29例腸旋轉(zhuǎn)不良的臨床研究

郭亞瓊

（鄭州市兒童醫(yī)院，河南 鄭州 450053）

29例腸旋轉(zhuǎn)不良的臨床研究

郭亞瓊

（鄭州市兒童醫(yī)院，河南 鄭州 450053）

目的 分析總結(jié)兒童腸旋轉(zhuǎn)不良的臨床特點(diǎn)、影像學(xué)表現(xiàn)與診治情況。方法 回顧分析自2005年7月至2014年1月我院收治的腸旋轉(zhuǎn)不良患兒的基本資料、臨床表現(xiàn)、體征、影像學(xué)表現(xiàn)及治療預(yù)后情況。結(jié)果 本組29例，術(shù)后痊愈27例，治愈率93%，隨訪21例，隨訪時(shí)間5個(gè)月至1年，預(yù)后均良好。結(jié)論 腸旋轉(zhuǎn)不良患兒臨床表現(xiàn)多樣，影像學(xué)是重要的輔助檢查，綜合分析是提高確診率，減少誤診的方法。

腸旋轉(zhuǎn)不良；腸梗阻

［Abstract］Objective To analyze the clinical features， imaging and diagnosis and treatment of the children malrotation. Methods A retrospective analysis of the basic data from July 2005 to January 2014 in our hospital malrotation in children， clinical manifestations， signs， imaging and treatment prognosis. Results In the group of 29 cases， 27 cases of them have postoperatively recoveried， the cure rate is 93%， 21 patients were followed up for 5 months to 1 year， the prognosis is good. Conclusion The children with malrotation have the clinical manifestations， imaging is an important auxiliary examination， and comprehensive analysis is a proper approach to improve the diagnosis rate， reduce misdiagnosis.

［Key words］Malrotation； Intestinal obstruction

先天性腸旋轉(zhuǎn)不良是由于胚胎期中腸在正常旋轉(zhuǎn)過程中發(fā)生障礙，使腸道的解剖位置發(fā)生異常，腸系膜附著不全、十二指腸受壓及中腸扭轉(zhuǎn)，引起一系列的臨床癥狀。本病臨床表現(xiàn)多樣，病理復(fù)雜，容易發(fā)生誤診，特別是新生兒發(fā)生誤診甚至可以危及生命。本文通過收集整理本院2005年7月至2014年1月經(jīng)手術(shù)證實(shí)的29例腸旋轉(zhuǎn)不良病例臨床及影像學(xué)表現(xiàn)、治療經(jīng)驗(yàn)的總結(jié)分析，旨在加深對本病的認(rèn)識，減少誤診。

1 資料與方法

1.1 臨床資料：本組共29例患者，男性19例，女性10例，年齡2 d～8歲。分為兩組，新生兒組，年齡2～28 d，共22例，平均年齡7.5 d，癥狀出現(xiàn)平均年齡4 d；非新生兒組，年齡29 d～8歲，共7例，平均年齡4.2個(gè)月。

1.2 臨床表現(xiàn)：新生兒組22例中，突發(fā)性膽汁性嘔吐17例，腹脹15例，伴黃疸8例，血便1例，腹瀉3例，合并其他先天性畸形7例。非新生兒組7例中，反復(fù)嘔吐6例，腹痛腹脹3例，合并營養(yǎng)不良5例，其中4例誤診并經(jīng)內(nèi)科保守治療。

1.3 影像學(xué)表現(xiàn)

1.3.1 X線：腹部立位片檢查顯示胃、十二指腸均不同程度擴(kuò)張，多數(shù)呈典型的“雙泡征”或“三泡征”，并可出現(xiàn)氣液平面，此檢查雖可證實(shí)腸梗阻的存在，但缺乏特異性。上消化道造影具有安全簡單的優(yōu)點(diǎn)，是本病診斷的首選方法［1］，造影后顯示十二指腸正常的形態(tài)消失，其擴(kuò)張程度與梗阻程度呈正相關(guān)。鋇灌腸29例，回盲部位于右上腹18例，位于左上腹5例，正常位置者6例。有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)回盲部位于中上腹或左腹對本病的診斷有重要意義。

1.3.2 超聲多普勒：超聲在腸旋轉(zhuǎn)不良的診斷中應(yīng)用十分普遍，無創(chuàng)、無輻射、操作簡便是其明顯優(yōu)勢。正常情況下，腸系膜上靜脈位于腸系膜上動(dòng)脈的右前方，當(dāng)發(fā)生旋轉(zhuǎn)不良時(shí)，腸系膜上靜脈多位于腸系膜上動(dòng)脈的左前方［2］，伴發(fā)腸扭轉(zhuǎn)時(shí)，腸系膜上靜脈圍繞腸系膜上動(dòng)脈作螺旋狀旋轉(zhuǎn)，腸系膜根部的螺旋狀包塊可形成“漩渦征”［3-4］。

1.3.3 CT：腹部CT平掃可發(fā)現(xiàn)腹部軟組織腫塊，邊界清楚，增強(qiáng)掃描后血管和腸壁強(qiáng)化，表現(xiàn)為“同心圓征”或“漩渦征”［5］，漩渦中心為強(qiáng)化的腸系膜上動(dòng)脈（圖1、2）。CT血管重建可清晰顯示腸系膜上靜脈和腸系膜上動(dòng)脈的位置關(guān)系，了解血管有無受壓、腸壁有無水腫壞死等，對臨床治療方案選擇有一定的指導(dǎo)意義。

