腸系膜癌肉瘤一例

鄭玉麗， 任克

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·病例報道·

腸系膜癌肉瘤一例

鄭玉麗， 任克

腸系膜； 癌肉瘤； 體層攝影術(shù)，X線計算機(jī)； 腸胃脹氣

病例資料患者，女，50歲，6d前無意中發(fā)現(xiàn)右下腹一拳頭大小包塊，伴腹脹，飽食后腹脹加重，無惡心嘔吐，無腹瀉、黑便及大便性質(zhì)改變。2009年行左腎錯構(gòu)瘤切除術(shù)。體格檢查：腹部略膨隆，無壓痛，無反跳痛及肌緊張，右下腹可觸及一8 cm×8 cm包塊，質(zhì)韌，表面不光滑，活動度一般，肝脾不大，肋下未觸及。

CT平掃加增強(qiáng)：右側(cè)盆腔入口見不規(guī)則包裹性混雜低密度影，其內(nèi)可見實性成分，大小約6.26 cm×5.43 cm，包膜較完整，平掃實性成分CT值約30 HU，動脈期及延遲期CT值分別為43 HU、63 HU，周圍及盆腔可見液性密度影及小結(jié)節(jié)影，大小約1.7 cm×1.2 cm，病灶與周圍腸管關(guān)系密切，腸管無明顯擴(kuò)張(圖1～5)。

手術(shù)及病理所見：全麻下行右半結(jié)腸切除術(shù)，腹腔內(nèi)見少量黃色腹水，腫瘤位于末端回腸腸系膜，大小約6 cm×8 cm，與鄰近小腸、升結(jié)腸粘連界限不清，切面灰白，質(zhì)地不均勻。右半結(jié)腸可觸及多個腫大淋巴結(jié)。

鏡下所見：惡性細(xì)胞呈腺樣及松散團(tuán)巢狀分布，局部伴軟骨分化(圖6)。免疫組化：CK(+)，Vimentin(部分+)，CK7(部分+)，CK20(+/-)，CDX-2(-)，S-100(-)，SMA(-)，CD117(弱+)，ChromograninA(弱+)，CD99(+)，MelanA(-)，HMB45(-)，Ki-67(60%+)，P63(-)，β-Catenin(部分+)，CD34(血管(+)V0)，ER(-)，PR(-)，CD10(部分+)，MC(灶狀+)，D2-40(局灶+)，CD30(局灶+)，PLAP(灶狀+)。

病理診斷：腸系膜癌肉瘤。

討論腸系膜包含血管、平滑肌、淋巴結(jié)、脂肪、淋巴管及結(jié)締組織，這些組織均可發(fā)生腫瘤，故腸系膜腫瘤類型較為復(fù)雜。腸系膜腫瘤主要來源于中胚層組織，多屬惡性腫瘤。多數(shù)情況下，腸系膜腫瘤原發(fā)多于繼發(fā)，惡性多于良性。腸系膜惡性腫瘤大多位于小腸系膜，其次為乙狀結(jié)腸和橫結(jié)腸系膜。

癌肉瘤(carcinosarcomas,CS)是由間葉成分和上皮成分組成的混合性惡性腫瘤，又稱為惡性混合性中胚葉腫瘤、惡性混合性苗勒氏管腫瘤、肉瘤樣癌，它是一種罕見的高度惡性腫瘤，多發(fā)生在肺、食管、喉、膽囊、乳腺等[1]，發(fā)生于腸系膜的癌肉瘤極為罕見。

患者早期常無明顯的癥狀和體征，可有惡心、嘔吐、柏油樣便及便秘等。晚期可出現(xiàn)腹部包塊、腹痛、急性腸梗阻、腸扭轉(zhuǎn)的表現(xiàn)，部分患者可因腫瘤壓迫腎、輸尿管而引起相應(yīng)癥狀及體征。

