胰腺神經(jīng)鞘瘤臨床診治分析

李 寧 翁杰鋒 張 強(qiáng) 林 帆 朱光輝 溫敏杰 古維立

胰腺神經(jīng)鞘瘤臨床診治分析

李 寧 翁杰鋒 張 強(qiáng) 林 帆 朱光輝 溫敏杰 古維立

廣州醫(yī)科大學(xué)附屬廣州市第一人民醫(yī)院肝膽外科，廣州消化疾病中心（廣州510180）

目的 探討胰腺神經(jīng)鞘瘤的臨床特點(diǎn)和診治方法。方法 總結(jié)并回顧性分析我院肝膽外科收治的胰腺神經(jīng)鞘瘤患者1例及文獻(xiàn)報(bào)道的71例患者臨床資料。結(jié)果 共計(jì)72例胰腺神經(jīng)鞘瘤患者納入總結(jié)和分析。患者平均年齡54歲（范圍17～89歲），其中女性40例（56%）。臨床表現(xiàn)包括上腹痛、體重減輕，或體檢偶然發(fā)現(xiàn)胰腺腫物。腫瘤平均大小6.1 cm（1～20 cm）。腫瘤位于胰頭部29例（40%）、胰體/尾部32例（44%），溝突部6例（8%）。腫瘤表現(xiàn)為實(shí)性腫物27例（38%）、囊性28例（39%）、囊實(shí)性10例（14%）。2例通過術(shù)前超聲內(nèi)鏡下穿刺活檢病理確診，其余均為手術(shù)后標(biāo)本病理診斷證實(shí)。手術(shù)治療行胰十二指腸切除術(shù)23例、局部剜除術(shù)16例、胰體尾切除術(shù)15例、胰腺中段切除1例。5例（7%）患者術(shù)后病理為惡性神經(jīng)鞘瘤，惡性組腫瘤大小明顯大于良性組［（13.8±6.2）cm vs（5.6±4.1）cm，P=0.0004）］。手術(shù)切除患者術(shù)后隨訪3～65月，均無腫瘤復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移及患者死亡。結(jié)論 胰腺神經(jīng)鞘瘤臨床表現(xiàn)缺少特異性，術(shù)前診斷困難，腫瘤大小與良惡性具有明顯相關(guān)性，手術(shù)治療可取得良好效果。

胰腺神經(jīng)鞘瘤 診斷 治療

胰腺神經(jīng)鞘瘤是起源于胰腺神經(jīng)鞘Schwann細(xì)胞的腫瘤，臨床上極為罕見。胰腺神經(jīng)鞘瘤在臨床表現(xiàn)上無特異性，術(shù)前診斷往往比較困難［1］。為進(jìn)一步提高對該疾病的認(rèn)識，現(xiàn)將我院肝膽外科收治的胰腺神經(jīng)鞘瘤患者1例及文獻(xiàn)報(bào)道的71例患者的臨床資料進(jìn)行總結(jié)并回顧性分析，為胰腺神經(jīng)鞘瘤的臨床診治提供經(jīng)驗(yàn)。

1 資料與方法

收集我院肝膽外科收治的胰腺神經(jīng)鞘瘤患者1例及文獻(xiàn)報(bào)道的71例患者的臨床資料［1-8］，獲取的臨床資料包括患者年齡、性別、癥狀、腫瘤大小、性質(zhì)（囊實(shí)性）及位置、手術(shù)方式、病理學(xué)情況，隨訪情況等。總結(jié)并分析胰腺神經(jīng)鞘瘤患者的臨床特點(diǎn)及診治方法。數(shù)據(jù)采用SPSS22.0統(tǒng)計(jì)軟件分析包處理，定量資料用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，組之間比較采用兩獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

