虹膜角膜內(nèi)皮綜合征12例的臨床觀察和分析

楊于力，高利霞，戴　超

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虹膜角膜內(nèi)皮綜合征12例的臨床觀察和分析

楊于力，高利霞，戴超

Department of Ophthalmology,First Affiliated Hospital of Third Military Medical University, Chongqing 400038, China

?METHODS: The clinical data of 12 cases (12 eyes) who received treatment in southwest hospital during Jun. 2007 to Feb. 2015 were analyzed retrospectively. The essential progressive atrophy of iris included 7 eyes, Chandler syndrome included 3 eyes, Congan-Reese syndrome included 2 eyes.

?RESULTS: A total of 8 eyes were carried out once or multiple filtration surgery; 4 eyes were treated with glaucoma valve implantation. Postoperative follow-up time ranged from 15mo to 5y with the average of 30mo. Three months to 16mo after the surgery, the intraocular pressure of 4 patients were elevated again. Postoperative intraocular pressure was poorly controlled.

?CONCLUSION：ICE syndrome is a group of clinically rare and serious eye disease. The excessive proliferation of ICE cells causes the existence of the corneal endothelial cells adhesion to the chamber angle and iris surface, which cause iris atrophy, secondary glaucoma, corneal endothelial decompensation. Currently, glaucoma filtration surgery and glaucoma valve implantation can only control intraocular pressure for several months, but the long-term prognosis is poor.

目的：分析虹膜角膜內(nèi)皮綜合征(iridocorneal endothelial syndrome，ICE綜合征)的臨床特點(diǎn)及發(fā)病機(jī)制，探討其治療及預(yù)后。

方法：選擇2007-06/2015-02在第三軍醫(yī)大學(xué)附屬西南醫(yī)院住院治療的12例12眼ICE綜合征患者，其中原發(fā)性進(jìn)行性虹膜萎縮7眼，Chandler綜合征3眼，Congan-Reese綜合征2眼。對所有患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析及隨訪。

結(jié)果：所有患者中，8眼行一次或多次濾過手術(shù)，4眼僅行青光眼閥門植入術(shù)。術(shù)后隨訪時(shí)間為15mo～5a，平均30mo。12眼患者中，4眼抗青光眼術(shù)后眼壓升高的時(shí)間為3～16(平均10)mo，遠(yuǎn)期觀察眼壓控制不佳。

結(jié)論：ICE綜合征是一組臨床上比較少見的嚴(yán)重眼病，其基本病變?yōu)榻悄?nèi)皮層存在的ICE細(xì)胞過度增生導(dǎo)致房角粘連、虹膜萎縮及繼發(fā)性青光眼等，目前青光眼濾過手術(shù)及青光眼閥門植入術(shù)只能在術(shù)后早期控制眼壓，但遠(yuǎn)期效果不佳。

角膜內(nèi)皮細(xì)胞；角膜內(nèi)皮失代償；虹膜；繼發(fā)青光眼

引用：楊于力，高利霞，戴超.虹膜角膜內(nèi)皮綜合征12例的臨床觀察和分析.國際眼科雜志2016;16(11):2121-2123

0　引言

虹膜角膜內(nèi)皮綜合征(iridocorneal endothelial syndrome，ICE綜合征)是一組臨床上比較少見的嚴(yán)重眼病，其基本病變?yōu)榻悄?nèi)皮層存在的ICE細(xì)胞過度增生導(dǎo)致房角粘連、虹膜萎縮或前粘連、瞳孔變形移位、角膜內(nèi)皮失代償及繼發(fā)性青光眼等，其具體發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，預(yù)后較差?，F(xiàn)將2007-06/2015-02在第三軍醫(yī)大學(xué)附屬西南醫(yī)院住院治療的12例12眼ICE綜合征患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析及隨訪，以探討ICE綜合征的臨床特點(diǎn)、發(fā)病機(jī)制、治療及預(yù)后。

1　對象和方法

1.1對象選擇2007-06/2015-02在第三軍醫(yī)大學(xué)附屬西南醫(yī)院住院治療的12例12眼ICE綜合征患者，均累及單眼，其中女9例，男3例，男女比例約1∶3；年齡36～72(平均52.6)歲；12例患者的病程持續(xù)2～11(平均6.7)a。其中原發(fā)性進(jìn)行性虹膜萎縮7眼(圖1)，Chandler氏綜合征3眼(圖2)，虹膜痣綜合征(Congan-Reese綜合征)2眼(圖3)。

