黏膜下腭裂的形態(tài)分類與腭咽功能分析

尹恒 郭春麗 石冰 李楊 李精韜

口腔疾病研究國家重點實驗室 華西口腔醫(yī)院唇腭裂外科（四川大學），成都 610041

黏膜下腭裂的形態(tài)分類與腭咽功能分析

尹恒 郭春麗 石冰 李楊 李精韜

口腔疾病研究國家重點實驗室 華西口腔醫(yī)院唇腭裂外科（四川大學），成都 610041

目的 通過觀測黏膜下腭裂患者的多項指標，以了解黏膜下腭裂的解剖形態(tài)與腭咽功能，以期提高臨床診斷和治療的準確率。方法 對2008—2014年就診的276例黏膜下腭裂患者的資料進行回顧性研究，對其術(shù)前腭咽功能、腭部形態(tài)、是否伴發(fā)唇裂、就診原因等因素進行分析，觀察各指標與腭咽功能的相關(guān)關(guān)系。結(jié)果 276例患者中，術(shù)前腭咽閉合完全（VPC）者96例（34.78%），腭咽閉合不全（VPI）者151例（54.71%），邊緣性腭咽閉合不全（MVPI）者29例（10.51%）。單純黏膜下腭裂者196例（71.01%），伴發(fā)唇裂者80例（28.99%），伴發(fā)唇裂者較單純的黏膜下腭裂者有更高的術(shù)前VPC率。黏膜下腭裂有不同的形態(tài)，完全具備Calnan三聯(lián)征者僅103例（37.32%）。結(jié)論 不同類型黏膜下腭裂的構(gòu)成比和腭咽閉合率不同，需綜合考慮各個因素與腭咽功能間的可能關(guān)系，謹慎選擇治療方案。

黏膜下腭裂； 腭咽閉合功能； Calnan三聯(lián)征

黏膜下腭裂是較為特殊的腭裂類型，1825年，Roux[1]首次描述了黏膜表面連續(xù)而黏膜下方硬軟組織缺失的腭裂類型；1910年，Kelly[2]將此疾病命名為黏膜下腭裂；1954年，Calnan[3]總結(jié)出典型黏膜下腭裂三聯(lián)征：分叉的腭垂，透明帶和硬腭后部骨質(zhì)缺損；1978年，Croft等[4]又發(fā)現(xiàn)了不完全具備上述三聯(lián)征的隱性黏膜下腭裂，即口腔檢查無明顯三聯(lián)征，僅在行鼻咽纖維鏡檢查時可見鼻腔側(cè)軟腭中線凹陷。黏膜下腭裂的癥狀隱蔽，部分患者并無腭裂語音表現(xiàn)，即使表現(xiàn)出腭裂語音癥狀的患者，因腭部形態(tài)未出現(xiàn)明顯裂隙而易被漏診和誤診。Smyth[5]通過術(shù)中觀察到的硬腭骨板缺損范圍對黏膜下腭裂進行分類，但該分類對治療方案選擇的指導意義比較有限。

本研究通過回顧四川大學華西口腔醫(yī)院唇腭裂外科2008—2014年間門診和入院就診的患者，結(jié)合患者的腭部形態(tài)表現(xiàn)和語音等進行多方面檢測，從多個角度對黏膜下腭裂進行亞類分析，并細化比較各亞類的腭咽功能情況，以期為進一步提高黏膜下腭裂的個體化、精準化治療提供指導。

1 材料和方法

1.1 病例采集

對2008—2014年在四川大學華西口腔醫(yī)院唇腭裂外科就診的276例黏膜下腭裂患者的數(shù)據(jù)資料進行回顧性分析，其中男性153例，女性123例，年齡2～ 46歲，平均年齡13.05歲。男性平均年齡12.52歲，女性13.72歲。

1.2 術(shù)前腭咽功能評估

所有患者均接受兩名專業(yè)語音師的主觀腭咽功能評估。應(yīng)用華西口腔標準測試材料[6-7]進行評估，評估結(jié)果為腭咽閉合完全（velopharyngeal competence，VPC）、腭咽閉合不全（velopharyngeal insufficiency，VPI）或邊緣性閉合不全（marginal velopharyngeal insufficiency，MVPI）。對主觀診斷為VPI和MVPI且配合客觀檢查的患者，再進行電子鼻咽喉鏡檢查，以獲得主客觀評估一致的診斷結(jié)果。

