內(nèi)鏡下治療長(zhǎng)發(fā)公主綜合征1例報(bào)道

丁媛媛，李 穩(wěn)

山東省濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院消化內(nèi)科，山東濟(jì)寧272100

內(nèi)鏡下治療長(zhǎng)發(fā)公主綜合征1例報(bào)道

丁媛媛，李 穩(wěn)

山東省濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院消化內(nèi)科，山東濟(jì)寧272100

長(zhǎng)發(fā)公主綜合征（Rapunzel syndrome）為胃毛發(fā)石的特殊類型，治療多以外科開腹手術(shù)取出胃石為主，本文報(bào)道1例通過內(nèi)鏡下分次取異物的方式治療成功的個(gè)案。

長(zhǎng)發(fā)公主綜合征；內(nèi)鏡下治療

2015年6月山東省濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院發(fā)現(xiàn)胃毛發(fā)石的特殊類型長(zhǎng)發(fā)公主綜合征1例，也是我院內(nèi)鏡下首次發(fā)現(xiàn)胃毛發(fā)石，結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)道，國(guó)內(nèi)有13例胃毛發(fā)石的個(gè)案報(bào)道，但均未描述毛發(fā)石的具體位置、長(zhǎng)度，不能確定是否符合長(zhǎng)發(fā)公主綜合征的標(biāo)準(zhǔn)［1］。國(guó)外報(bào)道長(zhǎng)發(fā)公主綜合征較多，治療上基本以外科手術(shù)取出，本院治療以口服碳酸氫鈉聯(lián)合內(nèi)鏡下分次取異物的方式取得成功，避免了患者外科開腹手術(shù)治療。

病例 患者，女，16歲，因“腹痛、腹脹、惡心、嘔吐1周”于2015年6月入住消化內(nèi)科?；颊呓?年有反酸、燒心、喜冷食等表現(xiàn)。入院前行腹部透視見腸管脹氣，未見明顯氣液平面。查體：心肺聽診無明顯異常，腹軟，劍突下壓痛，無反跳痛，腸鳴音2～3次／min，未聞及氣過水聲。輔助檢查：血常規(guī)未見明顯異常，胃鏡檢查示胃體及胃竇黏膜充血水腫，胃體、胃竇、幽門至十二指腸降段以遠(yuǎn)可見由毛發(fā)及食糜組成的由粗變細(xì)的馬尾樣巨大毛發(fā)石，在十二指腸降段不能見其末端，后多次用鱷齒鉗牽拉，毛發(fā)石尾部可被拉入胃腔內(nèi)，胃竇及胃體見多發(fā)半球形、分葉狀息肉樣隆起，直徑1.0～2.0 cm（見圖1～3）。為除外腸道是否同時(shí)存在毛發(fā)石，行腸鏡檢查腸腔內(nèi)可見較多散在毛發(fā)，末端回腸可見散在點(diǎn)狀充血水腫及淋巴濾泡增生（見圖4）。給予先后應(yīng)用鱷齒鉗、圈套器、碎石器嘗試取出約1／4毛發(fā)（見圖5～6）。術(shù)后囑患者口服碳酸氫鈉治療，1周后以同樣的方法再次取出部分毛發(fā)，第二次治療時(shí)毛發(fā)石較前松軟，治療后剩余毛發(fā)量約1／3。考慮反復(fù)內(nèi)鏡下操作對(duì)食管胃黏膜有摩擦損傷，易并發(fā)醫(yī)源性賁門黏膜撕裂，故為患者辦理出院手續(xù)，囑患者出院后堅(jiān)持口服碳酸氫鈉以起到膨松胃石的作用，擇期再行取石治療。3周后患者再次行胃鏡檢查，胃腔毛發(fā)石已全部排出，行胃多發(fā)息肉的高頻電凝切除治療，病理回報(bào)為炎性增生性息肉。