圖1原發(fā)性進(jìn)行性虹膜萎縮患眼外觀，可見虹膜不同程度的萎縮，伴虹膜裂孔及瞳孔變形。

圖2Chandler綜合征患眼外觀，可見角膜水腫，上皮缺損伴大泡形成。

圖3Congan-Reese綜合征患眼外觀，可見虹膜表面多數(shù)色素性結(jié)節(jié)，瞳孔變形色素膜外翻合并角膜水腫。

圖4原發(fā)性進(jìn)行性虹膜萎縮患眼房角鏡檢查示房角不同程度前粘連。

1.2方法本組患者術(shù)前經(jīng)各項(xiàng)常規(guī)臨床檢查，同時(shí)行共聚焦顯微鏡、前節(jié)OCT檢查房角、眼前節(jié)彩照、房角鏡檢查?；颊呷朐汉笙冉?jīng)過常規(guī)抗青光眼藥物治療(聯(lián)合使用2～3種抗青光眼眼液)，均不能控制眼壓至正常水平，因此所有患者均行抗青光眼手術(shù)治療(濾過手術(shù)或青光眼閥門植入術(shù))，術(shù)后1、3、6mo，1、2a常規(guī)隨訪患者術(shù)眼視力、眼壓、裂隙燈顯微鏡、角膜內(nèi)皮鏡及眼前節(jié)彩照。

2　結(jié)果

2.1患者一般資料患者12眼均并發(fā)繼發(fā)性青光眼，周邊虹膜不同程度前粘連，房角狹窄(圖4)，繼發(fā)性青光眼病程均呈慢性發(fā)展經(jīng)過，眼壓31.2～62.7(平均45.3)mmHg。3眼由于角膜內(nèi)皮失代償發(fā)生大泡性角膜病變，2眼伴發(fā)虹膜痣，10眼出現(xiàn)不同程度的虹膜萎縮、瞳孔變形或移位。共聚焦顯微鏡檢查提示，ICE綜合征患者角膜內(nèi)皮細(xì)胞面積變異大于正常，細(xì)胞密度小于正常，細(xì)胞及細(xì)胞核呈多形性，很多細(xì)胞含有多個(gè)核(圖5、6)。前節(jié)OCT提示，前房角有膜性物質(zhì)存在，該膜性物質(zhì)是ICE細(xì)胞分泌形成的，造成虹膜前粘連，房角阻塞(圖7)。

2.2治療結(jié)果患者12眼中，5眼(42%)行1次小梁切除術(shù)(圖7、8)，術(shù)中聯(lián)合使用絲裂霉素C(Mitomycin C，MMC)，術(shù)后4眼眼壓正常，1眼術(shù)后3mo眼壓再次升高，聯(lián)合藥物治療眼壓仍控制不佳，但患者放棄再次手術(shù)治療。3眼行2次濾過手術(shù)(25%)，術(shù)后6mo內(nèi)眼壓控制尚可，但6mo后眼壓均控制不佳，其中1眼采用氟尿嘧啶行濾過泡針剝術(shù)仍不能控制高眼壓，遂放棄治療；1眼行青光眼閥門植入術(shù)，術(shù)后8mo內(nèi)眼壓控制尚可，但之后眼壓再次升高。4眼僅行青光眼閥門植入術(shù)(圖9)，房角鏡觀察青光眼閥口通暢(圖10)，前節(jié)OCT檢查提示青光眼閥管位于結(jié)膜下，管腔通常(圖11)。12眼患者中，4眼術(shù)后眼壓再次升高，再次眼壓升高的時(shí)間為3～16(平均10)mo。

3　討論

ICE綜合征多見于中青年女性，一般單眼發(fā)病，不伴有遺傳傾向，很少有家族史，是一組多伴有繼發(fā)性進(jìn)行性閉角性青光眼的疾病，臨床報(bào)道繼發(fā)性青光眼的發(fā)病率為45%～80%[1]，包括Chandler綜合征、原發(fā)性虹膜萎縮、Cogan-Reese虹膜痣綜合征三種臨床類型，表現(xiàn)為角膜內(nèi)皮異常、廣泛的虹膜基質(zhì)萎縮、廣泛的周邊虹膜前粘連、房角關(guān)閉及繼發(fā)性非瞳孔阻滯性青光眼。目前其發(fā)病機(jī)制尚不明，其中包括 Campbell 膜學(xué)說、缺血學(xué)說、神經(jīng)嵴細(xì)胞學(xué)說、病毒(E-B病毒、單純皰疹病毒 )感染學(xué)說等[2-4]，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)同Campbell 膜學(xué)說，認(rèn)為是角膜內(nèi)皮異常增生，越過開放的前房角，覆蓋在虹膜表面，收縮牽拉，致虹膜周邊前粘連，瞳孔變形，虹膜裂孔形成，同時(shí)發(fā)生繼發(fā)性青光眼[5-6]。

圖5正常人內(nèi)皮細(xì)胞大小均勻一致，核明顯，平均內(nèi)皮細(xì)胞密度為2301.5個(gè)/mm2，面積為360.2μm2。

圖6ICE患者角膜內(nèi)皮細(xì)胞呈上皮外觀，細(xì)胞及細(xì)胞核呈多形性，很多細(xì)胞含有多個(gè)核(白箭頭)，平均內(nèi)皮細(xì)胞密度為685.1個(gè)/mm2，面積為1050.3μm2。

