肝臟巨大血管瘤伴動靜脈瘺致食管靜脈曲張破裂出血1例報道

史以超，何占娣，江 華，王 娟，孫 剛，楊云生

中國人民解放軍總醫(yī)院消化科，北京100853

肝臟巨大血管瘤伴動靜脈瘺致食管靜脈曲張破裂出血1例報道

史以超，何占娣，江 華，王 娟，孫 剛，楊云生

中國人民解放軍總醫(yī)院消化科，北京100853

食管靜脈曲張破裂出血是臨床常見疾病。但肝內(nèi)巨大血管瘤伴動靜脈瘺導(dǎo)致的食管靜脈曲張破裂出血十分少見?，F(xiàn)報道1例肝臟巨大血管瘤伴動靜脈瘺致食管靜脈曲張破裂出血的診治過程。

肝臟血管瘤；動靜脈瘺；食管靜脈曲張

食管靜脈曲張破裂出血是門脈高壓癥最常見的合并癥之一。門脈高壓癥的常見病因是肝硬化，由非肝硬化性疾病所致的門靜脈高壓僅占5%～10%［1］，雖然發(fā)病率低，但易被忽視而誤診。然而，由于肝血管瘤伴動靜脈瘺所致的門脈高壓導(dǎo)致食管靜脈曲張破裂出血十分少見。

病例 患者，男，68歲，因黑便20 d、嘔血16 d，于2015年5月16日入院?；颊哂?015年4月26日進(jìn)食油膩食物后解黑便，伴反酸、燒心。4 d后出現(xiàn)惡心、嘔吐出黑色胃內(nèi)容物。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，查血常規(guī)示血紅蛋白98 g／L，紅細(xì)胞3.16×1012／L，血小板182× 109／L，白細(xì)胞7.9×109／L；凝血功能：凝血酶原時間12.9 s；肝功能：ALT 36 U／L，AST 25 U／L，GGT 26 U／L，總膽紅素8.5 μmol／L，白蛋白36.7 g／L。上腹部增強(qiáng)CT示：門靜脈增寬，肝內(nèi)多發(fā)血管瘤，食管靜脈曲張。胃鏡檢查示食管靜脈曲張，紅色征陽性。經(jīng)抑酸、止血等藥物對癥治療后出血停止。轉(zhuǎn)診我院，查腹部超聲造影示：肝內(nèi)多發(fā)偏高及偏低回聲病灶，造影早期周邊呈結(jié)節(jié)樣高增強(qiáng)，最大者位于肝左葉，大小約10.8 cm×5.1 cm；隨后造影劑由周邊向中心逐漸填充。診斷為肝內(nèi)多發(fā)血管瘤，肝內(nèi)多發(fā)囊腫。復(fù)查內(nèi)鏡（見圖1）見食管中下段4條藍(lán)色結(jié)節(jié)樣靜脈曲張，粗大，延續(xù)至賁門，直徑1.8 cm，紅色征＋＋，胃底未見靜脈曲張，給予食管靜脈曲張內(nèi)鏡下硬化治療術(shù)3次。經(jīng)導(dǎo)管腹腔血管造影示（見圖2）：肝動脈管徑增粗，動脈期可見巨大門靜脈左支早顯影；實(shí)質(zhì)期肝臟內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)狀造影劑染色，界限不清；靜脈期門靜脈主干及分支明顯增粗。診斷符合肝臟多發(fā)血管瘤并肝巨大動脈－門靜脈瘺形成。建議外科手術(shù)治療，患者拒絕，遂進(jìn)一步行DSA下超選擇性肝動脈分支栓塞術(shù)，3F微導(dǎo)管超選擇性置入腫瘤的供血肝動脈分支內(nèi)，用碘化油13 ml，明膠海綿碎粒20余粒，PVA顆粒0.2 g，26個微鋼圈，組織膠1支。確認(rèn)栓塞藥物在病灶內(nèi)沉積良好拔管（見圖3）。術(shù)后給予保肝、抗感染等對癥治療好轉(zhuǎn)后出院。

