原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌的影像學(xué)表現(xiàn)

李瑞雄， 王盛集

?

·胸部影像學(xué)·

原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌的影像學(xué)表現(xiàn)

李瑞雄， 王盛集

目的：探討原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌的影像學(xué)表現(xiàn)，以提高對該病的認(rèn)識和診斷水平。方法：回顧性分析經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)的原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌6例臨床病理及CT資料，并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)。結(jié)果：臨床主要表現(xiàn)為咳嗽、咳痰3例，其中1例有血痰，1例伴有胸背痛；1例有杵狀指；2例體檢發(fā)現(xiàn)，無明顯癥狀。本組病例影像主要表現(xiàn)以周圍型腫塊或結(jié)節(jié)為主，直徑2.6～9.0 cm。淺分葉4例，有胸膜凹陷征2例，毛刺征2例，腫塊內(nèi)未見空洞，鈣化。3例增強(qiáng)掃描，腫塊呈輕中度強(qiáng)化，3例呈持續(xù)強(qiáng)化。結(jié)論：肺淋巴上皮瘤樣癌影像學(xué)有一定特征性，術(shù)前確診需經(jīng)支氣管內(nèi)鏡活檢或經(jīng)皮肺穿刺活檢。

肺腫瘤； 淋巴上皮瘤樣癌； 體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

淋巴上皮瘤樣癌(lymphoepithelioma-like carcinoma,LELC)是一種罕見的惡性腫瘤，是指發(fā)生于鼻咽部之外，組織病理學(xué)與鼻咽部淋巴上皮瘤相似的腫瘤，多發(fā)生于胃、肺、扁桃體、食管、腺、胸腺、子宮頸和皮膚等部位。Begin等[1]于1987年首次報(bào)道了肺LELC。2004年世界衛(wèi)生組織制定的肺與胸膜腫瘤組織學(xué)分類中，將其視為肺大細(xì)胞癌的一個(gè)亞型[2]。該病的發(fā)生具有一定的地域性和種族性，全球近2/3的病例來自中國南方[3]。近年來在國內(nèi)有個(gè)案報(bào)道[4-8]，因此，掌握該病的影像學(xué)表現(xiàn)，提高對該病的認(rèn)識有著重要意義。本院2010年4月-2015年7月經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)的淋巴上皮瘤樣癌8例，1例位于頸部；1例位于腮腺；6例為肺淋巴上皮瘤樣癌?，F(xiàn)對肺淋巴上皮瘤樣癌回顧性分析影像學(xué)的表現(xiàn)，結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行總結(jié)，以進(jìn)一步加深對該病的認(rèn)識，提高診斷水平。

材料與方法

本組6例，男5例，女1例，年齡19～72歲，平均41.8歲。籍貫為廣東2例，廣西4例。1例有吸煙史。就診原因：咳嗽、咳痰3例，其中1例有血痰，1例伴有胸背痛；1例手關(guān)節(jié)疼痛、腫大(杵狀指)；2例體檢發(fā)現(xiàn)，無明顯癥狀。4例行纖維支氣管內(nèi)鏡檢查，1例患病側(cè)肺葉主支氣管可見新生物，患病側(cè)支氣管狹窄阻塞；1例患病側(cè)肺葉開口變形狹窄，支氣管開口外壓性狹窄，粘膜粗糙，管壁糜爛，管腔大部分阻塞。2例未見異常。6例鼻咽部影像學(xué)檢查未見異常。6例均行手術(shù)切除，并病理證實(shí)。

所有患者使用16層Brightspeed螺旋CT檢查，掃描條件120 kV，250～300 mA，平掃加雙期增強(qiáng)掃描，圖像后處理采用多平面重組技術(shù)。雙期增強(qiáng)掃描：采用國產(chǎn)JL-100C型雙筒注射器，對比劑為碘海醇(300 mg I/mL)，自肘前靜脈注入，劑量為75～100 mL，注射流率3.5 mL/s，然后以相同流率注射生理鹽水30 mL，行動脈期、靜脈期掃描。動脈期注藥后27 s，靜脈期掃描時(shí)間為注藥后60 s。觀察參數(shù)：肺窗寬1500 HU，窗位-600 HU，縱隔窗寬350 HU，窗位40 HU。必要時(shí)采用不同的窗寬、窗位及薄層觀察。

