闌尾黏液性囊腺瘤術(shù)后1年伴脾臟及腹腔種植1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

王立娟，寶　榮△，鄧　瑋，王旭東，趙映紅

(1.重慶市第九人民醫(yī)院病理科，重慶 400700；2.重慶市第五人民醫(yī)院病理科，重慶 400061；3.湖北省孝感市95829部隊(duì)司令部門診部，湖北孝感 432100)

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闌尾黏液性囊腺瘤術(shù)后1年伴脾臟及腹腔種植1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

王立娟1，寶榮1△，鄧瑋2，王旭東1，趙映紅3

(1.重慶市第九人民醫(yī)院病理科，重慶 400700；2.重慶市第五人民醫(yī)院病理科，重慶 400061；3.湖北省孝感市95829部隊(duì)司令部門診部，湖北孝感 432100)

闌尾黏液性囊腺瘤非常少見，有文獻(xiàn)顯示其發(fā)病率占手術(shù)切除標(biāo)本的0.30%[1]；也有報(bào)道顯示，占闌尾手術(shù)切除標(biāo)本的0.20%～2.01%[2-5]。闌尾屬于大腸，其上皮具有分泌功能，但發(fā)生黏液性囊腺瘤的具體病因仍然不清楚，大多可能和闌尾的炎癥有關(guān)。關(guān)于闌尾黏液性囊腺瘤的報(bào)道文獻(xiàn)已經(jīng)很多，但是闌尾黏液性囊腺瘤術(shù)后繼發(fā)脾臟及腹腔多處種植病例甚少，通過此例病例及復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，進(jìn)一步探討闌尾黏液性囊腺瘤臨床特點(diǎn)、病理學(xué)特征及其診斷治療。

1臨床資料

患者，男，50歲，因腹痛于2013年12月5日入住重慶市第九人民醫(yī)院普外科，患者2 d前無明顯誘因出現(xiàn)右上腹反復(fù)隱痛，活動(dòng)時(shí)明顯，可自行緩解，余無特殊的變化。患者于2012年1月曾行“闌尾黏液性囊腺瘤”切除術(shù) ，2012年8月因腹股溝腱鞘炎行手術(shù)治療。本次上腹CT提示：右側(cè)膈下、肝右葉外緣及脾臟內(nèi)多發(fā)囊性包塊(圖1)，術(shù)中見腹腔內(nèi)較多黏液性腫塊，分布于腹膜、網(wǎng)膜、脾臟、膈頂，探查后見脾臟約18.00 cm×13.00 cm×10.00 cm，包膜下較多黏液性囊性腫塊，肝臟膈面由黏液性囊性腫塊粘連于膈肌。切除脾臟及腫塊、大網(wǎng)膜腫塊行病理檢查，脾臟假黏液瘤大體切面呈多囊性，囊內(nèi)為黏液(圖2)；標(biāo)本均經(jīng)4%中性甲醛固定，石蠟包埋，連續(xù)切片，厚4.00 μm，常規(guī)蘇木素-伊紅染色，光鏡下觀察組織學(xué)形態(tài)。(1)2012年1月病檢：闌尾一條，長(zhǎng)3.00 cm，直徑1.80 cm，闌尾表面附有膿苔及黏液；顯微鏡下見闌尾壁增厚，闌尾各層結(jié)構(gòu)完整，見有少量炎細(xì)胞浸潤，黏膜上皮呈絨毛狀，襯附黏液性的柱狀上皮細(xì)胞，細(xì)胞異型性不大，腺腔有所擴(kuò)張，腔內(nèi)見有黏液潴留，局灶性腺上皮呈乳頭狀增生，排列可見單層及少量的復(fù)層上皮細(xì)胞，細(xì)胞呈高柱狀，細(xì)胞核位于基底部，異型性不大，核分裂少見，細(xì)胞質(zhì)內(nèi)可見黏液。病理診斷結(jié)果為闌尾黏液性囊腺瘤(圖3)。(2)2013年12月病檢：脾臟1個(gè)，大小為15.00 cm×11.00 cm×8.00 cm，表面部分呈灰白色、結(jié)節(jié)狀，切面呈多房性，內(nèi)含膠凍樣物，脾門見有灰白色結(jié)節(jié)1個(gè)，大小為3.00 cm×1.50 cm×1.50 cm，切面灰白色、膠凍樣。 另送灰白色膠凍樣組織一塊，大小為5.00 cm×3.50 cm×1.50 cm，另送組織為腹腔腫物。顯微鏡下見黏液性的腫塊和脾臟的分界較清楚，囊壁上皮呈高柱狀，細(xì)胞核位于基底，大量的黏液形成了黏液湖，也可見呈扁平的黏液細(xì)胞，局部可見乳頭，異型性不大，未見明顯的核分裂象，腹腔腫塊和脾臟腫塊的鏡下形態(tài)大致一樣。病理診斷結(jié)果為脾臟、腹腔假黏液瘤，見圖4。結(jié)合既往有闌尾黏液性腺瘤的病史及當(dāng)下的鏡下病理形態(tài)，術(shù)后病理診斷結(jié)果為脾臟及腹腔假黏液瘤，術(shù)后恢復(fù)良好。

