胸部孤立性纖維性腫瘤的MSCT表現(xiàn)與手術(shù)病理

王同明， 任月勤， 劉新愛

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·胸部影像學(xué)·

胸部孤立性纖維性腫瘤的MSCT表現(xiàn)與手術(shù)病理

王同明， 任月勤， 劉新愛

目的：探討胸部孤立性纖維瘤的CT表現(xiàn)及診斷價(jià)值。方法：回顧性分析16例經(jīng)手術(shù)(14/16)或穿刺活檢(2/16)病理證實(shí)的胸部孤立性纖維瘤的CT表現(xiàn)及手術(shù)病理。所有病例行平掃及增強(qiáng)掃描。結(jié)果：CT表現(xiàn)為胸部單發(fā)腫塊，11例病灶密度均勻，增強(qiáng)掃描呈輕中度強(qiáng)化；5例病灶中央可見壞死區(qū)，增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化(地圖樣強(qiáng)化)，內(nèi)見低密度無強(qiáng)化區(qū)，8例見增強(qiáng)血管影。2例內(nèi)散在鈣化。5例位于肺內(nèi)，11例位于肺與胸膜之間，與鄰近胸膜呈寬基地。5例見蒂狀結(jié)構(gòu)，1例見血管蒂。病理：瘤細(xì)胞稀疏區(qū)(膠原化明顯)和密集區(qū)(由梭形細(xì)胞構(gòu)成)共存，可見血管外皮瘤樣分支狀血管。免疫組化：所有腫瘤CD34、Vimentin陽性，大部分腫瘤Bcl-2(14/16)、CD99(13/16)陽性。結(jié)論：MSCT及三維重建可清晰顯示胸部孤立性纖維瘤的大小、形態(tài)、位置、血供、與周圍組織的關(guān)系，表現(xiàn)有一定的特征性，仔細(xì)分析可提高其診斷準(zhǔn)確性,確診仍需要病理學(xué)檢查及免疫組化。

孤立性纖維瘤； 病理學(xué)； 體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

胸部的孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一種較少見的梭形細(xì)胞腫瘤，由Klemperer[1]在1931年首次報(bào)道,其發(fā)生率較低，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，術(shù)前易誤診。本文回顧性分析16例胸部孤立性纖維瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及病理特點(diǎn)，旨在提高本病的術(shù)前診斷準(zhǔn)確性。

材料與方法

1.一般材料

本組16例，男9例，女7例，年齡30～73歲(平均51.5歲)。臨床表現(xiàn)：7例表現(xiàn)為不同程度的胸痛、咳嗽、胸悶、氣短，1例乳腺腫物體檢發(fā)現(xiàn)，8例無明顯臨床癥狀體檢發(fā)現(xiàn)。病史3天～2年不等。

2.儀器與方法

所有病例均行CT平掃及增強(qiáng)掃描。CT掃描采用Siemens,Somatom Emotion 16 MSCT掃描儀，CT掃描參數(shù)：電壓100～120 kV,125 mA，層厚5 mm，肺窗：窗寬1500 HU，窗位-700 HU，縱隔窗：窗寬350 HU，窗位40 HU；增強(qiáng)掃描用非離子對(duì)比劑碘佛醇300 mg I/mL，高壓注射器肘靜脈給藥60～75 mL，注射流率2.0～3.0 mL/s，注射后25～35 s行動(dòng)脈期掃描。

結(jié) 果

1.影像學(xué)表現(xiàn)

