原發(fā)性氣管支氣管淀粉樣變的MSCT診斷

楊志遠， 陳超， 黃偉， 李娜， 趙艷

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·胸部影像學·

原發(fā)性氣管支氣管淀粉樣變的MSCT診斷

楊志遠， 陳超， 黃偉， 李娜， 趙艷

目的：探討原發(fā)性氣管支氣管淀粉樣變的MSCT表現(xiàn)。方法：搜集本院經(jīng)病理證實的5例原發(fā)性氣管支氣管淀粉樣變性的影像資料，對病變氣管支氣管壁厚度、密度、管腔形態(tài)及病變范圍進行回顧性分析。結果：彌漫型4例，受累氣管支氣管壁環(huán)形增厚，呈連續(xù)性分布，管壁厚度3～6mm，其中氣管至3級支氣管2例，氣管至4級支氣管2例。2例氣道壁呈片狀及環(huán)狀鈣化，以支氣管明顯，2例為局灶性小鈣化。局限型1例，表現(xiàn)為右側中間段支氣管管壁增厚，管腔狹窄，氣道壁未見明顯鈣化，患側肺門淋巴結腫大并伴有蛋殼樣鈣化。氣道內膜凹凸不平4例，1例尚光滑。5例管腔均出現(xiàn)不同程度狹窄，1例2級支氣管閉塞伴肺不張，1例氣管至2級支氣管狹窄，3～5級支氣管管腔相對擴大，繼發(fā)感染。結論：原發(fā)性氣管支氣管淀粉樣變性MSCT主要表現(xiàn)為氣道壁結節(jié)樣增厚，局灶性或彌漫性分布，伴或不伴有鈣化，氣管壁后部可以受累。

淀粉樣變； 肺疾??； 體層攝影術，X線計算機

原發(fā)性氣管支氣管淀粉樣變(primary tracheal bronchus amyloidosis，PTBA)是一組以不溶性纖維蛋白(淀粉)沉積于支氣管粘膜下引起相應臨床表現(xiàn)的少見疾病，該病病因不明，臨床、影像學表現(xiàn)無特異性，極易與其他疾病(腫瘤或結核等)混淆。本文回顧性分析本院經(jīng)病理證實的5例原發(fā)性氣管支氣管淀粉樣變的MSCT表現(xiàn)，結合國內外相關文獻，旨在提高對本病的認識。

材料與方法

收集本院2009年-2015年經(jīng)支氣管鏡及病理證實的5例原發(fā)性氣管支氣管淀粉樣變性患者的影像資料，其中男2例，女3例，年齡42～68歲，平均年齡52歲。臨床表現(xiàn)：咳嗽、咳痰，胸悶氣促4例，1例痰中帶血。5例肺功能檢查提示中到重度阻塞性通氣功能障礙，實驗室檢查均未見明顯異常，未合并有其它疾病。

所有病例采用Philips Brilliance 64排或16排CT機、MX8000 2排CT機進行掃描。掃描范圍由胸腔入口至肺下界膈面。掃描參數(shù)：120 kV，自動毫安調制技術(78～233 mA)，螺距0.8～1.0，準直為0.75～1.5 mm，薄層重建層厚1.0 mm，層間距0.5 mm發(fā)送至圖像工作站。5例均為平掃，未行增強掃描。

圖1女，65歲，氣管支氣管淀粉樣變。a) MSCT平掃曲面重組示氣道壁結節(jié)樣增厚，呈連續(xù)樣分布，氣管粘膜凹凸不平，管腔變窄，右肺上葉支氣管閉塞，遠端肺不張，左主支氣管壁及左下支氣管壁環(huán)形鈣化(箭)； b) 支氣管鏡示氣管分叉平面左主支氣管內膜不光整，有多個小結節(jié)樣突起。圖2男，68歲，氣管支氣管淀粉樣變。a) MSCT平掃示支氣管壁增厚，可見結節(jié)樣鈣化(箭)，管腔變窄； b) MSCT平掃示遠端細支氣管擴

通過Philips EBW4.5圖像工作站進行多平面重組(multi-planar reconstruction，MPR)、最小密度投影(minium intensity projection，MinIP)及仿真內窺鏡(virtual endoscopy，VE)等后處理，評價病變范圍及嚴重程度，協(xié)同呼吸內科醫(yī)生制定內鏡觀察重點及取材部位，取得活檢組織送病理科。

結　果

1.MSCT表現(xiàn)