1.3 伴發(fā)唇裂情況

按照是否伴發(fā)唇裂以及伴發(fā)唇裂的類型將患者分為3類：單純黏膜下腭裂、黏膜下腭裂伴發(fā)單側(cè)唇裂、黏膜下腭裂伴發(fā)雙側(cè)唇裂。

1.4 腭部形態(tài)分類

276例患者按照腭部形態(tài)分為5類：透明帶型（圖1A）、懸雍垂裂型（圖1B）、透明帶+懸雍垂裂型（圖1C）、腭瘺型（圖1D）和凹陷型（圖1E、F）。

圖 1 腭部形態(tài)分類Fig 1 Morphological classification of submucous cleft palate

1.5 就診原因分類

將患者按照就診原因分為：語音不清，形態(tài)異常，形態(tài)異常+語音不清，被動確診。其中，被動確診型指患者無主動就診意愿，僅在唇裂手術(shù)咨詢或者陪同家屬就診時被確診為黏膜下腭裂。

1.6 數(shù)據(jù)分析

以構(gòu)成比量化黏膜下腭裂各亞類之間的比例，以卡方檢驗比較各亞類的腭咽功能。所有統(tǒng)計學分析通過SPSS 19.0軟件完成，檢驗水準為雙側(cè)α=0.05。

2 結(jié)果

2.1 術(shù)前腭咽功能狀況

276例患者術(shù)前腭咽功能狀況的評估結(jié)果見表1。主觀腭咽功能評估結(jié)果顯示，276例患者中有96 例VPC，151例VPI，29例MVPI。

表 1 術(shù)前腭咽功能評估結(jié)果Tab 1 Preoperative evaluation of velopharyngeal function

2.2 伴發(fā)唇裂情況

276例患者伴發(fā)唇裂情況見表2。單純黏膜下腭裂不伴發(fā)唇裂者196例（71.01%），伴發(fā)唇裂者80例（28.99%），前者的構(gòu)成比明顯高于后者。單純黏膜下腭裂患者中，術(shù)前VPC率為26.02%（51/196），伴發(fā)唇裂患者術(shù)前VPC率為56.25%（45/80），經(jīng)卡方檢驗，二者間差異有統(tǒng)計學意義（P<0.01）。80例伴發(fā)唇裂患者中，伴發(fā)單側(cè)唇裂者64例，其中VPC 有35例（54.69%），伴發(fā)雙側(cè)唇裂者16例，其中VPC有10例（62.50%）；二者間差異無統(tǒng)計學意義（P>0.05）。

表 2 伴發(fā)唇裂情況分析Tab 2 Subgroup analysis according to the concurrence of cleft lip n/%

2.3 腭部形態(tài)分類

276例患者腭部形態(tài)分類情況見表3：各類構(gòu)成比由高到低依次為透明帶+懸雍垂裂型、凹陷型、透明帶型、懸雍垂裂型、腭瘺型；而VPC率由高到低依次為懸雍垂裂型、凹陷型、透明帶+懸雍垂裂型、透明帶型、腭瘺型，其中懸雍垂裂型VPC率最高，達到54.29%（19/35），明顯高于透明帶型和腭瘺型，差異有統(tǒng)計學意義（P<0.01）。

表 3 腭部形態(tài)分類分析Tab 3 Subgroup analysis according to the palatal morphology n/%

進一步將伴發(fā)唇裂情況和腭部形態(tài)細化分類，結(jié)果見表4：伴發(fā)唇裂的懸雍垂裂型患者的VPC率最高，達78.57%（11/14）；腭瘺型術(shù)前VPC率最低，無論是否伴發(fā)唇裂，均無VPC者，其原因在于腭瘺即可導致鼻漏氣、高鼻音等腭咽閉合不全的語音表現(xiàn)。按照VPC率由高到低依次排序為：伴發(fā)唇裂的懸雍垂裂型、伴發(fā)唇裂的凹陷型、伴發(fā)唇裂的透明帶型、伴發(fā)唇裂的透明帶+懸雍垂裂型、不伴發(fā)唇裂的懸雍垂裂型、不伴發(fā)唇裂的透明帶+懸雍垂裂型、不伴發(fā)唇裂的凹陷型、不伴發(fā)唇裂透明帶型、腭瘺型。

