原發(fā)性肺類癌的臨床表現(xiàn)及MSCT診斷

劉群星

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原發(fā)性肺類癌的臨床表現(xiàn)及MSCT診斷

劉群星①

【摘要】目的：分析探討原發(fā)性肺類癌（primary pulmonary carcinoid，PPC）的臨床表現(xiàn)及MSCT影像特點(diǎn)，旨在提高對(duì)該腫瘤的認(rèn)識(shí)，提高診斷符合率。方法：整理收集2005年6月-2015年7月本院經(jīng)病理證實(shí)且資料完整的22例原發(fā)性肺類癌患者的資料，回顧統(tǒng)計(jì)和分析該腫瘤不同臨床表現(xiàn)及MSCT平掃、雙期增強(qiáng)掃描上的表現(xiàn)。結(jié)果：臨床有咳嗽、咳痰癥狀的患者10例（45.5%），咳血6例（27.3%），胸痛2例（9.1%），發(fā)燒2例（9.1%）；無癥狀2例（9.1%）。CT平掃檢查發(fā)現(xiàn)右肺14例，左肺8例，12例為類圓形，密度均勻；呈淺分葉狀或不規(guī)則狀10例，密度多不均勻；雙期增強(qiáng)掃描病灶均強(qiáng)化明顯。結(jié)論：雖然原發(fā)性肺類癌臨床及CT表現(xiàn)多樣，但有一定的影像學(xué)特點(diǎn)，再結(jié)合臨床表現(xiàn)，完全可以提高本病的術(shù)前診斷符合率。

【關(guān)鍵詞】肺類癌； 臨床； MSCT； 雙期增強(qiáng)掃描

①山東省菏澤市立醫(yī)院 山東 菏澤 274000

First-author’s address：Heze Municiple Hospital，Heze 274000，China

類癌（carcinoid）是發(fā)生于全身各個(gè)組織器官的偏惡性腫瘤，發(fā)生于消化系統(tǒng)約占85%［1］，少數(shù)發(fā)生于甲狀腺、膽道、肺、縱隔、卵巢、乳腺等，是一種神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，原發(fā)性肺類癌（PPC）則是肺內(nèi)極少見原發(fā)性腫瘤之一。WHO在1982年將其從支氣管腺癌中列出，成為呼吸系統(tǒng)上皮類腫瘤的一種類型，占原發(fā)性肺腫瘤的1%～7%［2］。本文對(duì)本院收集的22例經(jīng)病理證實(shí)的病例行回顧性分析，結(jié)合文獻(xiàn)總結(jié)其臨床及CT表現(xiàn)，提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 整理收集2005年6月-2015年7月

本院經(jīng)病理證實(shí)且資料完整的22例原發(fā)性肺類癌患者的資料，男14例，女8例，年齡32～77歲，平均（54.2±11.5）歲；其中6例行經(jīng)皮穿刺活檢，8例行支氣管鏡檢查，8例發(fā)現(xiàn)肺部腫塊直接手術(shù)切除，2例穿刺病理證實(shí)后，發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)期轉(zhuǎn)移而放棄手術(shù)。針對(duì)22例患者病歷資料，統(tǒng)計(jì)其相關(guān)臨床表現(xiàn)信息并回顧性分析腫瘤的CT特征，與術(shù)后病理對(duì)照，探討其具有診斷及鑒別意義的CT征象。

1.2 方法 采用GE公司生產(chǎn)的Bright Speed 64排螺旋CT和Philips公司生產(chǎn)的Brilliance納米256層CT機(jī)型掃描所有患者，22例患者均行CT平掃，發(fā)現(xiàn)病變后再行雙期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描。層厚5 mm，層距5 mm，64排和256層CT螺距分別為0.984∶1和0.516∶1，重建層厚0.625～1.0 mm，掃描范圍從胸口入口至右側(cè)腎上腺水平。雙期增強(qiáng)掃描，經(jīng)肘靜脈團(tuán)注碘海醇（非離子型造影劑）90 mL，流速3.0 mL/s，注射后25～80 s進(jìn)行掃描。后處理圖像采用多平面重建（MPR）技術(shù)。由兩位副主任醫(yī)師以上職稱的影像診斷醫(yī)生分析病變的MSCT征象，觀察病變部位、大小、密度、邊緣、有無鈣化、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、壞死及侵犯周圍組織器官等；淋巴結(jié)腫大的標(biāo)準(zhǔn)為淋巴結(jié)短徑在7區(qū)為大于1.2 cm，在4區(qū)和10區(qū)大于1.0 cm，其余區(qū)均大于0.8 cm；并測(cè)量病變平掃及強(qiáng)化后的CT值。對(duì)比分析病變各期數(shù)據(jù)，收集資料。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 采用SPSS 17.0軟件對(duì)所得數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，計(jì)量資料用以（±s）表示，比較采用t檢驗(yàn)，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn) 主要為咳嗽、痰血、胸痛和發(fā)燒等，以咳嗽癥狀較多，本組有14例（63.6%），其中伴胸痛、發(fā)熱6例；咳血和痰中帶血4例（18.2%）；胸痛2例（9.1%）；2例無癥狀患者為查體發(fā)現(xiàn)；多數(shù)發(fā)熱者經(jīng)抗感染治療無效。

