiàn)象的胃底神經(jīng)鞘瘤內(nèi)鏡圖像特征

3　討論

神經(jīng)鞘瘤又稱雪旺細(xì)胞瘤，是由神經(jīng)鞘膜增生形成，其來源于兩種細(xì)胞，即神經(jīng)中胚層神經(jīng)內(nèi)膜和外胚層雪旺細(xì)胞，可發(fā)生于任何有雪旺細(xì)胞膜的神經(jīng)組織，如頭頸、四肢以及脊柱旁等較大神經(jīng)干，發(fā)生于胃腸道較少見［2］，國外對胃神經(jīng)鞘瘤的報(bào)道不超過200例［3］；而胃腸道間質(zhì)瘤是消化系統(tǒng)常見的間葉組織腫瘤，不僅可發(fā)生于上消化道的各個部位，少部分甚至還可以發(fā)生于網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜后、膀胱和子宮等部位，其中胃間質(zhì)瘤最常見，大約占胃腸道腫瘤的60.0%～70.0%［4］，是上消化道最常見的非上皮性腫瘤。由于胃間質(zhì)瘤具有一定的惡性潛能，而胃神經(jīng)鞘瘤多為良性腫瘤，惡變較少。因此，兩者術(shù)前鑒別對患者的治療選擇、預(yù)后有重要的意義。

胃神經(jīng)鞘瘤缺乏特異性的臨床癥狀，大部分患者無明顯消化道癥狀通過體檢被發(fā)現(xiàn)，少部分患者可表現(xiàn)為上腹部飽脹、腹部隱痛和反酸等消化道癥狀，極少數(shù)患者可發(fā)生惡變，出現(xiàn)消化道出血、胃穿孔以及惡液質(zhì)等表現(xiàn)，而這些癥狀胃間質(zhì)瘤均可出現(xiàn)。因此，單單從臨床表現(xiàn)來區(qū)分胃神經(jīng)鞘瘤與胃間質(zhì)瘤較困難。胃神經(jīng)鞘瘤與胃間質(zhì)瘤在胃鏡下都表現(xiàn)為病灶從黏膜下隆起，呈球狀或半球狀，黏膜被頂起成“橋形皺襞”，兩者在胃鏡下難以區(qū)分。但胃神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于胃體及胃底，較少發(fā)生于胃竇。本組4例中有3例發(fā)生于胃體，1例發(fā)生于胃底。胃間質(zhì)瘤可發(fā)生于胃壁任何地方，胃竇為好發(fā)部位，這為兩者的鑒別提供了幫助。由于本組4例病灶為黏膜下隆起性病變，考慮活檢陽性率低且有出血風(fēng)險，遂均未予以活檢，建議先行EUS檢查判斷病灶性質(zhì)。

EUS能清晰顯示消化道管壁的各層結(jié)構(gòu)，根據(jù)病變累及的層面、回聲強(qiáng)度、回聲均勻度及邊界是否清晰等特點(diǎn)，可分辨消化道黏膜下腫物的來源層次并進(jìn)行初步的定性診斷，目前已成為消化道黏膜隆起性病變檢查的首選。但EUS亦有其局限性，其對起源于肌層的消化道黏膜下隆起型病變的性質(zhì)，如胃平滑肌瘤與胃間質(zhì)瘤，不典型胃異位胰腺與胃間質(zhì)瘤區(qū)分較難，常出現(xiàn)誤診［5］。EUS下胃神經(jīng)鞘瘤通常表現(xiàn)為起源于胃固有肌層，病灶呈低回聲、回聲均勻、邊界清楚；而胃間質(zhì)瘤在EUS下表現(xiàn)為絕大多數(shù)起源于胃固有肌層，少數(shù)起源于胃黏膜肌層，病灶呈低回聲，回聲均勻或不均勻，邊界通常清楚。由于兩者在EUS下表現(xiàn)極其相似，絕大多數(shù)胃神經(jīng)鞘瘤EUS下被誤診為胃間質(zhì)瘤。由于胃神經(jīng)鞘瘤發(fā)病率較低，目前國內(nèi)外EUS對胃神經(jīng)鞘瘤的診斷價值相關(guān)研究較少。Okai等［6］的研究指出胃神經(jīng)鞘瘤EUS下表現(xiàn)為低回聲的黏膜下腫塊通常伴有周圍光暈現(xiàn)象，內(nèi)部回聲均勻。國外Hyung-Chul等［7］通過對31例胃神經(jīng)鞘瘤EUS圖像回顧分析發(fā)現(xiàn)有22例存在周圍光暈現(xiàn)象，這提示EUS下黏膜下腫塊存在周圍光暈現(xiàn)象可能為胃神經(jīng)鞘瘤的特征性表現(xiàn)，本組4例亦有2例存在該現(xiàn)象。根據(jù)組織病理學(xué)的檢查提示超聲周圍光暈表現(xiàn)與腫瘤外周淋巴袖套結(jié)構(gòu)相關(guān)。另外本組4例胃神經(jīng)鞘瘤均未發(fā)生鈣化、囊性液化等內(nèi)部回聲改變表現(xiàn)，通過文獻(xiàn)復(fù)習(xí)發(fā)現(xiàn)，鈣化、囊性液化改變在神經(jīng)鞘瘤中較少見，而在間質(zhì)瘤中卻較常見。有研究顯示約6.0%間質(zhì)瘤可發(fā)生鈣化［4］。當(dāng)EUS下提示病灶內(nèi)部存在液化暗區(qū)，高回聲鈣化點(diǎn)或鈣化灶，則高度提示間質(zhì)瘤可能。但當(dāng)兩者鑒別困難時，可予以行EUS引導(dǎo)下細(xì)針穿刺活檢得到病理明確診斷。

