肺硬化性血管瘤伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

蘇憲靈，齊　菲，胡　紅，解立新

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·臨床醫(yī)學(xué)·

肺硬化性血管瘤伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

蘇憲靈，齊菲，胡紅，解立新

目的：總結(jié)肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma，PSH)的診斷及鑒別診斷方法。方法：對1 例PSH患者的臨床資料進(jìn)行整理，并行胸部增強(qiáng)CT及PET/CT檢查。結(jié)果：右肺結(jié)節(jié)CT引導(dǎo)下穿刺活檢術(shù)后病理證實為PSH，患者拒絕手術(shù)出院，隨訪半年病灶穩(wěn)定，患者無咳嗽等不適主訴。結(jié)論：肺內(nèi)單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)的鑒別診斷應(yīng)考慮到PSH。外科手術(shù)或CT引導(dǎo)下肺活檢是確診PSH 的手段，治療以手術(shù)切除或隨訪觀察為主。

肺腫瘤；血管瘤；腫瘤轉(zhuǎn)移

患者女性44歲，2014年7月11日受涼后出現(xiàn)間斷性干咳，就診某醫(yī)院行胸片提示肺部陰影，后行胸部增強(qiáng)CT示右肺上葉前段結(jié)節(jié)1.6 cm×1.5 cm，左肺上葉舌段結(jié)節(jié)0.7 cm ×0.9 cm，中等強(qiáng)化，伴雙側(cè)腋窩多發(fā)淋巴結(jié)腫大(見圖1)，考慮惡性可能大，淋巴瘤或肺癌，亦不除外肺內(nèi)多發(fā)硬化性血管瘤可能。支氣管鏡刷片細(xì)胞學(xué)診斷提示少數(shù)可疑小細(xì)胞性腫瘤細(xì)胞。2014年8月1日就診我院門診，病程中患者偶有咳嗽，無咳痰，無發(fā)熱、咯血、胸痛，無乏力、消瘦。精神狀態(tài)良好，體力、睡眠、食欲正常，大、小便正常。門診以“肺部陰影”收入院。既往確診“類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征”8年，曾靜脈滴注“亞甲基二磷酸”治療2周，近4年來一直口服“甲氨蝶呤每周12.5 mg”、“硫酸羥氯喹 0.2，g 2次/日”治療，有雙腕關(guān)節(jié)滑膜炎病史，近2個月出現(xiàn)右膝關(guān)節(jié)活動疼痛。入院體格檢查： 體溫 36.7 ℃，脈搏78次/分，呼吸 18次/分，血壓 120/78 mmHg，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。呼吸運動正常，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音及胸膜摩擦音，心、腹部查體未見異常。輔助檢查：血常規(guī)、生化正常，抗環(huán)胍氨酸多肽抗體834.44 U/mL，抗SSA抗體陽性，CD4淋巴細(xì)胞亞群測定0.52，腫瘤標(biāo)志物CA153，30.71 u/mL。PET/CT示(見圖2)：(1)右肺上葉類圓形軟組織結(jié)節(jié)，直徑1.9 cm，SUVmax3.8，右側(cè)腋窩多發(fā)高代謝腫大淋巴結(jié)，較大者2.1 cm ×1.5 cm，SUVmax6.4，考慮惡性病變可能；左舌葉結(jié)節(jié)，SUVmax1.0，左側(cè)腋窩代謝增高淋巴結(jié)，SUVmax1.7，不除外受累可能。(2)雙側(cè)頸部多發(fā)淋巴結(jié)，較大者位于左側(cè)，直徑約1.2 cm，代謝對稱性增高，SUVmax2.0，考慮反應(yīng)性改變可能性大。(3)右側(cè)腮腺區(qū)稍高密度結(jié)節(jié)影，無明顯代謝，考慮腺瘤良性。(4)左肩關(guān)節(jié)周圍軟組織代謝增高,考慮炎性改變。(5)前縱隔絮狀影，代謝增高，考慮成人胸腺。(6)肝左葉低密度結(jié)節(jié)，無代謝，考慮囊腫或血管瘤可能；輕度脂肪肝；副脾。行CT引導(dǎo)下經(jīng)皮肺穿刺活檢術(shù)后病理提示(右肺)肺硬化性血管瘤(PSH)。免疫組織化學(xué)染色示Syn(-)，CD3(-)，CD20(+)，CD30(-)，CD31(-)，CD56(-)，EMA(+)，Melan-A(-)，p63(-)，S-100(-)，TTF-1(+)，HMB45(-)，CK(少量+)，h-caldesmon(-)。診斷PSH。患者拒絕手術(shù)并出院。建議：隨訪觀察，定期復(fù)查CT；限于穿刺活檢有一定局限性，可再次經(jīng)皮肺穿刺活檢；外科手術(shù)治療?；颊咴和庠诒本┯颜x醫(yī)院再次行肺穿刺，病理仍診斷PSH，因不宜介入治療，建議定期復(fù)查肺CT，隨訪半年病灶穩(wěn)定。

