脊髓血管母細(xì)胞瘤的MRI特點(diǎn)

吳雨靜， 席一斌， 劉海婷， 印弘

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·中樞神經(jīng)影像學(xué)·

脊髓血管母細(xì)胞瘤的MRI特點(diǎn)

吳雨靜， 席一斌， 劉海婷， 印弘

目的：探討脊髓血管母細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn)，提高對(duì)該病的影像診斷水平。方法：回顧性分析經(jīng)臨床診斷及術(shù)后病理證實(shí)的24例脊髓血管母細(xì)胞瘤患者的MRI表現(xiàn)。結(jié)果：24例腫瘤主要表現(xiàn)為頸胸段脊髓內(nèi)類圓形病灶，大囊結(jié)節(jié)型19例，實(shí)性結(jié)節(jié)型5例；單發(fā)20例，多發(fā)4例；3例腫瘤的最大徑≥5 cm，其余病灶均<5 cm；病灶在T1WI上呈低信號(hào)或等信號(hào)，T2WI上呈高信號(hào)；注射對(duì)比劑后囊性結(jié)節(jié)型腫瘤表現(xiàn)為壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化而邊緣不強(qiáng)化，實(shí)性結(jié)節(jié)型腫瘤表現(xiàn)為顯著均勻強(qiáng)化。病理檢查顯示手術(shù)切除組織呈典型的血管母細(xì)胞瘤表現(xiàn)，CD31、CD34血管免疫標(biāo)記陽性，Vim和S-100陽性。結(jié)論：MRI平掃及增強(qiáng)掃描在脊髓血管母細(xì)胞瘤的影像診斷中具有良好的診斷及鑒別診斷價(jià)值。

磁共振成像； 脊髓腫瘤； 血管母細(xì)胞瘤； 診斷

血管母細(xì)胞瘤亦稱為血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤，是發(fā)生于成人小腦、腦干和脊髓的生長緩慢、富于血管的腫瘤，組織學(xué)上由間質(zhì)細(xì)胞及小血管構(gòu)成[1]。最多見于后顱凹，脊髓內(nèi)罕見，占髓內(nèi)腫瘤2%～6%[2]。MRI技術(shù)極大提高了對(duì)脊髓病灶的診斷能力[3-4]。但髓內(nèi)腫瘤發(fā)病率低，且不同類型的腫瘤MRI表現(xiàn)也較多樣[3-5]；而且，能協(xié)助診斷的特征性影像表現(xiàn)并未得到確證，使得髓內(nèi)腫瘤的診斷和鑒別診斷較困難[5]。由于脊髓血管母細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn)缺乏特異性，因此給診斷和鑒別診斷造成很大困難。筆者回顧性分析2005-2015年在本院經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)為脊髓血管母細(xì)胞瘤的24例患者的臨床和MRI資料，旨在提高本病的診斷水平。

材料與方法

1.一般資料

搜集本院2005年5月-2015年2月在我院經(jīng)手術(shù)后病理檢查證實(shí)為脊髓血管母細(xì)胞瘤的24例患者的病例資料。其中男10例，女14例。年齡12～64歲，平均34.0歲。20例單發(fā)，4例多發(fā)。5例為術(shù)后復(fù)發(fā)。所有患者均于術(shù)前行MRI平掃及增強(qiáng)掃描。

2.掃描方法和參數(shù)

使用Siemens Aera 3.0T磁共振掃描儀和8通道高分辨線圈。所有患者行矢狀面T1WI、T2WI(TR 697 ms，TE 8 ms，反轉(zhuǎn)角150°，矩陣268×268，層厚3 mm)及橫軸面T2WI(TR 3200 ms，TE 105 ms，反轉(zhuǎn)角150°，矩陣320×320，層厚3 mm)。增強(qiáng)掃描使用對(duì)比劑釓貝葡胺，劑量0.1 mmol/kg，經(jīng)靜脈注射后行矢狀面、冠狀面及橫軸面掃描。

結(jié)　果

1.臨床特點(diǎn)

24例血管母細(xì)胞瘤中發(fā)生于頸髓8例，胸髓10例，腰段椎管內(nèi)6例。病灶形狀除3例不規(guī)則外其余均呈類圓形或梭形。10例腫瘤的最大徑線≥5 cm，其余均<5 cm。17例病灶與周圍組織分界清晰，1例病灶上緣與周圍組織分界不清，其余6例均與周圍正常組織分界不清。5例病灶內(nèi)可見分隔影。本組中4例為多發(fā)病變，其中1例曾患右眼視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，另2例經(jīng)腹部超聲或腹部CT檢查發(fā)現(xiàn)多囊胰腺。單發(fā)腫瘤患者中也有1例發(fā)現(xiàn)多囊胰腺。

