炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的影像表現(xiàn)分析

郝敬軍，莊偉雄，文海忠，朱志嫦，崔凌

（南方醫(yī)科大學(xué)附屬云浮醫(yī)院CT、MRI室，廣東云浮527300）

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炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的影像表現(xiàn)分析

郝敬軍，莊偉雄，文海忠，朱志嫦，崔凌

（南方醫(yī)科大學(xué)附屬云浮醫(yī)院CT、MRI室，廣東云浮527300）

目的：探討炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）的影像學(xué)表現(xiàn)，以提高對(duì)該病診斷的認(rèn)識(shí)。方法：回顧性分析經(jīng)手術(shù)或穿刺活檢病理證實(shí)的IMT 14例，其中12例行CT平掃及增強(qiáng)掃描，2例行MRI平掃及增強(qiáng)掃描。結(jié)果：14例中病變位于肺部4例，肝臟2例，鼻竇2例，腸系膜1例，膽囊1例，膀胱1例，腹膜后1例，胸背部軟組織1例，外耳道1例。影像學(xué)表現(xiàn)為實(shí)性10例，囊實(shí)性4例，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分呈較明顯均勻或不均勻強(qiáng)化，囊性部分不強(qiáng)化，10例病灶邊界清晰，4例病灶邊界不清。結(jié)論：IMT是一種少見(jiàn)腫瘤，影像學(xué)無(wú)明顯特征性表現(xiàn)，但對(duì)腫瘤的定位及定性有一定的價(jià)值。

腫瘤，肌組織；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；磁共振成像；診斷

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一種少見(jiàn)而獨(dú)特的間葉性腫瘤［1］，最多發(fā)生于肺，也見(jiàn)于頭頸、軀干、內(nèi)臟及四肢軟組織。臨床及影像表現(xiàn)為侵襲性占位性腫塊，組織形態(tài)多樣，極易誤診為惡性腫瘤而導(dǎo)致不當(dāng)治療［2］。本文回顧性分析了14例經(jīng)手術(shù)或穿刺活檢病理確診的IMT，探討其影像學(xué)表現(xiàn)特征和診斷的價(jià)值，以提高對(duì)該病診斷的認(rèn)識(shí)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1　資料與方法

1.1一般資料收集我院2003—2015年經(jīng)手術(shù)或穿刺活檢病理證實(shí)的14例IMT患者的影像學(xué)資料，男9例，女5例；年齡8～70歲，平均31歲；病灶直徑2.1～12.0 cm，平均4.9 cm。病變位于肺部4例，肝臟2例，鼻竇2例，腸系膜1例，膽囊1例，膀胱1例，腹膜后1例，胸背部軟組織1例，外耳道1例。

1.2儀器與方法14例中12例行CT平掃及增強(qiáng)掃描，2例行MRI平掃及增強(qiáng)掃描，其中1例為肝臟，1例為胸背部軟組織。CT采用Philips雙排螺旋CT掃描儀及GE 64排寶石能譜CT掃描儀。Philip CT掃描參數(shù)：120 kV，250 mA，層厚5 mm；GE CT掃描參數(shù)：120 kV，180～230 mA，層厚5 mm，重建層厚0.625 mm，64排CT根據(jù)不同部位具體情況加行冠狀位、矢狀位重建，增強(qiáng)掃描對(duì)比劑采用碘海醇或碘帕醇，注射流率2.5～3.0 mL/s，劑量0.1 mmol/kg體質(zhì)量。

MRI使用Siemens Avanto 1.5 T掃描儀，肝臟掃描序列：TSE序列呼吸門控T2WI，TR 1 150 ms，TE 92 ms；擾相GRE T1WI正反相位成像，TR 140 ms，TE 2.38 ms；DWI，TR 800 ms，TE 83 ms。胸背部軟組織掃描序列：常規(guī)TSE序列T1WI，TR 630 ms，TE 11 ms；TSE序列T2WI，TR 4 000 ms，TE 112 ms； T2WI脂肪抑制序列，TR 3 500 ms，TE 41 ms，增強(qiáng)掃描對(duì)比劑采用Gd-DTPA，按0.1 mmol/kg體質(zhì)量經(jīng)肘靜脈團(tuán)注，行橫斷位、矢狀位及冠狀位掃描，所有圖像均上傳至PACS進(jìn)行病變觀察、分析。

2　結(jié)果

12例CT掃描示實(shí)性9例，8例密度均勻，1例病灶內(nèi)見(jiàn)鈣化；囊實(shí)性3例，密度不均勻。2例MRI掃描示實(shí)性1例，信號(hào)均勻；囊實(shí)性1例，信號(hào)不均勻。