ICE綜合征繼發(fā)青光眼早期可用藥物治療，但遠(yuǎn)期效果不佳，為了盡量保存現(xiàn)有的視力及視野，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為需早期行濾過手術(shù)，國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道手術(shù)成功率較低，Shields等[7]報(bào)道ICE綜合征繼發(fā)青光眼行小梁切除術(shù)的成功率為69%，國內(nèi)李志輝[8]報(bào)道成功率為56%；周柳紅等[9]報(bào)道行復(fù)合式小梁切除術(shù)，術(shù)中聯(lián)合使用抗代謝藥物MMC可提高手術(shù)成功率達(dá)75%；汪曉宇等[10]報(bào)道行Ahmed 青光眼閥植入術(shù)手術(shù)成功率為80%。本組病例中，有5眼行1次小梁切除術(shù)，術(shù)中聯(lián)合使用MMC，3眼行2次濾過手術(shù)，4眼僅行青光眼閥門植入術(shù)，4眼患者術(shù)后眼壓再次升高的時(shí)間為3～16(平均10)mo。以往文獻(xiàn)報(bào)道，ICE綜合征繼發(fā)青光眼行手術(shù)治療之所以成功率低的主要原因有兩個(gè)：(1)術(shù)后異常內(nèi)皮細(xì)胞仍繼續(xù)生長、移行侵入濾過泡、角鞏膜術(shù)區(qū)，導(dǎo)致濾過通道阻塞；(2)ICE患者多發(fā)于青中年女性，由于較年輕、術(shù)后結(jié)膜下纖維化明顯，易形成瘢痕。即使是施行Ahmed青光眼閥植入術(shù)，術(shù)后由于引流盤周圍易形成瘢痕，房水引流受阻，絕大部分患者遠(yuǎn)期眼壓仍不能得到較好的控制[10]。故ICE綜合征繼發(fā)性青光眼為一種難治性青光眼，預(yù)后差，術(shù)后需長期隨訪。

ICE綜合征中的Chandler綜合征早期即易累及角膜內(nèi)皮造成角膜水腫混濁，治療上早期建議采用高滲液體或戴軟性角膜接觸鏡改善癥狀[11]，如藥物不能控制，需行穿透性角膜移植手術(shù)治療；術(shù)后早期效果可，但多數(shù)患者因術(shù)后異常內(nèi)皮細(xì)胞繼續(xù)生長破壞植片正常角膜內(nèi)皮，遠(yuǎn)期往往再次出現(xiàn)角膜內(nèi)皮失代償[12]。近年來，自動化后彈力層剝除聯(lián)合內(nèi)皮移植手術(shù)(Descemet stripping automated endothelial keratoplasty，DASEK)以及飛秒激光輔助的角膜內(nèi)皮移植術(shù)逐漸成為ICE綜合征角膜內(nèi)皮失代償患者的首選治療方式，術(shù)后角膜散光程度低，視力預(yù)后佳[13-15]。

圖7小梁切除術(shù)前鼻側(cè)虹膜前粘連，角膜輕度水腫。

圖8小梁切除術(shù)后2a，上方濾過泡扁平。

圖9ICE患者閥門植入術(shù)后眼前節(jié)照相。

圖10房角鏡下觀察ICE患者閥門植入術(shù)后閥口通暢。

圖11前節(jié)OCT觀察ICE患者青光眼閥門植入術(shù)后閥管通暢。

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Clinical observation and analysis of 12 cases with iridocorneal endothelial syndrome

Yu-Li Yang, Li-Xia Gao, Chao Dai

Chao Dai. Department of Ophthalmology, First Affiliated Hospital of Third Military Medical University, Chongqing 400038, China. daichaotom@163.com

2016-07-18Accepted：2016-09-21

?AIM: To summarize clinical characteristics and pathogenesis of iridocorneal endothelial syndrome (ICE) and investigate the treatment and prognosis.

corneal endothelium; corneal endothelial decompensation; iris; secondary glaucoma

(400038)中國重慶市，第三軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院眼科

楊于力，畢業(yè)于四川華西醫(yī)科大學(xué)，醫(yī)學(xué)博士，副主任醫(yī)師，副教授，研究方向：角膜疾病、屈光矯正、眼表疾病。

戴超，畢業(yè)于重慶第三軍醫(yī)大學(xué)，醫(yī)學(xué)博士，副教授，副主任醫(yī)師，碩士研究生導(dǎo)師，研究方向：青光眼視神經(jīng)損傷及保護(hù)機(jī)制研究.daichaotom@163.com

2016-07-18

2016-09-21

Yang YL, Gao LX, Dai C. Clinical observation and analysis of 12 cases with iridocorneal endothelial syndrome.GuojiYankeZazhi(IntEyeSci) 2016;16(11):2121-2123

10.3980/j.issn.1672-5123.2016.11.36