《請您診斷》病例111答案：脫髓鞘假瘤

王玉蕊

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《請您診斷》病例111答案：脫髓鞘假瘤

王玉蕊

脫髓鞘疾?。?中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤； 磁共振成像； 診斷

病例資料患者，女，78歲，頭痛頭暈、左側肢體活動不靈伴言語不清及吞咽困難27 d，加重12 d。MR表現(xiàn)：右側側腦室旁不規(guī)則長T1、長T2信號影(圖1、2)，F(xiàn)LAIR呈高信號，信號欠均勻(圖3)，大小約4.7 cm×3.5 cm，邊緣欠光整，周圍可見水腫帶，側腦室受壓變窄；增強掃描環(huán)形強化，呈開環(huán)狀，病灶垂直于側腦室(圖4、5)；DWI右側側腦室旁可見斑片狀彌散受限高信號影(圖6)；1H-MRS提示：NAA峰明顯峰降低，Cr峰增高，Lip峰增高(圖7)；CT示右側側腦室旁不規(guī)則稍高密度影，CT值約37 HU，周圍可見片狀水腫帶環(huán)繞(圖8)。手術及病理所見：顯微鏡下切開皮層，深部可見腫瘤，腫瘤為黃白色，質地中等，血供一般，組織內結構疏松，多核或奇異樣核大細胞散在分布，梭形細胞局部聚集。免疫組化結果：GFAP(+)，S-100(+)，IDHI(-)，NeuN(-)，Ki-67(約5%+)，P53(±)，CD68(散在+)，Olig2(+)，網(wǎng)狀纖維染色(+)，NF(+)，支持脫髓鞘假瘤(圖9)。

討論腦內脫髓鞘假瘤(demyelination pseudotumors，DPT)是介于急性播散性腦脊髓炎和多發(fā)性硬化之間的一種特殊類型的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病[1]，臨床較為少見，發(fā)病機制目前尚不完全明確，部分學者認為與病毒感染或注射疫苗有關[2]。本病可發(fā)生于各個年齡段，主要好發(fā)于中青年，常有頭痛、反應遲鈍、記憶力下降、肢體麻木及癱瘓、病理征陽性等癥狀和體征。病理學上髓鞘破壞區(qū)見單核細胞和泡沫狀巨噬細胞浸潤是其特征性表現(xiàn)，常伴有反應性肥胖型星型細胞增生，病變區(qū)雖有髓鞘破壞，但軸索相對保存完整[3]。影像學檢查常因表現(xiàn)為實性腫瘤樣占位性病變，而被誤診為腫瘤。CT平掃表現(xiàn)為腦內單發(fā)或多發(fā)腫塊樣病變，呈圓形或不規(guī)則形，病灶周圍可見輕至中度水腫，占位效應相對較輕，可伴出血、壞死及囊變。增強掃描常為環(huán)形強化，少數(shù)不強化。MRI平掃多表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的圓形、類圓形腫塊樣結構，T1WI呈均勻低信號，T2WI呈均勻高信號，病灶周圍多有水腫及占位效應。增強掃描病灶可呈現(xiàn)環(huán)形或半環(huán)形強化、斑片狀強化、結節(jié)狀強化等，其中“開環(huán)征”[4](非閉合性的環(huán)形強化)與“垂直征”[5](類似于多發(fā)性硬化的直角脫髓鞘征)具有一定的特異性。1H-MRS顯示病變區(qū)NAA峰明顯降低，Cho峰升高不顯著，偶可出現(xiàn)明顯升高的Glx峰。

本病單發(fā)病例主要與膠質瘤、淋巴瘤及腦膿腫鑒別，多發(fā)病灶主要與多發(fā)性硬化、顱內多發(fā)轉移瘤、淋巴瘤及急性播散性腦脊髓炎鑒別。低級別膠質瘤增強掃描通常無強化或僅為輕度強化，而脫髓鞘假瘤強化明顯；高級別膠質瘤表現(xiàn)為明顯環(huán)形強化，兩者鑒別困難時可借助于MR灌注成像對兩者加以鑒別[6]。淋巴瘤多發(fā)生在腦深部，典型者可見“握拳征”，1H-MRS上淋巴瘤Cho峰較DPT升高明顯，有時DPT可出現(xiàn)明顯升高的Glx峰。轉移瘤一般為多發(fā)，多位于灰白質交界區(qū)，有原發(fā)腫瘤病史，病灶周圍水腫較重，有“小瘤灶，大水腫”的特點。多發(fā)性硬化具有時間和空間多發(fā)性，多位于側腦室周圍及皮層下白質內，呈對稱分布，長軸垂直于側腦室。腦膿腫一般有明顯感染史，膿腫壁呈薄而均勻的環(huán)形強化，有張力感，DWI成像病變中心呈明顯的彌散受限高信號。

DPT的最終診斷主要依賴病理及免疫組化確診，本病作為脫髓鞘病的明確特征最終要求是在髓鞘脫失的病灶內還保留有軸索[7]，故病理需做髓鞘和神經(jīng)軸突的染色。DPT病理主要表現(xiàn)大量淋巴細胞呈套袖狀浸潤在血管周圍，髓鞘破壞區(qū)內見大量單核和巨噬細胞彌漫浸潤，同時伴較多肥胖型星型細胞增生，病變區(qū)髓鞘脫失而軸索尚大量保存。DPT內增生星型膠質細胞的核有明顯分裂象，加上充分發(fā)育的巨噬細胞缺乏胞質難以與膠質細胞區(qū)分，而易誤診為膠質瘤，免疫組化CD68染色呈巨噬細胞陽性表達，從而與膠質瘤進行區(qū)分。由于DPT病變有大量淋巴結細胞浸潤而易誤診為淋巴瘤，行髓鞘和軸突的染色，DPT病灶具有不同程度脫髓鞘變性，但軸索還大量保留的特點，故可與淋巴結瘤鑒別[8]。

由于DPT在影像學上常表現(xiàn)為腦內單發(fā)或多發(fā)的類腫塊樣結構，且周圍伴有不同程度的水腫，因此常被誤診為腦內原發(fā)腫瘤或轉移瘤而行手術治療或放化療。然而大部分DPT經(jīng)激素保守治療即可獲得良好的預后。因此，提高對DPT的影像學診斷水平以及與腦腫瘤的鑒別診斷水平尤為重要。

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110001沈陽，中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院

王玉蕊(1988-)，女，河北唐山人，碩士研究生，主要從事神經(jīng)與骨骼肌肉系統(tǒng)影像學研究工作。

R744.5; R739.4; R445.2

D

1000-0313(2016)06-0567-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.06.027

2015-11-27

2016-02-05)