Caroli病Ⅰ、Ⅱ型的臨床特征—78例分析

吳　欣吳孟晉羅生強(qiáng)杜霄壤馮興中*

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院中醫(yī)科1(100038)　解放軍第302醫(yī)院中西醫(yī)結(jié)合肝病中心2

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Caroli?、瘛ⅱ蛐偷呐R床特征—78例分析

吳欣1吳孟晉1羅生強(qiáng)2杜霄壤1馮興中1*

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院中醫(yī)科1(100038)解放軍第302醫(yī)院中西醫(yī)結(jié)合肝病中心2

背景：Caroli病是一種以肝內(nèi)大膽管節(jié)段性囊狀擴(kuò)張為特征的罕見(jiàn)先天性遺傳性肝病。典型的Caroli病(Caroli?、裥?僅涉及膽管畸形，Caroli綜合征(Caroli?、蛐?指Caroli病合并先天性肝纖維化和門靜脈高壓。目的：探討Caroli?、瘛ⅱ蛐偷呐R床特征。方法：納入2005年9月—2015年11月于首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院和解放軍第302醫(yī)院確診Caroli病的患者78例，分為Ⅰ型組和Ⅱ型組，對(duì)兩組性別、年齡、臨床表現(xiàn)、體征、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)、影像學(xué)和組織病理學(xué)表現(xiàn)等進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果：Ⅰ型組患者21例，中位年齡49.00 (31.00,57.25)歲，食欲減退和細(xì)菌性膽管炎的發(fā)生率顯著高于Ⅱ型組(P<0.05)，無(wú)嘔血、黑便，血常規(guī)正常，ALT、AST、堿性磷酸酶(ALP)、γ谷氨酰轉(zhuǎn)移酶(GGT)和亮氨酸氨肽酶(LAP)水平升高；Ⅱ型組患者57例，中位年齡29.00 (14.50,40.00)歲，嘔血、黑便、肝脾腫大、腹水和食管靜脈曲張發(fā)生率顯著高于Ⅰ型組(P<0.05)，WBC、HGB、血細(xì)胞比容(HCT)和PLT水平均低于正常值下限，肝功能基本正常。兩組間年齡、凝血酶原時(shí)間(PT)、凝血酶原活動(dòng)度(PTA)、國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比率(INR)、纖維蛋白原(FIB)、WBC、中性粒細(xì)胞、RBC、HGB、HCT、PLT、ALT、ALP、GGT和LAP水平差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。Caroli病Ⅰ型病理以肝內(nèi)膽管節(jié)段性囊狀擴(kuò)張伴炎性細(xì)胞浸潤(rùn)為主要特征，Caroli病Ⅱ型病理以肝內(nèi)膽管擴(kuò)張伴門靜脈周圍纖維化為主要特征。結(jié)論：Caroli?、裥鸵愿蝺?nèi)膽管節(jié)段性囊狀擴(kuò)張為主要特征，主要表現(xiàn)為肝功能異常，Caroli?、蛐鸵蚤T靜脈高壓癥為主要表現(xiàn)，肝功能基本正常。

