多層螺旋CT在診斷肺動(dòng)脈吊帶伴氣管畸形中的臨床價(jià)值

徐明，張景云

多層螺旋CT在診斷肺動(dòng)脈吊帶伴氣管畸形中的臨床價(jià)值

徐明1，張景云1

目的 評(píng)價(jià)多層螺旋CT（MSCT）在診斷肺動(dòng)脈吊帶伴氣管畸形中的臨床價(jià)值。方法 收集2009年12月～2015年6月在遼寧中醫(yī)院附屬第二醫(yī)院經(jīng)手術(shù)證實(shí)肺動(dòng)脈吊帶伴氣管畸形患兒8例，回顧性分析其MSCT特征。結(jié)果 8例肺動(dòng)脈吊帶合并氣管畸形患兒術(shù)前MSCT均明確診斷。MSCT表現(xiàn)為左肺動(dòng)脈均起源于右側(cè)肺動(dòng)脈，走行于氣管和食管之間，入左側(cè)肺門，并且伴有氣管支氣管狹窄。8例患兒全部存在不同程度的氣管支氣管狹窄，其中5例局部或短段氣管狹窄，3例長(zhǎng)段氣管狹窄，氣管性支氣管1例，橋支氣管1例。根據(jù)Wells分型，其中具有正常支氣管分支形態(tài)的1A型4例，氣管形態(tài)正常，但存在分布至右肺上葉的氣管性支氣管的lB型1例，伴典型的支氣管橋的2A型2例，右上葉支氣管缺如或?yàn)槊ざ?，并常伴右肺發(fā)育不良的2B型1例。結(jié)論 MSCTA不僅能清楚顯示肺動(dòng)脈吊帶解剖形態(tài)，更能明確氣管受壓的程度及其狹窄范圍，有助于臨床明確診斷并選擇恰當(dāng)?shù)闹委煼椒ā?/p>

肺動(dòng)脈吊帶；氣管狹窄；MSCT

肺動(dòng)脈吊帶（pulmonary artery sling，PAS）又名迷走左肺動(dòng)脈，即左肺動(dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈的后方，環(huán)繞氣管遠(yuǎn)段向左穿行于食管前和氣管后到達(dá)左肺門，在氣管遠(yuǎn)端及主支氣管近端形成吊帶，常合并氣管下段、右主支氣管狹窄畸形和食管不同程度的壓迫［1］。氣管狹窄畸形對(duì)本病預(yù)后至關(guān)重要，常導(dǎo)致患兒?jiǎn)芸?，喘鳴，呼吸困難等癥狀，若不及時(shí)手術(shù)治療，90%在1歲內(nèi)死亡［2，3］。PAS合并氣管畸形的臨床早期缺乏特異性，診斷困難，極易漏診、誤診。本文回顧分析自2009年12月～2015年6月經(jīng)手術(shù)確診的8例PAS伴氣管畸形患兒資料，探討多層螺旋CT（MSCT）在嬰幼兒PAS伴氣管畸形診斷中的應(yīng)用價(jià)值。

1　資料與方法

1.1研究對(duì)象 收集2009年12月～2015年6月在遼寧中醫(yī)院附屬第二醫(yī)院經(jīng)手術(shù)確診的8例PAS伴氣管畸形患兒資料，男5例，女3例，年齡1～14個(gè)月，平均年齡（5.4±3.2）個(gè)月，8例患兒均因首發(fā)呼吸道癥狀就診，并行多層螺旋CT（MSCT）檢查，均經(jīng)手術(shù)確診PAS合并氣管支氣管狹窄。診斷標(biāo)準(zhǔn)：有呼吸道癥狀，并且MSCT提示PAS合并氣管狹窄的患者。排除標(biāo)準(zhǔn)：無(wú)氣管狹窄的PAS患者不納入本研究。