5例原發(fā)性氣管支氣管淀粉樣變性患者中，彌漫型4例，受累氣管支氣管壁環(huán)形增厚，呈連續(xù)性分布(圖1a)，管壁厚度3～6 mm，其中累及氣管至3級支氣管2例，累及氣管至4級支氣管2例。2例氣道壁呈片狀及環(huán)狀鈣化，以支氣管明顯，2例為局灶性小鈣化(圖2a)。局限型1例，右中間段支氣管管壁增厚，管腔狹窄，氣道壁未見明顯鈣化，患側肺門淋巴結腫大并伴有蛋殼樣鈣化(圖3)。氣道內膜凹凸不平4例(圖1a、4a)，1例尚光滑。5例管腔均出現(xiàn)不同程度狹窄，1例2級支氣管閉塞伴肺不張(圖1a)，1例氣管至2級支氣管狹窄，3～5級支氣管管腔相對擴大，繼發(fā)感染(圖2b)。

2.支氣管鏡檢查

支氣管鏡下4例受累支氣管粘膜彌漫性增厚，表面凹凸不平，管腔狹窄，其中2例可見綠豆大小乳白色贅生物，觸之易出血(圖1b)。1例僅見中間段支氣管受累，支氣管管腔變窄，內膜略顯不光整。

3.病理表現(xiàn)

鏡下細胞外間隙可見均質嗜伊紅玻璃樣物沉積，呈不規(guī)則團塊狀或片狀。免疫組化：CK(+)，CD68(-)。PAS(+)，甲基紫(+)，剛果紅(+)，光鏡下被染成橘紅色，偏光鏡下呈蘋果綠或黃色雙折射體(圖3b、4b)。

討　論

淀粉樣變性是指一組由異常纖維蛋白沉積在細胞外間隙導致不同臨床特征的綜合征，1845年由Virchow首次報道[1]。依據(jù)受累系統(tǒng)多寡，淀粉樣變性分為全身性和局限性，也可根據(jù)病因，分原發(fā)性和繼發(fā)性。全身性累及多個系統(tǒng)，較少侵犯肺。局限型好發(fā)于呼吸系統(tǒng)，主要累及氣管、支氣管和肺實質，包括三種類型：氣管支氣管型，肺實質結節(jié)型，肺間質彌漫型。有研究表明[2]：大約50%淀粉樣變性累及呼吸系統(tǒng)，氣管支氣管型是最為常見的類型[3]。原發(fā)性氣管支氣管淀粉樣變是淀粉L在細胞外間隙沉積，無基礎疾病或伴發(fā)同期疾病(多發(fā)性骨髓瘤或Waldenstrom巨球蛋白貧血除外)[8]。繼發(fā)性氣管支氣管淀粉樣變與淀粉A有關，往往伴發(fā)長期慢性消耗性疾病(慢性膿腫、腫瘤及結核等)[9]。支氣管鏡和病理不能確定原發(fā)或繼發(fā)，確診原發(fā)性氣管支氣管淀粉樣變需結合臨床及影像。本組5例均為原發(fā)性氣管支氣管淀粉樣變，無基礎疾病或伴發(fā)的同期疾病，無肺內結節(jié)及彌漫性肺間質改變。除了氣管、支氣管和肺實質外，淀粉樣變也可累及胸膜、肺動脈、肺門和縱隔淋巴結與橫膈[4]。

原發(fā)性氣管支氣管淀粉樣變臨床極其少見，起病隱匿，病程緩慢，以中老年多見，男女發(fā)病率無明顯差異。本組病例平均年齡52歲，男女比例為2：3，與文獻相符[5]。臨床表現(xiàn)因受累部位及程度不同而不同。非連續(xù)性氣管和支氣管結節(jié)通常不引起臨床癥狀，本組1例因體檢發(fā)現(xiàn)左主支氣管前壁結節(jié)，經(jīng)支氣管纖維鏡病理證實。偶爾可造成氣道阻塞遠端不張和支氣管擴張，本組1例因葉支氣管狹窄致右上肺不張，1例繼發(fā)支氣管擴張伴感染。彌漫型多表現(xiàn)為咳嗽、哮鳴、呼吸困難或咯血，本組4例因咳嗽，胸悶就診，1例痰中帶血。該病亦可造成哮喘類似的少見癥狀[6]。病變范圍和是否繼發(fā)感染往往主導這類病例的臨床癥狀和體征[7]。

