潰瘍性結腸炎合并肝門靜脈瘤1例報道

王波玲，高 峰

新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院消化內(nèi)科，新疆烏魯木齊830001

潰瘍性結腸炎合并肝門靜脈瘤1例報道

王波玲，高 峰

新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院消化內(nèi)科，新疆烏魯木齊830001

門靜脈瘤（portal vein aneurysm，PVA）又稱門靜脈瘤樣擴張，指門靜脈系統(tǒng)呈梭形或瘤樣擴張，臨床上較為罕見。本文報道臨床上所見1例潰瘍性結腸炎（ulcerative colitis，UC），CT提示肝PVA病例，以期在臨床工作中引起重視。

潰瘍性結腸炎；門靜脈瘤；磁共振成像；診斷

病例 患者，女，43歲，因“間斷黏液膿血便12年，再發(fā)10余天”于2015年10月21日就診于新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院?；颊?2年前因食用生冷食物后出現(xiàn)黏液膿血便，最多可達4次／d，伴里急后重感及腹痛－排便－便后緩解特點，無放射痛及牽涉痛，無視物模糊、口腔潰瘍及關節(jié)疼痛；否認發(fā)熱、畏寒；無惡心、嘔吐、嘔血，無皮膚、鞏膜黃染。于當?shù)蒯t(yī)院就診明確診斷及治療（柳氮磺吡啶腸溶片1 g，4次／d）后癥狀緩解，規(guī)律用藥1年后自行停藥。12年來患者病情間斷發(fā)作，因其經(jīng)濟原因未正規(guī)服用上述藥物。10 d前再次因食用生冷食物出現(xiàn)上述癥狀，自行口服上述藥物效果欠佳，為求進一步診治入住我院。否認肝炎、膽囊炎、膽石癥、胰腺炎及慢性胃炎病史，食物、藥物過敏史及手術史，否認素食。體格檢查：生命體征平穩(wěn)，無貧血貌，心肺體檢未見明顯異常，全身淺表淋巴結未觸及腫大，腹部平軟，未觸及壓痛，無反跳痛及肌緊張，未觸及明顯包塊，肝脾肋緣下未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音正常，四肢關節(jié)無疼痛，否認復視及深淺感覺減退。實驗室檢查：乙肝病毒表面抗體定量升高，乙肝E抗體定量下降，乙肝核心抗體定量升高，余為陰性。乙型肝炎病毒DNA測定：低于檢測下限。糞便隱血試驗陽性。血常規(guī)、尿常規(guī)、降鈣素原、血沉測定均正常。癌胚抗原、甲胎蛋白、糖類抗原19?9、糖類抗原12?5、糖類抗原15?3、糖類抗原724均正常。甲狀腺功能提示血清三碘甲狀原氨酸測定0.61 ng／ml（正常值0.8～2.0 ng／ml），其余各項正常。凝血功能正常。生化全項提示：超敏C反應蛋白測定21.27 mg／L，總膽紅素19.20 μmol／L，間接膽紅素15.00 U／L，白蛋白測定37.70 g／L，球蛋白28.30 g／L，谷丙轉氨酶6.00 U／L，谷草轉氨酶11.0 U／L，堿性磷酸酶109.00 U／L，其余各項正常。巨細胞病毒IgM抗體（－），巨細胞病毒IgG抗體（＋）。TB?IGRA陰性。核周型抗中性粒細胞胞漿抗體（IIF）陽性，胞漿型抗中性粒細胞胞漿抗體（IIF）陰性，抗髓過氧化物酶抗體（ELISA）3.20（＜20）RU／ml，抗蛋白酶3抗體（ELISA）6.40（＜20）RU／ml。多普勒彩超上腹部檢查未見明顯異常；上腹部CT平掃及增強掃描示門脈左支局限性瘤樣擴張（門脈左支局限性瘤樣擴張，最大徑約1.70 cm），考慮門靜脈瘤；膽囊低位，肝、脾、胰及雙腎未見明顯異常。腸鏡提示：潰瘍性結腸炎（直、乙、降）；病理檢查結果回報提示（見圖1）：“直腸”黏膜結構紊亂，黏膜固有層較多淋巴細胞、漿細胞、嗜酸性粒細胞及中性粒細胞，部分腺上皮內(nèi)也見中性粒細胞浸潤，腺體杯狀細胞數(shù)目減少，結合臨床符合潰瘍性結腸炎。考慮診斷為：（1）UC（慢性復發(fā)型，輕度，左半結腸炎，活動期）；（2）肝門靜脈瘤。給予保留灌腸（鹽酸利多卡因＋去甲腎上腺素＋硫糖鋁＋錫類散＋熱淀粉＋甲硝唑）及繼續(xù)口服柳氮磺吡啶腸溶片1 g，4次／d。1周后患者黏液膿血便明顯改善，糞便無膿血，為不成形軟便，出院后自行規(guī)律灌腸1個月，1個月后規(guī)律口服5?氨基水楊酸，患者自感癥狀明顯緩解，因經(jīng)濟原因拒絕復查腸鏡及完善自身免疫性肝病抗體。

