中樞神經(jīng)系統(tǒng)孤立性纖維瘤臨床及影像學表現(xiàn)分析

陳虎+張碧云+朱敬榮

【摘要】 目的：分析中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）孤立性纖維瘤（SFT）的臨床及影像學表現(xiàn)。方法：回顧性分析22例CNS中SFT的CT和MRI表現(xiàn)及臨床特征。結(jié)果：病灶均呈實性邊界清晰的占位性病變，直徑12～70 mm，平均38 mm；病灶形態(tài)呈類圓形16例（72.7%），不規(guī)則形6例（27.3%）；10例經(jīng)平掃CT顯示，9例呈高密度，1例呈低密度，2例伴有骨質(zhì)侵犯，腫塊均無明顯鈣化；18例MRI掃描顯示：T1WI呈低信號5例，等信號7例，不均勻等低混雜信號6例，而T2WI呈等信號13例，低信號4例，高信號伴實質(zhì)內(nèi)散在低信號1例；增強掃描后呈明顯均勻強化10例，明顯不均勻強化12例；14例鄰近腦膜增厚。結(jié)論：雖然SFT是CNS少見腫瘤，但仍具有一定的特征性表現(xiàn)，如常發(fā)生于橋小腦角區(qū)、CT呈高密度、MRI呈等低信號并明顯強化，通過分析總結(jié)其臨床及影像學特征，可提高對該病的診斷。

【關鍵詞】 孤立性纖維瘤； 中樞神經(jīng)系統(tǒng)； CT； MRI； DWI

【Abstract】 Objective：To analysis clinical and imaging of the solitary fibrous tumors（SFT） in central nervous systerm（CNS）.Method：The MRI and CT clinical features of SFT in 22 cases of CNS were retrospectively analyzed.Result：The lesions showed a solid and clear space occupying lesion，diameter was 12-70 mm，averaged 38 mm.The shape of the lesion was round in 16 cases（72.7%） and 6 cases（27.3%） were irregular.10 cases showed a high density of 9 cases，1 cases showed low density，2 cases with bone invasion and no obvious calcification in all cases.18 cases MRI scan showed that 5 cases of T1WI low signal，7 cases of isointense signal，6 cases of isointense low mixed signal，13 cases of T2WI isointense signal，4 cases of low signal，1 case of high signal with the essence of scattered low signal.After the enhancement，10 cases were obvious homogeneous enhancement and 12 cases were obviously inhomogeneous enhancement.14 cases of adjacent dural thickening.Conclusion：Although SFT is rarely seen in CNS，but it still has certain characteristic performance，including mostly find in cerebellopontine angle zone，hyperattenuation on CT and hypointense signal on MRI images and obvious enhancement，the diagnostic acurracy could be improved by summarising the clinical and imaging features of this tumor.

【Key words】 Solitary fibrous tumor； Central nervous system； CT； MRI； DWI

First-authors address：Jiangsu Province Hospital of Traditional Chinese Medicine，Nanjing 210029，China

doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2016.30.030

孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一種少見的間充質(zhì)起源腫瘤，1931年由Klemperer和Rabin首次以原始梭形細胞瘤報道[1]。SFT起源于間質(zhì)還是間充質(zhì)細胞，在病理學上一直存在爭論，現(xiàn)在的觀點普遍認為其是起源于樹突狀間充質(zhì)細胞的腫瘤，易發(fā)生于組織的漿膜層，比如肺、肝、胸壁、腦膜及椎管等。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)生的SFT較罕見且缺乏特征表現(xiàn)，所以術前診斷困難。1996年國外學者第一次提出了中樞神經(jīng)系統(tǒng)SFT的概念。目前在國內(nèi)外文獻中已有超過100例顱腦及脊柱的SFT的報道，主要以描述腫瘤的組織學、病理學及臨床特征為主，其影像學表現(xiàn)特征報道較少[2-4]。本文通過對22例經(jīng)病理證實的中樞神經(jīng)系統(tǒng)SFT病例，回顧性分析其臨床特點、CT及MRI影像表現(xiàn)，以期提高對該病的診斷水平，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2005-2011年本院收治的22例經(jīng)病理證實為中樞神經(jīng)系統(tǒng)SFT患者作為研究對象，男13例，女9例；年齡11～67歲，平均47.6歲；其中10例患者行CT檢查，18例行MRI檢查，6例患者在CT檢查后又行MRI檢查。

