先天性支氣管囊腫的影像診斷

陳愛萍， 王德杭， 俞同福

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·胸部影像學(xué)·

先天性支氣管囊腫的影像診斷

陳愛萍， 王德杭， 俞同福

目的：探討先天性支氣管囊腫的影像學(xué)表現(xiàn)特征。方法：回顧性分析24例經(jīng)手術(shù)病理證實的先天性支氣管囊腫的CT和MRI圖像。18例行CT增強(qiáng)掃描，6例行CT平掃，其中5例加行MRI平掃，2例行PET-CT掃描。結(jié)果：24例先天性支氣管囊腫包括肺內(nèi)型5例和縱隔型19例。病灶呈圓形、橢圓形、“D”字形或分葉形；11例病變位于典型部位，包括右側(cè)氣管7例和隆突下4例；13例病變位于不典型部位，包括前縱隔4例、食管旁2例、脊柱旁1例、心包旁1例和兩下肺5例。以CT值20 HU為囊、實性病變分界值，5例為囊性(CT值<20 HU)，19例為實性(CT值>20 HU)；邊緣鈣化3 例；內(nèi)部分層4例。病變T1WI呈低、等或高信號，T2WI均呈顯著高信號，3例顯示分層。24例中誤診10例，術(shù)前診斷符合率為58.3%。結(jié)論：先天性支氣管囊腫的CT和MRI表現(xiàn)特征有助于其診斷和鑒別診斷，并指導(dǎo)進(jìn)一步的治療。

支氣管囊腫； 縱隔； 肺； 體層攝影術(shù)，X線計算機(jī)； 磁共振成像

先天性支氣管囊腫(congenital bronchogenic cyst)是一種起源于支氣管芽的先天發(fā)育異常，分縱隔型和肺內(nèi)型，本文搜集經(jīng)手術(shù)病理證實的24例支氣管囊腫病例，結(jié)合病理結(jié)果回顧性分析其CT及MRI表現(xiàn)，旨在探討CT及MRI對本病的診斷價值，提高診斷符合率，為臨床治療提供參考依據(jù)。

材料與方法

1.病例資料

搜集我院2010年1月-2014年12月胸心外科行CT或MRI檢查并經(jīng)手術(shù)病理證實的24例先天性支氣管囊腫患者，影像學(xué)資料完整，5例肺內(nèi)型，19例縱隔型。24例患者中男10例，女14例，年齡4～65歲，平均(40.92±16.84)歲。臨床表現(xiàn)多無明顯癥狀，經(jīng)體檢發(fā)現(xiàn)14例，咳嗽咳痰4例，咯血2例，胸痛、胸悶、伴聲嘶、有進(jìn)食梗阻感1例，進(jìn)食后不適1例，胸痛2例。

2.檢查方法

采用Siemens Sensation 16層及64層螺旋CT機(jī)(Somatome motion，Siemens，Germany)行CT掃描，其中6例行CT平掃，18例行增強(qiáng)掃描，掃描時患者吸氣后屏氣，掃描范圍為胸廓入口上緣至腎上腺水平。掃描參數(shù)：120 kV，130 mAs，層厚5 mm，增強(qiáng)掃描采用非離子型對比劑碘海醇(300 mg I/mL)，劑量1.5 mL/kg，流率2.5 mL/s，總量80～100 mL。掃描完成后均常規(guī)行冠狀面及矢狀面重建。5例行MRI掃描，采用3.0T MR成像儀(Magnetom Trio，Sie-mens)，掃描序列包括軸面、冠狀面及矢狀面T1WI及T2WI。2例行PET-CT掃描， PET-CT機(jī)型為德國Siemens biograph 16，顯像劑為18F-FDG，注射前患者常規(guī)禁食6 h以上，注射顯像劑后約60 min行PET-CT檢查。

3.圖像分析

由2位高年資放射科醫(yī)師對CT、MRI及PET-CT圖像進(jìn)行分析，主要記錄囊腫的大小、部位、形態(tài)、密度/信號/標(biāo)準(zhǔn)化攝取最大值等特征，并分析病灶均勻度、有無鈣化、有無分層，囊壁厚度、強(qiáng)化程度等，意見不一致時經(jīng)協(xié)商達(dá)成一致。

