馬尾終絲副神經(jīng)節(jié)瘤一例

汪博， 范國光

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·病例報道·

馬尾終絲副神經(jīng)節(jié)瘤一例

汪博， 范國光

馬尾； 副神經(jīng)節(jié)瘤； 磁共振成像

病例資料

患者，男，50歲，3年前無明顯誘因出現(xiàn)腰背痛，可忍受，未經(jīng)臨床診治，近4天來腰部疼痛加重，自服止痛藥改善不明顯?；颊邿o肢體感覺和運動障礙，大便可，小便近期偶有不暢。MRI檢查(圖1～3)：Th12～L2椎管增寬，其內(nèi)可見長圓形稍長T2、長T1(圖)混雜信號灶，大小約，增強掃描呈明顯強化；病變下方的馬尾神經(jīng)走行僵直，可見多發(fā)迂曲血管影，L1、L2椎體后部可見長T1長T2信號灶。手術(shù)過程：腫瘤為灰紅色，質(zhì)地較軟，血供豐富，腫瘤有較完整包膜，與周圍組織粘連較緊密，脊髓圓錐及馬尾神經(jīng)均有粗大迂曲的血管伴行，脊髓圓錐被腫瘤推擠至Th12水平，椎體腹側(cè)面被腫瘤擠壓凹陷；打開腫瘤包膜，囊內(nèi)切除腫瘤，出血洶涌，電凝仔細止血，小心分離腫瘤與周圍粘連組織，自上而下不斷分離腫瘤。保護馬尾神經(jīng)，待分離腫瘤至脊髓圓錐部，見腫瘤起源于馬尾神經(jīng)，從根部切斷腫瘤，腫瘤大小約8.0 cm×2.0 cm×2.0 cm。病理所見：瘤細胞腺樣分布，細胞增生活躍，核大小中等，胞漿較少。免疫組化：A1CK(+)，EMA(-)，波形蛋白(+)，CD68(-)，GFAP(-)，S-100(-)，NeuN(-)，突觸(+)，P53(少數(shù)+) ，Ki-67(陽性率<5%)，CD56(+)，嗜鉻粒蛋白A(+)。病理診斷：副神經(jīng)節(jié)瘤。

討論

副神經(jīng)節(jié)瘤是一種少見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，起源于神經(jīng)嵴外胚層發(fā)育而成的副神經(jīng)節(jié)細胞?？砂l(fā)生于全身各個部位，約90%的副神經(jīng)瘤起源于腎上腺(嗜鉻細胞瘤瘤)，90%腎上腺外嗜鉻細胞瘤發(fā)生于頸動脈體及頸靜脈球部[1]，極少累及脊柱，中樞神經(jīng)系統(tǒng)副神經(jīng)節(jié)瘤(WHO Ⅰ級)僅限于病例報道，主要發(fā)生于硬膜內(nèi)的馬尾終絲和脊神經(jīng)根。自1972年首次以神經(jīng)節(jié)細胞瘤-副神經(jīng)節(jié)瘤命名以來，至今報道共200余例[2-3]。本病好發(fā)于50歲左右的中老年人，約43.1%的患者初始癥狀為腰痛，癥狀的嚴(yán)重程度主要與腫瘤的生長部位及大小有關(guān)。MRI通常表現(xiàn)為邊界清晰的腫塊影，長軸與椎管平行，部分腫瘤周圍引流血管豐富、圍繞腫瘤生長；腫塊在T1WI與脊髓圓錐的信號相等或稍高，T2WI常呈高信號，少數(shù)腫瘤內(nèi)部可見低信號區(qū)，提示為陳舊出血；腫瘤血供豐富，增強后明顯強化，周圍血管也可明顯強化；腫塊周圍匍行血管影是常見征象[4]。本例符合副神經(jīng)節(jié)瘤的常見征象。

本病的MRI診斷主要應(yīng)與室管膜瘤、神經(jīng)鞘瘤及脊膜瘤鑒別，這3種腫瘤基本均為T1WI上呈等低信號，T2WI呈高信號，但發(fā)生于馬尾終絲的室管膜瘤，多為黏液乳頭狀室管膜瘤[5]，腫瘤易囊變，增強后實質(zhì)部分明顯強化，但強化程度不及副神經(jīng)節(jié)瘤，也不及后者均勻[6]；神經(jīng)鞘瘤起源于神經(jīng)鞘膜，常有囊變及出血部分，由于缺乏血腦屏障，增強掃描腫瘤的實性部分明顯均勻強化，囊變區(qū)無強化[7]；脊膜瘤鈣化常見，瘤體以寬基底附著于硬脊膜，增強后明顯強化，部分病灶周圍可見脊膜尾征[7]。馬尾終絲起源的副神經(jīng)節(jié)瘤少見，但是其MRI表現(xiàn)有一定特征性，腫瘤血供豐富，周圍引流血管豐富且圍繞血管生長的特點，對于診斷具有重要的參考價值。本病確診需依靠病理檢查，免疫組化CgA陽性的診斷價值最大。手術(shù)是治療副神經(jīng)節(jié)瘤的主要方法，術(shù)后患者預(yù)后較好[2]。

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110001沈陽，中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科

汪博(1991-)，女，內(nèi)蒙古赤峰人，碩士研究生，主要從事神經(jīng)功能影像學(xué)研究工作。

范國光，E-mail：fanguog@vip.sina.com

R445.2； R739.42

D

1000-0313(2016)08-0799-01

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.08.029

2016-03-18)