腎臟粘液性孤立性纖維瘤一例

張卓璐， 王屹， 洪楠

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腎臟粘液性孤立性纖維瘤一例

張卓璐， 王屹， 洪楠

腎腫瘤； 纖維瘤； 磁共振成像

圖1T1WI序列，病灶呈低信號。圖2a) T2WI序列軸面，病灶呈不均勻高信號，內(nèi)散在條片狀低信號影； b) T2WI序列冠狀面圖像。

圖3DWI序列，病灶呈稍高信號。圖4a) 增強(qiáng)掃描動脈早期，病灶強(qiáng)化不明顯； b) 增強(qiáng)掃描動脈晚期，病灶漸進(jìn)性不均勻強(qiáng)化。

圖5PET/CT掃描病灶顯示輕度18F-FDG攝取。圖6病理：大量黏液基質(zhì)背景下散在分布少量梭形細(xì)胞及纖維成份。

病例資料男，34歲，體檢發(fā)現(xiàn)雙腎占位入院。實驗室檢查包括尿常規(guī)、腫瘤標(biāo)記物等未見明顯異常。腹部MRI示雙腎腎門處巨大占位，大小分別為13.2cm×9.3cm(左腎占位)、8.9cm×8.1cm(右腎占位)，邊界尚清，形態(tài)不規(guī)則。T1WI序列病灶呈均勻低信號(圖1、2)，T2WI序列呈不均勻高信號，內(nèi)見散在低信號條片影，DWI序列呈稍高信號，ADC值為1.38×10-3mm2/s (圖3)，增強(qiáng)掃描病灶持續(xù)不均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化(圖4a、b)。雙腎占位分別包繞雙側(cè)腎動脈并向外推擠腎實質(zhì)致其變形，但血管及臟器無明顯受侵征象。PET-CT腫塊輕度攝取增高，SUV值為2.5(圖5)。左腎占位穿刺病理結(jié)果示大量黏液基質(zhì)背景下零星分布散在梭形細(xì)胞及纖維成份，細(xì)胞異型性不明顯(圖6)。免疫組化：CD34 (++)，H-caldesmon(+)，SMA(局灶+)，ki-67(+)<5%，S-100 (-)，CD10(-)，CD117(-)，HMB45(-)，β-catenin(-)。最終病理診斷為粘液性孤立性纖維瘤(myxoid solitary fibrous tumor,myxoid SFT)。由于腎動脈與占位關(guān)系密切，患者接受了保守治療并定期隨診復(fù)查。截止到目前，患者情況穩(wěn)定。

討論SFT是起源于間葉組織的交界性腫瘤，可以發(fā)生在全身各處，比如胸腔、腹膜后、下肢軟組織、腹腔以及頭頸部等[1]。顯微鏡下腫瘤細(xì)胞呈梭形，間質(zhì)內(nèi)為豐富的纖維組織，?？梢婐ひ簶踊|(zhì)。免疫組化vimentin和CD34(+)、S-100(-)可作為診斷依據(jù)[2,3]。

典型SFT在T2WI序列呈等或稍高信號，內(nèi)部可見散在片狀或結(jié)節(jié)狀低信號，其中稍高信號代表腫瘤細(xì)胞密集區(qū)，低信號代表膠原纖維密集區(qū)[4,5]。T2WI序列局部呈明顯高信號需考慮組織壞死、囊變或粘液樣變可能[6]。黏液是一種含有大量透明質(zhì)酸及少量不成熟膠原纖維的凝膠基質(zhì)，弛豫時間較長[7]。本例SFT以黏液為主要成份，故呈長T2信號特點，條片狀低信號代表散在分布的纖維組織。DWI序列反應(yīng)了水分子的隨意運(yùn)動，從而間接體現(xiàn)了組織的生物學(xué)特征[8-10]。本例SFT的黏液基質(zhì)使水分子輕度擴(kuò)散受限，DWI序列上呈稍高信號(B值=800s/mm2)，ADC值高于細(xì)胞分布密集的惡性病變，但低于純囊性病變[11]。典型SFT為富血供占位，注入對比劑后明顯強(qiáng)化[5]。本例SFT增強(qiáng)掃描后表現(xiàn)為持續(xù)不均勻漸進(jìn)強(qiáng)化，這是因為病灶含有大量粘液基質(zhì)，對比劑在細(xì)胞外間隙中呈逐漸積累趨勢[12]。PET-CT病灶輕度攝取增高。文獻(xiàn)[5]報道偏良性的SFT呈低度活性，而偏惡性的SFT則表現(xiàn)出更強(qiáng)的代謝活性，這也提示了SFT為交界性腫瘤。

本病例左腎粘液性SFT診斷明確，右腎占位雖然沒有病理診斷，但結(jié)合影像學(xué)特征，仍考慮為粘液性SFT。多發(fā)SFT常見于腫瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，僅有極少數(shù)文獻(xiàn)報道了同時出現(xiàn)的多個病灶[13,14]。本病例中雙腎SFT是多中心原發(fā)還是病灶轉(zhuǎn)移，目前尚無定論，有待于進(jìn)一步研究。有文獻(xiàn)認(rèn)為，SFT作為一種交界性腫瘤，即使經(jīng)過完整切除，仍舊會復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移[15]，所以，長期隨診復(fù)查對于患者非常重要。

總而言之，SFT不同組織學(xué)成份對應(yīng)不同影像學(xué)特征。粘液性SFT呈長T1長T2信號改變，T2WI序列的低信號代表纖維成份，DWI序列的稍高信號以及增強(qiáng)掃描后的漸進(jìn)性強(qiáng)化是粘液基質(zhì)的特點。

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100044北京，北京大學(xué)人民醫(yī)院放射科

張卓璐(1990-)，女，山西長治人，博士，住院醫(yī)師，主要從事CT和MRI影像診斷工作。

王屹，E-mail:wangyi@pkuph.edu.edu

R737.11; R445.2; R730.262

D

1000-0313(2016)06-0557-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.06.021

2015-08-04

2015-09-09)