4.病理檢查

24例均經(jīng)手術(shù)切除及病理證實，由高年資病理科醫(yī)師對大體標(biāo)本及病理切片進(jìn)行觀察、分析，病理學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)：囊壁內(nèi)含腺體、軟骨和平滑肌，內(nèi)襯呼吸上皮。

結(jié)　果

1.病變部位

病變位于典型部位11例，其中7例位于右側(cè)氣管(圖1)，4例位于氣管隆突下(圖2)；病變位于不典型部位13例，其中4例位于前縱隔(圖3)，2例位于食管下段旁，1例位于胸椎旁，1例位于心包旁，5例位于雙肺下葉(2例位于左肺下葉，3例位于右肺 下葉)。

2.大小、形態(tài)

病灶最大徑為1.2～6.6 cm，平均(3.5±0.8) cm；長徑大于3 cm者15例。病變形態(tài)表現(xiàn)為圓形、橢圓形、“D”字形、水滴形、長條形、分葉狀，邊緣均清楚銳利(圖1～4)。病灶位于縱隔且體積較大者對周圍氣管、血管有推壓。

3.影像學(xué)表現(xiàn)

18例行CT增強(qiáng)掃描(6例平掃+增強(qiáng)，12例直接增強(qiáng))，6例行CT平掃，其中5例加行MRI平掃，2例加行PET-CT掃描。以CT值20 HU為囊、實性界值[1]，5例興趣區(qū)CT值小于20 HU為囊性，19例興趣區(qū)CT值大于20 HU為實性，CT值達(dá)120 HU以上為鈣化密度，CT值大于50 HU者6例，最高為155 HU；15例密度均勻，9例不均勻；邊緣鈣化3例，為環(huán)形、點條狀、簇狀鈣化；內(nèi)部分層可見液-液平面4例(圖4)。行CT平掃+增強(qiáng)掃描者顯示病灶內(nèi)部均無強(qiáng)化，4例有菲薄包膜強(qiáng)化。5例行MRI平掃，T1WI呈低、等或高信號，T2WI均呈顯著高信號，3例顯示內(nèi)部分層改變。2例行PET-CT掃描，標(biāo)準(zhǔn)化攝取最大值分別為0.6，0.9，無明顯攝取。

4.手術(shù)方式及術(shù)前診斷

14例行胸腔鏡下腫物切除術(shù)，10例行開胸手術(shù)，后者多因合并肺內(nèi)病變而行開胸手術(shù)，多行肺葉楔形切除術(shù)。手術(shù)可見病灶質(zhì)軟、色黃。術(shù)前正確診斷14例，誤診10例，縱隔型5例中2例前縱隔誤診為胸腺瘤和畸胎瘤；食管旁1例誤診為食管病變，后縱隔1例誤診為神經(jīng)源性腫瘤，心包旁1例誤診為心包囊腫；肺內(nèi)型5例中1例誤診為肺門腫大淋巴結(jié)，2例誤診為支氣管黏液栓伴機(jī)化，1例誤診為結(jié)核球，1例誤診為變態(tài)反應(yīng)性支氣管肺曲菌病。

討　論

1.先天性支氣管囊腫的形成與病理特征

先天性支氣管囊腫是一種起源于支氣管芽的先天發(fā)育異常，分縱隔型和肺內(nèi)型。支氣管囊腫為妊娠第26和第40天之間前腸腹側(cè)的支氣管芽的異常發(fā)育，來源于氣管及支氣管的副芽反復(fù)分支而形成各級支氣管，原系實性組織，以后中央部分吸收形成管腔；異常支氣管的胚芽或原始支氣管的組織細(xì)胞脫落游走到其它部位，單獨發(fā)育而形成一個含液體的盲端；也可發(fā)生于胸腔外，形成異位支氣管囊腫。組織學(xué)檢查可見支氣管囊腫囊腔內(nèi)覆蓋纖毛柱狀上皮，囊壁可有透明軟骨、平滑肌和支氣管腺體[1，2]。

