先天性上尺橈關節(jié)融合2例

湖北省大冶市中醫(yī)院骨2科(湖北 大冶 435100)

柯東港

先天性上尺橈關節(jié)融合2例

湖北省大冶市中醫(yī)院骨2科(湖北 大冶 435100)

柯東港

上尺橈關節(jié)

先天性上尺橈關節(jié)融合是一種較少見的先天性骨骼畸形，是橈骨與尺骨的近側(cè)端有骨性連接，并有不同程度的旋前畸形。由于遠、近端尺橈關節(jié)間的活動喪失而導致的前臂旋轉(zhuǎn)功能障礙，主要是旋后功能障礙，影響學習、工作及生活。今年筆者在接診中發(fā)現(xiàn)了父子2例病人共3側(cè)肢體。

患兒男，4歲，因發(fā)現(xiàn)雙前臂手心不能向上翻轉(zhuǎn)2年就診，癥狀：雙前臂曲肘90度后，上臂貼身體一側(cè)，雙手虎口朝上，雙手只能稍微外翻。不能手掌心朝上，不能端碗，雙肘屈伸運動可。經(jīng)拍片確診為雙側(cè)先天性上尺橈關節(jié)融合(圖1-2)。其父，男，36歲，工人，左側(cè)先天性上尺橈關節(jié)融合。經(jīng)詳細詢問患兒父親，其家族中無類似病史。配偶健康，非近親結(jié)婚，無先天性疾病。母系家族中亦無此類病史?；純簾o外傷史，足月順產(chǎn)出生。妊娠期間無用藥史及發(fā)熱病史。患兒出生后近年發(fā)現(xiàn)雙手拿物時有活動障礙，家屬懷疑與其父情況類似前來就診?；純杭案赣H身體未發(fā)現(xiàn)其它發(fā)育障礙。先天性上尺橈關節(jié)融合根椐wilki分類，有2種(1)真性融合，融合長度2-6mm，伴橈骨頭缺如。(2)尺橈骨近端末稍融合，橈骨骨骺不受影響。此種融合與橈骨頭脫位有關。此2例患者中，其子病變屬第一類，父親病變屬于第二類。

1 討 論

圖1-2 雙側(cè)先天性上尺橈關節(jié)融合。

先天性上尺橈關節(jié)融合以雙側(cè)多見，一般有家族史，有家族史的病人屬常染色體顯性遺傳，畸形來自父系。目前對此病的發(fā)病機制尚不完全清楚。一般認為是因為縱裂發(fā)育被抑制所造成的。在胚胎發(fā)育過程中，尺橈骨均來源于中胚層，在胚胎發(fā)育第5周時尺橈骨軟骨桿之間不發(fā)生分離而骨化或尺橈骨之間填充中胚層組織時則發(fā)生尺橈骨融合。據(jù)研究，第二類橈骨小頭脫位則發(fā)生于胎兒晚期。此類患者單側(cè)肢體病變，由于有一側(cè)上肢正常，一般正常生活可基本自理。而雙側(cè)肢體病變患者，會影響日常工作、生活。對于此種疾病的治療目前有較明確的觀點，主要是該病造成前臂骨間膜攣縮，旋后肌萎縮或缺如，單純行融合處分離無法恢方法復旋后功能，因此單純行尺橈骨分離術(shù)沒有價值，療效往往很差。如前臂旋前固定畸形嚴重，可進行尺橈骨近端1/3處旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)，使前臂處于功能位。一般采用kelikian氏旋轉(zhuǎn)術(shù)可獲得前臂一定旋轉(zhuǎn)活動范圍。Shin YH等學者對于橈骨小頭脫位的，有采用切除橈骨小頭[1,2]方法，然而，橈骨頭切除術(shù)可能影響上肢的負重能力和妥協(xié)肘功能解剖和生物力學的基礎上考慮。S.Sakamoto使用修改后的截骨術(shù)(Kanaya過程)對先天性近端橈尺骨的骨性結(jié)合后的橈骨頭脫位[3]進行治療。但類似手術(shù)療效目前也不肯定，手術(shù)效果欠滿意。該兩例患者暫未采用任何治療措施。

[1] Shin YH, Baek GH, Lee HJ. Limitation of elbow flexion in a patient with congenital radioulnar synostosis[J]. J Hand Surg Eur, Vol 2012, 37:576-577.

[2] VanHeest AE, Lin TE, Bohn D. Treatment of blocked elbow flexion in congenital radioulnar synostosis with radial head excision: a case series[J].J Pediatr Orthop, 2013, 33:540-543.

[3]Sakamoto S, Doi K, Hattori Y,et al.Modified osteotomy (Kanaya’s procedure) for congenital proximal radioulnar synostosis with posterior dislocation of radial head[J]. J Hand Surg Eur,2014,39(5):541-548.

R322.7+2

D

DOI:10.3969/j.issn.1672-5131.2016.05.041

柯東港

(本文編輯: 汪兵)

2016-04-01

綜 述