去鐵酮治療高量輸血的重型β-地中海貧血患兒臨床觀察

張進(jìn)峰　黃海波（廣東省信宜人民醫(yī)院兒科　信宜　525300）

去鐵酮治療高量輸血的重型β-地中海貧血患兒臨床觀察

張進(jìn)峰黃海波（廣東省信宜人民醫(yī)院兒科信宜525300）

目的：探討去鐵酮治療高量輸血的重型β-地中海貧血患兒臨床療效。方法：選取我院2014年9月～2015年10月收治的31例需要高量輸血的重型β-地中海貧血患兒為研究對(duì)象，采用去鐵酮治療，探討臨床療效。結(jié)果：用藥不超過1年的患兒有16例，與用藥前相比，血清鐵蛋白濃度變化不大，差異不顯著，不具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），用藥2年以上的患兒有15例，與用藥前相比，患兒的血清鐵蛋白逐漸下降，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）；少數(shù)患兒用藥后出現(xiàn)血象和肝功能異常變化。結(jié)論：采用去鐵酮治療重型β－地中海貧血患兒，堅(jiān)持治療，療效顯著，不良反應(yīng)少，值得在臨床上推廣。

去鐵酮 高量輸血 重型β-地中海貧血

重型β－地中海貧血是一種障礙性血液系統(tǒng)疾病，屬于單基因遺傳，多發(fā)于貴州、云南、廣西、海南等地，目前臨床上，采用造血干細(xì)胞移植治療重型β－地中海貧血，但和患者匹配的干細(xì)胞極難找到，費(fèi)用比較昂貴，術(shù)后復(fù)發(fā)的幾率比較大，患兒大多時(shí)候只能選擇高量輸血，并用去鐵酮治療，延續(xù)生命。為了提高患兒的生活質(zhì)量，讓患兒的生命延續(xù)，本文研究去鐵酮治療高量輸血的重型β-地中海貧血患兒臨床療效，現(xiàn)報(bào)道如下。

1　資料與方法

1.1一般資料：選取我院2014年9月～2015年10月收治的31例需要高量輸血的重型β-地中海貧血患兒為研究對(duì)象，男性18例，女性13例，年齡3.1～14.2歲，平均年齡（7.6±1.2）歲，患兒符合血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)，并采用高量輸血，維持血紅蛋白在100g/L以上。

1.2方法：血紅蛋白超過90g/L時(shí)，為所有患兒輸血，讓其血紅蛋白在120～140g/L，兩次輸血時(shí)間相差14～28d，輸血量按紅細(xì)胞懸液10～15mL/kg計(jì)算，讓患兒血紅蛋白維持在100g/L以上，根據(jù)患兒的病情采用去鐵酮治療，每次口服50mg/kg，每日1～3次，治療后檢測(cè)患兒的血清鐵蛋白和肝功能。

1.3統(tǒng)計(jì)學(xué)方法：采用SPSS18.0軟件對(duì)本次采集數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，計(jì)量資料采用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（）表示，計(jì)量資料采用t檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料采用X2檢驗(yàn)，P＜0.05表示差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2　結(jié)果

用藥不超過1年的患兒有16例，與用藥前相比，血清鐵蛋白濃度變化不大，差異不顯著，不具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），用藥2年以上的患兒有15例，與用藥前相比，患兒的血清鐵蛋白逐漸下降，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05），見表1；用藥后患兒出現(xiàn)血象及肝功能異常情況有紅細(xì)胞、血紅蛋白偏低的有6例，中性粒細(xì)胞偏低的有1例，嗜酸性粒細(xì)胞偏低的有1例，中性粒細(xì)胞偏高的有1例，嗜堿性粒細(xì)胞偏高的有3例，嗜酸性粒細(xì)胞偏高的有1例，淋巴細(xì)胞偏高的有1例，氨基轉(zhuǎn)移酶偏高的有1例，膽紅素偏高的有2例。

表1　用藥前后患兒血清鐵蛋白濃度對(duì)比［（）μg/mL］

表1　用藥前后患兒血清鐵蛋白濃度對(duì)比［（）μg/mL］

治療時(shí)間　例數(shù)　治療前　治療后　t　P ≤1年　16　2015.13±634.11　1946.04±726.81　0.681　＞0.05 ≥2年　15　1968.21±485.21　1647.35±568.43　1.564?。?.05

3　討論

β-地中海貧血的發(fā)病原因是機(jī)體內(nèi)β-珠蛋白基因發(fā)生突變或缺失，導(dǎo)致合成β-珠蛋白鏈變少甚至?xí)霈F(xiàn)完全不能合成的情況，具有遺傳性、慢性溶血性，大部分患兒只能選擇定期輸血、去鐵，維持生命，研究這種治療方法的有效性對(duì)于患兒的生命及生活質(zhì)量具有非常重要的意義。

高量輸血時(shí)血紅蛋白超過90g/L，維持在100g/L以上，去鐵酮是一種口服的鐵螯合劑，去鐵酮和三價(jià)鐵離子結(jié)合后形成的復(fù)合物能在短時(shí)間內(nèi)進(jìn)入細(xì)胞膜，并清除細(xì)胞內(nèi)的鐵。本次研究，用藥不超過1年的患兒有16例，與用藥前相比，血清鐵蛋白濃度變化不大，差異不顯著，不具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），用藥2年以上的患兒有15例，與用藥前相比，患兒的血清鐵蛋白逐漸下降，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）；臨床研究表明，重型β-地中海貧血患兒治療的不良反應(yīng)主要是粒細(xì)胞減少，肝功能損害，本次研究中，有少數(shù)患兒用藥后出現(xiàn)血象和肝功能異常變化，有患兒粒細(xì)胞減少，紅細(xì)胞被破壞，患兒免疫力降低，感染變多，反而會(huì)加重患兒貧血程度，有患兒出現(xiàn)氨基轉(zhuǎn)移酶和膽紅素，也是比較輕微的升高，這也是短暫性的，并不能影響治療效果。

綜上所述，采用去鐵酮治療重型β－地中海貧血患兒，堅(jiān)持治療，療效顯著，不良反應(yīng)少，值得在臨床上推廣。

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