發(fā)生于肺內(nèi)4例，CT平掃及增強(qiáng)掃描示邊界清晰。其中1例中央型病變，病灶為實(shí)性，位于右肺門區(qū)，合并阻塞性肺不張及阻塞性肺炎。周圍型3例，1例位于右肺上葉前段，密度均勻，病灶為實(shí)性，無(wú)毛刺、分葉；1例位于右肺下葉外基底段，密度不均勻，病灶為囊實(shí)性，分葉狀，有長(zhǎng)毛刺及胸膜凹陷征；1例位于左肺下葉后基底段（圖1），病灶為實(shí)性，內(nèi)密度不均勻，多發(fā)斑點(diǎn)狀鈣化，分葉狀，無(wú)毛刺。增強(qiáng)掃描4例病灶均有延遲強(qiáng)化的特點(diǎn)，囊性部分未見(jiàn)強(qiáng)化。

發(fā)生于肝臟2例，邊界清晰，其中1例CT平掃及增強(qiáng)掃描示病灶位于尾狀葉，平掃為密度尚均勻的低密度區(qū)（圖2a）；增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶內(nèi)呈斑點(diǎn)狀強(qiáng)化（圖2b），門脈期較動(dòng)脈期進(jìn)一步強(qiáng)化（圖2c）。1例MRI平掃及增強(qiáng)掃描示病灶位于肝右葉后下段，信號(hào)不均勻，T1WI呈稍低信號(hào)，周圍隱約見(jiàn)等低信號(hào)環(huán)；T2WI呈高信號(hào)；抑脂T2WI呈高信號(hào)，周圍環(huán)為等略高信號(hào)；DWI實(shí)性部分呈稍高信號(hào)，ADC圖表現(xiàn)為稍高信號(hào)，病灶內(nèi)信號(hào)不均勻，見(jiàn)長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)囊變區(qū)；增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶實(shí)質(zhì)成分輕度強(qiáng)化，周圍環(huán)未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，門脈期病灶進(jìn)一步強(qiáng)化，周圍環(huán)輕度強(qiáng)化，囊變部分未見(jiàn)強(qiáng)化。

發(fā)生于鼻竇2例，腸系膜、膽囊、膀胱、腹膜后、外耳道病灶各1例。CT平掃及增強(qiáng)掃描示：發(fā)生于上頜竇、膽囊及外耳道病灶邊界不清，腸系膜及腹膜后病灶呈囊實(shí)性，其余病灶為實(shí)性，增強(qiáng)掃描病灶實(shí)性部分見(jiàn)強(qiáng)化，延遲掃描病灶進(jìn)一步強(qiáng)化，囊性部分未見(jiàn)強(qiáng)化。發(fā)生于上頜竇、外耳道病灶形態(tài)不規(guī)則，侵犯周圍結(jié)構(gòu)，發(fā)生于膽囊病灶合并膽囊結(jié)石。

發(fā)生于胸背部軟組織1例，邊界清晰，MRI平掃及增強(qiáng)掃描示病灶信號(hào)均勻，T1WI呈稍高信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)（圖3），增強(qiáng)掃描病灶呈明顯強(qiáng)化。

3　討論

3.1病理與臨床表現(xiàn)IMT是一種由梭形腫瘤細(xì)胞組成的，同時(shí)伴有以淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞為主的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)的腫瘤性疾病［3］。WHO指出IMT是炎性假瘤的主要類型，且是獨(dú)立的細(xì)胞類型［4］。該病病因不明，部分發(fā)生于手術(shù)、創(chuàng)傷或炎癥之后，可發(fā)生于任何年齡，兒童和青少年較成人常見(jiàn)，全身各部位均可發(fā)生，最好發(fā)于肺［5］，可發(fā)于整個(gè)成人期，常發(fā)生于20歲以內(nèi)，女性稍多見(jiàn)。本組中位年齡31歲明顯高于文獻(xiàn)報(bào)道，可能與樣本量較小有關(guān)。臨床癥狀及體征與腫塊發(fā)生的部位有關(guān)，不同部位出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀、體征及實(shí)驗(yàn)室檢查均無(wú)特異性。發(fā)生于胸腔者主要癥狀有咳嗽帶血、胸痛等；發(fā)生于腹腔臟器者主要表現(xiàn)為腹部包塊、腹痛、腹脹、發(fā)熱等；發(fā)生于鼻竇者主要有鼻塞、流膿血涕；發(fā)生于膀胱者主要有肉眼血尿、尿頻等；發(fā)生于胸背部軟組織主要表現(xiàn)為無(wú)痛性軟組織腫塊；發(fā)生于外耳道者主要癥狀有外耳道堵塞、流膿等。