結(jié)　果

6例腫塊均表現(xiàn)為單側(cè)性，位于左肺。中央型2例；周圍型4例。腫塊最大徑線2.6～9.0 cm，只有1例<3 cm，5例>3 cm。密度均勻3例；密度不均勻3例。淺分葉4例；有胸膜凹陷征2例；支氣管狹窄2例；肺門血管及肺靜脈受壓2例；腫塊內(nèi)未見空洞，鈣化。縱隔淋巴結(jié)腫大4例。有胸腔積液3例；1例有阻塞性炎癥，2例有阻塞性肺不張。雙期增強(qiáng)掃描，腫塊有3例增強(qiáng)時(shí)輕中度強(qiáng)化，3例呈持續(xù)強(qiáng)化，內(nèi)可見多條幼稚的腫瘤血管(圖1～3)。6例均手術(shù)切除，經(jīng)病理證實(shí)為LELC，4例術(shù)后病理證實(shí)淋巴結(jié)有癌組織轉(zhuǎn)移。

討　論

1.臨床與流行病學(xué)

原發(fā)性肺LELC的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能與EB病毒感染有關(guān)[9]。本組6例中5例未行EB病毒血清學(xué)檢查，只有1例EB病毒血清學(xué)檢查，結(jié)果為陽性。還有1例為頸部腫物，考慮有否鼻咽癌淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，行EB病毒血清學(xué)檢查也為陽性，由此可見肺LELC與EB病毒感染密切相關(guān)。且6例患者均來自廣東、廣西的鼻咽癌高發(fā)區(qū)，進(jìn)一步支持該病的發(fā)生具有一定的地域性和種族性的觀點(diǎn)[3]。6例患者只有1例有吸煙史，可見該病與吸煙無關(guān)。發(fā)病年齡幅度較大，較其他組織學(xué)類型肺癌平均年齡小、預(yù)后好。本組發(fā)病年齡19～72歲，平均41.8歲，為青中年，與文獻(xiàn)報(bào)道相接近[4]，與鼻咽癌的好發(fā)年齡相類似。

2.CT表現(xiàn)

有關(guān)文獻(xiàn)認(rèn)為LELC具有獨(dú)特的影像學(xué)特點(diǎn)[4-8]：早期的病灶大都貼近胸膜，靠近縱隔；晚期易侵犯大血管與支氣管。影像表現(xiàn)：周圍型單發(fā)腫塊或結(jié)節(jié)為主。多發(fā)生于肺野下葉的中內(nèi)帶，靠近并侵犯縱隔胸膜。腫塊呈圓形、類圓形和不規(guī)則形，直徑多較大。邊緣較光整，毛刺征象不明顯，多數(shù)病灶可見淺分葉。腫塊密度多不均勻，部分病例薄層掃描可見液化壞死區(qū)，少見空洞、鈣化。增強(qiáng)有輕中度強(qiáng)化，少數(shù)病變強(qiáng)化明顯，提示腫瘤血供豐富，惡性程度較高，此時(shí)往往同時(shí)合并多種繼發(fā)征象。發(fā)生淋巴結(jié)侵犯周邊支氣管與血管及腫瘤侵犯大血管的機(jī)率高。本組病例的影像表現(xiàn)與文獻(xiàn)的報(bào)道基本相符，6例腫塊內(nèi)未見空洞、鈣化。有3例增強(qiáng)時(shí)明顯強(qiáng)化，呈持續(xù)強(qiáng)化，內(nèi)可見多條幼稚的腫瘤血管，均有縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，有胸腔積液，阻塞性炎癥或阻塞性肺不張。

3.鑒別診斷

肺LELC首先與轉(zhuǎn)移性鼻咽淋巴上皮瘤樣癌相鑒別，從組織學(xué)上很難區(qū)分肺LELC和轉(zhuǎn)移性鼻咽淋巴上皮瘤樣癌，因LELC好發(fā)于鼻咽部，因此在診斷時(shí)必須依靠病史，結(jié)合病理和影像學(xué)檢查排除鼻咽部的原發(fā)灶。