表 4 綜合伴發(fā)唇裂與腭部形態(tài)的分類分析Tab 4 Subgroup analysis considering both cleft lip concurrence and palatal morphology n/%

2.4 就診原因分析

276例患者的就診原因分析結(jié)果見表5，因發(fā)音不清就診者190例，占69.93%，可見大部分就診患者存在自覺的語音不清的認識。

表 5 就診原因分析Tab 5 Subgroup analysis according to reasons for consultation n/%

3 討論

3.1 黏膜下腭裂的表現(xiàn)與診斷

黏膜下腭裂的診斷主要依賴于臨床形態(tài)特征和語音評估。因黏膜下腭裂形態(tài)本身的隱蔽性和功能狀態(tài)的不一致性，使臨床診斷有一定的難度和分歧。據(jù)報道[8-9]，黏膜下腭裂患者的確診年齡不一，不同研究中人群的患病率也存在較大差異。在形態(tài)表現(xiàn)觀測中，完全具備Calnan三聯(lián)征的僅僅為0.02%或0.08%[10]。本研究的發(fā)現(xiàn)結(jié)果與此前報道一致，即并非每一位黏膜下腭裂患者都同時出現(xiàn)Calnan三聯(lián)征。本組研究對象中，一部分患者腭部僅表現(xiàn)為腭中縫的淡藍色透明帶；一部分患者僅表現(xiàn)為懸雍垂裂開；一部分患者透明帶和懸雍垂裂開同時存在；一部分患者在腭中縫上出現(xiàn)瘺孔（即腭瘺型）；一部分患者腭部既無透明帶也無懸雍垂裂，但軟腭上抬時可見明顯的肌肉走向異常，稱為凹陷型，即隱性黏膜下腭裂[11]。完全具備“透明帶+懸雍垂裂+硬腭骨板凹陷”3種癥狀的患者僅103例，占37.32% （103/276），而其他類型占據(jù)相當?shù)谋壤Ｓ绕涫请[性黏膜下腭裂患者，腭部本身沒有顯而易見的透明帶或者懸雍垂裂，更易漏診。這部分患者通過觸診可捫及硬腭骨板后緣的缺損，在電子鼻咽喉鏡檢查時均可清晰看到軟腭中份肌肉上抬時呈現(xiàn)倒“V”型凹陷，這樣可確診為黏膜下腭裂。這部分患者的就診年齡為3.5～45歲，均有多次多家醫(yī)院就診歷史。

3.2 黏膜下腭裂的腭咽功能表現(xiàn)

本研究中，96例（34.78%）患者表現(xiàn)為VPC，151例（54.71%）患者為VPI，29例（10.51%）為MVPI。通過更細致的分類發(fā)現(xiàn)，單純黏膜下腭裂者為196例，占總數(shù)的71.01%，其術(shù)前VPC為51例（26.02%）。伴發(fā)唇裂的患者為80例，占總數(shù)的28.99%，其中VPC為45例（56.25%），二者差異有統(tǒng)計學意義，提示伴發(fā)唇裂的黏膜下腭裂患者有更高的術(shù)前VPC率。對伴發(fā)唇裂組進一步分析發(fā)現(xiàn)，單側(cè)唇裂與雙側(cè)唇裂組的VPC率沒有明顯差異，且無論伴發(fā)哪一種唇裂，其術(shù)前VPC率都大于50%，即有超過一半的患者不需進行手術(shù)治療。不同類型的黏膜下腭裂中，懸雍垂裂者術(shù)前VPC率為54.29% （19/35），遠高于其他類型；對這部分患者的診斷與治療，一定要結(jié)合全面的語音評估來進行，仔細篩查確定手術(shù)適應(yīng)證，避免過度治療。

3.3 黏膜下腭裂的治療

針對不同的功能異常情況，黏膜下腭裂的治療包括手術(shù)治療和語音治療，手術(shù)治療糾正VPI，語音治療解決構(gòu)音問題。研究[12-14]顯示，部分黏膜下腭裂患者可以終身不顯現(xiàn)癥狀，只有當表現(xiàn)出明確的VPI癥狀，且無法通過語音訓練糾正時，才考慮手術(shù)治療。本研究中，通過專業(yè)的語音評估，96例（34.78%）患者的腭咽功能完善，不需手術(shù)治療；151例（54.71%）為確切的無法通過語音訓練糾正的VPI，需要手術(shù)治療。此外需注意的是，本研究中有29例（10.51%）患者為腭咽閉合度在90%以上的MVPI者，同樣存在構(gòu)音錯誤和必然性高鼻音等癥狀，對這部分患者的治療需要慎重，建議先進行語音治療，通過對構(gòu)音方法和技巧的調(diào)整來觀察效果，綜合患者需求再確定手術(shù)的必要性。