討論 胃毛發(fā)石是由吞食人或動(dòng)物毛發(fā)所致，由于毛發(fā)表面光滑而不能被胃蠕動(dòng)效應(yīng)所排除，毛發(fā)逐漸集聚成毛團(tuán)塊，內(nèi)可混有食物殘?jiān)３Ｅc拔毛癖及食發(fā)癖有關(guān)，常發(fā)生于精神緊張的家庭中［2］。本患者自幼父母陪伴較少，母親回憶該患者性格內(nèi)向，自3歲左右時(shí)既有吞食毛發(fā)的習(xí)慣，未引起重視，上學(xué)后同學(xué)也反映她有吞食毛發(fā)的表現(xiàn)。以前有研究認(rèn)為食發(fā)癖與體內(nèi)微量元素如鋅、鐵等缺乏有關(guān)［3］，本患者住院期間檢測(cè)上述微量元素均未見缺乏，故考慮與精神因素有關(guān)。

胃毛發(fā)石的一種罕見而嚴(yán)重的類型稱為長(zhǎng)發(fā)公主綜合征（Rapunzel syndrome）［1］，是指吞入的毛發(fā)在胃內(nèi)形成毛團(tuán)，在胃腸道的蠕動(dòng)作用下形成一長(zhǎng)尾巴通過幽門延伸至十二指腸、小腸，甚至結(jié)腸。這一綜合征的命名來自一則格林童話故事［4］：Rapunze是故事里留著長(zhǎng)發(fā)的公主，被巫婆囚禁在沒有樓梯和門的高塔上很多年，后來一位王子沿著公主從窗口垂放下來的長(zhǎng)發(fā)攀登上高塔，把她解救了下來。長(zhǎng)發(fā)公主綜合征于1968年由Vaughan等首次報(bào)道［1］。大多數(shù)病例有潛在的精神障礙，包括拔毛癖和食毛癖，且90%以上為年輕女性，可多年無癥狀，直至發(fā)生消化道梗阻才被發(fā)現(xiàn)，由該患者的病史及胃鏡下表現(xiàn)可見，本例胃毛發(fā)石符合長(zhǎng)發(fā)公主綜合征的標(biāo)準(zhǔn)。

圖1 胃體；圖2 胃竇；圖3 十二指腸降段；圖4 回盲部；圖5 毛發(fā)石治療；圖6 取出毛發(fā)Fig 1 Gastric body；Fig 2 Antrum；Fig 3 Duodenal descending；Fig 4 Ileocecus；Fig 5 The treatment of bezoar；Fig 6 The removed hair

目前對(duì)于胃毛發(fā)石的治療尚無指南和共識(shí)，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道的胃巨大毛發(fā)石多經(jīng)過外科開腹手術(shù)取出，僅有1例報(bào)道用活檢鉗夾取約1／5，后經(jīng)4次分次夾取毛發(fā)，并配合洗胃后嘔吐剩余毛發(fā)［5］。但本例患者經(jīng)兩次內(nèi)鏡下分次夾取毛發(fā)，術(shù)后口服碳酸氫鈉膨松毛發(fā)石，3周后復(fù)查胃鏡時(shí)毛發(fā)石已全部排出胃腔，患者訴大便中偶可見毛發(fā)，支持毛發(fā)石排出體外?；颊呶该l(fā)石排出順利考慮與口服碳酸氫鈉有關(guān)，已有臨床研究顯示，口服碳酸氫鈉的時(shí)間越長(zhǎng)，胃石取石的時(shí)間和次數(shù)越少。原理為碳酸氫鈉所產(chǎn)生的CO2能對(duì)胃石產(chǎn)生較高的膨脹力和沖擊力，迅速松解胃石［6］。胃竇、胃體多發(fā)息肉，切除后病理為炎性息肉，胃毛發(fā)石與胃息肉的關(guān)系尚不確切［7］，考慮可能由毛發(fā)石長(zhǎng)期與胃壁摩擦刺激增生所致。內(nèi)鏡下取石治療的優(yōu)勢(shì)在于可反復(fù)操作，而外科手術(shù)有手術(shù)創(chuàng)傷大、易出現(xiàn)吻合口潰瘍等并發(fā)癥可能，且如患者病因不排除有再次形成胃毛發(fā)石的可能，多次外科手術(shù)代價(jià)更高。