3.2影像學(xué)表現(xiàn)本組均為單發(fā)病變，腫塊直徑較大，與周圍組織分界較清，部分可有浸潤(rùn)。本組CT、MRI平掃實(shí)性部分密度、信號(hào)較均勻，其中1例肺內(nèi)病灶見(jiàn)鈣化，增強(qiáng)掃描腫瘤的實(shí)性部分均呈明顯不均勻強(qiáng)化，多以靜脈期強(qiáng)化最為明顯，且呈漸進(jìn)性強(qiáng)化趨勢(shì)，囊實(shí)性病灶囊性部分未見(jiàn)強(qiáng)化，實(shí)性部分仍呈明顯不均勻強(qiáng)化，且亦呈漸進(jìn)式強(qiáng)化，與段曉岷等［6-7］報(bào)道相符。

3.3鑒別診斷

3.3.1發(fā)生在不同部位的IMT確診需依靠手術(shù)或穿刺病理證實(shí)，發(fā)生在肺部的IMT常誤診為肺癌，約占58%，其次為結(jié)核，約占28%，誤診為肉瘤及機(jī)化性肺炎也很常見(jiàn)，還需與曲霉菌感染、硬化性血管瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤、淋巴瘤、漿細(xì)胞惡性增生、非感染性肉芽腫等鑒別［8］。肺癌發(fā)病年齡多在50歲以上，臨床癥狀明顯，逐漸加重，倍增時(shí)間短，位于肺外帶或肺裂旁的周圍型肺癌的原發(fā)灶分葉、毛刺及胸膜凹陷征象較明顯，多合并縱隔及肺門淋巴結(jié)腫大，而肺部IMT發(fā)病年齡多在50歲以下，臨床癥狀較輕，病程長(zhǎng)，少合并肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大。肺結(jié)核球多位于肺上葉，尤以右側(cè)多見(jiàn)，結(jié)核瘤內(nèi)常見(jiàn)鈣化及周圍衛(wèi)星病灶，一般無(wú)明顯強(qiáng)化，偶見(jiàn)部分結(jié)核瘤形成初期界限模糊，且呈邊緣或環(huán)狀強(qiáng)化，但強(qiáng)化不及肺部IMT，結(jié)合檢驗(yàn)或抗感染治療動(dòng)態(tài)觀察即可鑒別。肺部IMT病灶表現(xiàn)多樣（結(jié)節(jié)、腫塊型，或是炎性實(shí)變型），既可表現(xiàn)為惡性腫瘤的征象，又可有良性腫瘤的征象，因此與肺部其他腫瘤鑒別困難，對(duì)于兒童及青少年單發(fā)肺內(nèi)腫物而無(wú)其他病史者，應(yīng)該考慮該病的可能。

3.3.2肝臟的IMT需與肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌、不典型肝細(xì)胞癌、肝轉(zhuǎn)移瘤及肝膿腫等鑒別［9］，需結(jié)合臨床病史、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)特征：①膽管細(xì)胞癌也表現(xiàn)為門脈期及延遲期強(qiáng)化，與肝臟IMT有類似特征，但膽管細(xì)胞癌多位于肝左葉，且直徑多＞5 cm，病灶內(nèi)或周邊常見(jiàn)擴(kuò)張的膽管，門靜脈周圍淋巴結(jié)腫大、血管包繞或推壓、局部肝段一過(guò)性強(qiáng)化程度增加及肝葉萎縮等特異性征象。②原發(fā)性肝細(xì)胞癌多有肝炎肝硬化病史，AFP（＋），T2WI信號(hào)多偏高，動(dòng)脈期強(qiáng)化明顯，呈“快進(jìn)快出”，下腔靜脈、門靜脈內(nèi)可存在癌栓。③肝轉(zhuǎn)移瘤增強(qiáng)掃描時(shí)病灶多呈門脈期及延遲期強(qiáng)化，但轉(zhuǎn)移瘤一般為多發(fā)病灶，形態(tài)呈圓形，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為環(huán)形強(qiáng)化，呈“牛眼征”，結(jié)合臨床原發(fā)腫瘤病史，鑒別診斷并不難。④肝膿腫一般起病急、發(fā)熱、白細(xì)胞升高，典型病灶具有邊界清楚的膿腫壁，壞死液化明顯并張力較高，而IMT一般發(fā)熱癥狀較輕，液化壞死區(qū)張力比肝膿腫低，內(nèi)壁多不光整，不典型的肝膿腫需密切結(jié)合臨床。