圖1 病理檢查結果（病理科醫(yī)師：迪麗努爾·阿西木，HE 100×）Fig 1 Pathological results（HE 100×）

討論 門靜脈是人體內(nèi)獨特的靜脈系統(tǒng)，為雙側毛細血管床，且無靜脈瓣，其靜脈壓相對較高。門靜脈瘤（portal vein aneurysm，PVA）的診斷標準為肝外門靜脈擴張橫徑＞2.00 cm，肝內(nèi)門靜脈擴張橫徑＞1.50 cm［3］。PVA是一種臨床罕見的腫瘤，表現(xiàn)為門靜脈主干及分支局限性的囊狀或梭形擴張。自1956年由Barzilai和Kleckner［1］報道第1例以來，至今不足200例［2］，目前對本病的病因、臨床表現(xiàn)及治療尚不明確。文獻［4?5］報道其發(fā)病率為0.067%～0.43%，其中大部分為先天性，多在消化不良檢查時發(fā)現(xiàn)。國內(nèi)有關PVA的CT和MRI表現(xiàn)報道較少［6?8］。由于影像檢查技術的進步，近年來報道的病例數(shù)逐漸增多［4?5，9?10］。對于PVA的病因尚不明確，現(xiàn)有的觀點將病因分為先天因素和后天因素。先天因素主要和靜脈內(nèi)膜異常、肝內(nèi)門靜脈的異常引流（如門靜脈右前支起源門靜脈左支囊部）、胚胎期原始卵黃囊靜脈遠端退化不全相關［11?13］；后天導致PVA的可能誘因有慢性肝臟疾病、門靜脈高壓、外傷、胰腺炎、外科手術包括肝移植等［14］。PVA可分為肝外型、肝內(nèi)型和肝內(nèi)－肝外型，以肝外型為主［4，15］；少數(shù)患者可見多發(fā)性PVA。由于PVA是一種良性腫瘤，以往報道的病例大部分以隨訪觀察為主，并不需臨床干預。隨著腫瘤的增大會增加門靜脈血栓形成、血管瘤破裂風險。當腫塊對周圍臟器的壓迫而產(chǎn)生相應的癥狀（如上消化道出血、黃疸［16?17］）則需行抗凝、經(jīng)皮導管溶栓、外科干預［3，13，17?18］。其病理組織學基礎是PVA瘤壁的內(nèi)膜及中膜變薄、結構破壞。目前研究［9，19］結果表明，PVA的發(fā)生與年齡、性別無關，而與門靜脈先天性發(fā)育異常有關。PVA的治療取決于大小、癥狀、并發(fā)癥、患者的臨床狀況。近年來多數(shù)學者對無癥狀、無門脈高壓、瘤體較小多主張定期隨訪觀察。如果瘤體逐步增加，壓縮相鄰結構，同時伴門脈高壓、門靜脈血栓形成建議手術治療。

研究［11?14］表明，PVA主要與先天因素和后天因素相關，后天因素中多為肝臟、胰腺及外科手術等，未見報道潰瘍性結腸炎（ulcerative colitis，UC）合并PVA病例。UC是一種原因不明的非特異性炎癥，病變位于大腸，呈連續(xù)性彌漫性分布，多累及直腸和乙狀結腸。其典型的臨床過程包括黏液膿血便和腹痛、腹瀉。在北歐及北美的發(fā)生率最高，亞洲發(fā)生率較低［20］。目前UC真正病因尚不清楚，多種因素可能促進該疾病的發(fā)生和發(fā)展。UC臨床主要表現(xiàn)為持續(xù)或反復發(fā)作的腹瀉、黏液膿血便伴腹痛、里急后重和不同程度的全身癥狀；病程多在4～6周，可伴皮膚、黏膜、關節(jié)、眼和肝膽等腸外表現(xiàn)［21］。UC會導致腸道或腸外并發(fā)癥，腸道并發(fā)癥包括潰瘍穿孔與急性結腸擴張、結腸假息肉形成、下消化道出血、結腸狹窄及癌變，腸外并發(fā)癥包括關節(jié)炎、慢性肝炎、糖尿病、貧血等。若患UC，需注意以下事項：進食柔軟、易消化且具有高營養(yǎng)或高熱量的食物；一般病癥需勞逸結合，不宜太過勞累，若是急性或嚴重者，則需臥床休養(yǎng)；保持愉快的心情和良好精神狀態(tài)；UC患者務必禁煙、禁酒［22］。

綜上所述，該患者有長達12年的UC病史，每次病情發(fā)作多于食用生冷食物后出現(xiàn)，病情多于夏秋季節(jié)發(fā)作。其出現(xiàn)的PVA屬于長期病情反復發(fā)作致慢性肝炎，或是先天因素所致。因缺乏患者12年前腹部CT檢查結果，且此次因經(jīng)濟原因拒絕自身免疫性肝病抗體檢查。故臨床上需要長期大量追蹤UC患者病情進展，通過大樣本證實UC是否與PVA有相關性。目前，若臨床上PVA患者無癥狀、無門脈高壓、瘤體較小多主張定期隨訪觀察。如果瘤體逐步增加，壓縮相鄰結構，同時伴門脈高壓、門靜脈血栓形成建議手術治療。UC治療建議患者正規(guī)服藥，強調正規(guī)服藥的必要性及重要性，同時也應強調隨訪的重要性及必要性。

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（責任編輯：王全楚）

Ulcerative colitis with liver portal vein aneurysm：one case report

WANG Boling，GAO Feng
Department of Gastroenterology，Xinjiang Uyghur Autonomous Region People’s Hospital，Urumqi 830001，China
【Abstract】 Portal vein aneurysm（PVA），which the portal vein system is spindle shaped or tumor like expansion，it’s rare in clinic，and also known as the portal vein tumor like expansion.In this paper，one case of ulcerative colitis（UC）with the liver PVA prompted by CT was reported in order to catch enough attention in the future in clinic.
【Key words】 Ulcerative colitis；Portal vein aneurysm；Magnetic resonance imaging；Diagnosis

R574.62；R575

B

1006－5709（2016）12－1398－03

2016?02?15

10.3969／j.issn.1006?5709.2016.12.025

王波玲，在讀碩士，住院醫(yī)師，研究方向：消化系統(tǒng)疾病。E?mail：461358290＠qq.com

高峰，博士，主任醫(yī)師，研究方向：消化系統(tǒng)疾病