2.2 CT表現(xiàn) 本組病例在CT平掃時(shí)均發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)占位，右肺14例，左肺8例，然后均行雙期增強(qiáng)CT掃描。22例病灶中，8例周圍型類癌與4例中央型類癌呈圓形或類圓形，邊緣有淺分葉10例，形態(tài)不規(guī)則8例（圖1），6例中央型發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)腫塊（圖2）；另4例因伴有肺葉實(shí)變而邊緣分辨不清；14例病灶邊緣光整（圖3）；病灶密度均勻10例，密度不均勻12例，較大病灶中心密度較低；縱隔窗上病灶最大徑為1.1～6.8 cm，平均直徑為（2.12±0.44）cm；瘤體實(shí)性部分呈軟組織密度；動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描病灶均有不同程度強(qiáng)化，其中輕度以下增強(qiáng)占2例，中等增強(qiáng)10例，明顯增強(qiáng)10例。

圖1 周圍型肺類癌CT與病理

圖2 右側(cè)中央型肺類癌CT與病理

圖3 左側(cè)肺門前方中央型肺類癌右側(cè)中央型肺類癌CT與病理

2.3 兩種類型腫瘤CT平掃及雙期增強(qiáng)掃描后表現(xiàn)比較 兩種類型腫瘤增強(qiáng)掃描前后CT值比較，差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），見表1。

表1 兩種類型類癌增強(qiáng)掃描前后CT值比較（±s） HU

表1 兩種類型類癌增強(qiáng)掃描前后CT值比較（±s） HU

注：4例因伴有病灶區(qū)肺葉大片實(shí)變而邊緣分辨不清，無法辨別類癌類型

二期增強(qiáng)值周圍型（n=8）42.2±1.768.5±1.279.1±1.125.4±1.536.5±1.1中央型（n=10）41.6±2.067.1±1.678.4±0.926.1±0.837.0±0.6類癌類型　　平掃　　增強(qiáng)一期　增強(qiáng)二期　一期增強(qiáng)值

3 討論

3.1 概述 類癌又稱類癌瘤（carcinoid tumor），是一組發(fā)生于胃腸道和其他器官嗜鉻細(xì)胞為主的新生物，其臨床、組織化學(xué)和生化特征因其發(fā)生部位不同有差異。該腫瘤能分泌5-羥色胺（血清素）、激肽類、組織胺等生物學(xué)活性因子，引起血管運(yùn)動(dòng)障礙、胃腸癥狀、心臟和肺部病變等，稱為類癌綜合征（carcinoid syndrome）。肺類癌代表了一系列疾病，根據(jù)細(xì)胞的分化程度將其分為典型類癌（TC）、非典型類癌（AC）及小細(xì)胞癌（SCLC）［3］。1985年，Paladugu等提出側(cè)重組織發(fā)生學(xué)的分類方法，即將類癌分為三級(jí)：K細(xì)胞Ⅰ型，即TC；K細(xì)胞Ⅱ型，即AC；K細(xì)胞Ⅲ型，即SCLC，惡性程度逐漸增高。（1）TC多發(fā)于大氣管內(nèi)，呈孤立的、息肉樣包塊或結(jié)節(jié)，亦可侵犯氣管壁，甚至肺實(shí)質(zhì)。Paladugu等報(bào)道男女比例為1∶1.9。（2）AC多發(fā)于外周部，表現(xiàn)為肺內(nèi)圓形或卵圓形軟組織密度結(jié)節(jié)影，輪廓光滑或分葉狀，密度均勻?；颊咂骄挲g較TC患者大。（3）SCLC占肺癌的10%～25%，男性多見，約占80%。SCLC多為中央型，常在段以上支氣管壁浸潤(rùn)生長(zhǎng)，并侵犯鄰近肺實(shí)質(zhì)，形成巨塊，亦可發(fā)生于外周，呈孤立結(jié)節(jié)，纖維支氣管鏡活檢常為陽性。因此根據(jù)發(fā)生部位及特點(diǎn)，肺類癌可分為中央型、周圍型。