2.MRI表現(xiàn)

24例的增強(qiáng)掃描表現(xiàn)可分為2種類型；大囊結(jié)節(jié)型19例，實(shí)性結(jié)節(jié)型且明顯強(qiáng)化5例。大囊結(jié)節(jié)型(圖1)的主要表現(xiàn)：腫瘤位于延髓2例，頸髓和胸髓各7例，腰椎椎管內(nèi)3例。3例為多發(fā)腫瘤，瘤結(jié)節(jié)數(shù)目為2～3個(gè)，其余為單發(fā)。10例腫瘤的長徑>5 cm，其余均<5 cm。有15例在平掃M(jìn)RI上表現(xiàn)為典型囊性病變，呈長T1、長T2信號(hào)，邊界清楚，囊壁上可見單發(fā)結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)信號(hào)多與囊壁信號(hào)接近。5例出現(xiàn)脊髓空洞，其中1例為全脊髓空洞。增強(qiáng)掃描顯示15例表現(xiàn)為壁結(jié)節(jié)明顯均勻強(qiáng)化、囊壁不強(qiáng)化，1例壁結(jié)節(jié)明顯均勻強(qiáng)化、囊壁輕-中度強(qiáng)化，2例壁結(jié)節(jié)不均勻強(qiáng)化，1例無明顯強(qiáng)化。9例在T2WI上可見血管流空信號(hào)。5例實(shí)性結(jié)節(jié)型的主要表現(xiàn)：腫瘤發(fā)生于頸髓和胸髓各2例，腰椎椎管內(nèi)1例(圖2)。1例為多發(fā)腫瘤，有2個(gè)瘤結(jié)節(jié)。5例腫瘤的長徑均<4 cm。有4例表現(xiàn)為長T1、長T2信號(hào)的實(shí)性占位性病變。1例出現(xiàn)脊髓空洞。增強(qiáng)掃描顯示5例均呈明顯均勻強(qiáng)化。1例在T2WI上可見血管流空信號(hào)。

3.病理表現(xiàn)

本組24例患者均在我院行腫瘤切除術(shù)并行病理檢查，兩種類型的腫瘤在病理結(jié)果及免疫組化中未見顯著差別。大體標(biāo)本檢查可見切除組織與正常組織界限清楚，腫瘤囊壁上有富于血管的紅色結(jié)節(jié)。光鏡下可見間質(zhì)細(xì)胞大、呈空泡狀(圖1e、2d)。免疫組化染色顯示CD31、CD34 、Vim和S-100均為陽性，GFAP、EMA均為陰性。所有患者的病理診斷結(jié)果為血管母細(xì)胞瘤(WHO Ⅰ級(jí))。

討　論

1.脊髓血管母細(xì)胞瘤的基本特點(diǎn)

