兒童體表淋巴管瘤的磁共振影像診斷

郭俊男 趙鋒 馬小敏 黃新發(fā)

[摘要] 目的 探討兒童體表淋巴管瘤的磁共振影像學(xué)表現(xiàn)，評(píng)價(jià)磁共振影像診斷在兒童體表淋巴管瘤的價(jià)值，提高對(duì)淋巴管瘤的影像診斷水平。 方法 回顧性分析2014年1月～2018年12月年經(jīng)手術(shù)或穿刺病理證實(shí)的的兒童體表淋巴管瘤42例的磁共振影像。 結(jié)果 單純囊性淋巴管瘤26例，海綿狀淋巴管瘤9例，血管淋巴管瘤7例。40例均表現(xiàn)為多房囊性結(jié)構(gòu)，2例表現(xiàn)為單囊結(jié)構(gòu);18例病例可見液液平面;7例見血管穿行征;4例可見血管擠壓征;20例表現(xiàn)為混雜信號(hào)，22例表現(xiàn)為長T1長T2信號(hào);頸部及腋下大部分淋巴管瘤呈侵襲性生長，四肢及頭皮腫物呈爬行性生長。 結(jié)論 兒童體表淋巴管瘤磁共振影像具有一定的特征，磁共振對(duì)兒童淋巴管瘤的診斷有重要的價(jià)值，能準(zhǔn)確判斷病灶的范圍，對(duì)臨床手術(shù)評(píng)估及內(nèi)科治療具有重要的意義。

[關(guān)鍵詞] 兒童;淋巴管瘤;體表;磁共振成像

[中圖分類號(hào)] R816.9 ? ? ? ? ?[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B ? ? ? ? ?[文章編號(hào)] 1673-9701（2019）29-0101-03

Magnetic resonance imaging diagnosis of body surface lymphangioma in children

GUO Junnan ? ZHAO Feng ? MA Xiaomin ? HUANG Xinfa

Department of Radiology， Xiamen Maternal and Child Health Hospital/Affiliated Women and Children Hospital of Xiamen University， Xiamen ? 361003， China

[Abstract] Objective To investigate the magnetic resonance imaging findings of the body surface lymphangioma in children， evaluate the value of magnetic resonance imaging diagnosis in children with body surface lymphangioma and improve the imaging diagnosis level for lymphangioma. Methods The magnetic resonance imaging findings of 42 children with surface lymphangioma confirmed by surgery or puncture pathology from January 2014 to February 2018 were analyzed retrospectively. Results There were 26 cases of cystic lymphangioma， 9 cases of cavernous lymphangioma and 7 cases of vascular lymphangioma. Multiocular cystic structure was found in 40 cases and single cystic structure was found in 2 cases. Liquid-liquid plane was seen in 18 cases， vascular permeation sign in 7 cases， and vascular compression sign in 4 cases. Mixed signal was detected in 20 cases and long T1 and long T2 signal was detected in 22 cases. Growth of most lymphangioma was invasive in the neck and axilla and crawling growth of masses was observed in the extremities and scalp. Conclusion Magnetic resonance imaging of the body surface lymphangioma in children has certain characteristics. Magnetic resonance imaging is of great value in the diagnosis of lymphangioma in children， which can accurately determine the extent of lesions and is of great significance for the clinical surgical evaluation and medical treatment.