原發(fā)性肺類癌是原發(fā)肺罕見低度惡性腫瘤之一，屬于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，占所有原發(fā)肺惡性腫瘤1%～2%［4］；從遺傳學(xué)上是由于11q13染色體上MEN基因變異造成的；原發(fā)肺類癌生長(zhǎng)比較緩慢，典型類癌少見轉(zhuǎn)移，非典型類癌可遠(yuǎn)期轉(zhuǎn)移，且具有侵襲性，轉(zhuǎn)移多經(jīng)淋巴和血行［5］。本組僅見2例發(fā)生淋巴轉(zhuǎn)移。

3.2 臨床表現(xiàn) 原發(fā)性類癌可以發(fā)生于任何年齡段［6］，以40～60歲居多，老年男性多見，多數(shù)文獻(xiàn)認(rèn)為男女比例均等，本組男14例，女8例，考慮與數(shù)據(jù)較少有關(guān)；有研究報(bào)道原發(fā)性類癌缺乏特征性，這與腫瘤生長(zhǎng)的部位、類型及有無周圍侵犯有關(guān)，臨床上表現(xiàn)為咳嗽、痰血、胸悶、胸痛等癥狀，早期可無癥狀；表現(xiàn)出咳嗽、痰血、發(fā)熱等癥狀，患者多為中央型類癌，而周圍型類癌癥狀出現(xiàn)較晚，2例無癥狀者為查體偶然發(fā)現(xiàn)。多數(shù)病變位于右肺，病灶多為圓形或類圓形結(jié)節(jié)或腫塊，大多邊緣清楚，密度均勻。本組14例發(fā)生于右肺，8例發(fā)生于左肺，12例呈圓形或類圓形、密度大致均勻，無明顯鈣化、空洞，且邊緣規(guī)整；本組中惡性腫瘤的毛刺、胸膜牽線、分葉等特征表現(xiàn)少見，僅2例見細(xì)小毛刺，與文獻(xiàn)［7］報(bào)道的情況相符。

3.3 CT表現(xiàn) 原發(fā)性肺類癌在影像學(xué)上可根據(jù)在肺的發(fā)病部位分為中央型和周圍型，85%的原發(fā)性肺類癌發(fā)生于中央氣道，并且在肺葉分布上無特異性，文獻(xiàn)［8-9］報(bào)道大多數(shù)（約80%）為中央型，多為典型類癌，其腫瘤直徑較大，直徑2.0～4.0 cm；本組1例中央型病例病灶直徑約6.8 cm，較為少見；少部分形態(tài)較大的中央型類癌可以向支氣管外侵犯，腫瘤騎跨支氣管壁，在CT上表現(xiàn)為較小的支氣管腔內(nèi)結(jié)節(jié)和較大腔外腫塊融合，稱之為“冰山征”［10］。周圍型多表現(xiàn)為小孤立結(jié)節(jié)，病灶在CT平掃上表現(xiàn)為結(jié)節(jié)灶，多為類圓形，少數(shù)較大病灶見淺分葉，也可以表現(xiàn)為支氣管腔內(nèi)小結(jié)節(jié)［11］。MSCT對(duì)小的肺部腫瘤進(jìn)行檢查診斷符合率高，使用HRCT可清楚地顯示患者病灶內(nèi)部的結(jié)構(gòu)和邊緣形態(tài)［12-13］，MSCT可以早期發(fā)現(xiàn)X線未檢出的小的病灶，并清楚地觀察氣管內(nèi)的病變情況，提高對(duì)較小類癌的檢出率［14］。多數(shù)原發(fā)肺類癌比較均勻，極少數(shù)伴液化壞死、囊變。文獻(xiàn)［15］報(bào)道周圍型類癌病灶內(nèi)30%可以伴鈣化，MSCT能清晰地顯示病灶內(nèi)的鈣化特點(diǎn)，如偏心狀、線狀、結(jié)節(jié)狀等，本組病例僅見1例病灶內(nèi)小點(diǎn)狀鈣化表現(xiàn)。雙期增強(qiáng)CT掃描時(shí)類癌表現(xiàn)不一，由于類癌供血來至支氣管動(dòng)脈［16］，因此增強(qiáng)掃描病灶多表現(xiàn)為明顯均勻強(qiáng)化，極少數(shù)則不均勻或輕度以下強(qiáng)化，本組10例表現(xiàn)為中等以上強(qiáng)化，這與文獻(xiàn)報(bào)道的觀點(diǎn)相符。

3.4 鑒別診斷 （1）典型類癌需與中央型肺癌相鑒別：類癌生長(zhǎng)緩慢，大多邊緣光整，較少有空洞及壞死；而肺癌的病灶邊緣不規(guī)則，常常見分葉、空洞、胸水及縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。（2）非典型類癌應(yīng)與周圍型肺癌、轉(zhuǎn)移瘤及其他良性病變（如結(jié)核球、炎性假瘤等）鑒別：周圍型肺癌常見毛刺、胸膜牽扯，而非典型類癌邊緣規(guī)整；結(jié)核球往往臨床表現(xiàn)有結(jié)核病史及病灶周圍“衛(wèi)星灶”；轉(zhuǎn)移瘤常常為多發(fā)病灶伴原發(fā)惡性腫瘤病史。