中央型肺癌：中央型肺癌以軟組織腫塊，阻塞性炎癥或阻塞性肺不張為主要征象，增強(qiáng)掃描一般不出現(xiàn)持續(xù)強(qiáng)化，縱隔可有淋巴結(jié)增大，很少侵犯大血管。

惡性淋巴瘤：影像表現(xiàn)為肺門、縱隔淋巴結(jié)腫大，以血管前和氣管旁多見，增大淋巴結(jié)可發(fā)生縱隔一個(gè)部位或多組淋巴結(jié)。

總之，原發(fā)性肺LELC影像學(xué)表現(xiàn)有一定的特征性，EB病毒血清學(xué)檢查陽性，影像學(xué)表現(xiàn)為腫塊體積較大，邊界清，邊緣較光整，少毛刺，淺分葉，靠近縱隔胸膜，應(yīng)考慮原發(fā)性肺LELC，但最終診斷須靠組織病理學(xué)。

[1]Begin LR，Eskandari J，Joncas J，et al.Epstein-barr virus related lymphoeithelioma-like carcinoma of lung[J].J Surg Oncol，1987，36(4):280-283.

[2]Travis WD，Brambila E，Muller-Hermelink GK，et al.World health organization classification of tumours，pathology and genetics of tumours of the lung，pleura，thmus and heart[M].Lyon:IARC Press，2004:9-124.

[3]Ho JC，Wong MP，Lam WK.Lymphoeithelioma-like carcinoma of lung[J].Respirology，2006，11(5):539-545.

[4]龔巖，陳衛(wèi)國，葉華秀，等.原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌的影像學(xué)表現(xiàn)：附10例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].南方醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2010，30(6):1401-1403.

[5]張潔，張容軒，朱軍.肺淋巴上皮瘤樣癌伴鼻咽癌鱗2例報(bào)道[J].中國癌癥雜志，2010，20(11):879-800.

[6]吳凱，陳昶，高文.9例原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌分析及文獻(xiàn)回顧[J].中國腫瘤臨床，2010，37(8):464-466.

[7]陳愉生，苗彥，李鴻茹，等.原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌一例[J].中華結(jié)核和呼吸雜志，2013，36(1):61-63.

[8]陳玲，邱乾德.原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌一例[J].中華放射學(xué)雜志，2011，45(4):406-407.

[9]韓家安，熊敏，總永生.肺淋巴上皮瘤樣癌與EB病毒的相關(guān)性[J].中華病理學(xué)雜志，1997，26(4):222-224.

Imaging features of primary pulmonary lymphoepithelioma-like carcinoma and literature review

LI Rui-xiong,Wang Sheng-ji.

Department of Radiology,the People's Hospilal of Wuzhou,Guangxi 543000,China

Objective:To summarize the imaging features of primary pulmonary lymphoepithelioma-like carcinoma (LELC) and hence improve the diagnostic level of this disease.Methods:CT manifestions in 6 cases of primary pulmonary LELC confirmed by both surgery and pathology were retrospectively analyzed.Results:The patients presented coughing with phlegm (3 cases),including hemoptysis (1 case) and chest pain (1 case);acropachy (1 case) and being asymptomatic (2 cases).Radiographically,primary pulmonary LELC appeared mainly as peripheral nodules or masses.The maximum diameter of the lesions arranges from 2.6 to 9.0cm.The lesions were slightly lobulated in 4 cases and spiky on the edge in 2 cases.Pleura retraction was shown in 2 cases.There was no cavity or calcification in the lesions.CT scanning with contrast administration revealed mild or moderate enhancement in 3 cases,and sustained enhancement in the other 3 cases.Conclusion:Primary pulmonary LELC has some characteristic imaging features;the preoperational diagnosis still relies on bronchoscopic biopsy or percutaneous pulmonary puncture biopsy.

Lung neoplasms; Lymphoepithelioma-like carcinoma; Tomography,X-ray computed

543000廣西，梧州市人民醫(yī)院放射科

李瑞雄(1964-)，男，廣西梧州人，主任醫(yī)師，主要從事影像診斷及介入治療。

R734.2; R814.42

A

1000-0313(2016)06-0492-03

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.06.004

2016-01-04

2016-02-19)