2.影像診斷

支氣管囊腫的發(fā)生部位:①縱隔型。縱隔型支氣管囊腫大部分位于縱隔。典型發(fā)病部位為中縱隔、氣管或主支氣管旁、氣管隆突下，右側(cè)多見，其他不常見部位包括前縱隔、食管旁、后縱隔脊柱旁、心包旁，這與其胚胎發(fā)育過程一致。本組24例中7例位于氣管右側(cè)，4例位于氣管隆突下。McAdams等[1]對一組68例支氣管囊腫的分析研究顯示，58例(85%)位于縱隔，其中46例(79%)位于中縱隔，約10%發(fā)生于肺實質(zhì)、橫膈及胸膜，囊腫與鄰近結(jié)構(gòu)常有蒂相連。本組24例中19例(79%)位于縱隔，11例(58%)位于中縱隔，與文獻(xiàn)報道基本一致。②肺內(nèi)型。肺內(nèi)型支氣管囊腫的發(fā)病部位一般認(rèn)為下肺比上肺多見，左肺比下肺多見，有時位于肺門，與支氣管走形一致[3,4]。本組5例肺內(nèi)型均位于雙肺下葉，其中左肺下葉2例，右肺下葉3例。本組納入標(biāo)準(zhǔn)嚴(yán)格遵循此病理診斷標(biāo)準(zhǔn)，即囊壁一定含有軟骨，以排除其他可能的囊腫[1,5]，因此，入組的肺內(nèi)囊腫病例較少。

CT表現(xiàn)：縱隔旁支氣管囊腫其典型形態(tài)為圓形、類圓形、“D”字形、水滴形、長條形，偶為分葉狀，邊緣均清楚銳利，內(nèi)部密度多較均勻。肺內(nèi)型表現(xiàn)為單發(fā)的氣囊腫、液囊腫、液-氣囊腫或多發(fā)囊腫，邊界清楚，囊壁薄而均勻，可合并肺發(fā)育不良、肺隔離癥、肺氣腫及胸廓塌陷等其他肺內(nèi)畸形[4，6]。CT值因囊內(nèi)成分不同差異較大。液體稠厚且內(nèi)含較多蛋白質(zhì)成分時，其CT值較一般囊腫高，含液囊CT值多為20～30 HU，最高可達(dá)80 HU。本組1例囊腫呈分層改變，下層密度較高，達(dá)155 HU，考慮為鈣乳沉積，形成液-鈣平面[7]。CT值可以反應(yīng)囊腫內(nèi)容物的不同成分。囊腫不與支氣管相通時形成含液囊腫，與支氣管相通時囊液會全部或部分排出，形成含氣囊腫或含氣液囊腫。如有感染、出血或囊壁受到刺激可以使壁增厚、毛糙，囊液也可以變得更粘稠，或者分泌的黏液含有高蛋白成分、鈣乳樣物質(zhì)等，均可導(dǎo)致囊腫內(nèi)密度增高，從而CT表現(xiàn)為軟組織密度、實性腫塊[1,7,8]。肺內(nèi)型分為含氣、含液、含氣液囊腫，本文搜集的病例數(shù)較少，5例均為含液型，含液囊腫由于囊內(nèi)成分密度較高，常與肺內(nèi)孤立性病灶相混淆而造成不必要的開胸手術(shù)。CT增強(qiáng)掃描有助于判斷囊壁及囊腔內(nèi)容物的強(qiáng)化程度，提示診斷。支氣管囊腫的強(qiáng)化特征為囊內(nèi)容物無強(qiáng)化，囊壁可強(qiáng)化，是由于囊壁含有平滑肌成分，如合并感染、肉芽組織增生，囊壁可增厚、強(qiáng)化。

CT除可明確顯示囊腫的大小、位置、邊緣情況、與鄰近氣管、支氣管和血管的關(guān)系以及對周圍組織結(jié)構(gòu)的壓迫外，對囊腫繼發(fā)出血、感染的診斷也有一定意義，特別對囊腫壁的鈣化診斷十分敏感。CT平掃+增強(qiáng)掃描對于判斷病灶內(nèi)部血供有重要價值，無強(qiáng)化者可以較容易做出囊腫的診斷。