Caroli??；臨床特征；肝功能試驗(yàn)；門靜脈高壓；回顧性研究

Correspondence to:FENG Xingzhong,Email:wux1@163.com

Background:Caroli’s disease is a rare congenital liver disease characterized by segmental saccular dilation of intrahepatic bile duct.Classic Caroli’s disease (type Ⅰ) involves the malformation of biliary tract,whereas Caroli’s syndrome (type Ⅱ) refers to the additional presence of associated congenital hepatic fibrosis and portal hypertension.Aims:To investigate the clinical features of type Ⅰ and type Ⅱ Caroli’s disease.Methods:Seventy-eight patients with the diagnosis of Caroli’s disease from Sept.2005 to Nov.2015 at Beijing Shijitan Hospital Affiliated to Capital Medical University and 302 Military Hospital of China were enrolled,and were assigned into type Ⅰ Caroli’s disease group and type Ⅱ Caroli’s disease group.Clinical data including gender,age,clinical manifestations,physical sign,laboratory test,imaging examination and histopathologic characteristics were retrospectively analyzed.Results:A total of 21 cases were assigned into type Ⅰ Caroli’s disease group and 57 cases were assigned into type Ⅱ Caroli’s disease group.In type Ⅰ group,the median age was 49.00 (31.00,57.25) years old,the incidences of poor appetite and bacterial cholangitis were significantly higher than those in type Ⅱ group (P<0.05),and no case with haematemesis and melena was found; blood routine tests were normal; levels of ALT,AST,alkaline phosphatase (ALP),γ-glutamyl transferase (GGT) and leucine aminopeptidase (LAP) were increased.In type Ⅱ group,the median age was 29.00 (14.50,40.00) years old,and the incidences of haematemesis,melena,hepatosplenomegaly,ascites and esophageal varices were significantly higher than those in type Ⅰ group (P<0.05),and levels of WBC,HGB,hematocrit (HCT) and PLT were below the lower limits of normal,while liver biochemical tests were essentially normal.Significant differences in age,prothrombin time (PT),prothrombin time activity (PTA),international normalized ratio (INR),fibrinogen (FIB),WBC,neutrophil,RBC,HGB,HCT,PLT,ALT,ALP,GGT and LAP were found between the two groups (P<0.05).Type Ⅰ Caroli’s disease was characterized by segmental saccular dilation of intrahepatic bile ducts with inflammatory cells infiltration,and type Ⅱ Caroli’s disease was characterized by dilated intrahepatic bile ducts along with portal fibrosis.Conclusions:Type Ⅰ Caroli’s disease is characterized by segmental saccular dilation of intrahepatic bile ducts with manifestations of abnormal liver function.Type Ⅱ Caroli’s disease is characterized by portal hypertension while liver function is essentially normal.

Caroli病由法國(guó)學(xué)者Jacques Caroli于1958年首次報(bào)道，主要表現(xiàn)為肝內(nèi)膽管節(jié)段性交通性囊狀擴(kuò)張[1]。Caroli病分為2型，Ⅰ型為單純型Caroli病，僅涉及膽管畸形；Ⅱ型為混合型，膽管畸形伴門靜脈周圍纖維化(先天性肝纖維化)和門靜脈高壓，稱為Caroli綜合征[1]。以往對(duì)Caroli病的研究局限于小樣本病例研究或個(gè)案報(bào)道，缺乏對(duì)其臨床特征的系統(tǒng)研究。本研究通過(guò)回顧性分析78例Caroli病患者的臨床表現(xiàn)，旨在比較Caroli?、裥团cⅡ型的臨床特點(diǎn)。

對(duì)象與方法

一、研究對(duì)象

納入2005年9月—2015年11月于首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院和解放軍第302醫(yī)院經(jīng)影像學(xué)或病理學(xué)確診為Caroli病的患者78例。排除住院時(shí)間少于1周、臨床資料嚴(yán)重不全者。

二、研究方法

1.分組和診斷標(biāo)準(zhǔn)：將患者按照Caroli病類型分為Ⅰ型組和Ⅱ型組，分型根據(jù)Caroli病診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]：Caroli病Ⅰ型為影像學(xué)或病理學(xué)證實(shí)肝內(nèi)膽管節(jié)段性交通性囊狀擴(kuò)張，影像學(xué)最特征性表現(xiàn)為“中心圓點(diǎn)征”；Caroli?、蛐统嬖谏鲜鯟aroli?、裥吞卣魍猓€至少具有以下三種表現(xiàn)之一：①影像學(xué)提示肝硬化；②有門靜脈高壓癥；③病理學(xué)提示先天性肝纖維化。

2.臨床資料采集：回顧性分析患者的臨床資料，包括性別、年齡、臨床表現(xiàn)、體征、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)、影像學(xué)和組織病理學(xué)表現(xiàn)等，比較Caroli?、瘛ⅱ蛐偷呐R床特征。

三、統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

應(yīng)用SPSS 19.0 統(tǒng)計(jì)軟件，非正態(tài)分布的計(jì)量資料以M(QR)表示，計(jì)數(shù)資料以百分率(%)表示，組間比較均采用秩和檢驗(yàn)。相關(guān)性分析采用Spearman相關(guān)分析。P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

結(jié)　　果

一、一般情況

78例患者中，男38例，女40例；Ⅰ型組21例，其中男8例，女13例，Ⅱ型組57例，其中男30例，女27例，兩組患者性別構(gòu)成差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)；患者年齡1～68歲，Ⅰ型組中位年齡49.00 (31.00,57.25)歲，Ⅱ型組中位年齡29.00 (14.50,40.00)歲，Ⅰ型組中位年齡顯著高于Ⅱ型組(P<0.05)。