圖1 女，49歲，肺內(nèi)SFT 。a) 縱膈窗 右肺上葉類圓形等密度影，CT值約38HU，病灶邊界清楚； b) 肺窗示右上肺高密度影，邊界清晰，內(nèi)緣見蒂狀結(jié)構(gòu)(箭)； c) 病理(ⅹ200, HE)良性SFT 鏡下：送檢肺腫物見瘤細(xì)胞呈稀疏區(qū)和密集區(qū)共存，血管外皮細(xì)胞瘤樣分支狀血管；細(xì)胞稀疏區(qū)膠原化較明顯；細(xì)胞密集區(qū)由梭形細(xì)胞構(gòu)成，局部核卵圓形，少量核分裂，排列呈交織的短束狀，形成人字形或席紋狀排列。瘤周圍見肺組織。 圖2 女，48歲，肺-胸膜間SFT。a) CT平掃左胸腔橢圓形占位，與前胸壁寬基地相連，病灶內(nèi)側(cè)見“血管蒂”與鄰近肺組織相連(箭)； b) 增強(qiáng)冠狀MIP重建病灶內(nèi)下方見“血管蒂”(箭)； c) 病理(×100, HE) 良性SFT 鏡下：送檢腫物見瘤細(xì)胞呈編織狀或漩渦狀排列，細(xì)胞排列較密集，瘤細(xì)胞長梭形，細(xì)胞胞漿少，稍嗜伊紅，細(xì)胞核長梭形，部分呈卵圓形，染色質(zhì)細(xì)膩，見核仁，未見病理性核分裂象。 圖3 男，71歲，惡性SFT。a) CT平掃左側(cè)胸腔巨大占位，密度不均勻，CT值約23～39HU，內(nèi)見片狀低密度區(qū)，左側(cè)胸腔見胸水，左側(cè)心膈角見淋巴結(jié)影； b) 增強(qiáng)掃描 病灶呈不均勻“地圖樣”強(qiáng)化，CT值約39～45HU，內(nèi)見較多血管影(箭)； c) 病理(×100, HE) 惡性SFT 鏡下：送檢腫物由梭形瘤細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞排列緊密，局部排列疏松，見較多明顯壞死灶及分支狀血管分隔，細(xì)胞異型明顯，核大淡染，核分裂像多見。

MSCT表現(xiàn)：病灶多表現(xiàn)為胸部單發(fā)腫塊，多呈類圓形、橢圓形、蕈傘形或丘狀凸起(圖1～3)。16例均為單發(fā)，腫瘤最大徑2～19 cm不等。5例位于肺內(nèi)(圖1)，11例位于肺與胸膜之間，與鄰近胸膜呈寬基地(圖2、3)，4例與鄰近肋膈角或心膈角呈鑄型。4例見蒂狀結(jié)構(gòu)(圖1b、2b)，1例見血管蒂(圖2b)。1例伴有胸水及縱隔淋巴結(jié)(圖3a)，1例伴有肺轉(zhuǎn)移。11例病灶密度均勻，增強(qiáng)掃描呈輕中度強(qiáng)化(圖2b)；5例病灶中央可見壞死區(qū)，增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化(地圖樣強(qiáng)化)，內(nèi)見低密度無強(qiáng)化區(qū)(圖3b)；8例見增強(qiáng)血管影(圖3b)。2例內(nèi)散在點(diǎn)、條狀鈣化。

2.手術(shù)與病理

手術(shù)所見： 2例行穿刺活檢術(shù)，14例行手術(shù)切除。術(shù)中病灶多為灰白、灰黃、灰褐色，質(zhì)韌或質(zhì)硬， 13例見完整包膜，3例與鄰近胸膜有粘連，1例與肺組織分界不清，并伴血性胸水。術(shù)中5例有蒂狀結(jié)構(gòu)，1例見血管蒂。

組織病理學(xué)診斷：14例診斷為良性孤立性纖維瘤，2例診斷為惡性。

鏡下所見：瘤細(xì)胞呈稀疏區(qū)和密集區(qū)共存，可見血管外皮細(xì)胞瘤樣分支狀血管；細(xì)胞稀疏區(qū)膠原化較明顯；細(xì)胞密集區(qū)由梭形細(xì)胞構(gòu)成，局部核卵圓形，可見少量/較多核分裂，排列呈交織的短束狀，形成人字形或席紋狀排列。免疫組化：所有腫瘤CD34(+)、Vimentin(+)，14例腫瘤Bcl-2(+)、13例CD99(+)。