MRI表現(xiàn)：MRI平掃對支氣管囊腫有很高的診斷價值，MRI的信號多樣，T1WI可呈低、等、高信號，與腦脊液相比多呈稍高信號，與肌肉信號類似；T2WI呈明顯高信號，T1WI高信號往往提示出血、含蛋白質(zhì)和黏液成分，對鈣化的顯示不如CT敏感，有時可見液-液平面的分層樣改變[9]。對于CT顯示的實性密度腫塊，MRI可以判斷其內(nèi)部成分。Gorkem等[10]采用1.5T MRI和CT對比增強(qiáng)對71例小兒先天性肺部疾病進(jìn)行對比研究，表明MRI顯示病灶的敏感度、特異度、準(zhǔn)確度均與CT一致。高場MRI分辨力足以顯示肺內(nèi)先天性囊性病變，對于射線敏感人群和碘過敏者是一種較好的替代成像方法。

PET-CT表現(xiàn)：本組2例行PET-CT掃描，18F-FDG的標(biāo)準(zhǔn)化最大攝取值分別為0.6、0.9，攝取值較低(低于腫瘤的攝取)，有助于與高代謝的其他腫瘤病變相鑒別。

3.鑒別診斷

McAdams等[1]分析58例縱隔支氣管囊腫的影像表現(xiàn)，38例(66%)能夠明確診斷， 20例不能確診者是由于其內(nèi)部密度不均、含高密度成分、囊壁無強(qiáng)化、位于不典型部位、存在條紋偽影等因素；這與筆者的分析結(jié)果基本一致，本組縱隔支氣管囊腫2例位于前縱隔，1例因內(nèi)部密度較高誤診為胸腺瘤，1例因邊緣鈣化誤診為畸胎瘤，1例誤診為食管腫瘤，1例誤診為心包囊腫，1例誤診為神經(jīng)源性囊腫。肺內(nèi)型5例中1例誤診為肺門腫大淋巴結(jié)，2例誤診為支氣管黏液栓伴機(jī)化，1例誤診為結(jié)核球，1例誤診為變態(tài)反應(yīng)性支氣管肺曲菌病。因此，對于不典型發(fā)病部位、囊內(nèi)高密度、不均勻密度，需考慮到支氣管囊腫的可能。

縱隔型支氣管囊腫CT顯示為囊性密度時，需與縱隔的其他良性囊性病變鑒別，包括胸腺囊腫、淋巴管囊腫、心包囊腫、食管囊腫、異位的心包隱窩等；鑒別主要依據(jù)其典型發(fā)病部位，胸腺囊腫好發(fā)于前縱隔，無明顯張力；淋巴管囊腫好發(fā)于中縱隔，質(zhì)地軟，形態(tài)不規(guī)則，有鉆縫樣生長的特性；心包囊腫好發(fā)于心包旁，與心包半弧形寬基底相鄰；食管囊腫好發(fā)于后縱隔食管旁，與食管分界欠清；心包隱窩多緊鄰升主動脈后方，為弧形相貼。需要與實性密度支氣管囊腫鑒別的疾病包括：胸腺瘤、神經(jīng)源性腫瘤、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等。良性胸腺瘤好發(fā)于前縱隔，邊緣清楚較光整，大小不等，內(nèi)部密度多均勻，偶也可見鈣化，增強(qiáng)后有強(qiáng)化；惡性胸腺瘤形態(tài)不規(guī)則，強(qiáng)化不均勻，對心臟大血管脂肪間隙及鄰近臟器有侵犯。神經(jīng)源性腫瘤多位于后縱隔脊柱旁，大小不等，邊緣清楚，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化，病灶內(nèi)部易囊變、壞死，可出血，鈣化少。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移一般多發(fā)，增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)部可見壞死，可以找到原發(fā)腫瘤灶，腫大淋巴結(jié)位于肺門者形態(tài)呈圓形，體積較小，增強(qiáng)后有強(qiáng)化。

