急性腹痛就診的系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)性腸病MSCT表現(xiàn)

曾祥芹， 何兵， 張廣霞， 胡道予， 陳亮， 王雪

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急性腹痛就診的系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)性腸病MSCT表現(xiàn)

曾祥芹， 何兵， 張廣霞， 胡道予， 陳亮， 王雪

目的：研究以急性腹痛就診的系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)相關(guān)性腸病MSCT表現(xiàn)。方法：搜集2009年3月-2012年9月以急性腹痛入院并確診為SLE者11例。所有患者均行MSCT雙期增強(qiáng)掃描并對(duì)掃描圖像進(jìn)行圖像后處理，由兩位經(jīng)驗(yàn)豐富的臨床放射科醫(yī)師觀察雙期增強(qiáng)掃描的軸面及后處理圖像，研究SLE相關(guān)性腸病MSCT表現(xiàn)。結(jié)果：腸管：腸壁腫脹、增厚者10例(10/11)，腸管表現(xiàn)為“靶征”和“雙暈征”8例(8/11)，腸壁囊樣積氣癥1例(1/11)。腸管擴(kuò)張9例(9/11)，積氣及積液者1例。腸系膜：腸系膜局部脂肪密度升高者9例(9/11)，腸系膜血管增多、充血增粗者6例(6/11)，腸系膜呈“梳狀征”6例。胸水7例，腹腔積液10例，腸系膜及腹膜后淋巴結(jié)增多8例，雙腎積水2例，膀胱壁增厚1例，SLE藥物性肝損害1例。結(jié)論：SLE相關(guān)性腸病主要表現(xiàn)為腸壁和腸系膜改變。

紅斑狼瘡，系統(tǒng)性； 體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)； 腸疾病

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)是一種原因不明的、以組織和細(xì)胞被病理性的自身抗體和免疫復(fù)合物損害為特征的多系統(tǒng)疾病[1]，可以累及骨肌系統(tǒng)、腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、胃腸道系統(tǒng)、心肺和血管，以中年女性多見(jiàn)，也可見(jiàn)于兒童和老人[2]。SLE可以累及消化系統(tǒng)的任意部位，8%～40% SLE患者以急性或隱匿性腹痛就診[3-5]。本病容易與炎性腸病等引起的臨床急腹癥相混淆，及時(shí)準(zhǔn)確診斷并采取激素及免疫抑制治療可以緩解癥狀，避免腸穿孔及腸壞死，避免不必要的臨床手術(shù)。故本文旨在研究有腹痛癥狀的SLE相關(guān)腸病的MSCT表現(xiàn)，提高其診斷準(zhǔn)確性。

材料與方法

1.一般資料

搜集武漢同濟(jì)醫(yī)院2009年3月-2012年9月確診的SLE患者11例，其中男1例，女10例，年齡17～43歲，平均30歲。11例患者中急性腹痛就診者8例，慢性反復(fù)間斷腹痛病史，本次急性發(fā)作者3例，患者伴有不同程度的嘔吐、腹瀉、腹部壓痛及反跳痛。11例患者中有2例以急性腹痛為首發(fā)癥狀入院后確診為SLE，6例在激素及免疫治療過(guò)程中，3例激素及免疫治療停止后一年。所有患者均在急性腹痛或慢性腹痛急性發(fā)作后3 d內(nèi)做了腹部MSCT小腸雙期增強(qiáng)檢查。其中11例患者CT檢查后均接受保守治療，采用大劑量激素治療，直到臨床癥狀緩解。