3.3.3鼻竇的IMT需與副鼻竇癌鑒別，鼻竇IMT多表現(xiàn)為腫塊樣病變，或片塊狀侵蝕周圍結(jié)構(gòu)，占位性膨脹軟組織影可呈不同密度影像，提示不同組織類型混合存在；腫物可富含血管，發(fā)生粘連，壓迫并浸潤(rùn)局部，極似惡性腫瘤［10］，鑒別困難。

3.3.4網(wǎng)膜囊的IMT需與腸系膜囊腫、淋巴瘤、囊性畸胎瘤和間質(zhì)瘤鑒別［11］：①腸系膜囊腫表現(xiàn)為單發(fā)圓形腫塊、邊緣清晰、壁薄、CT值似水樣密度、無(wú)強(qiáng)化，如合并感染難與IMT鑒別。②淋巴瘤通常顯示多發(fā)、大小不一的圓形或卵圓形輕中度強(qiáng)化的均質(zhì)軟組織腫塊，常包繞腸系膜，形成所謂“三明治征”。③囊性畸胎瘤多見(jiàn)于兒童，腫塊內(nèi)有脂肪和鈣化為特征性表現(xiàn)。④間質(zhì)瘤多表現(xiàn)為巨大分葉狀腫塊，增強(qiáng)掃描腫塊實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，壞死區(qū)無(wú)強(qiáng)化，與本病鑒別困難，主要通過(guò)免疫學(xué)鑒別，胃腸道間質(zhì)瘤的CD117、CD34、vimentin、S-100常表達(dá)陽(yáng)性，但CK和ALK陰性可與IMT鑒別。

3.3.5膽囊的IMT需與膽囊炎、膽囊癌鑒別。本病起病較隱匿，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，術(shù)前確診困難，確診依靠病理學(xué)檢查。

3.3.6膀胱的IMT需與膀胱移行細(xì)胞癌、鱗癌，腺癌，肉瘤等鑒別［12］。膀胱移行上皮細(xì)胞癌、鱗癌及腺癌易出血、壞死，臨床一般有肉眼血尿。CT、MRI見(jiàn)膀胱壁形態(tài)不規(guī)則占位性病變，增強(qiáng)掃描腫塊不均勻強(qiáng)化，與IMT相似，確診依靠組織病理學(xué)。膀胱肉瘤惡性程度高，密度不均勻，形態(tài)略不規(guī)則，較大者可伴比例較大的壞死區(qū)，易浸潤(rùn)或轉(zhuǎn)移到周圍其他器官，增強(qiáng)掃描明腫塊明顯強(qiáng)化，延遲期病變強(qiáng)化快速降低。

3.3.7腹膜后的IMT需與腹膜后淋巴瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、橫紋肌肉瘤、平滑肌肉瘤等鑒別，發(fā)生于兒童的需與神經(jīng)源性腫瘤鑒別［13］。神經(jīng)源性腫瘤起源于交感神經(jīng)鏈，具有嗜血管生長(zhǎng)的特點(diǎn)，多數(shù)侵犯并包繞腹腔內(nèi)大血管。其他腹膜后惡性腫瘤單純依靠影像學(xué)鑒別較困難，由于IMT的炎性浸潤(rùn)性的病理表現(xiàn)導(dǎo)致腫瘤邊緣毛糙、鄰近腹膜增厚的相關(guān)影像學(xué)表現(xiàn)有助于鑒別，仍需依賴組織病理學(xué)及免疫組化檢查，肌源性蛋白陽(yáng)性表達(dá)是診斷IMT的重要依據(jù)。

3.3.8軟組織的IMT需與其他梭形細(xì)胞類腫瘤鑒別，特別應(yīng)與炎癥性惡性纖維組織細(xì)胞瘤等相鑒別［14］，其鏡下與IMT易混淆，兩者均可出現(xiàn)梭形細(xì)胞及炎癥細(xì)胞。

3.3.9外耳道的IMT需與外耳道鱗癌、腺癌、肉芽腫、膽脂瘤等鑒別［15］。外耳道鱗癌、腺癌一般發(fā)病年齡較大，膽脂瘤亦可見(jiàn)于兒童及青年人，但骨質(zhì)破壞的邊緣一般較規(guī)整，有時(shí)可見(jiàn)硬化邊。確診還有賴于病理學(xué)檢查。