我院1例患者，女性，45歲，因上腹部脹痛不適3個(gè)月入院?；颊邿o發(fā)熱、惡心、嘔吐、黃疸等不適，大小便正常，既往體健。體格檢查中上腹似可捫及10 cm×10 cm質(zhì)韌腫物，腹肌軟，全腹部無壓痛、反跳痛。實(shí)驗(yàn)室檢查包括血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、生化、肝功能、CA-199，CA-125，CEA等均未見異常。腹部超聲掃查：肝多發(fā)性肝囊腫；慢性膽囊炎，膽囊內(nèi)多發(fā)性結(jié)石；胰腺切面形態(tài)失常，邊緣輪廓不規(guī)則，局部隆出，內(nèi)部回聲不均，胰體尾可見一個(gè)大小約93 mm×91 mm的腫塊圖像，形狀呈類圓形，內(nèi)部為無回聲，有多個(gè)條狀分隔，囊壁尚光滑，后壁及后方回聲增強(qiáng)，考慮胰腺內(nèi)以囊性為主占位病變性質(zhì)待查（囊腺瘤？）。腹部CT平掃+增強(qiáng)提示肝多發(fā)囊腫；膽囊多發(fā)結(jié)石；膽囊炎；腹膜后未見腫大淋巴結(jié)；胰腺體尾部見一大囊狀稍低密度影，大小約90 mm×88 mm×74 mm，界清，內(nèi)密度欠均勻，可見絮狀稍高密影，增強(qiáng)掃描囊壁較明顯強(qiáng)化，囊內(nèi)見絮狀強(qiáng)化，病灶局部與胃大彎分界欠清，胰腺體尾部占位考慮胰腺囊腺瘤可能（圖1）。術(shù)前診斷：①胰體尾部占位：囊腺瘤？②多發(fā)性肝囊腫；③膽囊結(jié)石并膽囊炎。完善術(shù)前準(zhǔn)備后在全麻下行“腹腔鏡下胰體尾切除（保脾）、膽囊切除、肝囊腫開窗引流術(shù)”。術(shù)后病理示：瘤細(xì)胞排列較緊，核長梭形，染色質(zhì)較細(xì)致，核仁不明顯，呈柵欄狀排列，即AntoniA型結(jié)構(gòu)；部分區(qū)域瘤細(xì)胞疏松、水腫，形成AntoniB型結(jié)構(gòu)。瘤細(xì)胞無異型性；無核分裂。免疫組化：瘤細(xì)胞S-100彌漫強(qiáng)（+），CD34血管內(nèi)皮（+），Ki-67約1%（+），余CD117、DOG-1、SMA及Desmin均（-）。結(jié)合HE形態(tài)及免疫組化結(jié)果，符合胰腺良性神經(jīng)鞘瘤（圖2）?；颊咝g(shù)后第6天恢復(fù)良好出院，隨訪6個(gè)月，患者一般情況良好，腫瘤無復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移。

圖1 胰腺神經(jīng)鞘瘤CT表現(xiàn)

圖2 胰腺神經(jīng)鞘瘤病理學(xué)表現(xiàn)

我院肝膽外科收治的胰腺神經(jīng)鞘瘤患者1例及文獻(xiàn)報(bào)道患者71例，共計(jì)72例胰腺神經(jīng)鞘瘤患者納入總結(jié)分析［1-12］。患者平均年齡54歲（范圍17～89歲），其中女性40例（56%）。臨床表現(xiàn)包括上腹痛、體重減輕，或體檢偶然發(fā)現(xiàn)胰腺腫物。腫瘤平均大小6.1 cm（1～20 cm）。腫瘤位于胰頭部29例（40%）、胰體尾部32例（44%），溝突部6例（8%）。腫瘤表現(xiàn)為實(shí)性腫物27例（38%）、囊性28例（39%）、囊實(shí)性10例（14%）。2例通過術(shù)前超聲內(nèi)鏡下穿刺活檢病理確診，其余均為手術(shù)后標(biāo)本病理診斷證實(shí)。手術(shù)治療行胰十二指腸切除術(shù)23例、局部切除（剜除）術(shù)16例、胰體尾切除術(shù)15例。5例（7%）患者術(shù)后病理為惡性神經(jīng)鞘瘤，惡性組腫瘤大小明顯大于良性組［（13.8±6.2）cm vs（5.6±4.1）cm，P=0.0004］。手術(shù)切除患者術(shù)后隨訪3～65月，均無腫瘤復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移及患者死亡。

3 討 論

神經(jīng)鞘瘤是由雪旺細(xì)胞神經(jīng)鞘膜增生形成的腫瘤，好發(fā)于頭頸、四肢、腹膜后等部位，而胰腺神經(jīng)鞘瘤極為罕見，迄今為止世界上文獻(xiàn)報(bào)道總計(jì)約70例，其中英文文獻(xiàn)報(bào)道57例［1，3-4，6，10］，國內(nèi)報(bào)道15例［2，5，7-8］。胰腺神經(jīng)鞘瘤患者無特異性表現(xiàn)，往往表現(xiàn)為上腹部或背部疼痛、體重減輕，部分患者無明顯癥狀，僅僅是體檢偶然發(fā)現(xiàn)胰腺腫物就診。實(shí)驗(yàn)室檢查無特殊異常，腫瘤學(xué)指標(biāo)包括CA-199、CEA、CA-125等均正常。胰腺神經(jīng)鞘瘤在影像學(xué)上主要表現(xiàn)為胰腺占位，可為實(shí)性、囊性或囊實(shí)性占位，部分合并中心區(qū)液化壞死。胰腺神經(jīng)鞘瘤CT征象包括腫塊呈等、略低于或低于肌肉密度的軟組織塊影，密度均勻或不均勻，邊緣光滑，增強(qiáng)掃描顯示呈不均勻強(qiáng)化，個(gè)別患者表現(xiàn)為不強(qiáng)化，CT掃描能發(fā)現(xiàn)小到1 cm的胰腺腫塊［11］。磁共振掃描半數(shù)良性神經(jīng)鞘瘤T1加權(quán)為低信號，T2加權(quán)為高信號，對診斷也具有一定的參考價(jià)值［13］。