1.2MSCT檢查及圖像后處理 所有患兒均采用MSCT（Siemens 64 slice CT，德國(guó) ）檢查，掃描范圍為胸廓入口至左膈面5 cm，掃描參數(shù)：120～150 kV，100～180 mAs，進(jìn)床速度0.5 s/周，準(zhǔn)直器0.75×16 mm，層厚8 mm，重建層厚2 mm，層間隔1 mm。對(duì)比劑使用非離子型對(duì)比劑碘海醇（300 mg I/ml）1.5～2.0 ml/kg，并追加10 ml生理鹽水，雙管高壓注射器注射，流速約0.5～1.5 ml/s（根據(jù)患者年齡、體重、身長(zhǎng)），注射后開(kāi)始掃描時(shí)間的設(shè)置，可采用團(tuán)注示蹤進(jìn)行自動(dòng)觸發(fā)掃描，側(cè)重觀察右心及肺動(dòng)脈病變，ROI設(shè)置應(yīng)取肺動(dòng)脈干中心，閾值設(shè)置為100～120 HU。為避免腔靜脈內(nèi)高濃度對(duì)比劑干擾周圍結(jié)構(gòu)顯示，經(jīng)頭皮或手背靜脈增強(qiáng)者，掃描方向?yàn)樽泐^方向，經(jīng)足背靜脈增強(qiáng)者，掃描方向?yàn)轭^足方向。CT數(shù)據(jù)由西門子Wizard工作站進(jìn)行后處理。由2名以上經(jīng)驗(yàn)豐富的心血管病影像診斷醫(yī)師單獨(dú)對(duì)患兒的CT資料進(jìn)行分析、診斷，同時(shí)評(píng)價(jià)是否存在氣管狹窄及其位置。對(duì)薄層圖像連續(xù)滾動(dòng)觀察并進(jìn)行多平面重建（MPR ），最大密度投影（ MIP ），使用氣道仿真內(nèi)窺鏡（CVE）及最小密度投影（mMIP）重建顯示氣管、支氣管。

1.3評(píng)價(jià)分類標(biāo)準(zhǔn) 評(píng)價(jià)PAS是否存在氣管狹窄及其位置和類型。通常情況，將狹窄部位超過(guò)氣管長(zhǎng)度的1/3為長(zhǎng)段狹窄，不超過(guò)1/3為短段狹窄。應(yīng)用Wells等提出的分型方法，根據(jù)氣管、支氣管形態(tài)將PAS分為2型：1型又分為lA和1B型，1A型具有正常支氣管分支形態(tài)，1B型氣管形態(tài)正常，但存在分布至右肺上葉的氣管性支氣管；2型又分為2A和2B型，2A型伴典型的支氣管橋，2B與2A型相似，但右上葉支氣管缺如或?yàn)槊ざ?，并常伴右肺發(fā)育不良。

1.4數(shù)據(jù)整理和統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 采用SPSS統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件13.0進(jìn)行數(shù)據(jù)整理和分析。

2　結(jié)果

8例PAS伴氣管畸形患兒術(shù)前MSCT均正確診斷。MSCT顯示左肺動(dòng)脈均起源于右肺動(dòng)脈主干，走行于氣管后方、食管前方（圖1-3），入左側(cè)肺門。8例患兒均存在不同程度的氣管支氣管狹窄。MSCT顯示5例局限（包括1例右側(cè)隆凸局部受壓）或短段氣管支氣管狹窄（圖3），3例長(zhǎng)段氣管狹窄（圖4）。氣管性支氣管1例（圖5），右上葉支氣管起源于氣管。橋支氣管1例（圖5），橋支氣管自“左側(cè)支氣管”發(fā)出，分布至右肺中葉和下葉。右側(cè)主支氣管延長(zhǎng)并氣管分叉角度增大5例，合并肺部感染5例。氣道仿真內(nèi)窺鏡（CVE）與支氣管檢查相仿，均可顯示氣管的狹窄部位及程度（圖5）。根據(jù)Wells分型，其中1A型4例，lB型1例，2A型2例，2B型1例。Wells 分型中l(wèi)型氣管隆突通常位于T4～5椎體水平，本組5例1型患兒中1例顯示氣管隆突位于T6椎體水平。Wells分型中 2型氣管分叉通常位于T5～6水平，在本組中3例2型患兒氣管隆突位置均位于T5～6水平，符合分型。

圖1　CT增強(qiáng)顯示右肺動(dòng)脈（RPA）正常起源于主肺動(dòng)脈（MPA），正常左肺動(dòng)脈（LPA）起始處未見(jiàn)其開(kāi)口，LAP自RPA發(fā)出后向左后走行于氣管后方，壓迫氣管