討 論

1.SFT的臨床特點(diǎn)

孤立性纖維瘤是一種較少見的以梭形細(xì)胞為主的間葉細(xì)胞腫瘤，好發(fā)于胸膜，尤其是臟層胸膜，曾被認(rèn)為是一種只發(fā)生于胸膜腔的腫瘤。隨后不斷有全身各部位SFT的報(bào)道，如眼眶、肺、腹膜后、盆腔、宮頸、腦膜、腎臟、膀胱、軀干及四肢軟組織等等[2-3]，此外，隨著電鏡及免疫組化對(duì)SFT進(jìn)一步的研究，對(duì)其有了新的認(rèn)識(shí)；目前SFT被認(rèn)為是一種CD34表達(dá)陽性的間葉組織細(xì)胞腫瘤，該細(xì)胞廣泛分布于全身各處的結(jié)蹄組織中，并具有向纖維母細(xì)胞及肌纖維母細(xì)胞分化的特征，在WHO軟組織腫瘤分類中( 2002)將其歸屬于纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞來源的腫瘤[4]。

SFT多數(shù)為良性，少數(shù)為惡性；良性SFT多生長緩慢，一般無明顯臨床癥狀，或癥狀輕微，本組8例體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，1例因乳腺腫瘤體檢發(fā)現(xiàn)。當(dāng)腫瘤體積較大時(shí)，可出現(xiàn)壓迫鄰近組織出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，本組7例出現(xiàn)不同的胸痛、咳嗽、胸悶、氣短。此外，相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道[5，6]少數(shù)胸部的SFT可伴發(fā)肺外表現(xiàn)，如副瘤綜合征、杵狀指及肥大性肺性骨關(guān)節(jié)病，以及低血糖，認(rèn)為與腫瘤生長過大有關(guān)，不代表腫瘤已有惡變；本組病例未出現(xiàn)上述肺外表現(xiàn)。

2.SFT的手術(shù)與病理特點(diǎn)

術(shù)中所見：病灶多為灰白、灰黃、灰褐色，質(zhì)韌或質(zhì)硬，13例見完整包膜，5例有蒂狀結(jié)構(gòu)，1例見血管蒂。病理鏡下所見：瘤細(xì)胞呈稀疏區(qū)和密集區(qū)共存，可見血管外皮細(xì)胞瘤樣分支狀血管。細(xì)胞稀疏區(qū)膠原化較明顯；細(xì)胞密集區(qū)由梭形細(xì)胞構(gòu)成，排列呈交織的短束狀，形成人字形或席紋狀排列。當(dāng)組織病理上出現(xiàn)：細(xì)胞豐富密集、細(xì)胞中重度多形性、腫瘤性壞死及核分裂象>4個(gè)/10HPF、少數(shù)出現(xiàn)異性巨核細(xì)胞及病理核分裂時(shí)則考慮惡性SFT[7]的診斷。本組免疫組化所有腫瘤CD34、Vimentin陽性，14例腫瘤Bcl-2陽性、13例CD99陽性，這與鄧元等[8]報(bào)道基本一致，且該文獻(xiàn)認(rèn)為CD34、CD99及Bcl-2在SFT的診斷中有意義。閆衛(wèi)強(qiáng)等[9]也認(rèn)為CD34、CD99、Bcl-2及Vimentin對(duì)SFT有較高的特異性，是SFT區(qū)別于胸膜間皮瘤及神經(jīng)源腫瘤的重要組織學(xué)依據(jù)。

3.SFT的MSCT表現(xiàn)

SFT術(shù)前影像學(xué)定性診斷有一定的困難，MCST及三維重建有助于腫瘤的定位診斷，能清晰顯示腫瘤大小、形態(tài)、位置、病變細(xì)節(jié)特點(diǎn)，以及與鄰近組織的關(guān)系，有助于提高定位及定性診斷的準(zhǔn)確性。