[Key words] Children; Lymphangioma; Body surface; Magnetic resonance imaging

淋巴管瘤是兒童體表常見的良性占位病變之一，發(fā)病率僅次于血管瘤，除中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外，全身任何部位均可以發(fā)生，兒童以體表較為常見。淋巴管瘤并非真正的腫瘤，而是一種淋巴管的畸形，起源于中胚層，主要是由于先天性淋巴管系統(tǒng)發(fā)育缺陷或繼發(fā)性淋巴管損傷，以致淋巴管引流不暢，使淋巴管腔異常呈瘤樣擴(kuò)張。本文收集了我院2014年1月～2018年12月經(jīng)手術(shù)或穿刺病理證實(shí)的淋巴管瘤42例，回顧性分析其磁共振影像學(xué)表現(xiàn)特征，旨在提高對(duì)兒童淋巴管瘤的認(rèn)識(shí)及影像診斷水平，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集我院2014年1月～2018年12月經(jīng)手術(shù)或穿刺病理證實(shí)的兒童體表淋巴管瘤42例。頸部23例，腋下9例，肩部2例，四肢4例，腹壁4例。42例中，男23例，女19例，88%患兒為2歲以內(nèi)，2～6歲5例。臨床特點(diǎn)以體表腫物為首診，質(zhì)軟，體表膚色大多數(shù)無明顯改變，其中3例表現(xiàn)為紅腫熱痛，病理證實(shí)合并感染。

1.2 方法

利用我院GE Signa 1.5T超導(dǎo)磁共振掃描儀，采用8通道相控陣體部表面線圈。檢查前準(zhǔn)備，由于檢查對(duì)象均為兒童，主動(dòng)配合意識(shí)差，檢查前口服水合氯醛鎮(zhèn)靜劑（1 mL/kg）。掃描時(shí)取仰臥位。FOV：40×40，層厚：5 mm，平掃序列：橫斷位T1WI FSE、橫斷位T1WI壓脂，橫斷位T2WI FSE及T2WI壓脂，矢狀位T2WI FSE，矢狀位T1WI FSE，冠狀位T2WI FSE及T2WI壓脂，橫斷位DWI（b值=500）。經(jīng)肘靜脈進(jìn)行增強(qiáng)掃描，造影劑GD-DTPA，劑量0.1 mg/Kg，增強(qiáng)掃描序列T1FSE+C。

1.3 影像學(xué)評(píng)估

由兩名從事兒科影像5年主治醫(yī)師進(jìn)行獨(dú)立閱片，結(jié)果不一致，經(jīng)商討取得一致結(jié)果。

2 結(jié)果

2.1 體表淋巴管瘤的發(fā)生部位與病理分型

42例中發(fā)生在頭頸部淋巴管瘤最多，占54.8%（23/42），發(fā)生在四肢最少占4.7%（4/42）;病理類型以囊性淋巴管瘤居多，占31.0%（26/42），其次海綿狀血管瘤占21.4%（9/42），血管淋巴管瘤最少，占16.7%（7/42）。見表1。

2.2 磁共振的影像學(xué)表現(xiàn)

42例均行磁共振常規(guī)平掃，其中21例行磁共振增強(qiáng)掃描。MRI主要表現(xiàn)為：①囊性結(jié)構(gòu)：40例均表現(xiàn)為多房囊性結(jié)構(gòu)，2例表現(xiàn)為單囊結(jié)構(gòu)，發(fā)生在頸部，囊壁及分隔薄，3例合并感染囊壁增厚（圖1）。②液液平面，18例病例可見液液平面，提示病灶內(nèi)有出血，16例發(fā)生在頸部，2例發(fā)生在腋下（圖2）。③血管穿行征，7例可見血管穿行征，5例發(fā)生在頸部（圖3），2例發(fā)生在四肢。④血管擠壓征，4例可見血管擠壓征，3例發(fā)生在頸部，表現(xiàn)為血管被推移到病灶表面，1例發(fā)生在四肢（圖4）。⑤信號(hào)變化及增強(qiáng)特點(diǎn)，20例表現(xiàn)為混雜信號(hào)，提示混合有出血，22例表現(xiàn)為長T1長T2信號(hào)，囊壁及分隔輕度強(qiáng)化或不強(qiáng)化。⑥生長方式：頸部及腋下大部分淋巴管瘤呈侵襲性生長（圖5），2例跨區(qū)域生長經(jīng)胸廓入口進(jìn)入縱隔，四肢及頭皮淋巴管瘤呈爬行性生長（圖4、圖6）。