2.檢查方法

采用GE Lightspeed 64層螺旋CT，檢查前禁食禁飲6～8 h。掃描范圍自膈頂至恥骨聯(lián)合。掃描條件：管電壓120 kV，管電流250 mAs，矩陣512×512，螺距為1，層厚及層間距均為10 mm，使用80 mL濃度為370 mg I/mL優(yōu)維顯注射液作為對(duì)比劑，采用CT高壓注射器, 經(jīng)肘靜脈注射對(duì)比劑，注射流率3.0 mL/s，30 s后開(kāi)始動(dòng)脈期掃描，50～60 s開(kāi)始門靜脈期掃描。CT掃描的數(shù)據(jù)重建為層厚1.25 mm，間隔0.4 mm后輸入獨(dú)立工作站ADW 4.3進(jìn)行CT三維圖像后處理重組，重組的后處理方法有腸系膜上動(dòng)、靜脈最大密度投影(MIP)、多平面重建(MPR)及容積再現(xiàn)(VR) 。觀察內(nèi)容包括：腸道累及部位、范圍、腸壁及腸腔表現(xiàn)、腸系膜脂肪密度和血管改變以及合并的其他影像學(xué)表現(xiàn)。所有獲得圖像有兩位具有副主任醫(yī)師職稱影像診斷醫(yī)師進(jìn)行閱片獲得共識(shí)。

圖1SLE所致LMV缺血性腸炎。a) 動(dòng)脈期粘膜增厚強(qiáng)化，粘膜下水腫呈低密度形成的“靶征”(箭)； b) 門脈期“靶征”更明顯(箭)。圖2SLE導(dǎo)致LMV缺血性腸病。a) 動(dòng)脈期腸系膜血管“梳狀征”(箭)；b) 靜脈期腸系膜血管“柵欄征”； c) 動(dòng)脈期MIP圖像示腸系膜血管“梳狀征”更為明顯、立體直觀(箭)； d) 靜脈期MIP圖像腸系膜血管“梳狀征”(箭)示腸腔廣泛擴(kuò)張、腸壁明顯增厚； e) 腸系膜上動(dòng)脈分支血管增多，增粗(箭)。

結(jié)　果

1.腸道累及部位和范圍

11例患者均表現(xiàn)為腸道不同程度異常改變，受累腸道以小腸為主。其中單純累及空腸者2例(2/11)，單純累及回腸者2例(2/11)，空回腸均受累者7例(7/11)，胃受累者1例(1/11)，升結(jié)腸受累2例(2/11)，橫結(jié)腸受累1例(1/11)，降結(jié)腸乙狀結(jié)腸受累1例(1/11)，全結(jié)腸受累者1例(1/11)，直腸受累者2例(2/11)。

2.腸壁情況

腸壁增厚、腫脹：共10例(10/11)，其中8例表現(xiàn)為“靶征”和“雙暈征”(8/11，圖1)?！鞍姓鳌笔侵改c壁粘膜層和漿肌層強(qiáng)化，粘膜下水腫呈稍低密度，形似靶環(huán)得名；“雙暈征”是指只有漿膜層強(qiáng)化，粘膜層和肌層呈相對(duì)低密度。2例僅表現(xiàn)為單純腸壁增厚腫脹，無(wú)“靶征”和“雙暈征”表現(xiàn)。

腸壁氣腫：1例(1/11)表現(xiàn)為腸壁囊樣積氣癥，腸壁肌層內(nèi)可見(jiàn)小泡狀氣體密度影。

3.腸系膜改變

腸系膜局部脂肪密度升高者9例(9/11)，腸系膜血管增多、增粗者6例(6/11)，腸系膜呈“梳狀征”或“柵欄征”6例(6/11，圖2)。

4.腸腔擴(kuò)張

腸管擴(kuò)張9例(9/11)，以積液為主，部分病例合并少許積氣表現(xiàn)；其中腸管明顯擴(kuò)張，腸腔積氣積液表現(xiàn)為假性腸梗阻者1例(1/11，圖3)。

5.其他合并征象

胸水7例(7/11)，腹腔積液10例(10/11)，雙腎、雙輸尿管積水1例(1/11，圖3a)，膀胱壁增厚1例(1/11)，SLE藥物性肝損害1例(1/11，圖4)，腸系膜及腹膜后淋巴結(jié)增多8例(8/11，圖5)。