圖1術(shù)前CT圖像圖2脾臟假黏液瘤大體圖3闌尾黏液性囊腺瘤(HE×100)圖4脾臟假黏液瘤(HE×100)

2討論

2.1闌尾黏液性囊腺瘤臨床特征及診斷方法闌尾黏液性囊腺瘤在日常的病理檢查中并不多見，多好發(fā)于卵巢，闌尾黏液性囊腺瘤切除術(shù)后繼發(fā)脾臟及腹腔廣泛性的假黏液瘤更為少見。有資料顯示闌尾黏液性囊腺瘤的發(fā)病年齡為11～90歲，發(fā)病高峰年齡為61～70歲。本次收集來自維普及中國知網(wǎng)的病例14例加本文報(bào)告1例，患者發(fā)病年齡為28～88歲，平均為56.70歲，其中男8例，女7例，男女比例為1.14∶1.00，其中7例患者主要臨床表現(xiàn)為腹痛，3例為腹脹，5例為右下腹包塊。闌尾的黏液性囊腺瘤有時(shí)缺乏典型的臨床特征，有1篇來自美國梅奧醫(yī)學(xué)中心的研究顯示，一組135例被診斷為闌尾黏液囊腫的患者，約有48%的患者無典型的臨床表現(xiàn)[6]；另有研究顯示，約25%的患者可無明顯臨床表現(xiàn)，多數(shù)在體檢及手術(shù)中發(fā)現(xiàn)病灶[7]。除了臨床表現(xiàn)，目前闌尾黏液性囊腺瘤的輔助診斷方法主要有B超、CT及結(jié)腸鏡等，資料顯示CT的診斷率較高。但CT在鑒別闌尾黏液腫瘤的良、惡性時(shí)仍存在困難，有研究發(fā)現(xiàn)CT顯示闌尾壁不規(guī)則性及軟組織增厚影則最有可能是黏液性囊腺癌[8]。作者認(rèn)為闌尾的黏液性囊腺瘤典型及特征性的臨床表現(xiàn)較少，綜合性的檢查手段更有助于提高診斷率，但最終的正確診斷則取決于病理檢查。美國癌癥聯(lián)合委員會(huì)(AJCC)和世界衛(wèi)生組織(WHO)2010年新的分類方法指出病變局限于闌尾黏膜內(nèi)稱為黏液腺瘤，無論細(xì)胞學(xué)或手術(shù)切緣情況如何，只有當(dāng)闌尾壁內(nèi)見有惡性腺體浸潤才能稱為黏液腺癌[9-11]。根據(jù)新的分類方法不難得出闌尾壁內(nèi)出現(xiàn)黏液湖和腫瘤性上皮并不完全等同于惡性病變。闌尾黏液性囊腺瘤組織學(xué)上表現(xiàn)為良性病變的特征，但生物學(xué)行為卻有侵襲的表現(xiàn)，從而給手術(shù)方式和判斷預(yù)后帶來了一定的難度。本例闌尾黏液性囊腺瘤的主要病理特征為黏膜上皮呈絨毛狀結(jié)構(gòu)，腫瘤細(xì)胞單層或復(fù)層，有乳頭狀突起，核輕度異型，細(xì)胞質(zhì)內(nèi)黏液多少不等，細(xì)胞核分裂少見，闌尾壁各層結(jié)構(gòu)完整，未見黏液浸潤，病理特征比較典型，可以和闌尾其他類型的黏液性腫瘤鑒別開來。病理標(biāo)本在送檢之前，最好保留組織標(biāo)本的完整性，手術(shù)過程輕柔，勿讓囊腫或腫瘤破裂，從而減少種植性腫瘤的概率，病理取材時(shí)除了常規(guī)的闌尾頭部、中段及尾部切取標(biāo)本，還要注意增粗、破潰或小囊腫部分，勿漏取重要的診斷信息，病理切片閱片時(shí)除了結(jié)合臨床資料、大體所見，還應(yīng)仔細(xì)觀察典型的黏液性高柱狀上皮，細(xì)胞的異型性，黏液的生長(zhǎng)方式等，綜合得出正確的診斷。

