Abernethy畸形并左腎自發(fā)性破裂一例

黃滿華， 胡新杰， 冉小軍

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·病例報道·

Abernethy畸形并左腎自發(fā)性破裂一例

黃滿華， 胡新杰， 冉小軍

Abernethy畸形； 門腔靜脈分流； 體層攝影術，X線計算機

病例資料患者，男，31歲，因腹?jié)q、尿黃1月余于2014年12月1日入院。既往史：乙肝10余年，未行抗病毒治療。實驗室檢查：HBsAg(+)，HBsAb(-)，HBeAg(+)，HBeAb(-)，HBCAb(+)，HBV-DNA定量：9.66×104IU/mL。血氨115.2 μmol/L，ALT 23 U/L，AST 55 U/L，ALP 167 U/L，LDH 273 U/L，Cr 37.6 μmol/L，糖化血紅蛋白 8.00%，尿葡萄糖(++)，酮體(+)。上腹部彩超：肝硬化，門靜脈內(nèi)未見明顯血流信號，脾靜脈、腸系膜上靜脈及門靜脈肝外段擴張，脾大，腹腔內(nèi)未見明顯異常。CT檢查：肝硬化、肝內(nèi)多發(fā)增生結(jié)節(jié)(圖1)、脾大、腹水， 門靜脈主干及分支變細，門靜脈主干起始部左上方見迂曲擴張的血管影(圖2)延伸至脾門旁并與左腎靜脈相通(圖3～5)。予以護肝、抗病毒及對癥治療后好轉(zhuǎn)。2015年7月18日因腹脹5月余，伴發(fā)熱3日，左下腹痛1天再次入院。急診CT示：肝硬化、肝內(nèi)結(jié)節(jié)、脾大、腹水、左腎破裂并左腎周積氣、積液并左腎周筋膜增厚(圖6)。實驗室檢查：ALT 37 U/L，AST 57 U/L，ALP 167 U/L，LDH 297 U/L，Cr112.8 μmol/L，BUN 13.15 mmol/L?；颊咭话爿^差，行對癥支持治療。2015年7月19日因急性腎損傷、多器官功能衰竭死亡。

討論先天性門腔靜脈分流畸形是由于門靜脈在胚胎過程中發(fā)育異常所致的一種罕見先天性肝外門體靜脈分流畸形[1]。 根據(jù)門、體靜脈異常分流，可將Abernethy畸形分為Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型為肝完全無門靜脈血灌注，如門靜脈缺失，胃腸靜脈血完全向腔靜脈分流；Ⅱ型為門靜脈血部分向肝灌注。Abernethy畸形Ⅱ型常為門靜脈單一畸形，男性好發(fā)，胃腸道靜脈血通過異常側(cè)側(cè)吻合支向腔靜脈分流[2]。本例患者為慢性肝炎導致肝硬化，并肝內(nèi)再生結(jié)節(jié)形成，門靜脈主干和左腎靜脈相通之后匯入下腔靜脈，因左腎靜脈壓力增高導致左腎自發(fā)性破裂，故屬于Abernethy畸形Ⅱ型。以往文獻報到Ⅱ型Abernethy畸形多為脾靜脈與左腎靜脈分流，腸系膜下靜脈與髂靜脈分流[3]，而門靜脈主干和左腎靜脈分流報道不多。Abernethy畸形主要依據(jù)影像學來做出診斷，其特征性表現(xiàn)為：門靜脈畸形，如門靜脈干及其分支閉塞或變細，并可見迂曲擴張的肝外門、腔靜脈分流道。CT血管造影掃描速度快，具有VR、MIP等后處理功能，不僅可以顯示門腔分流全貌，而且可發(fā)現(xiàn)是否合并有肝內(nèi)病灶[4]。本病須與門脈海綿樣變和肝硬化門靜脈高壓形成的門、腔靜脈分流鑒別。門靜脈海綿樣變是被栓塞的門靜脈干或分支內(nèi)及其周圍形成的海綿樣靜脈通道，但無粗大的肝外門、腔靜脈分流道。肝硬化門靜脈高壓，先存在肝硬化的基礎，并有門靜脈高壓的表現(xiàn)，其門靜脈干和分支多正常或增粗[5]。Abernethy畸形的治療根據(jù)畸形的類型及具體情況決定，主要有：①內(nèi)科保守治療，保護肝功能，治療肝性腦病，主要針對Ⅰ型；②脾動脈大部分栓塞術或脾切除改善脾大和脾功能亢進；③肝移植；④手術阻斷門腔分流，主要針對Ⅱ型[6]。

[1]侯志彬,李欣,王春祥,等.MSCT血管造影診斷兒童Abernethy畸形一例[J].放射學實踐,2013,28(4):392.

[2]王小川,王蕾,賈蒼松.Abernethy畸形1例[J/CD].中華婦幼臨床醫(yī)學雜志:電子版,2011,7(2):168-169.

[3]黃斯韻,李雪華,孫燦輝,等.Abernethy畸形的CT和MR診斷[J].影像診斷與介入放射學,2014,23(6):474-478.

[4]左敏靜,李曉,況九龍,等.Abernethy畸形一例[J].放射學實踐,2012,27(12):1407-1407.

[5]陳勇,趙劍波,申鵬.等.Abernethy畸形的影像學表現(xiàn)[J].中華放射學雜志，2005,39(8):874-876.

[6]吳運芹,彭小明,陳文娟.等.先天性肝外門腔分流Abernethy畸形一例[J].中國新生兒科雜志，2014,29(1):58-59.

434000湖北，湖北省荊州市第一人民醫(yī)院放射科

黃滿華(1981-)，男，山西陽泉人，碩士，主治醫(yī)師，主要從事影像診斷工作。

胡新杰，E-mail：869441733@qq.com

R814.42；

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1000-0313(2016)07-0672-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.07.023

2015-12-22)