討　論

SLE是一種以炎癥、免疫復(fù)合物沉積、血管炎及血管病理改變?yōu)樘卣鞯淖陨砻庖呦到y(tǒng)紊亂性疾病[6]。SLE可以侵犯補(bǔ)體系統(tǒng)、抑制T細(xì)胞、細(xì)胞因子產(chǎn)物在內(nèi)的免疫系統(tǒng)的多個(gè)組成部分，導(dǎo)致自身抗體生成，自身抗體可在體內(nèi)循環(huán)多年才產(chǎn)生臨床SLE[6,7]。8%～40% SLE患者在發(fā)病過(guò)程中可有腹痛癥狀[3-5]，激素和/或免疫抑制治療通常掩蓋腹痛表現(xiàn)，使得急腹癥患者診斷困難。腹痛產(chǎn)生原因可能是治療副反應(yīng)、感染或者與SLE處于活動(dòng)期有關(guān)。研究表明SLE活動(dòng)性與樹(shù)突細(xì)胞上的低親和力Fcγ受體及共刺激分子表達(dá)改變有關(guān)[8]。成人發(fā)病的SLE導(dǎo)致的急性腹痛原因中依次為腸系膜血管炎、急性胃腸炎、胰腺炎、闌尾炎及膽囊炎，兒童以腸系膜血管炎為主，該原因就診發(fā)生率明顯高于成人[9]，本文以成人為主。

SLE相關(guān)性腸病主要表現(xiàn)為：

1.狼瘡腸系膜血管炎(lupus mesenteric vasculitis，LMV)所致缺血性腸病

LMV發(fā)生機(jī)制:血管內(nèi)皮細(xì)胞的炎癥免疫反應(yīng)是引起血管壁損害的主要因素。內(nèi)皮細(xì)胞粘附分子和循環(huán)中白細(xì)胞表面受體的過(guò)度表達(dá)在血管炎的病理形成過(guò)程中起了重要作用[10]。SLE患者LMV主要累及小于100 μm直徑的小血管，循環(huán)的免疫復(fù)合物沉積在小動(dòng)脈、毛細(xì)血管和靜脈中引起壞死性血管炎[11]，累及腸系膜血管形成腸道小血管炎癥及小血管內(nèi)血栓形成，造成血供障礙，產(chǎn)生一系列并發(fā)癥如小腸缺血、出血，腸道潰瘍、壞死甚至腸穿孔[12]。60%有腹痛癥狀的SLE患者主要是由腸系膜血管炎引起的，以突發(fā)的、劇烈彌漫性腹痛為主要表現(xiàn)[13]。文獻(xiàn)報(bào)道系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病活動(dòng)指數(shù)分?jǐn)?shù)(systemic lupus erythematosus disease activity index，SLEDAI)>8的SLE患者更容易發(fā)生LMV[14-15]。文獻(xiàn)研究LMV經(jīng)過(guò)快速、大劑量靜脈激素治療可以迅速緩解腸道癥狀，短期內(nèi)可以康復(fù)，因此及時(shí)準(zhǔn)確診斷LMV有利于早期干預(yù)治療避免腸缺血、腸穿孔等并發(fā)癥的發(fā)生。我們的研究提示CT小腸雙期增強(qiáng)加三維重建是診斷腸系膜血管炎的有效方法，CT圖像特點(diǎn)為腸壁腫脹呈多節(jié)段分布，并且不局限于單一血管供血區(qū)域,這是因?yàn)槟c系膜血管炎可以同時(shí)累及多處腸系膜血管。CT表現(xiàn)可分為兩大類。腸壁異常：多節(jié)段腸壁增厚、腫脹，腸壁可見(jiàn)腸管靶征，雙暈癥；腸系膜血管及腸系膜異常：腸系膜血管充血、水腫，增粗，腸系膜血管“梳狀征”、“柵欄癥” 。 腸系膜血管的“梳狀癥”或“柵欄癥”可能是SLE相關(guān)性腸系膜血管炎的早期征象，具有一定的診斷特異性，以上兩種征象是小腸缺血的直接CT征象。文獻(xiàn)表明LMV主要累及腸系膜上動(dòng)脈，故其供血腸管空、回腸受累為主多見(jiàn)。本組11例患者中10例可見(jiàn)空腸和/或回腸不同程度腸壁增厚與文獻(xiàn)報(bào)道相符，文獻(xiàn)也有報(bào)道少數(shù)病例可以結(jié)腸、直腸、胃及十二指腸受累，但本組結(jié)腸、直腸及胃受累比例多于文獻(xiàn)報(bào)道比例，其中升結(jié)腸受累2例， 橫結(jié)腸受累1例，降結(jié)腸乙狀結(jié)腸受累1例，全結(jié)腸受累者1例，直腸受累者2例，胃受累者1例。本組還見(jiàn)1例SLE患者藥物治療引起的腸系膜血管炎導(dǎo)致的缺血性腸炎同時(shí)伴有藥物性肝損傷經(jīng)過(guò)肝穿活檢證實(shí)。

