嗜鉻細胞瘤致急性兒茶酚胺性心肌病1例

張其銀　惠杰　趙欣　錢曉東　張方芳　林佳

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·病例報告·

嗜鉻細胞瘤致急性兒茶酚胺性心肌病1例

張其銀惠杰趙欣錢曉東張方芳林佳

嗜鉻細胞瘤；急性兒茶酚胺性心肌病

1　臨床資料

患者男，65歲，因“持續(xù)性胸悶痛7 h”入院。伴大汗，嘔吐胃內(nèi)容物，咳嗽、咳白色黏痰。入院查體：體溫36.2℃，血壓145/97 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)；神志清，精神差；雙下肺可及少許濕性啰音；心率130次/min，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未及病理性雜音；無奇脈、交替脈；腹軟，無壓痛，反跳痛；雙下肢無水腫。心電圖示：竇性心動過速，V3～V6導聯(lián)ST段壓低(圖1)。心臟超聲示：左心室下壁、后壁基底段、中段活動減弱，左心室射血分數(shù)37%。心肌標志物：肌紅蛋白1814 ng/ml，肌鈣蛋白1.98 ng/ml，肌酸激酶同工酶(CK-MB)48.62 U/L。急診遂以“胸痛待查：急性心肌梗死？”收住院。

圖1　入院心電圖示V3～V6導聯(lián)ST段壓低

患者否認糖尿病、高血壓病史(均未監(jiān)測)，否認近期有“感冒”病史。入院后下病危通知，立即行急診冠狀動脈造影，各冠狀動脈未見明顯狹窄(圖2)。考慮診斷“急性心肌炎”，給予抗炎、營養(yǎng)心肌、調(diào)節(jié)免疫、抗感染、無創(chuàng)呼吸機輔助通氣等治療。血氣分析示：pH 7.27，動脈血氧分壓(PaO2)59 mmHg，動脈血二氧化碳分壓(PaCO2)32 mmHg。血常規(guī)示：中性粒細胞計數(shù)25.92×109/L，白細胞計數(shù)29.49×109/L。生化全套：肌酸酐(肌酐)253 μmol/L，血糖6.36 mmol/L，尿酸664 μmol/L，高敏C反應蛋白13.88 mg/L，鉀3.4 mmol/L。復查心肌標志物：CK-MB 110.13 U/L，肌鈣蛋白38.4 ng/ml。全胸正位片示：兩肺感染？建議CT進一步檢查(圖3)。氨基末端B型腦鈉肽前體(NT-proBNP)7991 pg/ml。

圖2　急診冠狀動脈造影示各冠狀動脈未見明顯狹窄

圖3　入院床邊胸片提示肺炎

入院次日復查血氣分析示：pH 7.44，PaCO228 mmHg，PaO282 mmHg。D-二聚體1.4 μg/ml，糖化血紅蛋白7.9%。入院次日至入院第7日，在治療上給予糖皮質(zhì)激素抗炎、維生素營養(yǎng)心肌、免疫球蛋白調(diào)節(jié)免疫、頭孢哌酮他唑巴坦抗感染、胰島素皮下注射降血糖及間斷無創(chuàng)呼吸機輔助通氣等治療后，患者胸悶、胸痛、氣急、咳嗽、咳痰等癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，24 h尿量均在2000 ml以上。查體：體溫波動在36.2℃～36.7℃，血壓波動在120～140/60～80 mmHg，肺部聽診啰音逐漸減少，心率波動在60～80次/min，節(jié)律齊，未聞及病理性雜音。

入院第3天復查心電圖示：大致正常心電圖(圖4)。胸部CT示：兩肺下葉后段、下葉后底段炎癥(圖5)。復查血常規(guī)示中性粒細胞計數(shù)自16.62×109/L(入院次日)逐漸降至11.27×109/L(入院第7天)，腎功能示肌酐自312.5 μmol/L(入院次日)逐漸降至79 μmol/L(入院第7天)，空腹血糖自9～11 mmol/L逐漸降至6～8 mmol/L，餐后血糖自12～17 mmol/L降至9～13 mmol/L。遂?？寡?、調(diào)節(jié)免疫抑制、抗感染、間斷無創(chuàng)呼吸機輔助通氣，繼續(xù)予降糖治療。患者于第7天14時開始出現(xiàn)一過性血壓升高，最高達206/120 mmHg，給予酚妥拉明10 mg加入0.9% NaCl溶液100 ml中以10 ml/h(0.017 mg/min)靜脈泵入降壓；18時血壓降至110/56 mmHg，立即停用酚妥拉明，夜間20時血壓繼續(xù)降至96/48 mmHg，22時逐漸恢復至130/80 mmHg左右?；颊呷虩o頭暈、頭痛、胸悶等不適，血壓升高時復查心電圖示V1～V5導聯(lián)ST段較前下移0.05～0.15 mV(圖6)。上述癥狀第8天、第9天再發(fā)，治療經(jīng)過類似。

圖6　入院第7天患者血壓升高時復查心電圖示V1～V5導聯(lián)ST段較前下移0.05～0.15 mV

圖5　胸部CT提示雙肺炎癥

入院第10天查胸-腹部增強CT示：左側(cè)腎上腺區(qū)占位，嗜鉻細胞瘤可能性大；肝囊腫；兩肺下葉炎癥，兩側(cè)胸腔積液(圖7)。查尿香草扁桃酸：95.87 μmol/24 h(正常參考值9.6～49.5 μmol/24 h)。入院第14天復查血常規(guī)示：中性粒細胞計數(shù)8.78×109/L；心肌酶譜分析-肌鈣蛋白：肌鈣蛋白0.16 ng/ml，CK-MB 19.59 U/L；心臟超聲示：左心室壁稍增厚，輕度肺動脈高壓，左心室射血分數(shù)62%。泌尿外科會診建議患者轉(zhuǎn)科手術?；颊咭蠡禺?shù)蒯t(yī)院(四川)行手術治療，遂予出院。