圖2　頭位觀容積再現(xiàn)（VR）圖示左肺動(dòng)脈（LPA）起自右肺動(dòng)脈（RPA）走行于氣管后方進(jìn)入左肺門

圖3　MSCT冠狀面可見(jiàn)左肺動(dòng)脈（LPA）繞過(guò)氣管后方入左側(cè)肺門，同時(shí)伴有下段氣管狹窄

圖4　MSCT氣管重建顯示全氣管段狹窄

圖5　MSCT氣管重組圖像，顯示氣管性支氣管（箭頭A）和支氣管橋（箭頭B）畸形

圖6　氣道仿真內(nèi)窺鏡（CVE）顯示右側(cè)支氣管近隆凸處狹窄（箭頭所示），AIR/PSL/LAS/RPI分別代表前/后/左/右

3　討論

PAS是一種非常罕見(jiàn)的心血管畸形，由Giaevecke和Doehie于1897年首次報(bào)道，目前國(guó)內(nèi)相關(guān)報(bào)道較少［4，5］。正常情況下，胚胎發(fā)育早期左、右肺動(dòng)脈分別與兩側(cè)的第6對(duì)主動(dòng)脈弓相連，若左肺動(dòng)脈不能與左側(cè)第六主動(dòng)脈相連，則左肺動(dòng)脈迷走起源于右肺動(dòng)脈。本病可以分兩型，1型是整個(gè)左肺動(dòng)脈直接起源于右肺動(dòng)脈主干氣管遠(yuǎn)端、支氣管近端形成吊帶；2型是左上肺動(dòng)脈起源正常，左下肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈主干，該型少見(jiàn)。本組病例均為左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈。在臨床上，氣道不全梗阻引起的通氣障礙是本病患兒最突出的表現(xiàn)，并且氣管內(nèi)分泌物的滯留可引起肺不張和肺炎，因此陣發(fā)性呼吸困難和反復(fù)肺部感染是患兒就診的最常見(jiàn)原因。如果不及時(shí)進(jìn)行治療，病死率高達(dá)90%［5］。

影像學(xué)檢查方法，如胸部X線、肺動(dòng)脈造影、支氣管造影及食管吞鋇、超聲等，可以獲得PAS的直接或間接影像，但它們或者是有創(chuàng)檢查，或者不能很好地顯示病變與周圍結(jié)構(gòu)的解剖特征［6-8］。也有研究人員選擇MRI作為PAS的診斷評(píng)估方法，雖然其為無(wú)創(chuàng)性檢查，可以不用造影劑而清楚顯示，但是通常情況下，嬰幼兒MRI檢查需要深鎮(zhèn)靜，且時(shí)間相對(duì)較長(zhǎng)，而PAS患兒通常有喘鳴、呼吸困難或呼吸暫停，需要插管或機(jī)械通氣，所以MRI在嬰幼兒中的應(yīng)用受到限制。近年，MSCT已經(jīng)取代傳統(tǒng)影像對(duì)PAS的診斷及術(shù)前評(píng)估，而且能精確顯示復(fù)雜解剖細(xì)節(jié)，為患者采取進(jìn)一步臨床治療至關(guān)重要。MSCT及二維和三維重建可清晰顯示PAS和伴隨的氣管異常，克服了DSA及支氣管鏡為創(chuàng)傷性檢查的缺點(diǎn)，克服了MRI掃描時(shí)間長(zhǎng)，鎮(zhèn)靜要求高的缺點(diǎn)，并且克服了超聲心動(dòng)圖顯示大血管欠佳及無(wú)法顯示氣管的缺點(diǎn)。MSCT對(duì)PAS的分類和氣管支氣管狹窄的顯示對(duì)幫助制定手術(shù)方案具有重要意義［9］。本組病例MSCT對(duì)PAS伴隨氣管畸形診斷的準(zhǔn)確率高達(dá)100%，能清晰顯示氣管支氣管的壓迫情況及狹窄范圍，有助于臨床醫(yī)師實(shí)施手術(shù)方案的選擇，可為外科手術(shù)提供更多、更直觀的信息。因此本研究基于目前的小樣本量認(rèn)為MSCT是PAS合并氣管狹窄術(shù)前診斷、評(píng)估的最佳輔助檢查，但需要更多的研究進(jìn)一步證實(shí)。

MSCT顯示5例局限或短段氣管狹窄，3例長(zhǎng)段氣管狹窄。對(duì)于短段氣管狹窄可采用切除狹窄段，端端吻合氣管修補(bǔ)術(shù)；對(duì)于長(zhǎng)短氣管狹窄可采用滑行或補(bǔ)片法行氣管成形術(shù)［10，11］。另外，通過(guò)MSCT發(fā)現(xiàn)氣管性支氣管1例（右上葉支氣管起源于氣管）和橋支氣管1例（橋支氣管自“左側(cè)支氣管”發(fā)出，分布至右肺中葉和下葉）。氣管支氣管和橋支氣管是比較罕見(jiàn)的氣管畸形，通常無(wú)明顯臨床表現(xiàn)，導(dǎo)致氣道梗阻或感染可引起呼吸道癥狀。MSCT能清晰顯示周圍器官的壓迫情況，并能顯示肺部及氣管、支氣管的發(fā)育情況，尤其顯示氣管支氣管的壓迫情況及狹窄范圍，且掃描速度快，提示其可作為一種簡(jiǎn)單、準(zhǔn)確的方法診斷PAS合并氣管畸形。CVE與支氣管檢查相仿，均可顯示氣管的狹窄部位及程度，避免支氣管鏡檢查造成氣管梗阻和呼吸道癥狀加重。