原發(fā)性氣管支氣管淀粉樣變MSCT主要表現(xiàn)是粘膜下沉積的淀粉樣物質導致氣管壁增厚。常呈結節(jié)樣、斑塊樣或環(huán)形的增厚，局限或彌漫性分布，氣管膜部可受累，無腔外侵犯，少有伴發(fā)肺門及縱隔淋巴結腫大[10]。氣管膜部受累是本病診斷的重要依據(jù)。本組4例是彌漫型結節(jié)樣增厚，1例是局限型環(huán)形的增厚，2例氣管膜部受累。氣管壁增厚的結果是氣道管腔狹窄，以大氣道明顯。本研究中的5例管腔均可見不同程度向心性狹窄，4例呈連續(xù)性狹窄，1例呈局限性狹窄。管壁嚴重增厚致管腔閉塞，本組1例出現(xiàn)右肺上葉支氣管閉塞、肺不張。有時彌漫性氣管支氣管淀粉樣變影像表現(xiàn)輕微，在橫斷位軸面上難以顯示，所以國內有學者[11]主張在常規(guī)CT表現(xiàn)陰性時進行MPR觀察，發(fā)現(xiàn)氣道壁廣泛性輕度增厚，在支氣管鏡下未發(fā)現(xiàn)異常時仍建議活檢而得到最終確診。氣管支氣管淀粉樣變鈣化少見，文獻報道低于10%，呈點狀，片狀或環(huán)形改變，且支氣管較氣管明顯。本組2例氣道壁環(huán)形鈣化，2例為散在點狀鈣化，多分布于支氣管。1例氣道壁未見鈣化，但可見到患側淋巴結呈蛋殼樣鈣化，氣道壁鈣化率80%，與文獻不符。筆者推測可能跟樣本量少和(或)患者發(fā)病年齡較大，出現(xiàn)氣管支氣管骨化有關。有學者認為[12]，鈣化的區(qū)域及形態(tài)對診斷原發(fā)性氣管支氣管淀粉樣變最具特異性，尤其是在冠狀面重組顯示氣管隆突上下區(qū)域長段條狀及“軌道樣”鈣化。

原發(fā)性氣管支氣管淀粉樣變臨床及影像學表現(xiàn)無特異性，需要與以下疾病鑒別：①復發(fā)性多軟骨炎，是一種伴有軟骨破壞的系統(tǒng)性自身免疫性疾病，女性氣道受累更為常見(男：女=1：3)，狹窄發(fā)生較晚，表現(xiàn)為氣管局部或彌漫性增厚，且密度可能增加，氣道后側由于沒有軟骨成分，所以通常不受累及[13-14]。②骨軟骨沉著性氣管支氣管病，主要表現(xiàn)為支氣管壁結節(jié)狀軟骨贅生物，可伴有鈣化，后側膜部不受累，好發(fā)于年長患者，常在尸檢中偶然發(fā)現(xiàn)。③支氣管內膜結核，支氣管內膜增厚，管腔狹窄，且病變管腔與正常管腔間斷出現(xiàn)，常伴有肺不張及肺內播散，年輕人多見，臨床上有結核中毒癥狀。④支氣管腫瘤，罕見，其中2/3為鱗狀細胞癌或腺樣囊腺癌，多伴有腔外生長和淋巴結腫大，縱向浸潤為主，常侵犯氣道壁半圈以上，若有脂肪成分則提示脂肪瘤或錯構瘤[14]。

綜上所述原發(fā)性氣管支氣管淀粉樣變臨床及影像學表現(xiàn)無特異性，尤其是局限型氣道結節(jié)或腫塊，難與其他疾病鑒別，最終診斷必須依靠病理，通過穿刺，經(jīng)支氣管或者是手術活檢行組織學上的確認[15]。

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MSCT diagnosis of primary tracheobronchial amyloidosis

YANG Zhi-yuan，CHEN-chao，HUANG-wei，et al.

Department of Radiology，People's Hospital of Leshan,Sichuan 614000,China

Objective:To investigate the manifestations of primary tracheobronchial amyloidosis with MSCT.Methods:Imaging materials of five patients with primary tracheobronchial amyloidosis confirmed by pathology in our hospital were collected,the wall thickness,density,lumen morphology,extent of tracheobronchial lesion were retrospectively analyzed.Results:Of the 5 cases,4 were diffuse type,the tracheobronchial wall were annularly thickened with continuous distribution with the thickness as 3～6mm.The lesion involved trachea to level 3 bronchi in 2 cases,the other 2 cases were from trachea to level 4 bronchi.Plague like and annular calcification of airway wall were shown in 2 cases,the other 2 cases had small foci of calcification.There was one case with limited type,showing as thickening and lumen stenosis of the right intermediate bronchus without obvious calcification,enlarged lymph nodes of the affected side of pulmonary hilum accompanied with "egg shell" calcification could be revealed.Of the 5 cases,inner mucous membrane lining of airway were uneven in 4 cases,and smooth in one case.Different degrees of airway stenosis were showed in all 5 cases,one case had level-2 bronchial occlusion and pulmonary atelectasis,one case had trachea to level 2 bronchial stenosis,with relative enlargement of level 3～5 bronchi and secondary infection.Conclusion:The main MSCT manifestations of primary tracheobronchial amyloidosis were nodular thickening of airway wall,focal or diffuse distribution,with or without calcification,the posterior tracheal wall might be involved.

Amyloidosis; Pulmonary diseases; Tomography,X-ray computed

614000四川，樂山市人民醫(yī)院放射科

楊志遠(1975-)，男，重慶人，副主任醫(yī)師，主要從事胸部影像診斷工作。

楊志遠，E-mail：yangliuaaa@sina.com

R814.42； R563

A

1000-0313(2016)07-0613-04

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.07.009

2015-12-09)