介入栓塞手術(shù)治療額部和上瞼及眶區(qū)先天性動(dòng)靜脈畸形1例

鄒敬江　廖 選　李升紅　劉宏偉（暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院整形外科，再生醫(yī)學(xué)教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，廣東 廣州 510630）

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介入栓塞手術(shù)治療額部和上瞼及眶區(qū)先天性動(dòng)靜脈畸形1例

鄒敬江廖 選李升紅劉宏偉
（暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院整形外科，再生醫(yī)學(xué)教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，廣東 廣州 510630）

動(dòng)靜脈畸形(AVM)是動(dòng)靜脈之間存在異常交通的復(fù)雜結(jié)構(gòu)的病變，通常在患者出生時(shí)即已存在,具有與身體成比例地生長(zhǎng)、不能自發(fā)消退等特點(diǎn)[1-3]。由于AVM具有侵犯性的生長(zhǎng)特點(diǎn),晚期往往輕則演變成病變部位的潰瘍、出血,重則危及生命,加上治療后易復(fù)發(fā)，因此成為臨床治療中的棘手難題。近年來(lái)，隨著介入技術(shù)的快速發(fā)展，為動(dòng)靜脈畸形治療提供了新方法。2014年9月22日我科收治了1例額部、上瞼、眶區(qū)先天性動(dòng)靜脈畸形患者，采用介入栓塞手術(shù)治療后效果良好。

1　病歷介紹

患者女，33歲，出生時(shí)額部有一類圓形紫紅色腫塊，隨時(shí)間逐漸增大， 2003年5月后腫塊基本穩(wěn)定。2009年9月多次磕破額部后腫塊迅速增大，2012年3月右側(cè)上瞼磕傷后出現(xiàn)大出血，隨后右側(cè)上瞼和眼眶部逐漸出現(xiàn)藍(lán)黑色腫物。經(jīng)查體：額部、右側(cè)上瞼、眼眶部可見腫塊突出于皮膚。額部腫物大小約7 cm×3 cm，右側(cè)上瞼腫物大小約1 cm×1 cm，上瞼皮膚稍下垂，眶區(qū)腫脹。腫物表面微現(xiàn)藍(lán)色至淺紫色，隱約可見曲張盤旋的血管，捫之柔軟，邊界不清，伴壓痛，皮溫較高，觸之有搏動(dòng)感及震顫,聽診有明顯血管雜音。周圍皮膚顏色正常。CT檢查顯示：等密度異常軟組織膨隆，增強(qiáng)檢查顯示腫物密度明顯增加并接近于鄰近血管密度，回流靜脈均提前顯示，可見AVM內(nèi)血管叢走形及分布范圍。數(shù)字減影血管造影（DSA）顯示：額面部可見一畸形血管團(tuán)，以右側(cè)為主，主要由雙側(cè)舌下動(dòng)脈、右側(cè)面動(dòng)脈、上頜動(dòng)脈及顳淺動(dòng)脈供血（見圖1）。利用同軸導(dǎo)管技術(shù)將微導(dǎo)管分別超選擇至右側(cè)顳淺動(dòng)脈、上頜動(dòng)脈、面動(dòng)脈、舌下動(dòng)脈及左側(cè)顳淺動(dòng)脈，再依次放置彈簧卷圈栓塞上述動(dòng)脈。24 h后行額部、右側(cè)上瞼、眶區(qū)動(dòng)靜脈畸形矯正+局部動(dòng)脈縫扎+局部皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)術(shù)，術(shù)中見主要供血?jiǎng)用}血管內(nèi)血栓形成且閉塞,部分病變血管發(fā)生皺縮和缺血壞死改變，可見多處藍(lán)紫色曲張盤旋血管團(tuán)及組織。采用4號(hào)絲線結(jié)扎，最后以局部皮瓣轉(zhuǎn)移縫合創(chuàng)面。術(shù)后2周可見額部腫物大小約2 cm×3 cm，右側(cè)上瞼腫物大小約1 cm×1 cm，眼眶部腫脹明顯減退，腫物血管搏動(dòng)明顯減弱，患者出院。3周后返我科再次行額部、右側(cè)上瞼、眼眶動(dòng)靜脈畸形矯正+局部動(dòng)脈縫扎+局部皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)術(shù)，術(shù)中見已結(jié)扎血管團(tuán)供血血管病變處出現(xiàn)皺縮，顏色變淺，部分有缺血壞死表現(xiàn)，分離右側(cè)顳淺動(dòng)脈并予以4號(hào)絲線結(jié)扎，當(dāng)分離頭頂部血管時(shí)出現(xiàn)大出血，迅速止血縫合后終止手術(shù)。患者出院時(shí)額部腫脹基本消退，腫塊顏色變淡，上瞼、眶區(qū)仍存在少許腫脹，皮溫降低，搏動(dòng)感和血管雜音明顯減弱。額部下方、右側(cè)上瞼、眶區(qū)經(jīng)多普勒檢測(cè)血流流速較慢。經(jīng)隨訪，效果良好（圖2，見封三）