本病好發(fā)于年輕人，平均年齡發(fā)病29歲，男女發(fā)病比例基本相同[1]。本組24例患者的發(fā)病年齡為12～64，平均34.0歲，多為中青年患者，其中男10例，女14例。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，脊髓血管母細(xì)胞瘤的早期常見臨床表現(xiàn)為疼痛和感覺障礙，其它包括脊髓病、反射亢進(jìn)、脊柱側(cè)凸、肌肉無力和大小便失禁等[6]。本組病例中，患者的初始癥狀與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。脊髓血管母細(xì)胞瘤患者若合并有視網(wǎng)膜血管瘤病，則稱為“馮希佩爾病”，若再合并有非腫瘤性腎或胰腺囊腫或腎腫瘤，則構(gòu)成“馮希佩爾-林道綜合征”(Von Hippel-Lindau disease，VHL)。Wanebo等[7]報(bào)道，75%的脊髓血管母細(xì)胞瘤散發(fā)，其余25%與VHL有關(guān)。本組中4例多發(fā)，其中1例曾患右眼視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，另2例經(jīng)腹部超聲或CT檢查發(fā)現(xiàn)多囊胰腺。單發(fā)腫瘤患者中，也有1例發(fā)現(xiàn)有多囊胰腺。據(jù)此，可以初步推斷其分別為馮希佩爾病和VHL。其余入組患者均未行腹部檢查，因此可能造成數(shù)據(jù)出現(xiàn)偏差。另外，也可能與入組患者數(shù)量太少有關(guān)。本組病例中，有2例患者為父女，且二人均為多發(fā)腫瘤、術(shù)后多次復(fù)發(fā)。發(fā)生家族聚集現(xiàn)象的原因考慮為特定基因發(fā)生突變，從而引發(fā)相關(guān)的癥狀。VHL腫瘤抑制基因位于3號(hào)染色體短臂上(3p25.3)，由三個(gè)外顯子組成。Zhang等[8]在家族性VHL病的基因研究中發(fā)現(xiàn)，VHL基因的p.Q145X發(fā)生突變，導(dǎo)致VHL病發(fā)生，主要表現(xiàn)為視網(wǎng)膜及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管母細(xì)胞瘤及內(nèi)臟囊腫。由于我們并未深入探究2例患者的相關(guān)基因情況，且2例患者均未行腹部檢查，因此無法明確VHL的診斷，只能推測其發(fā)病與基因突變有關(guān)。關(guān)于本病好發(fā)部位，文獻(xiàn)報(bào)道不一致。Lonser等[6]認(rèn)為本病最常發(fā)生于頸段脊髓，其次是胸髓，腰椎和骶椎段相對(duì)少見。而Promphan等[9]則認(rèn)為胸髓血管母細(xì)胞瘤較頸段脊髓更多見。本組中腫瘤發(fā)生于頸段脊髓9例，胸段脊髓10例，腰段6例，與Promphann等[9]的研究結(jié)果基本一致。分析不同研究中結(jié)果不一致的原因，可能與該病發(fā)病率低、無法進(jìn)行大樣本觀察有關(guān)。

2.脊髓血管母細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn)

脊髓血管母細(xì)胞瘤的瘤體在T1WI上表現(xiàn)為低信號(hào)，在T2WI上表現(xiàn)為高信號(hào)，且對(duì)比明顯。腫瘤若較大，則信號(hào)可能不均勻[10]。因?yàn)榧顾柩苣讣?xì)胞瘤富于血管，所以腫瘤內(nèi)或脊髓周圍?？梢娧芰骺招盘?hào)(多位于脊髓后方)。T2WI能更好地評(píng)價(jià)瘤周水腫和脊髓空洞的影像特征[6]。本組病例中，大囊小結(jié)節(jié)型的血管母細(xì)胞瘤在T1WI上多呈低信號(hào)，有7例呈等信號(hào)，在T2WI上則多表現(xiàn)為高信號(hào)。實(shí)性結(jié)節(jié)型腫瘤組的5例中，有4例表現(xiàn)為長T1、長T2信號(hào)的實(shí)性占位性病變。本組病例中共有10例在腫瘤內(nèi)部或周圍可見低信號(hào)流空血管影。以上表現(xiàn)均與文獻(xiàn)報(bào)道一致。脊髓血管母細(xì)胞瘤的上下方常伴有脊髓空洞，空洞范圍通常較大甚至貫穿全脊髓，與腫瘤大小無明顯關(guān)系[11]。本組24例患者中有6例出現(xiàn)脊髓空洞，其中1例為全脊髓空洞，1例空洞位于病灶下方，其余4例的空洞范圍上下均超出瘤體3～5個(gè)節(jié)段。另外，還有4例出現(xiàn)灶周水腫。有文獻(xiàn)報(bào)道脊髓空洞或水腫的發(fā)生率為89%[12]，而本組的發(fā)生率為54%。有學(xué)者認(rèn)為脊髓空洞是由腫瘤血管滲出及腫瘤細(xì)胞分泌物引起，并非由于腫瘤壓迫所致的腦脊液循環(huán)受阻或脊髓受損傷所致的脊髓軟化[11]。但也有研究者認(rèn)為產(chǎn)生空洞的原因多與腫瘤壓迫動(dòng)脈、脊髓供血不足導(dǎo)致脊髓節(jié)段性缺血梗死以及腫瘤生長造成軟脊膜內(nèi)壓力不斷升高，導(dǎo)致血液循環(huán)障礙等因素有關(guān)[13]。筆者認(rèn)為以上兩種說法需要通過神經(jīng)內(nèi)分泌學(xué)相關(guān)方法來進(jìn)一步驗(yàn)證。