隨訪：2016年8月1日再發(fā)黑便。復(fù)查腹部CT示：肝多發(fā)血管瘤治療后改變。腹部血管造影示：肝內(nèi)可見少量分流道。胃鏡檢查示：食管下段2條再生靜脈曲張，輕度迂曲，紅色征＋＋，胃底未見靜脈曲張，給予再生靜脈再次硬化治療術(shù)。并于2016年12月16日于食管靜脈曲張殘留靜脈再次硬化治療。2016年3月30日復(fù)查胃鏡示：食管靜脈曲張基本消失，門脈高壓性胃?。ㄝp度）。

討論 肝臟血管瘤是肝臟最常見的良性腫瘤，發(fā)病率為5%～7%［2］。近年來，肝臟血管瘤合并動靜脈瘺的發(fā)現(xiàn)率逐漸增高，有研究［3?4］報道其發(fā)生率高達(dá)19%～29.7%。但是，肝血管瘤伴動靜脈瘺所致的門脈高壓食管靜脈曲張破裂出血十分少見。

圖1 胃鏡檢查顯示食管中下段4條藍(lán)色結(jié)節(jié)樣靜脈曲張，最大直徑約1.8 cm，RC＋＋，延伸至賁門區(qū)；圖2 DSA示肝動脈管徑增粗，動脈期可見巨大門靜脈左支早顯影；實(shí)質(zhì)期肝臟內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)狀造影劑染色，界限不清；靜脈期門靜脈主干及分支明顯增粗；圖3 介入栓塞治療后，肝動脈造影顯示栓塞藥物在病灶內(nèi)沉積良好Fig 1 Gastroscopy examine showed that the middle to lower esophagus had four blue nodular varices，the most rough diameter of varices was 1.8 cm，RC＋＋，extending to the cardia area；Fig 2 Intra?arterial digital subtraction angiography showed that hepatic artery diameter enlargement.In the early arterial phase，the giant branches of the portal vein were seen.In the solid phase，ap?peared as multiple nodules were stained the contrast agents and the boundaries were unclear；Fig 3 Post?embolization arteriogram in the hepatic arteriography showed embolization materials in the lesions deposited well

早在1889年就由學(xué)者Goodhart［5］報道肝內(nèi)動靜脈瘺的存在。既往研究認(rèn)為動靜脈瘺所導(dǎo)致的門脈高壓癥是由于動脈血流不經(jīng)過肝血竇直接通過旁路進(jìn)入門靜脈導(dǎo)致門脈壓力升高。肝內(nèi)動靜脈瘺最常見的合并癥包括上消化道出血、腹水、腹痛、腹瀉等［6］。目前，通過多普勒超聲、腹部CT、MRI等手段，可較好地診斷肝內(nèi)動靜脈瘺。然而，DSA下肝動脈造影術(shù)依然是肝血管瘤伴動靜脈瘺診斷、治療及隨診的金指標(biāo)［7］。

外科手術(shù)一直以來被認(rèn)為是治療肝臟巨大血管瘤效果最明確的方法。近年來，肝內(nèi)血管瘤選擇性肝動脈栓塞治療具有創(chuàng)傷小、術(shù)后并發(fā)癥低、成功率高等特點(diǎn)，在臨床中應(yīng)用越來越廣泛。介入栓塞治療能有效地使供血動脈末梢小分支閉塞，血管瘤纖維化，終止腫瘤生長，促使瘤體縮小，臨床癥狀改善，達(dá)到治療目的［8］。循證醫(yī)學(xué)發(fā)現(xiàn)，使用平陽霉素碘油乳劑或平陽霉素碘油乳劑加明膠海綿顆粒進(jìn)行選擇性肝動脈栓塞治療可以有效縮小腫瘤體積［9］。但是，介入栓塞術(shù)的療效不夠穩(wěn)定，易復(fù)發(fā)。

本例患者由于肝內(nèi)血管瘤伴動靜脈瘺導(dǎo)致的食管靜脈曲張破裂出血，降低門脈壓、防止出血是本病治療的關(guān)鍵。目前對無肝功能衰竭者手術(shù)治療仍然是首選，而對于不能耐受手術(shù)或術(shù)后再發(fā)靜脈曲張破裂出血者，可采用介入或內(nèi)鏡治療（內(nèi)鏡下套扎或硬化治療）。由于本例患者拒絕行手術(shù)治療，故在食管靜脈曲張硬化止血穩(wěn)定的情況下，選擇栓塞治療也取得相對較理想效果。在隨診過程中，我們?nèi)匀话l(fā)現(xiàn)食管殘留靜脈曲張有再次出血的風(fēng)險，DSA造影可見肝內(nèi)少量分流道的存在。故而，對其再次進(jìn)行殘留曲張靜脈硬化治療。