圖1　DSA檢查(A：右側(cè)顱面部畸形血管團(tuán)，主要由雙側(cè)舌下動(dòng)脈、面動(dòng)脈、上頜動(dòng)脈及顳淺動(dòng)脈供血； B：提前顯影的粗大引流靜脈)

2　討 論

先天性動(dòng)靜脈畸形是由大動(dòng)靜脈瘺和廣泛的微小動(dòng)靜脈瘺共同構(gòu)成血管畸形結(jié)構(gòu)引起的異常血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài),這種畸形結(jié)構(gòu)一方面會(huì)導(dǎo)致局部血流量增大和抗阻能力降低，促使病灶進(jìn)一步擴(kuò)張和發(fā)展；另一方面動(dòng)靜脈瘺效應(yīng)導(dǎo)致滋養(yǎng)區(qū)域出現(xiàn)缺氧狀態(tài)，使得局部組織營(yíng)養(yǎng)和愈合能力都低下，同時(shí)缺氧還可促進(jìn)新生血管形成從而加重血管畸形。這一病理基礎(chǔ)使得畸形血管團(tuán)存在異常復(fù)雜的交通供血?jiǎng)用}關(guān)系，不易根治。采用栓塞或手術(shù)結(jié)扎治療后會(huì)不可避免地造成局部缺氧環(huán)境，促進(jìn)血管新生，加重血管團(tuán)畸形，從而引起動(dòng)靜脈血管畸形復(fù)發(fā)，甚至引起嚴(yán)重后果。大多數(shù)AVM通過(guò)介入技術(shù)或外科手術(shù)治療或兩者綜合應(yīng)用能獲得較高控制率和治愈率，但仍缺乏較好的根治方法。

2.1AVM臨床診斷顱面部軟組織動(dòng)靜脈畸形因大多位于體表而可較容易做出診斷。如為組織深部病變，則常需借助CT、MRI、DSA影像學(xué)檢查來(lái)診斷。影像學(xué)輔助AVM臨床診斷時(shí)應(yīng)注意：3D-CT血管造影(CTA)可以顯示滋養(yǎng)動(dòng)脈、回流靜脈，能夠精確反應(yīng)畸形血管團(tuán)大小，其不足之處在于，DSA為選擇性插管，每次只對(duì)單一動(dòng)脈供血的畸形血管團(tuán)顯影，從而導(dǎo)致所顯示的病灶可能比實(shí)際偏小。相較之下，DSA對(duì)靜脈顯影時(shí)間和血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)顯示方面優(yōu)于CTA。

2.2AVM治療主要包括介入治療和外科手術(shù)治療及兩者綜合應(yīng)用。林曉曦等[4]根據(jù)臨床表現(xiàn)將動(dòng)靜脈畸形分為靜止期、擴(kuò)張期和失代償期,并推薦在不同分期使用相應(yīng)的治療方案。本例在近一段時(shí)間內(nèi)雖有逐漸擴(kuò)張?jiān)龃蟮内厔?shì)，但由于尚未出現(xiàn)皮膚或黏膜的自發(fā)潰瘍或壞死，按照上述分期，應(yīng)屬于擴(kuò)張期，由于腫塊體表面積較大，故先行介入栓塞以縮小病灶，有利于手術(shù)切除和控制并發(fā)癥發(fā)生。