肺內(nèi)型支氣管囊腫需與肺內(nèi)腫瘤、支氣管擴(kuò)張伴黏液栓或支氣管源性腫瘤、肺大泡合并感染等相鑒別。肺內(nèi)腫瘤往往邊緣毛糙欠光整，增強(qiáng)后有強(qiáng)化。支氣管擴(kuò)張伴黏液栓或支氣管源性腫瘤為沿支氣管長軸走形，邊界清楚，病變范圍一般較支氣管囊腫大，增強(qiáng)有強(qiáng)化者為支氣管源性腫瘤，無強(qiáng)化者為支氣管擴(kuò)張伴黏液栓形成，多發(fā)者可為指套樣，分叉樣改變。肺大泡合并感染可見氣液密度影，CT增強(qiáng)掃描有助于判斷其強(qiáng)化特征，從而鑒別囊腫與腫瘤、感染等病變。

4.治療

無癥狀的較小的支氣管囊腫可以不手術(shù)，進(jìn)行隨訪觀察即可。較大或有壓迫癥狀的支氣管囊腫多采用電視胸腔鏡下切除術(shù)。Jung等[11]對109例支氣管囊腫行胸腔鏡切除術(shù)，進(jìn)行平均4.2年的隨訪表明均無明顯的并發(fā)癥。本組14例采用胸腔鏡下腫物切除術(shù)，行開胸手術(shù)者多因合并肺內(nèi)其他病變，胸腔鏡為較大或有癥狀支氣管囊腫的首選治療手段，其預(yù)后并發(fā)癥少，創(chuàng)傷小。

總之，支氣管囊腫是一種先天性支氣管發(fā)育異常，影像學(xué)表現(xiàn)依據(jù)發(fā)病部位不同而異，尤其當(dāng)病變位于不典型部位時容易誤診，其CT和MRI表現(xiàn)具有一定特征性，增強(qiáng)檢查對于鑒別診斷十分重要。正確認(rèn)識支氣管囊腫的影像學(xué)表現(xiàn)，對早期診斷及治療具有重要意義。

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Imaging diagnosis of congenital bronchial cyst

CHEN Ai-ping,WANG De-hang,YU Tong-fu.

Radiology Department，the First Affiliated Hospital of NanJing Medical University,Nanjing 210029，China

Objective：To study the imaging features of congenital bronchial cyst.Methods:The clinical,CT and MRI materials of 24 patients with surgery and pathology proved congenital bronchial cysts were retrospectively analyzed.18 patients underwent pre- and post-contrast CT scanning and 6 patients only had plain CT.5 patients had additional MRI and 2 patients had PET-CT.Results: Of the 24 patients,there were intrapulmonary bronchogenic cysts (5 patients) and mediastinal bronchogenic cysts (19 patients).Bronchogenic cysts can demonstrate as round,ovoid,"D" shape and lobulated lesions.11 lesions located at "typical position" including right side of trachea (7 cases) and infra-carina (4 cases).13 lesions located at "atypical position" including anterior mediastinum (4 cases),para-esophagus (2 cases),para-spinal (1 case) para-pericardium (1 case) and the lower lobe of lung (5 cases).Taking 20HU as the threshold deferentiating cystic and solid density,there were 5 lesions having cystic density and 19 lesions showed solid density.Marginal calcification was found in 3 lesions and fluid to fluid level was found in 4 lesions.On MRI,the cysts were iso- or hypo-intensity on T1WI and hyperintensity on T2WI.10 of the 24 patients were misdiagnosed before surgery,the diagnosis accuracy was 58.3%.Conclusion:There were certain imaging characteristics of congenital bronchial cyst,which were valuable for diagnosis and guidance of treatment.

Bronchogenic cyst； Mediastinum; Lung; Tomography，X-ray computed； Magnetic resonance imaging

210029南京，南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科

陳愛萍(1980-)，女，山東人，博士，主治醫(yī)師，主要從事胸部影像診斷工作。

俞同福，E-mail：yu.tongfu@163.com

江蘇高校優(yōu)勢學(xué)科建設(shè)工程資助項目(JX10231801)

R562; R814.42; R445.2

A

1000-0313(2016)05-0397-05

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.05.003

2015-10-30

2015-12-29)