彌漫性腱鞘巨細胞瘤的影像學(xué)分析

廣州中醫(yī)藥大學(xué)附屬骨傷科醫(yī)院放射科(廣東 廣州 510240)

肖 林 張延偉 胡劍波歐曉婷

彌漫性腱鞘巨細胞瘤的影像學(xué)分析

廣州中醫(yī)藥大學(xué)附屬骨傷科醫(yī)院放射科(廣東 廣州 510240)

肖 林 張延偉 胡劍波歐曉婷

目的 探討彌漫性腱鞘巨細胞瘤的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)。方法 收集18例經(jīng)手術(shù)病理證實的彌漫性腱鞘巨細胞瘤患者的臨床和影像學(xué)資料，進行回顧性分析。18例患者年齡19-52歲，平均29歲，均行X線平片及MRI檢查。結(jié)果 病變位于膝部6例，踝部6例，足部3例，手部3例。X線上病變均表現(xiàn)為局部軟組織腫塊，其內(nèi)均未見明顯鈣化灶，15例可見鄰近骨質(zhì)的破壞。MRI上病變呈分葉狀腫塊，邊緣欠清，T1WI 呈等、低為主混雜信號，T2WI呈等低信號為主，高信號并存，所有病例均可見特征性的含鐵血黃素沉著的低信號區(qū)域。增強掃描病灶呈明顯不均勻強化。MRI上有12例病變累及鄰近骨髓，3例造成鄰近骨皮質(zhì)壓迫性骨質(zhì)吸收，3例鄰近骨質(zhì)未見異常。結(jié)論 彌漫性腱鞘巨細胞瘤的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特點對其的臨床診斷與治療很有價值。

彌漫性腱鞘巨細胞瘤；X線平片；磁共振成像

腱鞘巨細胞瘤是一種良性軟組織腫瘤，最早由Jaffe[1]等首次報道。初時此病被認為是炎癥性病變，后發(fā)現(xiàn)其細胞增殖異常[2]，又因其緩慢生長而被認為是良性腫瘤。2003年WHO骨和軟組織腫瘤分類將其歸為起源于纖維組織細胞的腫瘤[3]。腱鞘巨細胞瘤又分為局限性和彌漫性兩種，后者少見，具有一定的侵襲性，手術(shù)切除后容易復(fù)發(fā)[4]。本文對其臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特點進行分析，以提高診斷水平。

1 材料和方法

1.1 一般資料 對自2005年至2015年間在我院經(jīng)手術(shù)病理證實的18例彌漫性腱鞘巨細胞瘤(DGTTS)的臨床和影像學(xué)資料進行回顧性分析。男性12例，女性6例，患者年齡19～52歲，平均年齡29歲?；颊呔园l(fā)現(xiàn)腫物就診，病史3～14年，3例有局部疼痛，3例有外傷史。查體病灶均表現(xiàn)為質(zhì)硬腫物，局部無紅腫，3例有輕壓痛。

1.2 影像學(xué)檢查 所有患者均行X線平片及MRI檢查。MR設(shè)備為GE公司的Signa Hde 1.5T全身磁共振掃描儀，采用肢體表面線圈，行軸位、冠狀位、矢狀位掃描，掃描序列為SE T1WI(TR 500-660ms，TE 11-16ms)及FSE T2WI(TR 2500-4000ms，TE 80-100ms)。造影劑為先靈公司生產(chǎn)的馬根維顯，劑量為0.1mmol/kg。

1.3 圖像分析 所有圖像由放射科2位副主任醫(yī)師采用雙盲法共同閱片，意見有分歧時經(jīng)協(xié)商并取得一致意見。圖像觀察的主要內(nèi)容包括：①X線平片上的局部軟組織腫塊、有無鈣化、周圍骨質(zhì)是否破壞。②MRI上病變的位置、形態(tài)、邊緣、大小、信號強度及分布特點(25%以下區(qū)域信號不一致為輕度不均，25%～50%的區(qū)域信號不一致為中度不均，50%以上區(qū)域信號不一致為明顯不均)，病灶的強化特點。③病灶內(nèi)部是否有新鮮出血、壞死或囊變，周圍軟組織是否水腫及周圍骨質(zhì)有無破壞。