另外通過文獻(xiàn)復(fù)習(xí)發(fā)現(xiàn)，胃神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于女性［8］，而胃間質(zhì)瘤男女發(fā)病率無明顯差異，這為胃神鞘瘤的懷疑診斷提供了重要幫助，本組4例均為女性，基本符合文獻(xiàn)報(bào)道。

通過以上4個誤診病例不難看出，位于胃固有肌層的胃神經(jīng)鞘瘤在EUS下與胃間質(zhì)瘤很難區(qū)分，在經(jīng)內(nèi)鏡超聲診斷為胃體處間質(zhì)瘤的女性患者一定要注意排除胃神經(jīng)鞘瘤的可能。由于胃神經(jīng)鞘瘤比胃間質(zhì)瘤在臨床上相對少見，再加上胃黏膜下隆起性病變臨床上最常見的為胃間質(zhì)瘤，出于經(jīng)驗(yàn)，碰到一些超聲圖像類似的間質(zhì)瘤，并且起源于固有肌層的胃神經(jīng)鞘瘤，通常會誤診為胃間質(zhì)瘤。通過對4個病例的誤診，筆者體會到，若遇到胃黏膜下隆起性病變患者同時滿足以下幾種情況，應(yīng)謹(jǐn)慎診斷胃間質(zhì)瘤：①病灶位于胃體的女性患者；②超聲圖像示病灶起源于固有肌層，病灶呈低回聲、回聲均勻、邊界清楚；此時需仔細(xì)觀察病灶內(nèi)部回聲是否有鈣化、囊性變以及病灶周圍是否有光暈現(xiàn)象，綜合考慮，除需考慮胃間質(zhì)瘤外還要排除胃神經(jīng)鞘瘤的可能性，必要時行EUS引導(dǎo)下細(xì)針穿刺活檢得到病理明確診斷。

［1］Lin CS，Hsu HS，Tsai CH，et al.Gastric schwannoma［J］.J Chin Med Assoc，2004，67（11）:583-586.

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（吳靜編輯）

4 cases of gastric schwannomam is diagnosed as gastric stromal tumors by endoscopic ultrasonography and literature review*

Guang-rong Lu1，Jun-hui Fu2，Jin-wei Zhong1，Zhen-zhai Cai1，HaoWu1，Su-jian Shen1，Zhan-xiong Xue1，Zhi-ming Huang3
（1.Department of Digestive Diseases，the Second Affiliated Hospital ofWenzhou Medical University，Wenzhou，Zhejiang 325000，China；2.Departmentof General Surgery，the First People's Hospital，Taizhou，Zhejiang 318020，China；3.Department of Digestive Diseases，the First Affiliated Hospital of Wenzhou Medical University，Wenzhou，Zhejiang 325000，China）

Objective To improve detectable rate of gastric schwannoma by endoscopic ultrasonography（EUS）. M ethod Clinical data and endoscopic ultrasonography（EUS）imaging features of 4 cases were retrospectively analyzed which diagnosed as gastric schwannoma pathologically and immunohistochemically while diagnosed as gastric stromal tumor by EUS from May 2008 to June 2015 and reviewed the literature.Results 4 cases of gastric schwannomas are female and benign，all 4 lesions are solitary，3 in gastric body，and 1 in fundus by endoscopic.By EUS，all lesions are originated from muscularis propria，hypoechoic change，even echoes and clear board without calcification or cystic changes.2 cases have halo artifacts around the lesion.Literature review found that gastric schwannoma tended to occur in female，halo artifacts could be the feature of gastric schwannoma，calcification or cystic changes were rare in gastric schwannoma which were common in gastric stromal tumors.Conclusion It was difficult to distinguish gastric schwannoma and gastric stromal tumors that originated from muscularis propria by EUS.For femalepatients with lesions originated from muscularis propria，originated from muscularis propria and occurred in gastric body，it was necessary to observe lesions whether there was being calcification or cystic and halo artifacts.Integrated all these performance，we should be in consideration of gastric stromal tumors，meanwhile，excluding the possibility of gastric schwannoma.

gastric schwannoma；endoscopic ultrasound；gastric stromal tumors；literature review

R 735.2

B

10.3969/j.issn.1007-1989.2016.02.018

1007-1989（2016）02-0075-04

2015-09-30

溫州市公益性科技計(jì)劃項(xiàng)目（No：Y20140511）

薛戰(zhàn)雄，E-mail:luguangrong1987@163.com

盧光榮與符竣惠為共同第一作者