2　討論

梳理該例患者的特點：老年男性，主因“持續(xù)性胸痛7 h”入院，結(jié)合心電圖、心肌標志物、心臟超聲結(jié)果，診斷首先考慮“非ST段抬高心肌梗死”，但心電圖示胸前導聯(lián)V3～V6導聯(lián)ST段下移，心臟超聲卻提示左心室下壁、后壁基底段、中段活動減弱，存在矛盾之處。急診冠狀動脈造影亦不支持心肌梗死診斷。入院后給予抗炎、營養(yǎng)心肌、增強免疫力以及無創(chuàng)呼吸機輔助通氣等治療后，患者癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，血常規(guī)、心臟超聲、腎功能等亦逐漸好轉(zhuǎn)，但自第7天下午開始出現(xiàn)血壓一過性升高(α阻滯藥有效)，結(jié)合腹部CT和尿VMA檢查結(jié)果，證實為嗜鉻細胞瘤。

圖7　入院第10天胸部CT示肺部炎癥消失，腹部CT示左側(cè)腎上腺區(qū)占位

該患者出現(xiàn)一過性可逆性心肌損傷的原因分析：如診斷急性病毒性心肌炎，不符之處在于患者否認近期有“感冒”史，而且入院前及入院后均無體溫升高。而診斷嗜鉻細胞瘤導致的急性兒茶酚胺性心肌病，盡管既往文獻僅報道嗜鉻細胞瘤引起的心肌損傷表現(xiàn)為膿毒癥和應激性心肌病[1-2]，臨床表現(xiàn)為高熱，左心室造影或心臟超聲提示有應激性心肌病樣的特異性改變，而未見類似本例患者臨床表現(xiàn)的報道。但該例患者如果用“一元論”解釋，則嗜鉻細胞瘤所致的急性兒茶酚胺性心肌病完全可行：嗜鉻細胞瘤導致急性兒茶酚胺釋放增多，導致心肌微循環(huán)及心肌代謝障礙，最終導致心肌損傷，出現(xiàn)心電圖上ST段壓低、心臟超聲示室壁活動減弱，及心肌標志物示肌鈣蛋白升高，并出現(xiàn)心力衰竭導致雙肺滲出性改變及中性粒細胞計數(shù)升高等表現(xiàn)，而一過性腎功能不全則為心力衰竭所致，心力衰竭好轉(zhuǎn)后腎功能亦逐漸好轉(zhuǎn)。入院后第7天左右，患者的癥狀及各項檢查結(jié)果均明顯好轉(zhuǎn)，提示急性兒茶酚胺釋放增多的心肌損傷逐漸恢復。然而，患者出院前的肌鈣蛋白依然未能恢復至正常范圍，且血壓升高時伴隨心電圖上ST段的改變，提示患者的心肌損傷依然存在，這與嗜鉻細胞瘤間斷性分泌兒茶酚胺類激素相關。綜上所述，該例患者的臨床診斷考慮為：嗜鉻細胞瘤、急性兒茶酚胺性心肌病、低氧血癥、肺部感染、糖尿病。

對于該例患者的思考：(1)急診冠狀動脈造影在胸痛合并ST段改變的鑒別診斷中具有重要的價值[3]，這亦是目前積極在全國推行胸痛中心建議的價值之一[4]。(2)在疾病的恢復過程中，加強對患者生命體征(如血壓、心率、心律、體溫等)的監(jiān)測非常重要，因為在某種疾病恢復的過程中，另一種被掩蓋的疾病或許會表現(xiàn)出來。該例患者于第7天開始出現(xiàn)血壓一過性升高時，并無明顯的頭暈、頭痛、胸悶等癥狀，乃系床位醫(yī)師每日定時給患者手工測血壓時偶然發(fā)現(xiàn)。在臨床工作中，注意日常的查體和生命體征亦可能會發(fā)現(xiàn)某些蛛絲馬跡，有利于患者的診斷及治療。(3)在分析疾病診斷和鑒別診斷時，注意推理論證的嚴密性，并且優(yōu)先以“一元論”解釋，有利于得出最佳的結(jié)論。當然，該例患者未行病毒抗體及心臟磁共振成像或心肌核素顯像等檢查，亦未能行心肌活檢，在住院前期因未能發(fā)現(xiàn)嗜鉻細胞瘤故未能及早行尿香草扁桃酸等檢查，是本例患者診斷及治療過程中的不足之處。

[1] Tanriver Y, Betz MJ, Nibbe L, et al. Sepsis and cardiomyopathy as rare clinical manifestations of pheochromocytoma--two case report studies. Exp Clin Endocrinol Diabetes, 2010, 118(10):747-753.

[2] Zhu D, Yu J, Li X, et al. Takotsubo-like cardiomyopathy in a giant pheochromocytoma. Int J Cardiol, 2014, 176(3):113-116.

[3] 吳貴軍, 韓雅玲, 荊全民,等. 胸痛癥狀及其聯(lián)合輔助檢查在冠心病診斷中的價值分析. 中國介入心臟病學雜志, 2011, 19(6):313-317.

[4] 中國胸痛中心認證工作委員會. 中國胸痛中心認證標準(2015年11月修訂). 中國介入心臟病學雜志, 2016, 24(3):121-130.

10.3969/j.issn.1004-8812.2016.08.013

215006江蘇蘇州，蘇州大學附屬第一醫(yī)院心血管內(nèi)科

惠杰，Email：huijie92@163.com

R542.2

2016-05-19)