回顧本病例，腫塊呈包膜內(nèi)膨脹性生長，腸管被其包繞的腫塊向兩側(cè)推移，但腫塊與同側(cè)腰大肌分界清晰，周圍見被推壓的腸系膜小動脈，以上幾點可以幫助判斷腫塊的來源。本病的定位診斷主要與來源于腹膜后的腫瘤相鑒別，腹膜后腫塊主體位于腹膜后間隙，腫塊向前突入腹腔時會推壓腸系膜動/靜脈前移，鄰近腸管向前方移位，而來源于腸系膜的腫瘤會推壓血管向前或后移位。再者，腹膜后腫瘤多體積較大且較為局限，而來源于腸系膜的惡性腫瘤常以彌散分布多見。腸系膜癌肉瘤屬于高度惡性腫瘤，CT表現(xiàn)為體積較大的囊實性腫塊，呈分葉狀，密度不均，形態(tài)不規(guī)則，邊緣不規(guī)整，增強(qiáng)掃描腫塊呈不均勻延遲強(qiáng)化，實性部分輕中度強(qiáng)化，囊性部分不強(qiáng)化，且腫塊與鄰近的小腸、升結(jié)腸粘連，分界不清。腸系膜癌肉瘤與來源于腸系膜的良性腫瘤如囊腫、淋巴管瘤、脂肪瘤、纖維瘤、平滑肌瘤等鑒別相對容易，前兩者表現(xiàn)為邊界清晰、密度均勻的薄壁腫塊，無強(qiáng)化，也可呈多房性生長；后三者多邊界清楚，密度均勻，脂肪瘤無強(qiáng)化，纖維瘤、平滑肌瘤強(qiáng)化均勻[2]。但與腸系膜其他惡性腫瘤鑒別相對困難，平滑肌肉瘤為體積大，以實性成分為主的囊實性腫塊，囊變多位于腫瘤外周，增強(qiáng)后實性成分明顯不均勻強(qiáng)化，可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；脂肪肉瘤混有脂肪密度和軟組織密度，其內(nèi)可見分隔，常伴有囊變，增強(qiáng)后軟組織成分、分隔強(qiáng)化；惡性淋巴瘤呈單個腫塊或多個小腫塊融合形成較大腫塊，不規(guī)則，腫塊包繞腸系膜脂肪和血管形成典型的“三明治”征[3]，惡性周圍型神經(jīng)鞘瘤腫塊分布較散且不規(guī)則，可囊變，增強(qiáng)后實性部分明顯強(qiáng)化。惡性畸胎瘤多伴鈣化、脂肪、骨骼、牙齒等組織學(xué)類型，增強(qiáng)后實性部分強(qiáng)化明顯。當(dāng)其它部位的腫瘤轉(zhuǎn)移累及腸系膜時，多表現(xiàn)為“星狀”或“皺褶狀”包塊[4]。此外，腸系膜轉(zhuǎn)移瘤可表現(xiàn)出原發(fā)腫瘤的某些特征性改變，根據(jù)其特點，可尋找出原發(fā)病灶，有助于鑒別診斷。

總之，腸系膜癌肉瘤大多可以準(zhǔn)確定位，CT可顯示腫塊的形態(tài)、大小、密度及與周圍組織的關(guān)系，但是由于腸系膜腫瘤病理類型復(fù)雜，術(shù)前定性診斷較為困難，誤診率高，最后的診斷還是要依靠組織病理學(xué)檢查。

[1]方銑華，林雪平.肉瘤樣癌及癌肉瘤的新認(rèn)識[J].腫瘤研究與臨床，2005,17(2)：138-139.

[2]李小榮，歐陜興，錢民，等.原發(fā)性腸系膜腫瘤的CT診斷[J].放射學(xué)實踐，2008,23 (1) :37-40.

[3]張慶普，趙建春，蔡欣，等.腸系膜腫塊的CT診斷[J].臨床放射學(xué)雜志，2002,21(12)：955-960.

[4]Guest PJ，Reznek RH，Selleslag D,et al.Peritoneal mesothelioma：the role of computed tomography in diagnosis and follow up[J].Clin Radiol,1992,45(2):79-84.

110001沈陽，中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科

鄭玉麗(1989-)，女，山東濰坊人，碩士研究生，主要從事腹部影像學(xué)診斷。

任克，E-mail：renke815@sina.com

R814.42;R322.492; R730.262

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1000-0313(2016)06-0554-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.06.019

2015-12-22

2016-01-18)