二、臨床表現(xiàn)和體征

Ⅰ型組患者常見(jiàn)臨床表現(xiàn)依次為發(fā)熱10例(47.6%)、食欲減退8例(38.1%)、腹痛7例(33.3%)、黃疸5例(23.8%)、乏力5例(23.8%)、腹脹3 例(14.3%)等，無(wú)嘔血、黑便等上消化道出血表現(xiàn)。查體見(jiàn)脾腫大和肝腫大各1例(4.8%)。合并細(xì)菌性膽管炎5例(23.8%)(表1)。

Ⅱ型組患者常見(jiàn)臨床表現(xiàn)依次為嘔血和(或)黑便20例(35.1%)、發(fā)熱19例(33.3%)、腹脹13例(22.8%)、乏力12例(21.1%)、腹痛12例(21.1%)、食欲減退8例(14.0%)、黃疸5例(8.8%)。查體見(jiàn)脾腫大30例(52.6%)、肝腫大16例(28.1%)。合并細(xì)菌性膽管炎3例(5.3%)(表1)。

Ⅰ型組食欲減退、細(xì)菌性膽管炎的發(fā)生率顯著高于Ⅱ型組(P<0.05)，但Ⅱ型組嘔血、黑便、肝腫大、脾腫大的發(fā)生率顯著高于Ⅰ型組(P<0.05)，其余臨床表現(xiàn)和體征在兩組間差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)(表1)。

三、實(shí)驗(yàn)室檢查

表1　Caroli?、瘛ⅱ蛐团R床表現(xiàn)和體征n(%)

1.凝血功能：Ⅰ型組和Ⅱ型組PT、PTA和INR水平均處于正常范圍內(nèi)，Ⅰ型組FIB水平高于正常值上限，Ⅱ型組FIB水平處于正常范圍內(nèi)。兩組間PT、PTA、INR和FIB水平差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)(表2)。

2.血常規(guī)：Ⅰ型組WBC、中性粒細(xì)胞、RBC、HGB、HCT和PLT水平均處于正常范圍內(nèi)；Ⅱ型組WBC、HGB、HCT和PLT水平均低于正常值下限，中性粒細(xì)胞和RBC水平處于正常范圍內(nèi)，兩組間WBC、中性粒細(xì)胞、RBC、HGB、HCT和PLT水平差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)(表2)。相關(guān)性分析顯示，RBC、HGB和HCT水平下降與嘔血和(或)黑便的發(fā)生率呈正相關(guān)(r=0.257,P=0.023; r=0.297,P=0.008; r=0.294,P=0.009)。

3.生化指標(biāo)：Ⅰ型組ALB、TBIL和TBA水平處于正常范圍內(nèi)，ALT、AST、ALP、GGT和LAP均高于正常值上限；Ⅱ型組ALB、TBIL、ALT、AST、ALP和LAP均處于正常范圍內(nèi)，僅GGT和TBA輕度升高。兩組間ALT、ALP、GGT和LAP水平差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)(表2)。相關(guān)性分析顯示，PLT與WBC、GGT和LAP水平呈正相關(guān)(r=0.292,P=0.010；r=0.372,P=0.001；r=0.383,P=0.001)。

四、影像學(xué)檢查

Ⅰ型組影像學(xué)提示腎囊腫8例 (38.1%)、肝囊腫7例 (33.3%)、膽囊結(jié)石2例 (9.5%)、肝內(nèi)膽管結(jié)石4例 (19.0%)、腹水3例 (14.3%)、胸水4例 (19.0%)、門靜脈海綿樣變1例(4.8%)；4例行胃鏡檢查的患者均未發(fā)現(xiàn)食管靜脈曲張。Ⅱ型組影像學(xué)提示腎囊腫26例 (45.6%)、肝囊腫20例 (35.1%)、膽囊結(jié)石9例 (15.8%)、肝內(nèi)膽管結(jié)石8例 (14.0%)、腹水32例 (56.1%)、胸水11例 (19.3%)、門靜脈海綿樣變4例(7.0%)；30例行胃鏡檢查的患者中26例(86.7%)存在食管靜脈曲張。兩組間腹水和食管靜脈曲張的發(fā)生率差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)(表3)。

表2　Caroli?、?、Ⅱ型實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)M(QR)

PT：凝血酶原時(shí)間；PTA：凝血酶原活動(dòng)度；INR：國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比率；FIB：纖維蛋白原；HCT：血細(xì)胞比容；TBIL：總膽紅素；ALP：堿性磷酸酶；GGT：γ谷氨酰轉(zhuǎn)移酶；TBA：總膽汁酸；LAP：亮氨酸氨肽酶

