斜隔綜合征引產(chǎn)后胎盤植入一例

張恒， 寧剛， 曲海波

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·病例報道·

斜隔綜合征引產(chǎn)后胎盤植入一例

張恒， 寧剛， 曲海波

斜隔綜合征； 胎盤植入； 磁共振成像

病例資料患者，女，16歲，因引產(chǎn)后胎盤滯留8 h，B超提示胎盤植入急診入院。1天前患者因孕21+周于外院引產(chǎn)，8 h前分娩一死胎，分娩后胎盤未娩出，鉗夾胎盤感覺胎盤與子宮粘連致密，遂急診轉(zhuǎn)入。入院后查體：陰道少許暗紅色血液，陰道右壁可見3 cm囊腫，子宮孕3+月。陰道彩超發(fā)現(xiàn)盆腔內(nèi)雙子宮聲像，左側(cè)宮腔內(nèi)查見胎盤樣回聲，與子宮宮底及后壁部分肌壁分界不清；陰道內(nèi)查見不均質(zhì)雜亂回聲。超聲診斷：雙子宮，偏左側(cè)子宮宮腔占位(胎盤殘留或胎盤植入)，陰道占位(血凝塊待排)。入院診斷：①G1P0+121+周引產(chǎn)后，胎盤胎膜殘留待排，胎盤植入待排；②子宮發(fā)育異常，雙子宮待排。

入院后予以MRI針對性胎盤增強掃描，MRI表現(xiàn)為雙陰道、雙子宮，左側(cè)子宮體積增大，宮腔擴張，宮腔內(nèi)軟組織信號，T1WI呈等、低信號，T2WI呈高信號，與肌壁緊密附著粘連，附著處肌壁變薄(圖1)，增強后宮腔內(nèi)軟組織強化明顯(圖2)；右側(cè)宮頸管及陰道擴張，最寬處約5.2 cm，其內(nèi)信號混雜，陰道下端呈鼠尾狀狹窄，右側(cè)陰道與左側(cè)陰道間可見一隔膜(圖3)；左側(cè)陰道、右側(cè)子宮未見異常；右腎缺如，右側(cè)輸尿管紆曲擴張，近側(cè)呈盲端，上緣約第2腰椎椎體水平，遠側(cè)異位開口于右側(cè)陰道右前壁(圖4)。MRI診斷：①雙陰道雙子宮畸形，右側(cè)子宮頸管及陰道內(nèi)積血，陰道下端狹窄或閉鎖，陰道斜隔可能；②左側(cè)子宮腔胎盤殘留伴宮底局限性胎盤植入；③右腎缺如；④右側(cè)盲端輸尿管異位開口于右側(cè)陰道右前壁。

入院后行全麻下陰道斜隔切除術+右側(cè)閉鎖陰道切開引流術+陰道成形術。術中見陰道內(nèi)一肌性隔膜自穹窿斜至右側(cè)處女膜上緣約1 cm處，分隔陰道，右側(cè)陰道閉鎖，擴張積液，切開引流出咖啡色樣液體約250 mL，引流后見右側(cè)陰道通暢，右側(cè)宮頸稍??；左側(cè)陰道、宮頸未見異常。同時患者行針對胎盤植入藥物治療并行B超監(jiān)測下清宮術，吸刮出胎盤胎膜組織。

討論 陰道斜隔綜合征(oblique vaginal septum syndrome，OVSS)是一種少見的先天性生殖道畸形，一般表現(xiàn)為雙子宮體、雙宮頸、雙陰道，一側(cè)陰道完全或不完全閉鎖，多伴閉鎖陰道側(cè)泌尿系統(tǒng)畸形，以腎缺如多見。根據(jù)美國生殖協(xié)會對生殖道畸形的分類，OVSS屬于第三類a型，即雙子宮合并單側(cè)陰道閉鎖[1]。國際上將其命名為Herlyn-werner-wumderlich綜合征[2,3]，并將此病變分為完全閉鎖型和不完全閉鎖型[4,5]。協(xié)和醫(yī)院根據(jù)斜隔有無孔隙等將此病變分為4型[6,7]：Ⅰ型為無孔斜隔型，Ⅱ型為有孔斜隔，Ⅲ型為無孔斜隔合并宮頸瘺管，Ⅳ型為無孔斜隔，斜隔側(cè)宮頸管為盲端。該分型標準主要用于臨床，影像學上很難做出分型診斷。本例患者雙子宮、雙宮頸、雙陰道，右側(cè)陰道完全閉鎖，斜隔無孔隙，伴右腎缺如，診斷應為Ⅰ型。在胚胎發(fā)育時，由于中腎管、副中腎管及泌尿生殖竇的發(fā)育緊密相關，因此生殖道畸形常合并泌尿系統(tǒng)畸形[8]。70%的雙子宮合并單側(cè)腎臟缺如，其中部分同時合并同側(cè)輸尿管異位開口，開口位置可以是陰道、宮頸或會陰[9]。本例患者MRI掃描清晰顯示右側(cè)輸尿管異位開口于右側(cè)閉鎖的陰道右前壁。