2 結(jié) 果

病變位于膝部6例，踝部6例，足部3例，手部3例。X線平片上所有病變均表現(xiàn)為局部軟組織腫塊，邊界較清，其內(nèi)均未見鈣化灶，15例可見鄰近骨質(zhì)破壞，表現(xiàn)為局部一側(cè)骨皮質(zhì)的完全破壞缺損或僅為皮質(zhì)的局限性吸收變薄(圖1)，均未見骨膜反應(yīng)，亦未見增生硬化、鈣化或骨化。18例病變MRI均呈分葉狀腫塊，邊緣欠清；病變最大徑2.3cm～6.3cm，平均約(3.6±0.2)cm。以肌肉為等信號，T1WI病變信號都不均勻，除3例間雜少許高信號外均表現(xiàn)為等、低混雜信號；T2WI加權(quán)病變信號也不均勻，呈等、低、高混雜信號，且等低信號所占比例約35%～50%甚至以上。所有病例都可見到特征性的含鐵血黃素沉積的低信號區(qū)域，形態(tài)不一，呈線狀、條帶狀、結(jié)節(jié)狀或斑片狀(圖1-8)。增強掃描，病灶明顯不均勻強化(圖4、8)。所有病變均未見壞死或囊變區(qū)， 3例病灶內(nèi)見少量新鮮出血；12例周圍軟組織有輕度水腫(圖3)； 12例破壞鄰近骨皮質(zhì)，累及骨髓(圖4)，3例對鄰近骨皮質(zhì)造成壓迫性骨質(zhì)吸收(圖8)，3例緊貼鄰近的骨皮質(zhì)，未見明顯骨破壞。

3 討 論

1941年Jaffe等首次報道一組發(fā)生于關(guān)節(jié)、腱鞘或滑膜的慢性增殖性疾病，這些病變中都有滑膜樣單核細胞、多核巨細胞、泡沫細胞、炎性細胞和含鐵細胞等細胞成分，其間質(zhì)內(nèi)含有膠原纖維，且常有不同程度的玻璃樣變性[5]。這些病變最初被認為是炎癥性病變，但后來發(fā)現(xiàn)其細胞增殖異常，具有一定的自主性，臨床上可見手術(shù)切除后復(fù)發(fā)及少數(shù)惡變[6]的病例，現(xiàn)普遍認為是一種腫瘤。2003年WHO骨和軟組織腫瘤分類將其歸類于起源于纖維組織細胞的腫瘤。此類病變根據(jù)其生長部位及生長方式的不同可分為數(shù)種亞型，其生物學(xué)行為和臨床表現(xiàn)各異。目前一般將發(fā)生在關(guān)節(jié)內(nèi)的稱為色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎，將發(fā)生在關(guān)節(jié)外軟組織內(nèi)的分為局限性和彌漫性腱鞘巨細胞瘤。

圖1-4 足部彌漫性腱鞘巨細胞瘤。圖1:X線平片顯示足遠端第1、2跖骨間見一軟組織腫塊影，其內(nèi)未見明顯鈣化，第2跖骨可見骨質(zhì)破壞，但無骨膜反應(yīng)，周圍骨質(zhì)未見硬化或骨化。圖2 矢狀面T1WI加權(quán)顯示足遠端背側(cè)見一等、低混雜信號腫塊。圖3 矢狀面T2WI壓脂顯示該腫塊等、低、高信號并存，且前兩者為主，腫塊內(nèi)某些區(qū)域T1WI及T2WI加權(quán)均呈低信號，腫塊周圍軟組織輕度水腫。圖4 軸位增強掃描顯示腫塊明顯不均勻強化。腫塊呈分葉狀，邊緣欠清，侵犯第2跖骨骨髓腔。圖5-8 膝部彌漫性腱鞘巨細胞瘤。圖5-6 軸位及矢狀面T1WI加權(quán)顯示膝關(guān)節(jié)周圍呈等、低信號的分葉狀腫塊。圖7 軸位T2WI加權(quán)顯示該腫塊等、低、高信號并存，前兩者為主。腫塊內(nèi)某些區(qū)域T1WI及T2WI加權(quán)均呈低信號。圖8 增強掃描腫塊明顯不均勻強化，腫塊邊緣欠清，壓迫領(lǐng)近股骨遠端皮質(zhì)造成輕微的骨質(zhì)吸收。