1.2 檢查方法 （1）CT：采用6排（Somatom Emotion，Siemens，Germany），16排（Light Speed，GE Medical Systems，United States）或64排（SomatomSensation，Siemens，Germany）CT機軸位掃描，10例患者中6例平掃，4例平掃及增強。增強采用非離子型造影劑歐乃派克（300 mg/mL，GE Medical Systems，United States）。（2）MR：采用1.5T（Signa Excite HD Twinspeed，GE Medical Systems，United States）或3T（Signa Excite GEMSOC01，GE Medical Systems，United States）MR掃描儀，標準頭線圈，18例患者均行平掃及增強掃描。平掃包括矢狀位及軸位T1WI（TR/TE 400/15）、軸位T2WI（TR/TE 3000/119）及軸位FLAIR（TR/TE 8500/138）掃描。增強掃描采用馬根維顯（Berlex Laboratories Inc，Berlin，Germany），以0.1 mmol/kg經(jīng)肘靜脈團注后行軸位T1WI掃描。其中有4例患者行DWI軸位檢查，采用SE序列，TR/TE 10 000/102，TI 2200，

b=1000 s/mm2。

1.3 圖像分析 由兩名資深神經(jīng)系統(tǒng)放射科醫(yī)生共同回顧性分析病變的CT及MRI表現(xiàn)，主要包括病灶位置、形狀、大小、數(shù)目、邊緣等形態(tài)學特征，以及病灶的密度、信號、強化方式、腦膜是否受累、瘤周有無水腫、瘤內(nèi)有無鈣化、鄰近顱骨有無增厚或破壞等影像學特征。其中病灶形態(tài)定義分為不規(guī)則形或類圓形；以病灶最大徑表示大??；病灶邊緣分為清晰及不清晰；以大腦皮質(zhì)為對照評估病灶的CT值、T1WI及T2WI信號強度；增強掃描強化程度分為輕度、中度及顯著強化；強化方式分為均勻或不均勻。

2 結(jié)果

（1）臨床表現(xiàn)：患者的首發(fā)癥狀與病灶位置相關，其中表現(xiàn)為頭痛9例，頭昏6例，走路不穩(wěn)4例，聽力下降4例；癥狀持續(xù)時間1周～8年，

平均17個月；所有患者均行手術切除，其中17例全切除，5例次全切除；次全切除中2例患者術后接受放射治療；對所有患者進行術后隨訪，隨訪時間5～176個月，平均38.4個月；隨訪期間1例失訪，8例患者腫瘤局部復發(fā)，而2例次全切除后放療患者未見復發(fā)。（2）CT及MRI影像學表現(xiàn)：所有病灶均邊界清楚；6例病灶形態(tài)不規(guī)則，余16例均為類圓形；6例病灶位于橋小腦角區(qū)，5例位于小腦幕，3例位于前顱底，2例位于脊柱，而海綿竇區(qū)、矢狀竇旁、鐮狀韌帶旁，松果體區(qū)、右側(cè)枕葉及枕骨大孔區(qū)各見1例，其中14例病灶起源與腦膜關系密切；病灶最大徑為12～70 mm，平均38 mm。①CT檢查結(jié)果：10例患者中，9例平掃病灶呈高密度，1例呈等密度，CT值范圍為42～70 HU，平均53 HU；其中2例病灶破壞鄰近顱骨，臨近骨質(zhì)未見明顯增厚表現(xiàn)；病灶內(nèi)均未見到鈣化密度。②MRI檢查結(jié)果：T1WI呈等信號7例，低信號5例，等低混雜信號