Wells等對(duì)PAS提出分型，根據(jù)氣管形態(tài)分為兩型，包括1型和2型。1A型具有正常支氣管分支形態(tài)，1B型氣管形態(tài)正常，但存在分布至右肺上葉的氣管性支氣管；2型又分為2A和2B型，2A型伴典型的支氣管橋，2B與2A型相似，但右上葉支氣管缺如或?yàn)槊ざ?，并常伴右肺發(fā)育不良。在分型過(guò)程中需考慮2點(diǎn)，包括PAS和氣管的位置關(guān)系、氣管分叉的胸腔位置水平以及氣管隆突的夾角角度。本組研究中8例患兒均存在不同程度的氣管支氣管狹窄，包括1A型4例，lB型1例，2A型2例，2B型1例。Wells 分型中l(wèi)型氣管隆突通常位于T4～5椎體水平，本組5例1型患兒中1例顯示氣管隆突位于T6椎體水平。Wells分型中 2型氣管分叉通常位于T5～6水平，在本組中3例2型患兒氣管隆突位置均位于T5～6水平，符合分型。另外，右側(cè)主支氣管延長(zhǎng)并氣管分叉角度增大5例。PAS伴隨氣管畸形的細(xì)化分型對(duì)于外科治療具有重要指導(dǎo)意義。

由于PAS伴隨氣管狹窄比較少見(jiàn)，本研究提供的病歷數(shù)目有限，對(duì)于其影像學(xué)診斷、評(píng)估提供一定的參考和借鑒，但還需更大樣本研究來(lái)進(jìn)一步驗(yàn)證其臨床價(jià)值?？偠灾?，患兒若伴隨呼吸急促或喘鳴等呼吸道癥狀應(yīng)盡早進(jìn)行MSCT檢查以除外PAS及其他血管環(huán)畸形，并可同時(shí)發(fā)現(xiàn)氣管畸形。Wells分類有助于更好理解本病，對(duì)制定手術(shù)方案也非常有幫助。

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本文編輯：阮燕萍

Clinical significance of multi-slice spiral computed tomography in diagnosis of pulmonary artery sling with tracheal malformation

XU Ming*， ZHANG Jing-yun.*Teaching Section of Medical Imaging Technology，Department of Medical Technology， Liaoning Medical School， Shenyang 110101， China.

XU Ming， E-mail: allancobra@163.com

Objective To review the clinical significance of multi-slice spiral computed tomography （MSCT）in diagnosis of pulmonary artery sling with tracheal malformation. Methods The child patients with pulmonary artery sling with tracheal malformation （n=8） were chosen from Dec. 2009 to Jun. 2015， and the characteristics of MSCT were retrospectively analyzed. Results The diagnosis of pulmonary artery sling with tracheal malformation was definite in 8 patients before MSCT. MSCT showed that the left pulmonary artery originated from the right pulmonary artery， ran between trachea and esophagus and entered into hilus of lung. All 8 patients had tracheal stenosis in varying degrees， and 5 had local or short segment tracheal stenosis， 3 had long segment tracheal stenosis，1 had tracheal bronchus and 1 had bridging bronchus. According to Wells classification， 4 cases had type 1A （normal bronchial branching pattern）， 1 case had type lB （tracheal bronchus spread to right upper lobe）， 2 cases had type 2A （typical bronchial bridge）， and 1 case had type 2B （bronchial absence or blind-ending in right upper lobe with right lung dysplasia）. Conclusion MSCT can not only display clearly anatomical morphology of pulmonary artery sling，but also determine the degree of tracheal compression and stenosis range. It is helpful for definitely diagnosing pulmonary artery sling and selecting proper therapies.

Pulmonary artery sling； Tracheal stenosis； Multi-slice spiral computed tomography

R562.12

A

1674-4055（2016）05-0580-03

1110101 沈陽(yáng)，遼寧醫(yī)藥職業(yè)學(xué)院醫(yī)學(xué)技術(shù)系醫(yī)學(xué)影像技術(shù)教研室

徐明，E-mail: allancobra@163.com

10.3969/j.issn.1674-4055.2016.05.20