彌漫性腱鞘巨細胞瘤也可認為是發(fā)生在關(guān)節(jié)外軟組織的色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎，常見于20到50歲之間的成年人[5]，本組患者的發(fā)病年齡范在17至52歲。該病主要癥狀為生長緩慢的腫塊，疼痛少見[3]，本組病例中僅有3例有自覺疼痛，3例有輕壓痛。本組病例中僅2例有外傷史，提示其與彌漫型腱鞘巨細胞瘤發(fā)生的相關(guān)性不大。彌漫性腱鞘巨細胞瘤可發(fā)生在很多部位，但以膝、踝等大關(guān)節(jié)旁和足部多見[7]，中軸骨罕見。本組病變15例發(fā)生在這些部位，3例見于手指。

彌漫性腱鞘巨細胞瘤的MR信號特點與其病理學(xué)組織成分相關(guān)。本組彌漫性腱鞘巨細胞瘤病例T2WI加權(quán)呈等低信號為主的混雜信號，等低信號所占比例約35%～50%甚至以上，并可見特征性的含鐵血黃素沉積所致的在T1WI和T2WI加權(quán)上均呈低信號區(qū)域，增強掃描病變明顯強化，這可能與沉積的含鐵血黃素周圍豐富的膠原增生內(nèi)存在大量新生的毛細血管有關(guān)。Somerhausen等[5]將彌漫性腱鞘巨細胞瘤定義為在肉眼或鏡下至少局灶性地呈浸潤性表現(xiàn)，沒有明顯邊界的病變。本組18例病變都表現(xiàn)為部分或全部邊界不清，15例侵犯鄰近骨骼(12例侵犯骨髓，3例對皮質(zhì)造成壓迫性吸收)，反映其具有一定的侵襲性的特征。

臨床上將彌漫性、局限性腱鞘巨細胞和及色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎這三者分辨清楚十分重要，因為各自的預(yù)后和治療方法都不同。局限性腱鞘巨細胞瘤容易被切除，并且局部復(fù)發(fā)率低，僅約為10%～20%[5]；彌漫性腱鞘巨細胞瘤具有相當?shù)那忠u性，局部復(fù)發(fā)率約在40%～50%[5,7]，需廣泛切除腫瘤并包括其周圍的衛(wèi)星結(jié)節(jié)；色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎發(fā)生在關(guān)節(jié)內(nèi)，使滑膜呈絨毛狀彌漫性受累，局部復(fù)發(fā)率高，常需行包括滑膜切除術(shù)在內(nèi)的徹底切除[7]。這三種病變的病理組織學(xué)成分相似，在磁共振上都可見特征性的含鐵血黃素沉積的低信號區(qū)域，且明顯強化，因此單獨影像學(xué)檢查或病理學(xué)檢查難于鑒別，臨床上需結(jié)合病變生長部位、癥狀體征、流行病學(xué)等多方面綜合判斷。色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎發(fā)生在關(guān)節(jié)內(nèi)，好發(fā)于膝、踝、髖、肘等大關(guān)節(jié)，形成分葉狀的絨毛結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)內(nèi)有豐富的含鐵血黃素沉積，常伴大量關(guān)節(jié)積液和鄰近骨的侵蝕[8]。局限性腱鞘巨細胞瘤又被稱為局限結(jié)節(jié)性腱鞘滑膜炎，與彌漫性腱鞘巨細胞瘤一樣發(fā)生在關(guān)節(jié)外，多見于手或足部，尤其是前者，有作者報道稱其所占比例可達85%[4]；在顯微鏡下局限性腱鞘巨細胞瘤一般可見纖維包膜，在MRI上其病灶較小，信號較均勻，且邊界清楚，鄰近骨質(zhì)侵犯比較少見，不同于其他兩者[9]。此外彌漫性腱鞘巨細胞瘤還應(yīng)與韌帶硬纖維瘤相鑒別，后者一般表現(xiàn)為位于深部肌間的腫物，傾向于沿著筋膜生長，可以推移包繞或侵犯鄰近的肌肉、肌腱和韌帶。骨的侵犯不少見，但多表現(xiàn)為壓迫性吸收而不是骨髓的侵犯。多數(shù)病變信號是不均勻的，其低信號是由纖維成分形成，所以其T2WI加權(quán)信號較腱鞘巨細胞瘤更高，病灶內(nèi)纖維組織形成的線狀或帶狀低信號區(qū)是典型表現(xiàn)，部分可與鄰近肌腱或筋膜相延續(xù)[10,11]。