討論PSH是一種罕見的肺部良性腫瘤,男女比例約1∶4，發(fā)病年齡17～76歲，中年女性多見，在亞洲有更高的發(fā)病率，本病例為中年女性，符合PSH流行病學(xué)特點。其組織來源尚存在爭議，病理上可見到四種組織構(gòu)型：乳頭區(qū)、實性細(xì)胞區(qū)、血管瘤樣區(qū)及硬化區(qū)。由兩種主要的細(xì)胞組成，即立方上皮細(xì)胞和圓形或多角形細(xì)胞，結(jié)合免疫組織化學(xué)[1]，立方細(xì)胞來源于肺泡Ⅱ型上皮細(xì)胞，考慮為增生的肺泡上皮，圓形或多角形細(xì)胞來源于呼吸道較為原始的多潛能細(xì)胞，轉(zhuǎn)移的淋巴結(jié)多數(shù)是圓形或多角形細(xì)胞。

PSH患者可有胸痛、咳嗽、咳血、發(fā)熱等非特異性癥狀，極少數(shù)患者由于腫瘤擴(kuò)大或壓迫周圍的組織也可能出現(xiàn)呼吸困難。然而，超過70%的患者是例行體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，無任何癥狀。PSH 胸部CT典型表現(xiàn)為位于肺野周圍的、孤立的、類圓形的實性結(jié)節(jié)或腫塊，多數(shù)直徑<4 cm。本病例雙肺均有病變，文獻(xiàn)[2]報道多發(fā)病變極少，僅4%。腫瘤可有或無分葉，無毛刺、衛(wèi)星灶及空洞，少數(shù)可有點狀鈣化，文獻(xiàn)[3-4]報道不盡一致。有些文獻(xiàn)[4]報道了“空氣新月征”、“貼邊血管征”、“暈征”及“鼠尾征”等PSH 的特殊征象。胸部增強(qiáng)CT對本病診斷及鑒別診斷有極大幫助。 病灶中高度強(qiáng)化是本病的特點，且強(qiáng)化峰值持續(xù)時間長或呈現(xiàn)延遲強(qiáng)化[5]。PSH的CT強(qiáng)化的病理基礎(chǔ)是瘤體內(nèi)小血管明顯增生，強(qiáng)化的程度取決于瘤體組織的成分，血管瘤樣區(qū)強(qiáng)化明顯，所以PSH原則上會呈現(xiàn)不均一強(qiáng)化。多數(shù)報道[6-7]認(rèn)為PET/CT對PSH的診斷特異性差，與肺癌很難鑒別，本病例術(shù)前PET/CT病灶SUV值分別為1.0、3.8，與肺癌代謝值接近，結(jié)合淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，考慮肺癌可能性大。氣管鏡對該疾病診斷價值有限，文獻(xiàn)[8]報道了26例PSH的病例，其中15例患者術(shù)前行氣管鏡檢查，病理提示慢性炎癥，均未發(fā)現(xiàn)腫瘤證據(jù)。

PSH診斷多依賴于胸部手術(shù)，但近年來隨著CT引導(dǎo)下肺穿刺活檢技術(shù)的成熟，也有助于此疾病診斷，該病例為CT引導(dǎo)下肺穿刺活檢成功診斷。PSH治療以手術(shù)切除為主，盡管被認(rèn)為是良性腫瘤，部分病例術(shù)后會出現(xiàn)復(fù)發(fā)。少數(shù)病例報告多處轉(zhuǎn)移，如淋巴結(jié)、胸膜、胃[3,9-10]，提示PSH可能存在潛在侵襲性特征，但也有認(rèn)為多發(fā)病變較孤立病變進(jìn)展緩慢，對部分病例隨訪2～6年病灶穩(wěn)定[3,11]，即使PSH轉(zhuǎn)移也不影響預(yù)后。

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(本文編輯姚仁斌)

2016-04-12

中國人民解放軍總醫(yī)院臨床項目扶持基金(2015PC-TSYS-2003)

單位] 中國人民解放軍總醫(yī)院 呼吸科，北京 100853

[作者簡介] 蘇憲靈(1981-)，女，碩士，主治醫(yī)師.

1000-2200(2016)07-0923-02

R 734.2

A

10.13898/j.cnki.issn.1000-2200.2016.07.028