圖1 中上腹部團(tuán)塊，腸壁圍繞圖2 右上腹團(tuán)塊，亦可見旋渦狀血管呈“旋渦征”，漩渦中心　排列的腸管，腸系膜上靜脈環(huán)繞點(diǎn)狀高密度影為腸系膜上動(dòng)脈　腫塊的右側(cè)和前方，腸系膜上動(dòng)脈位于腫塊中心

2 結(jié) 果

本組29例，術(shù)后痊愈27例，治愈率93%。2例死亡，其中1例為術(shù)后短腸綜合征，另1例為術(shù)后嚴(yán)重感染所致。隨訪21例，隨訪時(shí)間5個(gè)月至1年，預(yù)后均良好。

3 討 論

3.1 發(fā)病機(jī)制：胚胎發(fā)育初期中腸與卵黃囊相通，在腸系膜上動(dòng)脈前方呈一矢狀位的垂直腸袢，隨著胚胎的發(fā)育，中腸逐漸還納腹腔，其頭端的十二指腸-空腸袢從腸系膜上動(dòng)脈的前方向右后、左后逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)270°，在胚胎第十周達(dá)到腸系膜上動(dòng)脈的左側(cè)，同時(shí)中腸尾端的盲腸-結(jié)腸袢從腸系膜下動(dòng)脈下方-左側(cè)-上方-右側(cè)270°旋轉(zhuǎn)。在中腸旋轉(zhuǎn)過程中，任何原因引起旋轉(zhuǎn)障礙導(dǎo)致中腸未能充分旋轉(zhuǎn)，均可引起腸梗阻等臨床癥狀。腸旋轉(zhuǎn)不良的病理類型十分復(fù)雜，目前大致可分為三類。Ⅰ型：中腸未旋轉(zhuǎn)伴腸扭轉(zhuǎn)，該型發(fā)生率約60%～80%，中腸在腹腔內(nèi)未旋轉(zhuǎn)，其系膜未固定于后腹壁而呈游離狀態(tài)；Ⅱ型：十二指腸空腸袢旋轉(zhuǎn)異常；Ⅲ型：十二指腸空腸袢旋轉(zhuǎn)正常，而結(jié)腸旋轉(zhuǎn)異常。此型腸系膜根部容易發(fā)生狹窄，多伴發(fā)中腸扭轉(zhuǎn)，臨床癥狀與Ⅰ型類似。

3.2 臨床表現(xiàn)：本病臨床表現(xiàn)主要與腸旋轉(zhuǎn)不良的程度及年齡有關(guān)，新生兒發(fā)病率最高，多呈高位性腸梗阻的臨床特征，起病急，癥狀重，以膽汁性嘔吐多見，可作為診斷本病的一個(gè)重要指標(biāo)［6］，部分病例嘔吐物內(nèi)不含膽汁，常被誤診為胃扭轉(zhuǎn)、幽門梗阻等疾病，可能與梗阻部位較高有關(guān)。黃疸亦是本病一個(gè)較為常見的表現(xiàn)之一，多數(shù)是由于十二指腸擴(kuò)張而壓迫膽總管所致，應(yīng)與肝炎綜合征相鑒別。本組病例中新生兒病例占76%（22/29），大部分臨床表現(xiàn)及影像學(xué)的表現(xiàn)較為典型，正確診斷19例，誤診黃疸型疾病2例，胃扭轉(zhuǎn)或幽門梗阻者1例。非新生兒患者年齡跨度較大，從嬰兒至成年人均可見，多以反復(fù)嘔吐、營養(yǎng)不良和間歇性腹痛為主要癥狀，缺乏明顯的特異常，故誤診率較高。嘔吐癥狀多較輕，以胃內(nèi)容物多見，膽汁性嘔吐少見，此類患者常被誤診為胃炎、功能性消化不良或胃食管反流等，患者多次就診并才采取保守內(nèi)科治療而錯(cuò)失最佳手術(shù)期。

［1］ 顧紅英，唐國偉，金忠芹，等.先天性腸旋轉(zhuǎn)不良56例報(bào)告［J］.蘇州大學(xué)學(xué)報(bào)（醫(yī)學(xué)版），2009，29（5）:1013-1014.

［2］ Prasil P，F(xiàn)lageole H，Shaw KS.Should malrotation in children be treated differently accosting to age［J］.J PediatrSur，2000，35（5）:756-758.

［3］ 楊春江，王蕎，唐毅，等.彩色多普勒超聲診斷兒童先天性腸旋轉(zhuǎn)不良［J］.中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2011，27（8）:1617-1620.

［4］ 沈琪，張新書，吳夢琦，等.高頻彩超在診斷小兒腸旋轉(zhuǎn)不良中的價(jià)值［J］.安徽醫(yī)藥，2010，14（2）:174-176.

［5］ 潛麗俊，紀(jì)建松，韋鐵民，等.小兒先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的CT診斷［J］.中華胃腸外科雜志，2010，13（2）:158-159.

［6］ 米榮，康利民，馬繼東，等.先天性腸旋轉(zhuǎn)不良84例［J］.實(shí)用兒科臨床雜志，2012，27（15）:1204-1206.

29 Cases of Clinical Studies on Intestinal Malrotation

GUO Ya-qiong
（Children's Hospital of Zhengzhou， Zhengzhou 450053， China）

R726.1；R656

B

1671-8194（2016）14-0040-02