總之，彌漫性腱鞘巨細胞瘤多見于中青年，膝、踝關(guān)節(jié)旁和足部是其好發(fā)部位，臨床多表現(xiàn)為質(zhì)硬無痛性腫物。平片上一般無鈣化或骨化，MRI上多表現(xiàn)為邊界不清的分葉狀軟組織腫塊，T2WI加權(quán)等低信號為主，各序列均見固定的低信號區(qū)域，增強掃描病灶明顯強化，病變鄰近骨骼常受侵犯。如有病變符合以上表現(xiàn)，需考慮彌漫性腱鞘巨細胞瘤可能，手術(shù)切除時應(yīng)盡可能廣泛切除，以防止復(fù)發(fā)。

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Imaging Diagnosis of Diffuse-type Giant Cell Tumor of Tendon Sheath

XIAO Lin, ZHANG Yan-Wei, HU Jian-Bo,et al., Department of Radiology, Guangzhou University of Traditional Chinese Medicine Orthopedic Hospital, Guangzhou 510240, China

Objective To analyze the clinical and imaging characteristics of diffuse-type giant cell tumor of tendon sheath (D-GCTTS). Methods Clinical and imaging data from 18 patients with pathologically confirmed D-GCTTS were retrospectively analyzed. X-ray and MRI examination were performed on all cases. The age of the patients ranged from 19 to 52 years with an average age of 29 years. Results Six tumors occurred in knee, six in ankle, three in foot and three in hand. On X-ray films, all cases showed local soft tissue mass. There was no visible calcification in the soft tissue. Invasion of adjacent bone was identified in 15 of them. On MRI, all lesions appeared as lobulated soft tissue masses with ill-defined margin. All lesions displayed isointense and hypointense signal on T1WI and heterogeneous appearance on T2WI, mainly isointense and hypointense signal mixed with hyperintense signal. Characteristic low signal intensity areas where hemosiderin was deposited in the different sequences were identified in all cases. After the injection of Gd-DTPA, all tumors showed heterogeneous and strong enhancement. Twelve cases showed medullary invasion of the adjacent bone, three cases showed pressure erosion of the cortex, and three showed normal of the adjacent bone. Conclusion Characteristic imaging and clinical features of D-GCTTS is very valuable for the diagnosis and treatment of this disease.

Giant Cell Tumor of Tendon Sheath; Magnetic Resonance Imaging; Radiography

R686.1

A

DOI:10.3969/j.issn.1672-5131.2016.05.036

歐曉婷

(本文編輯: 劉龍平)

2016-04-09

論 著