2.2.1AVM介入治療栓塞材料的選擇栓塞材料根據(jù)物理形態(tài)分為固態(tài)（聚乙烯醇顆粒、彈簧卷圈等）和液態(tài)（正丁基-2-氰基丙烯酸酯和無(wú)水乙醇等）。需要根據(jù)AVM不同解剖部位及血供特點(diǎn)選擇相應(yīng)栓塞材料。本例畸形血管團(tuán)動(dòng)靜脈流量較大，依照不同畸形血管團(tuán)供血?jiǎng)用}內(nèi)徑大小選擇相應(yīng)規(guī)格彈簧卷圈進(jìn)行了栓塞。介入治療的關(guān)鍵在于利用微導(dǎo)管盡可能接近AVM病灶（超選擇性栓塞），栓塞供應(yīng)血管巢末級(jí)動(dòng)脈[5]并遵循由里到外的血管栓塞順序[6]，可避免殘存畸形血管團(tuán)或瘺口低阻抗卻高血流量導(dǎo)致的潛在交通動(dòng)脈擴(kuò)張而引起復(fù)發(fā)。

2.2.2AVM中手術(shù)治療手術(shù)治療中應(yīng)注意切除的范圍和修復(fù)方法。手術(shù)前影像學(xué)資料為手術(shù)切除范圍提供依據(jù)。術(shù)前成功的介入栓塞除了可減少術(shù)中出血外，還可以減小切除的范圍。修復(fù)中應(yīng)注意，利用皮膚游離移植覆蓋創(chuàng)面或切口縫合張力過(guò)大都可造成缺血環(huán)境，誘發(fā)血管新生，導(dǎo)致潛在動(dòng)靜脈瘺開放，應(yīng)選擇血供豐富的游離皮瓣、島狀瓣和局部皮瓣修復(fù)[7]。傳統(tǒng)的血管結(jié)扎治療AVM可引起更為嚴(yán)重的畸形血管擴(kuò)張，造成嚴(yán)重后果[5]。本例患者由于畸形血管團(tuán)范圍較大、供血?jiǎng)用}豐富且動(dòng)脈間交通關(guān)系復(fù)雜，手術(shù)無(wú)法完全切除畸形血管團(tuán)及其供血?jiǎng)用}和分支，而手術(shù)切除后局部組織的缺氧又會(huì)促進(jìn)新生血管形成從而加重血管畸形，所以很難通過(guò)一次手術(shù)達(dá)到理想效果。第2次手術(shù)中，為了進(jìn)一步控制和減少動(dòng)靜脈畸形而再次結(jié)扎同側(cè)顳淺動(dòng)脈和頭頂部畸形血管團(tuán)時(shí)，術(shù)區(qū)出現(xiàn)了大出血，考慮到血管新生形成新的血管團(tuán)結(jié)構(gòu)紊亂，且管壁發(fā)育不成熟，在鉗夾過(guò)程中容易撕裂、反復(fù)出血且出血量較大，可能危及性命，所以終止手術(shù)。雖然畸形血管團(tuán)的變化發(fā)展引起結(jié)構(gòu)紊亂，導(dǎo)致二次手術(shù)不能順利切除病灶，但患者出院時(shí)顏面部動(dòng)靜脈畸形得到一定程度的控制：顏面部腫脹較入院時(shí)消退，腫塊顏色變淡，皮溫降低，波動(dòng)感和血管雜音減弱，血流流速減慢。

2.3AVM治療后隨訪由于目前對(duì)于動(dòng)靜脈畸形的治療尚未有很好根治方法，加上有一定的復(fù)發(fā)和進(jìn)展可能，術(shù)后3~6個(gè)月行CTA或DSA便于及時(shí)發(fā)現(xiàn)開放的潛在病灶或評(píng)估原有病灶變化情況，根據(jù)評(píng)估結(jié)果決定后續(xù)治療方案。鑒于AVM中的畸形血管團(tuán)結(jié)構(gòu)復(fù)雜并會(huì)繼續(xù)變化發(fā)展，臨床工作中難免順利達(dá)到預(yù)期理想治療效果，但可在一定程度控制和緩解病情。

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DOI:10. 3969/j. issn. 1672-8521. 2016. 01. 015

基金項(xiàng)目：國(guó)家自然科學(xué)基金資助項(xiàng)目（81372065）；廣州市科技信息局重大項(xiàng)目（201508020253）；廣州省產(chǎn)學(xué)研項(xiàng)目（32714005）；暨南大學(xué)科研培育與創(chuàng)新基金青年基金（21614310）

通訊作者：劉宏偉，主任醫(yī)師（E-mail：liuhongwei0521@hotmail.com）

收稿日期：（2016-02-06）