6例；T2WI及FLAIR呈等信號13例（其中6例病灶內(nèi)見散在高信號，3例病灶內(nèi)見散在低信號），低信號4例，高信號伴實質(zhì)內(nèi)散在低信號1例。增強后腫瘤呈明顯均勻強化10例，明顯不均勻強化12例；14例可見腦膜尾征，7例可見瘤周水腫，9例可見血管流空；4例DWI結(jié)果顯示2例病灶呈低信號，其中1例ADC值降低，另1例ADC值不均勻增高。1例DWI呈高信號，ADC值降低。最后1例由兩部分組成，信號混雜，DWI呈高、低兩組信號，ADC值與其正好相反。臨床及影響學資料見表1。

3 討論

孤立性纖維瘤（SFT）是少見的梭形細胞腫瘤，多數(shù)來源于臟層胸膜。近來發(fā)現(xiàn)腫瘤也可累及軸索系統(tǒng)包括脊柱及顱腦，但中樞神經(jīng)系統(tǒng)SFT報道較少[3-6]。盡管SFT的組織起源尚存在爭議，隨著細胞、電鏡及免疫組織化學的研究進展，目前普遍認為SFT起源于間充質(zhì)。免疫組化研究顯示腫瘤組織中高表達的CD34是間充質(zhì)細胞起源的高度特異性標記[7]。SFT以成人多見，平均47.6歲，無性別傾向[8]。本組發(fā)病年齡為11～67歲，平均47.6歲，與文獻[4-6]報道一致。本組患者以男性較為多見（男∶女=13∶9），與部分文獻報道中以男性稍多相符合，本組病例與一些報道上的差異可能是由于小樣本選擇性偏倚所致。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)SFT的病程進展尚不明確，以往普遍認為中樞神經(jīng)系統(tǒng)SFT呈緩慢、無痛、非侵襲性進展。但是，在本組平均隨訪時間為38.4個月的病例中，有38.1%的病例復發(fā)；惡性中樞神經(jīng)系統(tǒng)SFT盡管罕見但仍有報道，惡性病灶可以通過血行種植轉(zhuǎn)移到肝臟、肺、關節(jié)及脊柱等[9-10]。Fargen等[8]回顧性分析1996-2010年文獻報道189例經(jīng)病理證實的中樞神經(jīng)系統(tǒng)SFT，其中大約6%為惡性。本組中有8例（38.1%）腫瘤術后復發(fā)，但均無遠處轉(zhuǎn)移，與文獻報道稍有差異可能與隨訪時間相對較短有關（5～176個月，平均38.4個月）。

中樞神經(jīng)性系統(tǒng)SFT好發(fā)于后顱窩及脊柱[7- 8]。本研究中14例位于后顱窩，2例位于脊柱，與上述文獻報道一致，其中以橋小腦角區(qū)（6例）常見。本組中病例很少位于大腦凸面，該特點有助于與腦膜瘤相鑒別?；颊叩母鞣N臨床癥狀主要與病變所在位置相關，最常見臨床癥狀包括頭痛、眩暈、走路不穩(wěn)及聽力喪失。

SFT在CT及MRI多表現(xiàn)為邊界清楚的軟組織腫塊。通過病理-CT相關性研究發(fā)現(xiàn)，9例腫塊有完整包膜，平掃密度與肌肉相似，國外亦有相似報道。本組10例病灶，CT平掃僅1例呈等密度，其余均為高密度。CT密度值的增高可能與腫瘤內(nèi)細胞排列緊密和膠原成分豐富有關。

以往報道中樞神經(jīng)系統(tǒng)SFT與腦皮層及肌肉的MRI信號相比，T1WI以等信號為主，T2WI以等低信號為主，有報道認為T2WI上低信號區(qū)域與病理學顯微鏡觀察到的膠原成分增多的區(qū)域一致。部分病例T2WI部分區(qū)域含混雜高信號，可能與瘤內(nèi)出血、囊變有關。本研究18例MRI病灶中，T1WI呈等或低信號，T2WI呈等低信號為主，部分病灶T2WI出現(xiàn)散在混雜高信號，與以往文獻一致。有報道稱SFT在T2WI上有兩個信號區(qū)域，分別呈很低及很高的信號，這種表現(xiàn)被稱為補丁征或陰陽征[5]。在本研究中只有1例出現(xiàn)了這種征象。有學者認為這種征象是由于腫瘤中不同區(qū)域的細胞密度、膠原及成纖維細胞含量和分化程度不同所導致的。與以往研究相仿，本研究中22例SFT在靜脈內(nèi)注入對比劑后，CT及MRI圖像上均呈均勻或不均勻顯著強化。雖然顯著強化并不是SFT所特有，但是在診斷該腫瘤時仍具有較高的鑒別意義，病理上認為這種征象是由于腫瘤中含有大量血管增生。