3.鑒別診斷

本病主要應(yīng)與以下3種病變鑒別。①星形細(xì)胞瘤：發(fā)病多集中在青少年，腫瘤邊界不清，增強(qiáng)掃描呈散在斑片狀不均勻強(qiáng)化[14]。而脊髓血管母細(xì)胞瘤發(fā)病人群多為中青年，腫瘤邊界清楚，增強(qiáng)掃描病灶呈明顯強(qiáng)化。②室管膜瘤：瘤體多位于脊髓中央。好發(fā)于腰骶段，頸胸段少見。也可見結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，但多數(shù)強(qiáng)化不均勻，且強(qiáng)化程度不及血管母細(xì)胞瘤，無血管流空信號(hào)[14]。而脊髓血管母細(xì)胞瘤好發(fā)于頸胸段，通常具有典型的血管流空信號(hào)。③血管畸形：出現(xiàn)動(dòng)靜脈瘺可以幫助區(qū)分血管畸形和脊髓血管母細(xì)胞瘤[15]。瘺管在血管畸形中不常見，但在血管母細(xì)胞瘤中30%～60%的患者可見。血管畸形的受累脊髓常無腫脹、水腫及占位效應(yīng)，如發(fā)生出血，則病變周圍可見出血所致含鐵血黃素低信號(hào)環(huán)，可見范圍較小的脊髓空洞，常見流空血管影[12]。

總之，磁共振成像在脊髓血管母細(xì)胞瘤的診斷和鑒別中可發(fā)揮重要作用，尤其是脊髓內(nèi)大范圍的囊性病變伴有長節(jié)段的脊髓空洞，且其內(nèi)有顯著均勻強(qiáng)化的結(jié)節(jié)是其特點(diǎn)。因此，掌握該病的診斷要點(diǎn)是術(shù)前準(zhǔn)確診斷的關(guān)鍵因素。一些學(xué)者提出磁共振成像結(jié)合脊髓動(dòng)脈造影術(shù)能更好地評(píng)估病灶的血供，但在實(shí)際臨床應(yīng)用中，只有在需要切除非常大的脊髓血管母細(xì)胞瘤時(shí)才會(huì)考慮使用動(dòng)脈造影術(shù)。故磁共振成像技術(shù)仍是診斷本病的首選檢查方法。

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MRI findings of spinal cord hemangioblastoma

XI Yi-bin,WU Yu-jing,LIU Hai-ting,et al.Department of Radiology,Xijing Hospital,the Forth Military University,Xi'an 710032,China

Objective:To study the magnetic resonance imaging features of spinal cord hemangioblastoma and to improve diagnostic accuracy.Methods:The MRI manifestations of 24 patients with spinal hemangioblastomas proved by clinical diagnosis and postsurgical pathology were analyzed retrospectively.Results:Most of the tumors presented as oval or round lesions and located in cervical and thoracic cord.Of the 24 patients,large cyst with mural nodule was showed in 19 cases,and solid nodule was found in 5 cases;20 had a single lesion and 4 had multiple lesions.The maximum diameter of the tumors was more than 5cm in 3 cases,and less than 5cm in 21 cases.The tumors showed isointensity or hypointensity on T1WI and hyperintensity on T2WI.After administration of the contrast agent,hemangioblatomas were characterized by a large cystic lesion with a enhancing nodule in 19 patients and the other five were characterized by a markedly enhanced solid nodule.Pathological examination of the resected tumor tissue showed the typical characteristics of spinal cord hemangioblastoma,and immunohistochemical staining revealed that CD31,CD34,Vim and S-100 were all positive.Conclusion:The conventional MR scan and contrast-enhanced MRI play an important role in diagnosis of spinal cord hemangioblastoma.

Magnetic resonance imaging； Spinal cord tumors； Hemangioblastoma； Diagnosis

710032西安，第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院放射科(吳雨靜、席一斌、印弘)；842000新疆，69220部隊(duì)醫(yī)院康復(fù)科(吳雨靜)；661100云南，云南省蒙自市蒙自軍分區(qū)醫(yī)療所(劉海婷)

吳雨靜(1988-)，女，新疆烏魯木齊人，碩士研究生，主要從事神經(jīng)影像學(xué)診斷工作。

席一斌，E-mail：5351113@qq.com.

R445.2； R739.42

A

1000-0313(2016)08-0717-04

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.08.010

2016-02-02

2016-04-15)