顱蓋骨朗格漢斯組織細胞增生癥的CT和MRI表現(xiàn)

王鶴翔， 崔久法， 鄭迎梅， 李杰， 劉浩， 徐文堅

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·骨骼肌肉影像學·

顱蓋骨朗格漢斯組織細胞增生癥的CT和MRI表現(xiàn)

王鶴翔， 崔久法， 鄭迎梅， 李杰， 劉浩， 徐文堅

目的：探討顱蓋骨朗格漢斯組織細胞增生癥的CT及MRI特征。方法；回顧性分析12例經(jīng)病理證實的顱蓋骨朗格漢斯組織細胞增生癥的CT及MRI表現(xiàn)。結果：主要CT表現(xiàn)為腫瘤起源于顱骨板障并侵犯顱骨內(nèi)外板，可見邊界清楚的“梯形”骨質(zhì)破壞區(qū)，病灶呈“葫蘆狀”軟組織密度影，6例密度不均勻，其中3例殘留小骨片、1例殘留脂質(zhì)。MR T1WI上腫瘤呈低-等信號，T2WI上呈混雜高信號，DWI上5例呈高信號、1例呈略低信號，增強掃描呈中度強化。7例病變侵犯硬腦膜。結論:顱蓋骨朗格漢斯組織細胞增生癥的影像學表現(xiàn)有一定特征性，綜合運用CT與MRI檢查能提高術前診斷準確性。

朗格漢斯組織細胞增生癥； 顱骨； 骨腫瘤； 體層攝影術，X線計算機； 磁共振成像

朗格漢斯組織細胞增生癥(Langerhans cell histocytosis,LCH)的病理基礎為全身多器官的朗格漢斯組織細胞異?？寺?、增殖及浸潤[1]。好發(fā)于小兒，發(fā)病率只有1×10-5～2×10-6，不足小兒腫瘤性病變的2%[2]。影像學上主要表現(xiàn)為骨骼浸潤，以顱骨為著。本文回顧性分析12例經(jīng)手術病理證實的LCH患者的臨床及CT、MRI資料，分析其影像學特征，旨在提高對本病的診斷水平。

材料與方法

1.病例資料

2003年6月-2015年10月經(jīng)手術病理證實的12例顱蓋骨LCH患者，男8例，女4例，年齡1～42歲，中位年齡14歲，其中15歲以上2例。

2.影像學檢查

10例行MRI平掃(6例行DWI檢查)，其中7例行MRI增強檢查，5例行CT平掃；2例僅行CT平掃檢查。MRI檢查使用GE Signa 1.5T、GE HDx 3.0T 超導型磁共振儀。掃描參數(shù)；層厚4 mm，層距0.5～1.0 mm； SE T1WI(TR 500～600 ms，TE 10～15 ms)、FSE T2WI(TR 3600～4500 ms，TE 80～120 ms)。MR DWI采用單次激發(fā)SE-EPI序列，b=0、1000 s/mm2。增強掃描使用對比劑釓噴酸普胺，劑量0.1 mL/kg。CT檢查使用GE Highspeed和Lightspeed 16層CT掃描儀，掃描參數(shù)：矩陣512×512，層厚5 mm，層距5 mm，骨算法重建和軟組織算法重建。4例進行三維重組和多平面重組。

結　果

1.病變部位與形態(tài)

本組中9例病變?yōu)閱喂前l(fā)病，3例為多骨受累。病變位于額骨4例，頂骨2例，枕骨3例，同時累及頂枕骨1例、額骨及眼眶2例。顱蓋骨LCH起自板障, 呈膨脹性生長，破壞內(nèi)、外板, 外板骨質(zhì)破壞顯著，內(nèi)板破壞較小，呈“梯形”骨質(zhì)破壞(圖1a、2a)；病變穿透顱骨跨越顱骨內(nèi)外側(cè)，病灶中部受顱骨壓迫呈“葫蘆狀”改變(圖1c～e、2b、d)。