表3　Caroli?、瘛ⅱ蛐陀跋駥W(xué)表現(xiàn)n(%)

五、肝組織病理學(xué)檢查

45例患者行肝組織病理學(xué)檢查，其中Ⅰ型組9例，Ⅱ型組36例。Ⅰ型組可見(jiàn)肝內(nèi)膽管節(jié)段性囊狀擴(kuò)張，與肝內(nèi)膽管樹的剩余部分相交通，膽管周圍可見(jiàn)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞為主的混合性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，偶可見(jiàn)中性粒細(xì)胞。Ⅱ型組可見(jiàn)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張和增生，伴程度不一的門靜脈周圍纖維化。

討　　論

Caroli病是一種以肝內(nèi)大膽管節(jié)段性囊狀擴(kuò)張為特征的罕見(jiàn)先天性遺傳性肝病。截止至2010年，全球范圍內(nèi)報(bào)道的Caroli病患者約為200例[3]，但確切發(fā)病率仍未明確。Caroli病發(fā)病年齡差異較大，約80%以上的患者于30歲以前發(fā)病[3]。本研究納入的Caroli病患者的發(fā)病年齡為1～68歲，Ⅰ型組患者中位年齡顯著高于Ⅱ型組(49歲對(duì)29歲)，但本研究中的多數(shù)患者(73.1%)為Caroli?、蛐?，提示多數(shù)患者在青年時(shí)期發(fā)病并確診。

Caroli病是一種發(fā)育異常疾病，發(fā)病機(jī)制尚未闡明，目前較為公認(rèn)的假說(shuō)為肝內(nèi)大膽管發(fā)生膽管板畸形(DPM)。DPM指膽管板再塑出現(xiàn)部分或完全停滯，使門管區(qū)存在大量胚胎樣膽管結(jié)構(gòu)[4]。未發(fā)育成熟的膽管可發(fā)生非特異性炎性壞死，導(dǎo)致膽管出現(xiàn)進(jìn)行性、破壞性病變[5]。DPM引起的膽管非特異性炎性壞死是由膽管上皮細(xì)胞對(duì)膽管損傷應(yīng)答所致，屬于無(wú)菌性炎癥[6]。本研究中部分患者出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、黃疸等臨床表現(xiàn)，但Ⅰ型組和Ⅱ型組WBC處于正常范圍內(nèi)或以下，證實(shí)其是一種無(wú)菌性炎癥。本研究組織病理學(xué)示Caroli?、裥鸵愿蝺?nèi)膽管節(jié)段性囊狀擴(kuò)張伴炎性細(xì)胞浸潤(rùn)為主要特征，Ⅱ型以肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、增生，伴門靜脈周圍纖維化為主要特征。

細(xì)胞死亡或損傷誘導(dǎo)的無(wú)菌性炎癥應(yīng)答過(guò)程與微生物誘導(dǎo)的炎癥應(yīng)答過(guò)程類似[6]。作為先天性免疫的主要效應(yīng)物，中性粒細(xì)胞在抗微生物感染的防御機(jī)制中發(fā)揮重要作用，但其亦可導(dǎo)致宿主組織繼發(fā)損傷。多種肝臟急性和慢性病變由中性粒細(xì)胞性炎癥介導(dǎo)和(或)加重，如酒精性、病毒性、自身免疫性、毒物或藥物誘導(dǎo)性肝炎等[7]。中性粒細(xì)胞誘導(dǎo)的肝損傷呈PLT依賴性。對(duì)膽管結(jié)扎(BDL)模型小鼠的研究[8]發(fā)現(xiàn)，PLT對(duì)肝臟中的WBC具有募集作用，清除PLT不僅可抑制WBC募集，同時(shí)亦可改善BDL誘導(dǎo)的肝細(xì)胞損傷。本研究結(jié)果顯示，Ⅰ型組WBC、中性粒細(xì)胞、PLT水平與Ⅱ型組差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，且PLT與WBC水平呈正相關(guān)，提示Ⅰ型組發(fā)生膽管非特異性炎性壞死，導(dǎo)致中性粒細(xì)胞和PLT活化，引起繼發(fā)性肝損傷，因此本研究中Ⅰ型組ALT、AST、ALP、GGT和LAP均明顯升高。ALP是膽管細(xì)胞損傷的標(biāo)記物，但ALP對(duì)肝病并非特異性，臨床多使用GGT和LAP證實(shí)ALP升高為肝源性[9-10]。本研究中證實(shí)PLT與GGT和LAP水平呈正相關(guān)，提示PLT與膽管細(xì)胞損傷嚴(yán)重程度有關(guān)，即Ⅰ型組PLT計(jì)數(shù)升高，膽管細(xì)胞損傷更為明顯。此外，PLT與WBC的依賴性交互作用可促進(jìn)血栓-炎性病變的形成，因此本研究Ⅰ、Ⅱ型組間PT、PTA、INR和FIB等凝血功能指標(biāo)差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