3 討論

3.1 淋巴管瘤的發(fā)生與組織學(xué)病理分型

淋巴管瘤是小兒常見的體表腫物，并非真正的腫瘤，而是淋巴管畸形的錯(cuò)構(gòu)瘤，80%～90%病例發(fā)生于 2歲以下兒童，好發(fā)于疏松組織間隙內(nèi)，以頸部最為常見，其次是腋窩及四肢[1，2]。在胚胎期，屬于先天畸形，先天性淋巴管瘤通常被認(rèn)為是靜脈和淋巴系統(tǒng)胚胎畸形，若此時(shí)原始淋巴囊與靜脈不相通，就產(chǎn)生囊狀淋巴管瘤，因頸部靜脈囊淋巴管形成最早且體積大，所以頸部發(fā)生囊狀淋巴管瘤最常見;若與淋巴管系統(tǒng)不相通，就形成海綿狀淋巴管瘤;如淋巴囊在淋巴管系統(tǒng)形成時(shí)被分割，就形成單純性淋巴管瘤。因血管淋巴管為同一來源，由于含有血管組織被稱為血管淋巴管瘤[3]。但也有學(xué)者認(rèn)為其發(fā)生可能與炎癥、外傷引起淋巴管梗阻有關(guān)[4]。當(dāng)淋巴管瘤較小時(shí)，可表現(xiàn)為無明顯臨床癥狀，當(dāng)較大時(shí)，主要表現(xiàn)為局部無痛性腫塊。通常皮膚顏色無明顯改變，如果合并感染，可表現(xiàn)為紅腫熱痛的腫塊。

3.2 小兒體表淋巴管瘤的磁共振影像選擇的優(yōu)勢(shì)

小兒淋巴管瘤影像學(xué)通常表現(xiàn)為邊界清晰得囊性腫塊，當(dāng)淋巴管瘤直徑小于1 cm，稱為微囊，大于1 cm時(shí)稱為大囊。超聲檢查在小兒體表軟組織檢查無需鎮(zhèn)靜、無輻射作為首選，但超聲特異性差，對(duì)病變定性具有一定困難，且淋巴管瘤具有侵襲性，見縫就鉆、跨區(qū)生長等特征，侵襲范圍往往較廣，超聲對(duì)病灶的邊界及范圍的確定不如CT及MRI[5]。MRI作為無輻射，多平面檢查，軟組織分辨率高等優(yōu)勢(shì)是目前最有價(jià)值的檢查，對(duì)病變的組織來源定性明顯優(yōu)于CT，尤其MRI脂肪抑制序列T2WI將脂肪抑制后能清楚地顯示紆曲擴(kuò)張的淋巴管[6]。

3.3 兒童體表淋巴管瘤的磁共振表現(xiàn)