總之，不同部位IMT的影像學(xué)表現(xiàn)不同，但缺乏特異性。CT、MRI等影像學(xué)檢查不僅能顯示腫瘤的部位、內(nèi)部結(jié)構(gòu)、增強(qiáng)掃描特征、是否轉(zhuǎn)移等，且MSCT的MPR及MRI的多方位成像可全面顯示腫瘤的生長(zhǎng)方式、與周圍組織的關(guān)系，為臨床診斷及治療提供更多信息。

圖1　男，29歲，左肺下葉炎性肌纖維母細(xì)胞瘤圖1a，1bCT平掃示左肺下葉軟組織腫塊，分葉狀，內(nèi)見(jiàn)斑點(diǎn)狀鈣化影圖2男，56歲，肝尾狀葉炎性肌纖維母細(xì)胞瘤圖2aCT平掃示肝尾狀葉見(jiàn)低密度腫塊影圖2b增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶內(nèi)見(jiàn)斑點(diǎn)狀強(qiáng)化圖2c門脈期病灶進(jìn)一步強(qiáng)化圖3男，19歲，右側(cè)胸背部炎性肌纖維母細(xì)胞瘤圖3a，3b分別為T1WI和T2WI圖像。右側(cè)后胸壁見(jiàn)異常信號(hào)，T1WI呈稍高信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，邊界清晰

［1］Fletcher CD，Unni KK，Mertens F.World health organization Classification of tumours.Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone［M］.Lyo：LARC Press，2002：48.

［2］紀(jì)小龍，馬亞敏.從炎性假瘤到炎性肌纖維母細(xì)胞瘤——淺談病理形態(tài)學(xué)發(fā)展的過(guò)程［J］.臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2003，19（3）：319-320.

［3］Yamamoto H，Watanabe K，Nagata M，et al.Inflammatory myofibroblastic tumor（IMT）of the pancreas［J］.J Hepatobiliary Pancreat Surg，2002，9：116-119.

［4］吳紅珍，江新青，魏新華，等.肝臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤CT、MRI表現(xiàn)及誤診學(xué)分析［J/CD］.中華臨床醫(yī)師雜志（電子版），2012，6（17）：5278-5280.

［5］Guan Y，Chen G，Zhang W，et al.Computed tomography appear-ance of inflammatory myofibroblastic tumor in the mediastinum［J］. J Comput Assist Tomogr，2012，36：654-658.

［6］段曉岷，程華，周春菊，等.小兒炎性成肌纖維細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)［J］.中華放射學(xué)雜志，2011，45（1）：73-76.

［7］欽斌，何玲.兒童腹部炎性肌纖維母細(xì)胞瘤10例CT表現(xiàn)及病理對(duì)照［J］.現(xiàn)代醫(yī)藥衛(wèi)生，2014，30（12）：1793-1795.

［8］楊祖文，劉敏，尤琳，等.肺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)［J］.中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志，2013，11（4）：448-449.

［9］肖運(yùn)平，吳海軍，肖恩華.肝臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)與病理分析［J］.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2013，21（1）：40-43.

［10］劉紅兵，張少容，李里香，等.鼻竇炎性肌纖維母細(xì)胞瘤1例［J］.臨床耳鼻喉頭頸外科雜志，2011，25（9）：431-432.

［11］錢民，柏瑞，李小榮，等.腹部炎性肌纖維母細(xì)胞瘤CT表現(xiàn)［J］.放射學(xué)實(shí)踐，2012，27（11）：1238-1241.

［12］丁炎，陳雷，趙新美，等.膀胱炎性肌纖維母細(xì)胞瘤1例［J］.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2011，27（4）：665.

［13］Coffin CM，Hornick JL，F(xiàn)letcher CD.Inflammatory myofibroblastic tumor：comparison of clinicopathologic，histologic，and immunohistochemical features including ALK expression in atypical and aggressive cases［J］.Am J surg pathol，2007，31：509-520.

［14］任轉(zhuǎn)琴，陳濤，張雷，等.軟組織炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的CT、MRI診斷［J］.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2009，17（6）：462-464.

［15］李志偉，劉光榮.外耳道炎癥肌纖維母細(xì)胞瘤1例［J］.放射學(xué)實(shí)踐，2012，27（12）：1360.

2015-10-13）

10.3969/j.issn.1672-0512.2016.04.032

郝敬軍，E-mail：haojingjun2000@163.com。