一般認為明顯的骨質(zhì)破壞是腫瘤具有侵襲性的惡性標志，然而本研究中2例良性SFT影像學表現(xiàn)出骨質(zhì)破壞。與腦膜瘤不同，本研究中的SFT沒有引起鄰近顱骨增厚，Clarencon等[11]報道9例SFT中有4例出現(xiàn)顱骨侵犯。筆者認為單發(fā)的腦外腫瘤若沒有鄰近顱骨增厚，則提示SFT可能較腦膜瘤大。腦膜尾征常見于腦膜瘤，但是SFT同樣可以出現(xiàn)。本研究中14例出現(xiàn)鄰近腦膜的增厚，典型的中樞神經(jīng)系統(tǒng)SFT呈現(xiàn)清晰的腦膜起源，所以影像學表現(xiàn)和手術方式都與腦膜瘤很相似。但是，最近有研究報道8例顱內(nèi)SFT中只有1例出現(xiàn)了腦膜尾征。筆者認為雖然腦膜尾征在腦外腫瘤中都可以出現(xiàn)，并不能作為腦膜瘤與SFT的鑒別點，但是腦膜尾征的缺失有一定的排除診斷價值。

18例SFT中有9例在病灶內(nèi)及病灶周邊出現(xiàn)了流空信號，T2WI顯示較清晰，這些流空信號被認為主要是病灶周圍的血管，以往報道流空信號出現(xiàn)率約87% [11]。這個征象是鑒別腦膜瘤與血管外皮瘤的主要征象，雖然SFT和血管外皮瘤有很多相似的影像學表現(xiàn)，但血管外皮瘤在T2WI上常為顯著高信號，T1WI常為中等信號，再加上免疫組化及臨床病史將有助于鑒別顱內(nèi)SFT與血管外皮瘤。

目前為止，只有少數(shù)報道描述了中樞神經(jīng)系統(tǒng)SFT的DWI信號表現(xiàn)，可呈現(xiàn)多種信號[11]。與以往報道相仿，本研究中4例病灶部分區(qū)域彌散受限。需要注意的是，在DWI中低信號的區(qū)域增強T1WI示明顯強化，而DWI中高信號的區(qū)域增強后呈中度強化。本研究對相應的DWI信號區(qū)域與病理學成分區(qū)域性的對照研究由于回顧性的限制而沒有深入，對這些征象產(chǎn)生的原因還需要進一步的研究。根據(jù)病理及對以往結(jié)果的總結(jié)，提示腫瘤中細胞比較密集的區(qū)域?qū)鳧WI上高信號的區(qū)域，且增強后中度強化；而細胞密度比較低的伴隨大量膠原間質(zhì)及纖維成分的區(qū)域在DWI上對應低信號的部分，增強后明顯強化。

綜上所述，雖然SFT是中樞神經(jīng)系統(tǒng)少見的軟組織腫瘤，但是隨著免疫組化技術的發(fā)展，其發(fā)生率有升高的趨勢，在腦膜起源腫瘤的鑒別診斷中需考慮到該病變的可能。中樞神經(jīng)系統(tǒng)SFT好發(fā)于橋小腦角區(qū)，典型病變的特征性影像學表現(xiàn)主要包括CT高密度為主，T2WI呈等低信號，增強后均勻或不均勻顯著強化，鄰近顱骨不增厚，這些征象有助于對該疾病的正確診斷，同時DWI可提供具有一定價值的信息。

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（收稿日期：2016-08-01） （本文編輯：李穎）