淋巴管瘤主體影像表現(xiàn)為單房或多房囊性占位性病變，由于淋巴組織位于組織間隙內(nèi)[7]，故其沿組織間隙生長是本病特征性表現(xiàn)，磁共振顯示病變具有蔓狀、匍匐狀生長特征[8]，呈侵襲性生長，而并非浸潤性生長，并不侵犯血管，所以血管穿行征或血管擠壓征常在影像中體現(xiàn)，磁共振表現(xiàn)為管狀流空信號(hào)。本病例中有7例表現(xiàn)為血管穿行征，4例表現(xiàn)為血管擠壓征，與其生長特點(diǎn)相符。其次囊內(nèi)液體信號(hào)主要由囊內(nèi)成分決定，由于淋巴管瘤?？珊喜⒊鲅覂?nèi)信號(hào)可隨出血時(shí)間的不同而改變，其中液液平面是由新鮮出血與陳舊出血混合造成，T2WI表現(xiàn)為上層為高信號(hào)，下層為低信號(hào)，對(duì)淋巴管瘤的診斷具有一定特征性。再者不同部位淋巴管瘤可有不同的MRI表現(xiàn)，頸部是淋巴管瘤最常見的部位，磁共振常表現(xiàn)多房囊性淋巴管瘤病變沿肌間隙生長，周圍深層肌肉組織移位、氣道受壓移位，嚴(yán)重者病灶可向下延伸至胸廓入口侵及縱隔[8]，瘤體往往比較大，本病例有1例進(jìn)入咽旁間隙壓迫口咽氣道（圖5）。而四肢皮下組織結(jié)構(gòu)致密[9]，間隙窄，脂肪層相對(duì)較薄，并受皮膚表面張力的影響，限制了瘤體的膨脹性生長，很少形成較大囊性病變，多為沿疏松結(jié)締組織間隙爬行性生長，因其皮下脂肪含量多，組織壓力小，有利于病變的爬行性生長，同樣頭皮下脂肪層較薄，發(fā)生在頭皮下的淋巴管瘤大多數(shù)也是呈爬行性生長，所以本研究病例中發(fā)生在四肢肌頭皮的淋巴管瘤均呈爬行性生長。最后不同病理類型的淋巴管瘤影像上也可以有不同的表現(xiàn)，單純囊性淋巴管瘤常呈水樣信號(hào)，邊界清晰，因無血管成分，增強(qiáng)多無強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化。海綿狀血管瘤為多發(fā)迂曲擴(kuò)張的較大淋巴管形成，聚集而呈蜂窩狀結(jié)構(gòu)，病灶囊腔較囊性淋巴管瘤小，邊緣不規(guī)則，部分可沿組織間隙延伸、包繞，與鄰近組織分界欠清。血管淋巴管瘤影像學(xué)表現(xiàn)依其淋巴管和血管構(gòu)成比例不同而表現(xiàn)不一，可分為囊性、實(shí)性及囊實(shí)性三類[10]。以淋巴管成分為主者表現(xiàn)與淋巴管瘤相似，以血管成分為主者則表現(xiàn)與血管瘤相近[11]，但三類影像上可有重疊，單從磁共振影像鑒別三種病理比較困難。淋巴管瘤繼發(fā)感染時(shí)表現(xiàn)為囊壁及分隔增厚[12]，提示炎性浸潤，本病例3例囊壁表現(xiàn)為增厚，病理均證實(shí)合并感染。

3.4 淋巴管瘤的鑒別診斷

手術(shù)切除是治療淋巴管瘤的主要方法[13]，因此術(shù)前明確診斷尤為重要。兒童體表淋巴管瘤主要與體表囊性占位性病變相鑒別，尤其是頸部，需要與甲狀舌骨囊腫、腮裂囊腫、皮樣及表皮樣囊腫等相鑒別。甲狀舌管囊腫的特征為頸部中線區(qū)舌骨上下邊界清楚信號(hào)均勻的單囊性腫塊;腮裂囊腫是沿胸鎖乳突肌上、下走行的類圓形或橢圓形囊狀信號(hào)影，依據(jù)其囊內(nèi)容物性質(zhì)不同而呈T1WI和T2WI不同信號(hào);皮樣、表皮樣囊腫好發(fā)于兒童或青年，以頦下區(qū)多見，MRI上皮樣囊腫內(nèi)可見脂質(zhì)成分，T1WI信號(hào)較高，部分可見鈣化;表皮樣囊腫在DWI上呈明顯高信號(hào)，ADC圖上呈低信號(hào)改變。其他體表部位淋巴管瘤主要需要與血管瘤相鑒別，血管瘤常呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，而淋巴管瘤一般表現(xiàn)為囊壁的無強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化。

3.5 總結(jié)

兒童體表淋巴管瘤磁共振影像具有一定的特征，主要表現(xiàn)為單囊或多房囊性腫塊，可有液液平面、血管穿行征和血管擠壓征，病灶呈侵襲性生長或爬行性生長，合并感染時(shí)囊壁及分隔可增厚。認(rèn)識(shí)兒童體表淋巴管瘤的磁共振影像特征有助于制定手術(shù)切口方案[14]或引導(dǎo)硬化劑對(duì)淋巴管瘤的治療[15]。早發(fā)現(xiàn)早治療有利于淋巴管瘤的治愈。

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（收稿日期：2019-06-17）