2 腸壁囊樣積氣癥(pneumatosis cystoides intestinal，PCI)

腸壁囊樣積氣癥是SLE的少見(jiàn)并發(fā)癥，因?yàn)樵摪Y狀受累區(qū)域與受累腸系膜血管的分布一致，因此有文獻(xiàn)報(bào)道認(rèn)為腸系膜血管炎及大劑量激素治療可能是導(dǎo)致PCI發(fā)生的危險(xiǎn)因素[16]。PCI的CT表現(xiàn)為腸壁增厚，增厚腸壁內(nèi)可見(jiàn)囊泡樣氣體密度影，該征象亦可見(jiàn)于小腸梗阻、小腸炎癥及缺血，在結(jié)締組織病中以系統(tǒng)性硬化最好發(fā)。文獻(xiàn)報(bào)道僅有14例SLE患者可觀察到腸壁囊樣積氣癥。本文15例患者中可見(jiàn)1例存在腸壁囊樣積氣癥。

3.小腸假性梗阻(intestinal pseudoobstruction，IPO)

小腸假性腸梗阻亦是SLE腸道表現(xiàn)之一。潛在的致病因素至今不清楚，因?yàn)樵摬⊥ǔＥc泌尿系并發(fā)癥比如腎盂輸尿管積水、間質(zhì)性腎炎等并發(fā)，故推測(cè)是平滑肌的失動(dòng)力表現(xiàn)[17]，其發(fā)生機(jī)制可能為SLE可引起內(nèi)臟平滑肌損害，累及小腸平滑肌導(dǎo)致腸管動(dòng)力減弱，腸壁張力低下，腸腔明顯擴(kuò)張，累及泌尿系引起雙側(cè)腎盂、雙側(cè)輸尿管擴(kuò)張，膀胱擴(kuò)張。神經(jīng)功能損壞：SLE可引起腸壁自主神經(jīng)功能損壞，導(dǎo)致腸管蠕動(dòng)減弱，腸腔擴(kuò)張的麻痹性腸梗阻表現(xiàn)。當(dāng)有臨床梗阻癥狀但是無(wú)器質(zhì)性梗阻病變存在時(shí)即可診斷該病。有泌尿系并發(fā)癥的小腸假性腸梗阻有較高的病死率，因此高度懷疑SLE相關(guān)的IPO時(shí)可以及時(shí)進(jìn)行快速藥物治療避免不必要的手術(shù)。IPO的CT表現(xiàn)為小腸廣泛擴(kuò)張、積氣、積液，無(wú)器質(zhì)性梗阻病變存在。本文11例SLE患者中只有1例發(fā)生了小腸廣泛擴(kuò)張、積氣積液的假性腸梗阻表現(xiàn),同時(shí)可見(jiàn)雙腎盂雙輸尿管明顯積水但無(wú)梗阻性病變存在。

其他諸如SLE相關(guān)的蛋白丟失性腸病、胰腺炎、闌尾炎、膽囊炎等均可引起腹痛癥狀，文獻(xiàn)也有相關(guān)報(bào)道，但在本組病例中未見(jiàn)上述疾病故不予討論。

