外陰血管肌纖維母細(xì)胞瘤6例臨床病理分析

謝慧君，鄧再興（湖州市婦幼保健院，浙江 湖州313000）

外陰血管肌纖維母細(xì)胞瘤6例臨床病理分析

謝慧君，鄧再興
（湖州市婦幼保健院，浙江 湖州313000）

目的探討血管肌纖維母細(xì)胞瘤（AMF）臨床病理特征。方法回顧性分析6例AMF的臨床表現(xiàn)、組織形態(tài)、免疫組化標(biāo)記、治療及預(yù)后。結(jié)果6例均因發(fā)現(xiàn)無痛性外陰腫塊來院就診，腫塊境界清楚；鏡下見特征性細(xì)胞密集區(qū)與細(xì)胞稀疏區(qū)交替分布，腫瘤細(xì)胞圍繞血管排列，可見豐富的薄壁小血管；免疫組化結(jié)果：6例腫瘤細(xì)胞Vimentin、ER、PR均陽性，其中Vimentin彌漫強(qiáng)陽性，4例Desmin彌漫強(qiáng)陽性，6例腫瘤細(xì)胞SMA、S-100、CD34、CK均陰性；6例均采取腫塊局部切除術(shù)，隨訪8～52個(gè)月，均未復(fù)發(fā)。結(jié)論外陰AMF是一種相對少見的良性軟組織腫瘤。組織學(xué)形態(tài)結(jié)構(gòu)獨(dú)特，需與侵襲性血管粘液瘤、富于細(xì)胞性血管纖維瘤等鑒別，結(jié)合免疫組化可明確診斷。

外陰腫瘤；血管肌纖維母細(xì)胞瘤；病理學(xué)；鑒別診斷

血管肌纖維母細(xì)胞瘤（angiomyofibroblastoma，AMF）是一種相對少見的良性腫瘤，好發(fā)于年輕女性，年齡30～50歲。大多位于外陰，少數(shù)見于陰道、會(huì)陰，偶見于男性會(huì)陰、陰囊等處。1992年Fletcher等［1］首先報(bào)道了10例位于女性外陰的AMF。1998 年Laskin等［2］報(bào)道了11例位于男性生殖道的AMF?，F(xiàn)報(bào)道本院收治的6例AMF，結(jié)合文獻(xiàn)分析其臨床病理特點(diǎn)與鑒別診斷，以進(jìn)一步提高對該腫瘤的認(rèn)識。

1　資料與方法

1.1一般資料收集本院2008～2015年期間收治的血管肌纖維母細(xì)胞瘤6例，均為女性，年齡42～57歲，中位年齡48歲，平均（48.5±5.58）歲?；颊呔虬l(fā)現(xiàn)無痛性外陰腫塊來院就診，病程1個(gè)月～10年，患者無明顯不適癥狀，腫塊境界清楚。術(shù)前4例擬診為前庭大腺囊腫，2例擬診為脂肪瘤。6例均行局部腫塊切除術(shù)。經(jīng)隨訪，除2008年的1例無隨訪資料外，其余5例隨訪8～52個(gè)月，平均25個(gè)月，均無復(fù)發(fā)，預(yù)后良好。

1.2方法手術(shù)標(biāo)本經(jīng)10%中性福爾馬林固定，常規(guī)脫水，石蠟包埋，4μm厚切片，HE染色，光鏡觀察腫瘤組織形態(tài)，由2名高級職稱病理醫(yī)師重新復(fù)片。免疫組織化學(xué)檢測采用MaxVision一步法，一 抗 為 Vimentin、Desmin、SMA、ER、PR、CD34、S-100、CK。所有抗體和實(shí)驗(yàn)試劑盒均購自福州邁新生物技術(shù)開發(fā)公司，操作按說明書進(jìn)行。ER和PR陽性為腫瘤細(xì)胞核中出現(xiàn)陽性著色，Vimentin、Desmin、SMA、CD34、S-100、CK陽性為腫瘤細(xì)胞質(zhì)中出現(xiàn)陽性著色。

2　結(jié)果

2.1病理特征（1）巨檢：腫塊長徑2.5～6.0cm，其中2例為息肉樣腫塊，似有包膜，其余4例為不整形組織，切面灰白或灰紅色，質(zhì)軟。（2）鏡檢：腫瘤界限清楚，其中2例周圍有薄的纖維性假包膜。低倍鏡均顯示細(xì)胞疏密分布不均，細(xì)胞密集區(qū)與細(xì)胞稀疏區(qū)交替分布，可見豐富的薄壁小血管（圖1）。細(xì)胞密集區(qū)，腫瘤細(xì)胞圍繞血管呈束狀或片狀分布，細(xì)胞梭形，纖細(xì)或肥胖，胞漿嗜酸性，部分細(xì)胞圓形或卵圓形呈上皮樣或漿細(xì)胞樣（圖2），核桿狀、卵圓形或圓形，核仁不明顯，可見雙核或多核，核分裂未見。細(xì)胞稀疏區(qū)，腫瘤細(xì)胞散在于疏松水腫樣基質(zhì)中。其中2例可見明顯的成熟脂肪細(xì)胞（圖3）。