需要特別說明的是，在治療的初期我們也曾嘗試高頻電凝治療，試圖把毛發(fā)灼斷，分次取出，但體外及體內(nèi)嘗試均不能達(dá)到高頻電凝灼斷毛發(fā)的目的，希望隨著醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展日后能有更好的取胃石的器械問世，為患者內(nèi)鏡下治療爭(zhēng)取更多的機(jī)會(huì)。

［1］Kim JS，Nam CW.A case of rapunzel syndrome［J］.Pediatr Gastroen?terol Hepatol Nutr，2013，16（2）：127?130.

［2］Rabie ME，Arishi AR，Khan A，et al.Rapunzel syndrome：the unsus?pected culprit［J］.World J Gastroenterol，2008，14（7）：1141?1143.

［3］程頌貞，熊凌，常青，等.胃巨大毛發(fā)結(jié)石伴多發(fā)性潰瘍1例報(bào)告［J］.普外基礎(chǔ)與臨床雜志，1995，2（2）：90.Cheng SZ，Xiong L，Chang Q，et al，One case report about gastric be?zoar with multiple ulcers［J］.Journal of Bases and Clinics in General Surgery，1995，2（2）：90.

［4］Kim JS，Nam CW.A case of rapunzel sydrome［J］.Pediatr Gastroen?terol Hepatol Nutr，2013，16（2）：127?130.

［5］楊志勇，陳秀奇.國(guó)內(nèi)報(bào)道的兒童胃內(nèi)毛發(fā)結(jié)石13例的總結(jié)分析及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］.中外醫(yī)學(xué)研究，2014，12（14）：142?144.Yang ZY，Chen XQ.Reported in 13 cases of children gastric trichob?ezoar analyzed and review of literature［J］.Chinese and Foreign Medi?cal Research，2014，12（14）：142?144.

［6］譙秋建，于勁，李先來，等.口服碳酸氫鈉不同時(shí)間對(duì)內(nèi)鏡碎石法治療巨大胃石療效的影響［J］.第三軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào)，2015，37（14）：1491?1493.Qiao QJ，Yu J，Li XL，et al.Curative effect of sodium bicarbonate on huge bezoarswithendoscopicmechanicallithotrisy［J］.Acta Academiae Medicinae Militaris Tertial，2015，37（14）：1491?1493.

［7］Zildzic M，Salihefendic N，Panzalovic D，et al.The large gastric tri?chobezoar associated with ulcers and antral polyposis：case report［J］.Med Arch，2013，67（3）：212?214.

（責(zé)任編輯：陳香宇）

Endoscopic treatment of Rapunzel syndrome：one case report

DING Yuanyuan，LI Wen
Department of Gastroenterology，Ji’ning No.1 People’s Hospital，Ji’ning 272100，China

Rapunzel syndrome is one special type of gastric bezoar.Open surgery is the priority to treat it.In this pa?per，a successful experience about Rapunzel syndrome which was treated by endoscope was reported.

Rapunzel syndrome；Endoscopic treatment

R573

B

1006－5709（2016）12－1432－02

2016?01?27

10.3969／j.issn.1006?5709.2016.12.037

丁媛媛，醫(yī)學(xué)碩士，主治醫(yī)師，研究方向：胃腸息肉的臨床特點(diǎn)。E?mail：dingyuanyuan2000＠163.com

李穩(wěn)，醫(yī)學(xué)博士，主治醫(yī)師，研究方向：消化系統(tǒng)早癌的臨床特點(diǎn)。E?mail：wfmc2004032＠126.com