胰腺神經(jīng)鞘瘤沒有特異性的臨床表現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查大多無明顯異常，影像學(xué)檢查上表現(xiàn)為胰腺占位，常常與胰腺囊性或?qū)嵭哉嘉蝗缒蚁倭龌蚰蚁侔?、無功能胰島細(xì)胞瘤、實(shí)性假乳頭狀瘤等難以鑒別，因此，胰腺神經(jīng)鞘瘤在術(shù)前往往難以明確診斷。本研究分析顯示，97%患者在術(shù)中或術(shù)后病理才診斷為胰腺神經(jīng)鞘瘤，僅2例患者在術(shù)前獲得明確診斷。近年來，隨著超聲介入技術(shù)的發(fā)展，部分患者通過超聲內(nèi)鏡下細(xì)針穿刺病理活檢（EUS-FNA）可獲得術(shù)前確診［14］。

胰腺神經(jīng)鞘瘤的確診主要依靠手術(shù)病理，其典型鏡下表現(xiàn)為包含2種組織結(jié)構(gòu)，AntoniA區(qū)：由柵欄樣或渦旋樣有序緊密排列的細(xì)胞和纖維基質(zhì)構(gòu)成；Antoni B區(qū)：多表現(xiàn)退行性變，組織結(jié)構(gòu)排列松散，細(xì)胞較少，呈多形性，基質(zhì)缺少纖維。免疫組織化學(xué)染色典型表現(xiàn)為S-100蛋白陽性［3，5］。胰腺神經(jīng)鞘瘤良惡性判斷依靠瘤細(xì)胞異型性和核分裂情況，我們的分析顯示，胰腺惡性神經(jīng)鞘瘤顯著大于良性組，提示術(shù)前影像學(xué)腫瘤大小對于良惡性判斷具有一定的預(yù)測價(jià)值。

胰腺神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)為胰腺占位，大多術(shù)前診斷不清，因此手術(shù)是目前治療胰腺神經(jīng)鞘瘤的主要方法，手術(shù)一方面可切除腫瘤，二是可明確病理診斷。術(shù)中冰凍病理學(xué)檢查有助于術(shù)中快速診斷。具體手術(shù)方式可根據(jù)腫瘤位置及與胰管的關(guān)系來進(jìn)行選擇。腫瘤位于胰頭部，可行保留或保留幽門的胰十二切除術(shù)；位于胰體尾部、腫瘤相對較小且遠(yuǎn)離主胰管者，可選擇局部切除（剜除）術(shù)；腫瘤較大且與主胰管關(guān)系密切者，可行保脾或不保脾臟的遠(yuǎn)端胰腺切除或胰腺中段切除等。胰腺神經(jīng)鞘瘤手術(shù)效果良好，本研究分析顯示，手術(shù)切除患者術(shù)后隨訪期內(nèi)均無腫瘤復(fù)發(fā)及患者死亡。

總之，胰腺神經(jīng)鞘瘤臨床表現(xiàn)缺少特異性，術(shù)前診斷困難，影像學(xué)測量腫瘤大小對良惡性判斷具有一定的預(yù)測價(jià)值。手術(shù)治療是胰腺神經(jīng)鞘瘤的主要治療方法，根據(jù)腫瘤位置及與胰管的關(guān)系來選擇具體手術(shù)方式，可取得良好效果。

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Clinical analysis of diagnosis and treatm ent of pancreatic schwannoma

Li Ning，Weng Jiefeng，Zhang Qiang，et al.Department of Hepatobiliary Surgery，Guangzhou Digestive Disease Center，Guangzhou First People's Hospital，Guangzhou Medical University，Guangzhou 510180，China

Objective To analyze clinical presentation，diagnosis，treatment options，and outcome of pancreatic schwannoma. Methods A retrospective study of clinical data of a case in our hospital and 71 cases reported in literature with pancreatic schwannoma. Results 72 caseswere analysed.Themean agewas54 years（range17-89 years），with 56%of patients being female.Mean tumor sizewas6.1 cm（range 1-20 cm）.Tumor location was the head（29 cases），body and tail（32 cases），and uncinate process（6 cases）.27 cases exhibited solid tumors and 28 cases exhibited cystic tumors.Treatment included pancreaticoduodenectomy（23 cases），distal pancreatectomy（15 cases），enucleation（16 cases）.5 cases（7%）weremalignant schwannoma.Tumor size ofmalignant group was significant larger than benign group（13.8±6.2 cm vs 5.6±4.1 cm，P=0.0004）.Therewas no local recurrencemetastasis，or death at the follow-up after operation（range 3-65 months）. Conclusion The clinicalmanifestations of pancreatic schwannoma are lack of specificity and preoperative diagnosis remains difficulty.The tumor size was significantly related to classification ofmalignantor benign.Pancreatic schwannoma has satisfactory prognosiswith surgical treatment.

Pancreatic schwannoma；Diagnosis；Treatment

10.3969/j.issn.1000-8535.2016.04.006

2016-04-07）

國家自然科學(xué)基金項(xiàng)目（81400679）；廣東省基礎(chǔ)與應(yīng)用基礎(chǔ)研究專項(xiàng)資金項(xiàng)目（2014A030310067）；廣東省醫(yī)學(xué)科研基金項(xiàng)目（B2014340）

古維立，E-mail：guwl1955@126.com