3.5 治療與預(yù)后 由于肺類癌屬于低度惡性腫瘤，手術(shù)切除仍然是其主要的治療手段，不典型類癌宜術(shù)后結(jié)合放化療等；肺功能不能耐受開胸手術(shù)者可以內(nèi)窺鏡或激光摘除腫瘤。典型類癌在診斷時(shí)多為早期，僅3%有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，故手術(shù)范圍相對(duì)保守，對(duì)無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或無遠(yuǎn)端阻塞性肺膿瘍者，甚至可行支氣管袖式切除、段切除或楔形切除。如術(shù)前診斷不明，則應(yīng)作常規(guī)肺切除術(shù)。TC的手術(shù)效果好，5年生存率高于90%，10年生存率可高達(dá)84%。由于AC患者就診時(shí)半數(shù)已是Ⅲ期，約48%患者有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，22%有縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，故對(duì)浸潤(rùn)型的AC要擴(kuò)大切除，如肺功能不允許，也應(yīng)積極行肺部分切除。Marty等認(rèn)為外科手術(shù)是唯一有效的方法，切除的范圍包括肺及淋巴結(jié)清掃，這樣可以保證正確的分期和治療。一些作者贊成更保守的方法，因?yàn)锳C遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移較局部復(fù)發(fā)更常見。Kayser等推薦的方法為最小限度的肺切除，即整個(gè)腫瘤及沒功能的周邊肺。并認(rèn)為預(yù)后與淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移有關(guān)，故清掃淋巴結(jié)是必須的。對(duì)AC的輔助治療尚有爭(zhēng)議。有學(xué)者認(rèn)為術(shù)后放療對(duì)AC患者生存率和復(fù)發(fā)無影響，且與腫瘤大小及淋巴結(jié)情況無關(guān)，僅與病理類型有關(guān)；有學(xué)者認(rèn)為Ⅲ期或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的患者應(yīng)行化療。SCLC的最佳治療方案尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，多數(shù)主張綜合治療，即Ⅰ、Ⅱ期爭(zhēng)取手術(shù)，并輔以化療，或先化療再輔助性手術(shù)，術(shù)后再化療或放療。ⅢA期需先化療，獲完全緩解或部分緩解后可擴(kuò)大手術(shù)范圍。化療對(duì)SCLC的治療至關(guān)重要，化療周期數(shù)≥3或4周期以上者，可獲得統(tǒng)計(jì)學(xué)意義的較佳5年生存率。

本組患者均接受手術(shù)治療且術(shù)后療效滿意；肺類癌的預(yù)后因類型不同略有差異，典型類癌預(yù)后較好，非典型類癌預(yù)后略差，有學(xué)者統(tǒng)計(jì)5年存活率分別是85%～90%和60%～70%［17］。本組22例病例均跟蹤隨訪，典型與非典型病例5年存活率分別為85.7%（12/14）和75.0%（6/8），個(gè)別病例預(yù)后較差，考慮與發(fā)現(xiàn)病變較晚伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移有關(guān)。

綜上所述，原發(fā)性肺類癌是肺腫瘤中低度惡性腫瘤之一，診斷需結(jié)合臨床及CT表現(xiàn)，早期診斷并及時(shí)行手術(shù)治療能明有效提高患者生存率。

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Clinical Manifestation and MSCT Diagnosis of Primary Pulmonary Carcinoid

LIU Qun-xing.// Medical Innovation of China，2016，13（12）：009-012

【Abstract】Objective：To investigate the primary pulmonary （PPC）， and to improve the diagnostic accuracy of MSCT.Method：The data of 22 patients with primary lung cancer were collected and analyzed retrospectively in our hospital from to 2005， and the clinical manifestations and MSCT scan and -2015 scan were retrospectively analyzed.Result：The clinical symptoms of cough patients accounted for 14 cases （63.6%），of which there were 6 cases of fever.4 cases（18.2%）of blood in the sputum.2 cases（9.1%） of chest pain.2 cases （9.1%） without symptoms.CT scans showed 14 cases in right lung，8 cases in left lung，12 cases were round，uniform density.Shallow lobulated or irregular shaped were 10 cases，inhomogeneous density.Dual phase enhanced scanning lesions were most obvious enhancement.Conclusion：Although the clinical and CT manifestations ofprimary lung cancer are diverse，but there is a certain imaging characteristics，in combination with clinical manifestations，can improve the accuracy of preoperative diagnosis of the disease.

【Key words】Pulmonary carcinoid； Clinical； MSCT； Dual phase enhanced scan

通信作者：劉群星

doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2016.12.003

收稿日期：（2015-10-30） （本文編輯：程旭然）