2.2闌尾黏液性囊腺瘤鑒別診斷(1)闌尾炎：闌尾的黏液性囊腺瘤囊內(nèi)黏液過多，黏液細(xì)胞扁平，則與闌尾炎引起的單純性黏液囊腫很難區(qū)分，此時(shí)應(yīng)多取材，找到典型的黏性性柱狀上皮。(2)闌尾黏液性囊腺癌：闌尾黏液性囊腺瘤異型性不明顯，種植性生長(zhǎng)僅限于腹膜表面，而闌尾黏液性囊腺癌的細(xì)胞重度異型增生，呈浸潤性生長(zhǎng)，細(xì)胞質(zhì)內(nèi)黏液多少不等，可見硬戒細(xì)胞，細(xì)胞核分裂多見，如果是單純的無細(xì)胞性黏液在管壁中四散，就像浸潤一樣，而闌尾壁各層結(jié)構(gòu)未受破壞，則不能診斷為腺癌，特別是在伴有闌尾炎癥的時(shí)候，這種表現(xiàn)更為明顯。有文獻(xiàn)顯示黏液囊腫、黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌是一個(gè)疾病連續(xù)變化的過程[12]。闌尾黏液性腫瘤是一系列腫瘤譜系，其生物學(xué)行為取決于腫瘤性質(zhì)和類型，統(tǒng)一、規(guī)范而準(zhǔn)確的病理診斷對(duì)于治療至關(guān)重要[11]。

2.3闌尾黏液性囊腺瘤的生物學(xué)行為及并發(fā)癥闌尾的黏液性囊腺瘤有惡變可能，且一旦發(fā)現(xiàn)均為完整切除病灶。作者收集維普、知網(wǎng)及本文共15例患者，伴有腹膜假黏液瘤3例，伴有腹膜及肺部假黏液瘤1例，伴有卵巢及腹膜假黏液瘤1例，闌尾黏液腺瘤癌變伴淋巴結(jié)和肺部轉(zhuǎn)移1例，伴有闌尾畸形1例，伴有脾臟及腹膜廣泛性的假黏液瘤1例，15例均進(jìn)行了闌尾切除手術(shù)，種植于腹腔及其他臟器的假黏液瘤均進(jìn)行了病灶切除，作者報(bào)道此例患者還進(jìn)行了脾臟切除術(shù)，且整個(gè)脾臟均為黏液瘤占據(jù)，患者腹腔及脾臟廣泛種植可能和手術(shù)操作有關(guān)，病理科收到標(biāo)本時(shí)腫塊已經(jīng)破開，腔內(nèi)和闌尾表面見有大量黏液，從而增加了其他臟器種植的風(fēng)險(xiǎn)。但也有報(bào)道顯示,闌尾黏液性囊腺瘤無論破裂與否，瘤細(xì)胞都可脫落至腹腔形成腹膜上種植[13]。所以手術(shù)過程中要仔細(xì)探查周圍組織是否粘連或種植，女性患者還應(yīng)探查卵巢的結(jié)構(gòu)。當(dāng)女性患者同時(shí)出現(xiàn)闌尾、卵巢和腹腔黏液性病變時(shí)，病變的起源則很難判斷，近年來通過免疫組化、基因突變檢測(cè)及染色體雜合性丟失等技術(shù)研究發(fā)現(xiàn)大多數(shù)病例起源于闌尾，卵巢起源較為少見[14-16]。嚴(yán)重的闌尾黏液性囊腺瘤也可以引起急性闌尾炎、腸梗阻、腸套疊、消化道出血、囊腫繼發(fā)感染、囊腫壞死出血、腹膜假黏液瘤及囊腫癌變等并發(fā)癥，其中闌尾黏液性囊腺瘤破裂種植腹膜形成的假黏液瘤被認(rèn)為是最危險(xiǎn)的并發(fā)癥。有文獻(xiàn)顯示，惡性黏液性囊腺瘤引起的腹腔假黏液瘤5年生存率小于20%[17]，而單純性的闌尾黏液性囊腫5年生存率可以達(dá)到90%～100%[18]。近年來也有關(guān)于闌尾黏液性囊腺瘤扭轉(zhuǎn)的報(bào)道[19]。

目前，闌尾黏液性囊腺瘤主要采用手術(shù)治療[20-21]。闌尾黏液性囊腺瘤由于缺乏特征性的臨床表現(xiàn)，術(shù)前診斷率較低，誤診率較高。所以除了臨床表現(xiàn)，還應(yīng)綜合分析輔助檢查結(jié)果，常規(guī)病理檢查，必要時(shí)可以術(shù)中冰凍，從而提高闌尾黏液性囊腺瘤的診斷率和降低種植率。

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作者簡(jiǎn)介：王立娟(1984-),主治醫(yī)師，碩士研究生，主要從事病理診斷工作；現(xiàn)在重慶市中醫(yī)院病理科工作?！魍ㄓ嵶髡撸琓el:18996406669；E-mail:834791841@qq.com。

doi:·短篇及病例報(bào)道·10.3969/j.issn.1671-8348.2016.06.051

[中圖分類號(hào)]R365

[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼]C

[文章編號(hào)]1671-8348(2016)06-0859-03

(收稿日期：2015-08-20修回日期：2015-11-16)