因此，對于非硬化性門脈高壓癥需要仔細(xì)甄別其發(fā)病原因，進(jìn)行針對性的治療，可以取得相對較好的治療效果。

［1］劉玉蘭，肖文斌.非肝硬化性門脈高壓病因分析［J］.北京醫(yī)學(xué)，2001，23（2）：105?107.Liu YL，Xiao WB.Etiology analysis of non?cirrhotic portal hypertension［J］.Beijing Medical Journal，2001，23（2）：105?107.

［2］鄭亞民，王悅?cè)A，李非，等.肝血管瘤外科治療的研究進(jìn)展［J］.肝膽外科雜志，2013，21（1）：73?75.Zheng YM，Wang YH，Li F，et al.Advances in surgical treatment of hepatic hemangioma［J］.Journal of Hepatobiliary Surgery，2013，21（1）：73?75.

［3］Jeong MG，Yu JS，Kim KW，et al.Hepatic cavernous hemangioma：temporal peritumoral enhancement during multiphase dynamic MR imaging［J］.Radi?ology，2000，216（3）：692?697.

［4］歐陽墉，于明，歐陽雪暉，等.肝海綿狀血管瘤并發(fā)動靜脈短路的螺旋CT研究［J］.臨床放射學(xué)雜志，2002，21（3）：205?209.Ouyang Y，Yu M，Ouyang XH，et al.Arterial?portal shunt associated with cavernous hemangioma of the liver：a clinical study with spiral CT［J］.Journal of Clincal Radiology，2002，21（3）：205?209.

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［6］Vauthey JN，Tomczak RJ，Helmberger T，et al.The arterioportal fistula syndrome：clinicopathologic features，diagnosis，and therapy［J］.Gastroenterology，1997，113（4）：1390?1401.

［7］Lu ZY，Ao JY，Jiang TA，et al.A large congenital and solitary intrahe?patic arterioportal fistula in an old woman［J］.World J Gastroenterol，2009，15（13）：1656?1659.

［8］王世平，宋超，陳雪松，等.肝動脈栓塞治療肝血管瘤病人51例療效分析［J］.昆明醫(yī)學(xué)院學(xué)報，2011，32（1）：115?119.Wang SP，Song C，Chen XS，et al.Treatment of hepatic hemangioma with hepatic artery embolism［J］.Journal of Kunming Medical Univer?sity，2011，32（1）：115?119.

［9］謝攀，夏鋒，海軍，等.肝臟血管瘤的治療研究進(jìn)展—基于循證醫(yī)學(xué)的系統(tǒng)評價［J］.實(shí)用臨床醫(yī)藥雜志，2009，13（2）：16?20.Xie P，Xia F，Hai J，et al.On research progress of the treatment of liver hemangioma?a system evaluation based on evidence?based medicine［J］.Journal of Clinical Medicine in Practice，2009，13（2）：16?20.

（責(zé)任編輯：王全楚）

Esophageal variceal bleeding induced by huge hepatic hemangioma combined with arteriovenous fistula：one case report

SHI Yichao，HE Zhandi，JIANG Hua，WANG Juan，SUN Gang，YANG Yunsheng
Department of Gastroenterology，Chinese PLA General Hospital，Beijing 100853，China

Esophageal variceal bleeding is a common clinical disease.However，esophageal variceal bleeding induced by huge hepatic hemangioma combined with arteriovenous fistula is very rare.The diagnosis and treatment of one case of esophageal variceal bleeding induced by huge hepatic hemangioma combined with arteriovenous fistula were re?ported in this article.

Hepatic hemangioma；Arteriovenous fistula；Esophageal varices

R571

B

1006－5709（2016）12－1345－02

2016?06?29

10.3969／j.issn.1006?5709.2016.12.005

第一

史以超，博士，主治醫(yī)師，研究方向：慢性肝病的診治、腸道微生態(tài)。E?mail：sycssq＠163.com

孫剛，博士，主任醫(yī)師，研究方向：腸道微生態(tài)、內(nèi)鏡診斷及治療。E?mail：dr.sungang＠outlook.com