OVSS患者由于生殖道畸形，若妊娠?？蓪е屡咛ネＳ?，人工流產(chǎn)困難或難產(chǎn)[10]；同時生殖道畸形尤其是子宮發(fā)育異常的患者，由于胎盤附著部位的子宮壁的某一局部內(nèi)膜發(fā)育不良, 可能導致這一部分的胎盤發(fā)生植入[11]，其胎盤植入的風險高于正常對照組，分析本例患者出現(xiàn)胎盤植入，可能與該原因有關，既往未有文獻報道過OVSS患者胎盤植入。本例患者植入胎盤在T1WI上呈等、低信號，T2WI上呈高信號，增強后強化明顯，同時附著處肌壁變薄，胎盤與肌壁致密粘連無分界，均符合產(chǎn)后胎盤植入的特征[12]。

妊娠時由于斜隔側(cè)陰道積血，子宮長大等因素，容易漏診和誤診，本例患者于外院引產(chǎn)及我院臨床檢查中均未發(fā)現(xiàn)隱藏的斜隔。彩超對于OVSS的診斷有重要價值，能夠發(fā)現(xiàn)雙子宮及陰道內(nèi)積血，但當陰道內(nèi)血腫過大，斜隔過高或較小時，都會影響超聲診斷。本例患者雖已引產(chǎn)，但由于胎盤植入，子宮仍較大，彩超檢查并未發(fā)現(xiàn)斜隔。該患者在行胎盤MRI檢查時發(fā)現(xiàn)陰道斜隔，為及時、正確治療提供了重要依據(jù)。和其他影像學檢查方法相比，MRI能更準確發(fā)現(xiàn)、診斷子宮大小、宮腔形態(tài)、陰道斜隔的特點及合并的泌尿系統(tǒng)畸形，并有助于發(fā)現(xiàn)OVSS相關的其他并發(fā)癥，如陰道積血、子宮內(nèi)膜異位癥及盆腔粘連；其診斷要點為：雙子宮雙宮頸畸形，斜隔側(cè)隔后腔、宮頸或?qū)m腔不同程度積血或積液，常伴有斜隔側(cè)腎臟缺如。本例OVSS患者同時合并胎盤植入，MRI的診斷優(yōu)勢更明顯。鑒別診斷：雙子宮合并陰道縱隔表現(xiàn)為雙側(cè)陰道通暢，無陰道內(nèi)積血或積液，一般不合并泌尿系統(tǒng)畸形；陰道壁囊腫一般位于陰道黏膜下，影像學表現(xiàn)為光滑壁薄的囊性結(jié)構，不合并泌尿系統(tǒng)畸形。

總之，OVSS合并胎盤植入較為罕見，MRI表現(xiàn)未見報道。MRI對于OVSS及胎盤植入均有較高的診斷價值，可為臨床制定治療方案提供依據(jù)。

[1]American Fertility society.The American Fertility Society classifications of adnexal adhesions,distal tubal obstruction,tubal occlusion secondary to tubal ligation,tubal pregnancies,mullerian anomalies and intrauterine adhesions[J].Fertil Steril,1988，49(6):944-955.

[2]Herlyn U，Werner H．Simultaneous occurrence of an open Gartner duct cyst，a homolateral aplasia of the kidney and a double uterus as a typical syndrome of abnormalities[J]．Geburtshilfe Frauenheilkd，1971，31(4):340-347.

[3]Gholoum S，Puligandla PS，Hui T，et al．Management and outcome of patients with combined vaginal septum，bifid uterus,and ipsilateral renal agenesis (Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome)[J]．J Pediatr Surg，2006，41(5):987-992.

[4]Acién P，Acién MI．Unilateral renal agenesis and female genital tract pathologies[J]．Acta Obstet Gynecol Scand，2010，89(11):1424-1431.

[5]Acién P，Acién MI．The history of female genital tract malformation classifications and proposal of an updated system[J]．Hum Reprod Update，2011，17(5):693-705.

[6]卞美璐，黃榮麗，吳葆禎，等．先天性陰道斜隔[J]．中華婦產(chǎn)科雜志，1985,20(2):85-88.

[7]卞美璐，馬莉.陰道斜隔綜合征分型和診治[J]．中國實用婦科與產(chǎn)科雜志，2013，29(10):767-769.

[8]Masse J,Watrin T,Laurent A,et al.The developing female genital tract:from genetics to epigenetics[J].Int J Dev Biol，2009,53(2):411-424.

[9]Margaret A,Hall C,Alex K,et al.Renal and urological abnormalities occurring with mullerian anomalies[J].J pediatr Urol,2013,9(1):27-32.

[10]陳秀娟，熊秀梅，林元.不同類型陰道斜隔綜合征妊娠3例報告[J]．中國工程科學,2014,16(5):90-95.

[11]張超,邊旭明,戚慶煒.子宮發(fā)育異常合并妊娠99例臨床分析[J]．實用婦產(chǎn)科雜志,2010,26(1)：33-36.

[12]邱菊生，廖雪燕，唐平太，等.自然分娩后胎盤植入的MRI表現(xiàn)[J].中國CT和MRI雜志，2014，11(8)：75-78.

610041成都，四川大學華西第二醫(yī)院放射科

張恒(1981 )，女，四川樂山人，主治醫(yī)師，主要從事婦產(chǎn)科影像診斷工作。

寧剛，E mail: hxngdyx@163.com

R711.1; R445.2

D

1000-0313(2016)05-0468-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.05.022

2015-05-06)