2.CT表現(xiàn)

7例行CT檢查，主要表現(xiàn)為顱骨局限性溶骨性骨質(zhì)破壞。破壞區(qū)見高密度軟組織密度影，其中6例密度不均勻(圖1a)，1例密度均勻。殘留骨質(zhì)邊緣光整銳利，未見硬化邊(圖2a)。破壞灶內(nèi)殘留點狀、短條狀骨片3例，1例見小片狀脂質(zhì)密度。

3.MRI表現(xiàn)

10例行MRI檢查。腫瘤于T1WI呈等、略低信號(圖1b、2b)，T2WI呈混雜高信號(圖1c、2c)；DWI呈略低信號(圖2d)1例，余5例均呈高信號(圖1d)；病變侵犯硬腦膜7例(圖1b～e、2b)。7例行MRI增強掃描，均呈中度強化，并可見硬腦膜增厚、強化(圖1e)。

4.顱蓋骨LCH隨訪觀察

手術后隨訪4個月～7年，顱骨LCH未見復發(fā)病例。1例伴有肺組織受累的病例，隨訪中肺內(nèi)病變進展。

討　論

1.LCH的病理特點

朗格漢斯組織細胞增生癥系指原因不明的單核巨噬細胞系統(tǒng)和樹突狀細胞系統(tǒng)增生的一組疾病。根據(jù)WHO分類該病變被界定為中間類型腫瘤[3]，分為3種類型：嗜酸性肉芽腫、韓-雪-柯氏病、勒-雪病。三種病變的病理改變基本相同，僅靠組織病理學檢查難以準確判斷分期。這三種類型病變實質(zhì)上系同一疾病在不同時期的表現(xiàn)形式，彼此之間并沒有嚴格界限。

2.顱蓋骨LCH的臨床特點

LCH罕見，可見于任何年齡, 多見于1～5歲兒童。本組病例中最大者42歲，1～5歲患者占41.7%(5/12)。臨床發(fā)病人數(shù)男性多于女性，本組病例中男女比例為2:1。LCH是多系統(tǒng)疾病，易侵犯骨骼和肺。最易累及造血功能旺盛的骨髓，故富含紅骨髓的顱骨是主要好發(fā)部位[4]。本組中有2例患者同時有肺組織受累。病變累及顱蓋骨的主要臨床癥狀為頭顱腫塊、頭痛、突眼、發(fā)熱等。

3.顱蓋骨LCH的CT和MRI表現(xiàn)及其診斷價值

顱蓋骨LCH的主要CT表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞，多從板障開始，呈膨脹性生長，隨著病變進展，顱骨內(nèi)外板骨質(zhì)破壞，由于骨質(zhì)破壞以外板為主[5]，呈內(nèi)板小外板大的“梯形”骨質(zhì)破壞區(qū)，邊緣無硬化。病變部位常可見較大的高密度軟組織腫塊，跨越顱骨呈“葫蘆狀”改變，密度一般不均勻，破壞灶內(nèi)可殘留點狀、短條狀骨片及壞死區(qū)。偶見小片狀脂質(zhì)密度影，可能為LCH腫塊內(nèi)出現(xiàn)大量含脂細胞所致[6]。以上表現(xiàn)具有一定特征性。CT增強掃描顯示病變呈中度-高度強化[7,8]。CT尤其是增強掃描可較好地顯示病變累及范圍及其與鄰近結構的關系，但是難以準確顯示硬腦膜侵犯情況。