MSCT平掃：良性孤立性纖維瘤多表現(xiàn)為胸內(nèi)單發(fā)軟組織腫塊，密度均勻，病灶多與周圍組織分界清晰，這可能與SFT多有包膜有關(guān)；本組病例術(shù)中13例見完整包膜，腫瘤包膜完整可能提示腫瘤生長較慢為良性的可能性大。盡管多數(shù)SFT為良性，但仍有20%～25%具有惡性的生物學(xué)行為[10]。惡性的孤立性纖維瘤MSCT平掃多表現(xiàn)為密度不均勻的軟組織腫塊，與鄰近組織分界欠清晰，可能與術(shù)中包膜多不完整或與鄰近組織有粘連有關(guān)。Song等[11]認(rèn)為若腫瘤內(nèi)有囊變、壞死、出血或腫瘤大于10cm提示惡性SFT的可能性。王玉婕等[12]研究認(rèn)為惡性的SFT易出現(xiàn)囊變、壞死、鈣化。本組兩例病灶內(nèi)有大片狀壞死區(qū)，且長徑>10cm，手術(shù)病理為惡性SFT，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致，其中1例尚伴有血性胸水。

SFT多呈類圓形、薰傘形、丘狀，常寬基地附著于胸膜表面，或與鄰近肋膈角或心膈角可呈鑄型樣改變，或向葉間裂延伸，或有蒂與胸膜相連。腫瘤有蒂時(shí)對(duì)SFT診斷有較高的特異性，但CT顯示率較低，本組術(shù)中發(fā)現(xiàn)5例有蒂狀結(jié)構(gòu)，1例血管蒂，CT僅顯示4例，低于England等[7]報(bào)道的1/2的胸膜SFT有蒂狀結(jié)構(gòu)；孫毅等[13]報(bào)道的13例胸部SFT中1例見蒂狀結(jié)構(gòu)。MSCT的薄層掃描三維重建，有助于提高蒂狀結(jié)構(gòu)的顯示率及腫瘤與鄰近胸膜的鑄型改變，為正確診斷提供重要信息。

此外相關(guān)文獻(xiàn)[14]認(rèn)為7%～26%的SFT可出現(xiàn)點(diǎn)、條狀或粗大的壞死性鈣化，本組2病例見點(diǎn)條狀鈣化，低于文獻(xiàn)報(bào)道，鈣化的出現(xiàn)與否對(duì)于SFT的診斷意義有待于進(jìn)一步研究。

MSCT增強(qiáng)：由于SFT內(nèi)的病理組成成分不同，可呈現(xiàn)多種強(qiáng)化方式，本組11例表現(xiàn)為較均勻的輕中度強(qiáng)化，手術(shù)病理證實(shí)為良性SFT。5例表現(xiàn)為明顯不均勻強(qiáng)化，4例見明顯強(qiáng)化的血管影，其中2例手術(shù)病理為惡性SFT。多個(gè)學(xué)者稱這種不均勻強(qiáng)化為“地圖樣強(qiáng)化”，這一強(qiáng)化方式可能和腫瘤組織學(xué)的多形性有關(guān)，細(xì)胞密集區(qū)及血管外皮瘤樣血管區(qū)強(qiáng)化較明顯，而細(xì)胞稀疏區(qū)膠原化較明顯強(qiáng)化相對(duì)較弱，而呈現(xiàn)地圖樣改變，本組5例SFT表現(xiàn)為不均勻地圖樣強(qiáng)化，中央無強(qiáng)化區(qū)可能和腫瘤較大，生長較快血供不足出現(xiàn)壞死所致。Gengler等[15]學(xué)者在病理上將SFT分為纖維型、細(xì)胞型、脂肪形成型、富于巨細(xì)胞型及發(fā)生于深部軟組織的纖維組織細(xì)胞瘤型，纖維型及細(xì)胞型多見，且細(xì)胞型惡性程度高[8，15]。本組2例惡性SFT腫瘤長徑均大于10cm，強(qiáng)化明顯，其內(nèi)血管影較明顯，中央見明顯壞死區(qū)，局部邊界不清晰，故筆者認(rèn)為當(dāng)出現(xiàn)這些征象時(shí)，需警惕其惡性的可能性。