對于腭咽閉合完全且有構(gòu)音錯誤的患者，語音治療為首選措施。本組病例中，因發(fā)音不清和形態(tài)異常而主動就診的223例患者中，有58例患者的腭咽閉合完全，其語音問題只是構(gòu)音方法錯誤，通過語音訓練即可改善，不需要手術(shù)治療。

通過分析患者的就診主訴可以發(fā)現(xiàn)，276例患者中223例為主動就診，發(fā)音不清是最多見的主訴。大部分患者經(jīng)其他醫(yī)院多次檢查卻不能確診，與其他文獻[15]的描述相似。被動確診的患者有53例，其中46例患者為VPC者，語音清晰，無任何癥狀；有7例表現(xiàn)為MVPI和VPI的患者全然不知患有腭裂。該結(jié)果提示，相較于有腭部裂隙的腭裂，對黏膜下腭裂的診斷和識別還需要更多地普及和推廣。

黏膜下腭裂是一種相對隱蔽和復(fù)雜的腭裂，有多種形態(tài)表現(xiàn)，部分患者終身不表現(xiàn)出癥狀。本研究發(fā)現(xiàn)，僅有54.71%（151/276）的患者有確切的VPI，需借助手術(shù)治療，34.78%（96/276）患者的腭咽功能良好，不需要手術(shù)治療。通過更細致的分類可以發(fā)現(xiàn)，與不伴發(fā)唇裂者相比，合并唇裂的黏膜下腭裂者有更高的VPC率，而具有不同腭部形態(tài)的黏膜下腭裂患者也有不同的VPC率。由此可見，在黏膜下腭裂的診斷與手術(shù)治療前，區(qū)分功能與形態(tài)的關(guān)系，確定腭咽功能，對選擇并確定手術(shù)方案是非常必要的。

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（本文編輯 吳愛華）

Morphological classification and velopharyngeal function analysis of submucous cleft palate patients

Yin Heng, Guo Chunli, Shi Bing, Li Yang, Li Jingtao.
(State Key Laboratory of Oral Diseases, Dept. of Cleft Lip and Palate Surgery, West China Hospital of Stomatology, Sichuan University, Chengdu 610041, China)

Supported by: National Natural Science Foundation of China Youth Science Fund (81500829). Correspondence: Li Jingtao, E-mail: lijingtao86@163.com.

Objective To enhance the accuracy in diagnosis and management of submucous cleft palate via a thorough analysis of its anatomical and functional details. Methods Two hundred seventy-six submucous cleft palate cases from 2008 to 2014 were retrospectively investigated. Subgroup analysis were performed on the basis of preoperative velopharyngeal function, palatal morphology, cleft lip concurrence, and patient motives for treatment. Results Among the included cases, 96 (34.78%) were presented as velopharyngeal competence (VPC), 151 (54.71%) as velopharyngeal insufficiency (VPI), and 29 (10.51%) as marginal VPI (MVPI). Eighty cases (28.99%) also demonstrated cleft lip deformity, and 196 cases (71.01%) were merely submucous cleft palate. Compared with patients with submucous cleft palate only, those with cleft lips exhibited higher rates of complete velopharyngeal closure. The pathological spectrum of submucous cleft palate varied significantly. Only 103 (37.32%) cases met all the three diagnostic criteria proposed by Calnan. Conclusion Given that the velopharyngeal closure rate varies among the subgroups, the factors analyzed in this study should be considered in the personalized management of submucous cleft palate.

submucous cleft palate; velopharyngeal function; Calnan triad

R 782.2+2

A [doi] 10.7518/hxkq.2016.05.011

2016-03-05；

2016-07-02

國家自然科學基金青年科學基金（81500829）

尹恒，語音治療師，碩士，E-mail：phoebeyin@126.com

李精韜，主治醫(yī)師，博士，E-mail：lijingtao86@163.com