MRI上LCH的信號特點變化較大，大部分病灶在T1WI上呈低信號-中等信號，偶可呈稍高信號；T2WI呈混雜中等信號-高信號，可能與病灶所處不同時期及脂質(zhì)含量不同有關[6,8]。DWI上病灶多呈高信號，偶可呈稍低信號。LCH的上述信號特點并無特異性。增強掃描顯示LCH病變呈中度強化，病變易侵犯腦膜(7/12)，表現(xiàn)為硬腦膜增厚強化，結合跨越顱骨的“葫蘆狀”外形，應考慮本病的可能。MRI軟組織分辨率高，易顯示早期病變，能準確判斷腦組織受壓程度、硬腦膜浸潤范圍及與鄰近重要結構的關系，尤其是與鄰近血管、神經(jīng)的關系，可指導臨床避免中損傷這些重要結構。脂肪抑制序列MR增強掃描能較好地區(qū)分軟組織侵犯和周圍反應性水腫，可更清楚顯示病變的浸潤范圍。MRI還可準確顯示中樞神經(jīng)系統(tǒng)伴發(fā)病變，如大腦半球及下丘腦的LCH，對臨床分期有指導作用[9]。

CT和MRI在患者的隨訪中有重要作用，治療好轉(zhuǎn)的病灶CT可發(fā)現(xiàn)病灶處骨質(zhì)再硬化和重新塑形，MRI顯示病灶范圍縮小。因此，顱蓋骨LCH的患者均應行CT和MRI檢查，在診斷及治療過程中發(fā)揮各自優(yōu)勢。

4.顱蓋骨LCH的鑒別診斷

顱蓋骨LCH主要應與發(fā)生于顱骨的血管瘤相鑒別[6]。血管瘤的CT表現(xiàn)為膨脹性骨質(zhì)破壞，邊界清楚，可見混雜密度病灶，具有特征性的高密度骨針排列；MRI表現(xiàn)為病灶在T1WI及T2WI上呈高信號，增強后無骨針區(qū)域呈明顯均勻強化。上述特點可資與LCH鑒別。

綜上所述，顱蓋骨LCH的影像學表現(xiàn)具有一定特征性。結合發(fā)病年齡、CT 和MRI特點可以有效提高術前診斷準確性。CT和MRI是顱蓋骨LCH的主要診斷和隨訪手段，可為臨床治療提供可靠依據(jù)。

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CT and MRI findings of Langerhans cell histocytosis in cranial bone

WANG He-xiang,CUI Jiu-fa,ZHENG Ying-mei,et al.Department of Radiology，the Affiliated Hospital of Qingdao University,Qindao 266003,China

Objective：To explore the CT and MRI features of Langerhans cell histocytosis in cranial bone.Methods:CT and MRI manifestations of 12 cases with Langerhans cell histocytosis in cranial bone proven pathologically were retrospectively analyzed.Results:On CT,the lesions mainly had two features:well defined "trapezoid" osteolytic destructions in the diplo of skull with inner and outer plate involved;"gourd-shape" soft tissue mass,uneven density was found in 6 lesions with residual bones in 3 cases and fat in 1 case.On MRI,all lesions showed hypo- to iso-intensity on T1WI and heteroge-neous hyperintensity on T2WI,hyperintensity in 5 cases and slight hypointensity in 1 case on DWI,and moderate enhancement on Gadolinium-enhanced MR images.Involvement of dura mater was found in 7 cases.Conclusion:Calvarial bone Langerhans cell histocytosis has certain imaging characteristics,combination of CT and MRI can further improve the preo-perative diagnostic accuracy.

Langerhans cell histocytosis； Skull； Bone neoplasms； Tomography，X-ray computed； Magnetic resonance imaging

266003青島，青島大學附屬醫(yī)院放射科(王鶴翔、崔久法、李杰、徐文堅)，健康體檢中心(鄭迎梅)；255036山東，淄博市中心醫(yī)院CT室(劉浩)

王鶴翔(1983-)，男，河北滄州人，主治醫(yī)師，主要從事肌肉骨骼系統(tǒng)影像診斷工作。

徐文堅，E-mail：cjr.xuwenjian@vip.163.com

R445.2； R814.42； R738.1

A

1000-0313(2016)08-0778-03

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.08.024

2016-01-07

2016-03-11)