圖1　腫瘤顯示細(xì)胞密集區(qū)與細(xì)胞稀疏區(qū)交替分布，可見豐富的薄壁小血管。（HE×100）

圖2　腫瘤細(xì)胞圍繞血管分布，部分細(xì)胞呈上皮樣。（HE×400）

圖3　腫瘤中可見明顯的成熟脂肪細(xì)胞。（HE×40）

圖4　Vimentin彌漫強(qiáng)陽性。（IHC×100）

2.2免疫組化結(jié)果6例腫瘤細(xì)胞Vimentin、ER、PR均陽性，其中Vimentin彌漫強(qiáng)陽性（圖4），4例Desmin彌漫強(qiáng)陽性；6例腫瘤細(xì)胞SMA、S-100、CD34、CK均陰性。

3　討論

3.1臨床表現(xiàn)AMF是一種相對少見的良性軟組織腫瘤，好發(fā)于年輕女性外陰部，年齡30～50歲。大多位于外陰，少數(shù)見于陰道、會(huì)陰，偶見于男性會(huì)陰、陰囊等處。1992年Fletcher等［1］首先報(bào)道了10例，均位于女性外陰，目前國內(nèi)報(bào)道近百例。臨床表現(xiàn)為無痛性腫塊，質(zhì)地軟，術(shù)前常擬診為前庭大腺囊腫［3］、脂肪瘤等。本組6例均因發(fā)現(xiàn)無痛性外陰腫塊來院就診，患者無明顯不適癥狀，腫塊境界清楚。

3.2病理學(xué)特征AMF境界清楚，可有薄層纖維包膜，長徑一般小于5cm。腫瘤切面灰白至灰紅灰褐色，質(zhì)地軟。腫瘤血管豐富，多為毛細(xì)血管至中等大小薄壁血管，可見管腔擴(kuò)張及管壁纖維化。瘤細(xì)胞梭形、纖細(xì)或肥胖、或卵圓形，胞漿嗜伊紅，核卵圓形，核仁不明顯，可有雙核及多核，核分裂不易見。瘤細(xì)胞大多聚集于血管周圍，分布疏密不一，細(xì)胞密集區(qū)與細(xì)胞稀疏區(qū)交替分布［4］。有些區(qū)域細(xì)胞豐富，圍繞血管緊密排列，有些區(qū)域疏于細(xì)胞，散布于疏松水腫的背景上。有些病例可見明顯的脂肪細(xì)胞。本組6例均見特征性的細(xì)胞密集區(qū)與細(xì)胞稀疏區(qū)交替分布，可見豐富的薄壁小血管。其中2例可見明顯的脂肪細(xì)胞。免疫表型：腫瘤細(xì)胞Vimentin、Desmin一般呈彌漫強(qiáng)陽性［3-4］，亦可表達(dá)ER、PR，偶可表達(dá)CD34，SMA可局灶陽性，但不表達(dá)S-100、CK。本組6例Vimentin彌漫強(qiáng)陽性，4例Desmin彌漫強(qiáng)陽性，均表達(dá)ER、PR，SMA、S-100、CD34、CK均陰性。

3.3鑒別診斷（1）侵襲性血管粘液瘤（aggressive angiomyxoma，AA）：位置較深，瘤體相對較大，長徑大多在5cm以上，明顯的粘液變性。瘤細(xì)胞星形或梭形，較均勻地分布于疏松的粘液樣基質(zhì)中，無明顯的瘤細(xì)胞圍繞血管及疏密交替分布現(xiàn)象。血管壁厚薄不一，可見管壁增厚伴透明變性。腫瘤邊界呈浸潤性生長，切除后易復(fù)發(fā)；（2）富于細(xì)胞性血管纖維瘤（cellular angiofibroma，CA）：與AMF均為淺表皮下腫塊，但CA一般質(zhì)地較硬、橡皮樣。鏡下細(xì)胞更豐富、密集，分布均勻，無圍繞血管排列現(xiàn)象，血管中等大小，管壁厚，常玻璃樣變，瘤細(xì)胞Desmin陰性；（3）淺表性血管粘液瘤：呈多結(jié)節(jié)狀、分葉狀生長。間質(zhì)粘液豐富，細(xì)胞少，分布較稀疏，瘤細(xì)胞Desmin陰性；（4）上皮樣平滑肌瘤：更富于細(xì)胞，胞漿紅或空泡狀，血管數(shù)量少，且不顯示圍繞血管的豐富區(qū)和水腫的疏于細(xì)胞區(qū)。

3.4治療與預(yù)后AMF屬良性腫瘤，生長緩慢，手術(shù)完整切除腫瘤即可。手術(shù)切除后較少復(fù)發(fā)，但Nielsen等［5］曾有1例AMF惡變的報(bào)道。本組6例均采取腫塊局部切除術(shù)，術(shù)后隨訪8～52個(gè)月，均未復(fù)發(fā)。

［1］Fletcher CD，Tsang WY，F(xiàn)isher C，et al.Angiomyofibrobalastoma of vulva：a benign neoplasm distinct from aggressive angiomyxoma.Am J Surg Pathol，1992，16（4）：373

［2］Laskin WB，F(xiàn)etsch JF，Mostofi FK.Angiomyofibrobalastomaliketumor of the male genital tract：analysis of 11 cases with comparison to female angiomyofibro-blastoma and spindle cell lipoma.Am J Surg Pathol，1998，22（1）：6

［3］ 張蒿，齊躍，劉水策，等.血管肌纖維母細(xì)胞瘤的臨床病理特點(diǎn).現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學(xué)，2015，23（8）：1121

［4］李敏媛，張麗華，楊樹東，等.血管肌纖維母細(xì)胞瘤3例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2013，29（7）：785

［5］ Nielsen GP，Young RH，Dickersin GR，et al.Angiomyofibrobalastoma of the vulva with sarcomators transformation. Am J Surg Pathol，1997，21（9）：1104