雖然LMV所致的缺血性腸炎可見(jiàn)腸壁增厚、腫脹，腸系膜水腫和腸系膜血管影增多、充血增粗的異常征象；腸系膜囊樣積氣癥可見(jiàn)腸壁內(nèi)囊泡樣氣體密度影以及小腸假性腸梗阻的小腸廣泛擴(kuò)張積氣積液的CT征象并不具有特異性，其他小腸疾病也可觀察到上述征象，但是我們認(rèn)為SLE相關(guān)性LMV，PCI及IPO在腸壁和腸系膜影像學(xué)異常改變方面與其他疾病有不同之處：如LMV所致缺血性腸炎腸壁水腫及增厚具有累及范圍大、均勻?qū)ΨQ性、多節(jié)段性特點(diǎn)，而且會(huì)累及胃、十二指腸、結(jié)腸及直腸，并且累及血管以腸系膜上動(dòng)脈受累為主；IPO的廣泛小腸擴(kuò)張及積氣、積液多合并泌尿系受累，在多數(shù)情況下可以與腸穿孔、腸扭轉(zhuǎn)等急腹癥相鑒別，和諸多疾病的影像學(xué)診斷一樣SLE相關(guān)性腸病的確診需要結(jié)合病史及臨床，尤其是免疫學(xué)指標(biāo)。

本研究不足在于樣本量偏少，部分影像學(xué)表現(xiàn)未全面覆蓋，所有病例均未進(jìn)行小腸手術(shù)獲得組織病理學(xué)來(lái)證實(shí)SLE相關(guān)性腸病，因此在以后研究中會(huì)逐步累積病例并盡可能取得病理學(xué)結(jié)果以驗(yàn)證影像學(xué)表現(xiàn)。

總之，首次出現(xiàn)急性腹痛的患者，尤其是中年女性，以及確診的SLE患者發(fā)生急性腹痛者要考慮到SLE相關(guān)性腸病的可能。其主要表現(xiàn)為腸管和腸系膜血管兩方面的異常改變，熟悉上述CT征象及特點(diǎn)可以提高對(duì)SLE相關(guān)性腸病的診斷準(zhǔn)確率及與其他急腹癥的鑒別診斷能力。

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MSCT findings of systemic lupus erythematosus (SLE) associated enteropathy

ZENG Xiang-qin，HE Bing，ZHANG Guang-xia，et al.

Department of CT & MR Room，Zibo Central Hospital of Shandong Province，Shangdong 255000，China

Objective:To evalute the MSCT findings of systemic lupus erythematosus (SLE) associated enteropathy in patients with acute abdominal pain.Methods:11 SLE patients with acute addominal pain were collected in this study from March，2009 to September，2012.All patients received dual-phasic contrast-enhanced MSCT scan and image postprocessing.Two clinical radiologists analyzed the MSCT axial and postprocessing images to analyze the manifestation of lupus-associated enteropathy.Results:Intestinal wall swelling and thickening were seen in 10 patients (10/11),"target sign" and "double-halo sign" 8 patients (8/11)，pneumatosis cystoides intestinalis in one patient (1/11)，bowel lumen dilatation in 9 patients (9/11) with one patient of pneumatosis and effusion，focal increased mesenteric fat attenuation 9 patients (9/11)，increased and thickened mesenteric vessels 6 patients (6/11)，mesenteric comb sign 6 patients (6/11)，hydrothorax 7 patients，ascites 10 patients，mesenteric and retroperitoneal lymphadenopathy 8 patients，hydronephrosis 2 patients，bladder wall thickening 1 patient.SLE-induced liver damage 1 patient.Conclusion: The main MSCT findings of lupus-associated enteropathy are the changes of intestinal wall and mesenteric vasculature.

Lupus erythematosus,systemic； Tomography，X-ray computed; Intestinal diseases

255000山東，淄博市中心醫(yī)院CT & MR室(曾祥芹、何兵、張廣霞)，臨床藥學(xué)(王雪)；430030武漢，華中科技大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院放射科(胡道予)；256603山東，濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科(陳亮)

曾祥芹(1985-)，女，山東濰坊人，碩士，住院醫(yī)師，主要從事腹部影像學(xué)診斷工作。

胡道予，E-mail：daoyuhutjh@126.com

R593.241; R814.42; R574

A

1000-0313(2016)06-0521-05

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.06.010

2015-10-06

2016-02-01)