DPM可累及肝內(nèi)膽管系統(tǒng)所有分支，而膽管樹不同分支的DPM可導(dǎo)致不同解剖-臨床病變[11]。DPM若同時(shí)累及肝內(nèi)膽管系統(tǒng)不同節(jié)段，則可導(dǎo)致多種解剖-臨床病變同時(shí)發(fā)生，如先天性肝纖維化由小葉間膽管DPM所致，若肝內(nèi)大膽管和小葉間膽管同時(shí)出現(xiàn)DPM，則可導(dǎo)致Caroli病Ⅱ型發(fā)生。未成熟的膽管發(fā)生破壞性膽管炎后，可出現(xiàn)膽管結(jié)構(gòu)逐漸消失，門靜脈周圍纖維化增加，且慢性、進(jìn)行性、破壞性膽管炎存在“自發(fā)性停滯”現(xiàn)象，從而在門管區(qū)出現(xiàn)纖維組織增生和數(shù)量不同、異常形狀的類膽管結(jié)構(gòu)，或可見(jiàn)不同厚度的條帶狀纖維組織與附近門靜脈相連，即出現(xiàn)門靜脈高壓表現(xiàn)[12]。因此，本研究Ⅱ型組患者亦有腹痛、發(fā)熱等臨床表現(xiàn)，但嘔血、黑便、血細(xì)胞減少、肝脾腫大、腹水、食管靜脈曲張等門靜脈高壓表現(xiàn)更為突出。肝纖維化是各種原因誘導(dǎo)的慢性肝損傷產(chǎn)生持續(xù)性傷口愈合應(yīng)答的結(jié)果[14]。對(duì)CCl4誘導(dǎo)的肝纖維化模型的研究發(fā)現(xiàn)，PLT減少可引起肝纖維化加重[15]。在膽汁淤積性大鼠損傷修復(fù)的肝臟中，清除中性粒細(xì)胞可阻斷早期膠原降解[16]。本研究Ⅱ型組患者的中性粒細(xì)胞處于正常值下限，PTL低于正常值下限，導(dǎo)致組織損傷愈合過(guò)程紊亂，門靜脈周圍纖維化加重，繼發(fā)門靜脈高壓，影像學(xué)和病理學(xué)上出現(xiàn)肝硬化表現(xiàn)。門靜脈高壓可引起上消化道出血，該臨床表現(xiàn)在Ⅱ型組中更為明顯，從而導(dǎo)致RBC、HGB和HCT水平明顯下降，三者與嘔血和(或)黑便的發(fā)生率呈正相關(guān)。此結(jié)果與本研究組[17]在先天性肝纖維化中發(fā)現(xiàn)門靜脈高壓型和混合型患者HGB下降與上消化道出血具有相關(guān)性一致。

綜上所述，Caroli病是一種膽管發(fā)育異常的病變，Ⅰ型以肝內(nèi)膽管節(jié)段性囊狀擴(kuò)張伴炎性細(xì)胞浸潤(rùn)為主要特征，主要表現(xiàn)為肝功能異常，Ⅱ型以門靜脈高壓癥為主要表現(xiàn)，肝臟炎癥不明顯，肝功能基本正常。

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(2015-04-22收稿；2015-04-28修回)

Clinical Features of TypeⅠandⅡCaroli’s Disease:Analysis of 78 Cases

WU Xin1,WU Mengjin1,LUO Shengqiang2,DU Xiaorang1,FENG Xingzhong1.

1Department of Traditional Chinese Medicine,Beijing Shijitan Hospital Affiliated to Capital Medical University,Beijing (100038);2Liver Disease Center for Combined TCM and Western Medicine,302 Military Hospital of China,Beijing

Caroli Disease;Clinical Features;Liver Function Tests;Portal Hypertension;Retrospective Studies

DOI:10.3969/j.issn.1008-7125.2016.07.008

*本文通信作者，Email:wux1@163.com