4.SFT的鑒別診斷

鑒別診斷：胸膜的SFT主要與胸膜間皮瘤相鑒別，后者多為多發(fā)胸膜結(jié)節(jié)或彌漫性胸膜增厚，多伴有胸腔積液，多數(shù)病人有石棉接觸史。肺內(nèi)的SFT需與肺的錯(cuò)構(gòu)瘤、硬化性血管瘤、肺癌等相鑒別，肺錯(cuò)構(gòu)瘤多數(shù)可見“爆米花”樣鈣化，且可見脂肪成分；硬化性血管瘤可見鈣化，增強(qiáng)掃描多呈明顯強(qiáng)化；肺癌多見毛刺、分葉及胸膜凹陷征等。

總之，當(dāng)胸部病變表現(xiàn)出以下特點(diǎn)時(shí)應(yīng)想到SFT的可能。①多為胸內(nèi)單發(fā)軟組織腫塊，多呈類圓形、蕈傘形或丘狀，寬基地與鄰近胸膜相連；②病灶鄰近肋膈角或心膈角時(shí)可見鑄型改變，或見蒂狀結(jié)構(gòu)，或有向鄰近葉間裂延伸的趨勢；③腫瘤較小時(shí)，邊界清楚，密度均勻，增強(qiáng)掃描多呈輕中度強(qiáng)化；腫瘤體積較大時(shí)，增強(qiáng)掃描多呈“地圖樣”強(qiáng)化；④腫瘤體積較大、無蒂、明顯強(qiáng)化、伴有血管影、壞死、胸水時(shí)提示惡性SFT的可能；仔細(xì)分析上述這些征象有助于提高術(shù)前SFT的診斷準(zhǔn)確性，但確診仍需病理學(xué)及免疫組化檢查。

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MSCT and pathological characteristics of thoracic solitary fibrous tumors

WANG Tong-ming,REN Yue-qin,LIU Xin-ai.

Department of Radiology,Henan Province Hospital of TCM,Zhenzhou 450002,China

Objective：To investigate the muti-slice spiral CT (MSCT) characteristics of the thoracic solitary fibrous tumor (SFT) and the diagnostic value of CT.Methods:MSCT features and pathological characteristics of 16 SFT patients proved after surgery (14/16) or biopsy (2/16) were analyzed.Both plain and contrast enhancement scan were performed in all cases.Results:All lesions showed as a single solid mass on CT images.Homogeneous density on plain scan and mild to moderate enhancement on contrast-enhanced scan were showed in 11 cases.Necrosis and heterogeneous "geographic pattern" enhancement were presented in 5 cases，and enhanced vessels were showed in 8 cases.Calcification was found in 2 cases.Among the 16 cases,5 cases located in lung,and 11 cases located between the lungs and pleura with a wide base formed by tumor and adjacent pleura.5 cases had pedicle structure and 1 case had vascular pedicle structure.Pathological characteristics:hypocellular areas (marked collagenation),hypercellular areas (consisted of spindle cells) and hemangioperithelioma-like branch vessels could be observed in all cases.Immunohistochemistry:all cases of the tumors were positive for both CD34 and Vimentin,14 cases were positive for Bcl-2,and 13 cases were positive for CD99.Conclusion:MSCT and three-dimensional reconstruction can clearly show the size,shape,position,blood supply of SFT and relationship with the surrounding tissue.SFT has certain CT features that are helpful for correct diagnosis.However,the final diagnosis still relies on pathological and immunohistochemical examinations.

Solitary fibrous tumors; Pathology; Tomography，X-ray computed

450002 鄭州，河南省中醫(yī)院放射科

王同明(1973-)，男，河南信陽人，副主任醫(yī)師，主要從事胸部影像學(xué)診斷工作。

R730.26; R814.42

A

1000-0313(2016)10-0934-04

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.10.007

2016-01-04

2016-03-28)